Ziarniniak podobny do chłoniaka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ziarniniaka limfatoidalnego Ziarniniakowatość limfatoidalna (LG) jest rzadką postacią zapalenia naczyń i reakcji ziarniniakowych. Choroba charakteryzuje się odżywianiem naczyń, destrukcyjnymi zmianami naczyniowymi i reakcjami ziarniniakowymi w różnych tkankach, któremu towarzyszy szeroki zakres atypowego naciekania limfoproliferacyjnego, głównie w płucach, ale także w tkankach pozapłucnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: masywne krwioplucie, niewydolność oddechowa, ból głowy, śpiączka, obrzęk, głuchota, porażenie twarzy
Patogen
Przyczyna ziarniniaka limfatoidalnego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana, głównie atakuje płuca, objawia się jako martwicze ziarniniak i martwicze zapalenie naczyń z nietypowym naciekaniem komórek limfatycznych, a niektóre ostatecznie przekształcą się w chłoniaka, który jest uważany za deformację chłoniaka. Z histopatologicznego punktu widzenia choroba jest Występują zmiany w zapaleniu naczyń i reakcje ziarniniakowe. Zmiany te są zgodne z reakcjami alergicznymi. Spekuluje się, że ziarniniak limfatyczny może być chorobą nowotworową z alergiami. Reakcja alergiczna może być skierowana na niepotwierdzoną. Reakcja antygen-przeciwciało antygenu nowotworowego, zaburzenie odpowiedzi immunologicznej in vivo lub choroby uszkadzające, takie jak przeszczep nerki, wirusowe zapalenie wątroby, zespół Sjogrena i reumatoidalne zapalenie stawów, często powikłane ziarniniakiem limfatoidalnym, ten powiązany efekt i ziarniniak podobny do chłoniaka Obrzęk, z nietypowym naciekaniem limfatycznych retikulocytów, z przewlekłą immunosupresją na niektóre wrodzone stany niedoboru odporności, takie jak zespół Wishkott-Aldrich, zespół Louis-Bar, a czasami z ziarnistością podobną do chłoniaka Obrzęk powyższych obserwacji klinicznych wskazuje, że ziarniniak limfatyczny może być proliferacyjnym układem immunologicznym, który występuje w następstwie zaburzeń immunologicznych lub uszkodzeń Choroba, niektóre osoby rozważały patogenny wpływ mechanizmu autoimmunologicznego na ziarniniak podobny do chłoniaka, a niektórzy pacjenci mają niewydolność limfocytów T, zdarzają się przypadki LYG po przeszczepie nerki oraz LG i reumatoidalne zapalenie stawów lub Zespół Sjogrena jest z nim związany, więc może być związany z występowaniem zaburzeń immunologicznych i występowaniem LYG.
Niektórzy pacjenci mają dowody zakażenia wirusem Epsteina-Barra w trakcie choroby, a wynik testu aglutynacji heterofilnej jest dodatni, co sugeruje, że wirus może być zaangażowany w patogenezę choroby, a ponadto w niektórych przypadkach może rozwinąć się centralny chłoniak naczyniowy w chłoniaku nieziarniczym (angiocentrycznym) Chłoniak, AL), dlatego niektórzy autorzy uważają, że LG jest wstępnym stadium chłoniaka, a nawet sklasyfikowali wszystkie LYG do rzadkiego specjalnego rodzaju chłoniaka złośliwego.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wciąż nie jest jasna, niektórzy uważają, że jest to deformacja chłoniaka, który charakteryzuje się martwiczym ziarniniakiem i martwiczym zapaleniem naczyń z nietypowym naciekaniem komórek limfatycznych. W modelu eksperymentalnym przewlekła allogeniczna stymulacja antygenem może aktywować przewlekłą część gospodarza. Immunologicznie aktywne komórki i indukują atypową proliferację limfoidalną i guzy tkanek limfatycznych, wirus może odgrywać ważną rolę w patogenezie tej choroby, może inicjować odpowiedź autoimmunologiczną poprzez zmianę antygenowości błonowej gospodarza lub bezpośrednio przez wirusa wywołującego nowotwór Stymuluje proliferację układu siateczkowo-śródbłonkowego i powoduje nietypową lub oczywistą proliferację retikulocytów limfatycznych Jak dotąd nie można wykluczyć indukcji pewnych czynników środowiskowych w tej chorobie.
Reakcje antygen-przeciwciało, zaburzenia immunologiczne, infekcje wirusowe i czynniki środowiskowe mogą być pojedynczym czynnikiem lub kombinacją czynników, które mogą prowadzić do rozwoju tej choroby.
Ziarniniak limfatoidalny atakuje głównie narządy zewnątrznodalne, a dotknięte narządy to płuco (80%), skóra (40% do 50%), centralny układ nerwowy (30%), wątroba (25%), nerka, szpik kostny i oko. Itd, podczas gdy powierzchowne węzły chłonne są rzadkie.
Patologiczną cechą tej choroby jest to, że komórki naciekające składają się z atypowych retikulocytów limfatycznych o cechach plazmacytoidalnych i niewielkiej liczby neutrofili lub eozynofili. Nietypowe retikulocyty limfoidalne to głównie dojrzałe limfocyty. Dominują komórki i komórki plazmatyczne. Komórki te mają większe ciała komórkowe i więcej cytoplazmy niż dojrzałe limfocyty. Mają wiele cech immunoblastów, często wykazujących fazę mitotyczną. Naczyniowe zmiany zapalne tej choroby są bardziej oczywiste, ale Niekoniecznie kilka układów zmian martwiczego zapalenia naczyń, niektóre typowe zaburzenia krwinek białych lub pierwotne martwicze zapalenie naczyń fibrynoidowych, jest to niszcząca naczynia i żylna choroba naczyniowa, głównie związana z Małe tętnice i żyły, zmiany naczyniowe są powodowane przez atypowe naciekanie limfoidalnych retikulocytów, naciekające komórki mogą powodować wybrzuszenie śródbłonka naczyniowego, pogrubienie błony wewnętrznej, powodując zwężenie, a na koniec niedrożność zakrzepową i rozległą Martwica naczyniowa i rewaskularyzacja, w zależności od rodzaju naciekających komórek i stopnia martwicy można podzielić na III, G1: głównie z małych komórek limfatycznych, tkankowych i plazmatycznych Bieganie, brak typowych limfocytów i immunoblastów, ogólnie brak martwicy, G2: przejście morfologiczne między G1 i G3, G3: komórki naciekające to głównie atypowe limfocyty, często zapalne tło polimorfizmu Oczywiście martwica jest bardziej widoczna. G3 jest również nazywany naczyniowym chłoniakiem centralnym. Wspomniany powyżej rozrost limfocytów potwierdzony przez mikroskopię immunoelektronową i komórki T krwi obwodowej, głównie T4, zwykle nie wykrywa rekombinacji genu TCR.
Naciekanie komórek w tej chorobie wydaje się być istotnie aktywnym rozrostem w histologii, co sprawia, że zmiana charakteryzuje się złośliwą transformacją, ale różni się od chłoniaka, a zmiany naciekania komórek są zróżnicowane, dojrzałe i niedojrzałe komórki limfatyczne. Często mieszany, może być związany z rozległym martwiczym ciężkim zapaleniem naczyń, nawet w miejscu daleko od naciekającego dołu można również zauważyć martwicze zapalenie naczyń, ale tkanka limfatyczna w pobliżu ognisk naciekających nie jest naruszona, różnią się one znacznie od chłoniaka Jednak niektóre przypadki mogą również przekształcić się w immunoblastoma lub atypowy mięsak limfatyczny, co sugeruje możliwy związek między chorobą a chłoniakiem.
Obecnie uzgodniono, że LG jest unikalnym naczyniowym chłoniakiem centralnym utworzonym przez naciekanie komórek pleomorficznych .. PCR i hybrydyzacja in situ zdecydowanie sugerują, że wirus Epstein-Barr uczestniczy w patogenezie centralnego chłoniaka płucnego. Zmiany te uważano za obwodowe komórki T. Chłoniak, ponieważ badania immunofenotypowania potwierdziły, że są to głównie atypowe komórki wyrażające antygeny związane z limfocytami T. Ostatnio PCR i immunohistochemia potwierdziły duże, nietypowe, dodatnie pod kątem EBV subpopulacje limfocytów B, sugerując wiele LYG. Rodzajem naczyniowego chłoniaka centralnego jest w rzeczywistości chłoniak z limfocytów B-dodatnich pod względem EBV z dużą liczbą reaktywnych komórek T, jednak niektóre zmiany pojawiają się jako chłoniak obwodowych komórek T, guzy te są ujemne pod względem EBV, powyższe zmiany patologiczne mogą obejmować tchawicę, oskrzela, płuca, Węzły śledziony, nerek, mózgu i limfy.
Płuca są często naruszane, zwykle wielokrotny naciek guzkowy, wielkość zmiany jest różna, a sporadyczne ubytki w martwiczym obszarze zawału są cechami infiltracji płucnej choroby, czasami zmiany mogą być uogólnione, któremu towarzyszy wielokrotne Seksualny ropień płuc, objawiający się zmianami ropnymi lub zniszczeniem płata lub jednej strony płuca, Saldmm uważa, że martwica płuc tej choroby różni się od ziarniniaka Wegenera, ta pierwsza to martwica krzepnięcia, druga to martwica upłynniona W niektórych przypadkach nastąpiła całkowita degeneracja szklistych w funkcjonalizowanym obszarze gojenia płuc W niektórych przypadkach, oprócz charakterystycznych nacieków naczyniowych, zaobserwowano znaczną proliferację fibroblastów, ale nietypową sieć limfoidalną. Komórki, a stopień martwicy jest również bardzo lekki, oprócz rozległego zapalenia naczyń i martwicy, często obserwowanej w tworzeniu się miąższu płucnego i guzków powstałych w wyniku nietypowego naciekania tkanki limfatycznej, obecnie wykazano pewną histologię choroby Charakterystyka ma pewien wpływ na rokowanie: w naciekach zapalnych ponad połowa komórek naciekających to atypowe komórki limfoblastyczne, co sugeruje złe rokowanie, podczas gdy komórki naciekające to głównie małe limfocyty. Lub komórki plazmatyczne większe niż 10%, lepsze rokowanie, nie ma wpływu na zakres martwicy rokowanie.
Układ nerwowy jest również częstym miejscem zaangażowania w tę chorobę, a sekcja zwłok wykazała, że opony mózgowe, naczynia krwionośne i miąższ mózgu są typowe i mają rozległe naciekanie plazmocytoidalnych komórek polimorficznych. W rozległym obszarze martwicy można zaobserwować utratę neuronów i fragmentację istoty białej. Występuje ogniskowa niedrożność naczyń mózgowych z martwicą ściany, nietypowym naciekaniem limfatycznych retikulocytów, zakrzepicą, zwężeniem i powstawaniem tętniaków. Niektóre przypadki śmierci można zaobserwować w mózgu i rdzeniu kręgowym. Obszar ten może być związany z mięsakiem immunoblastycznym, w niektórych przypadkach śródmózgowie i pony są w znacznym stopniu martwicze, a tkanka mózgowa jest zastępowana przez atypowe komórki tkanki limfatycznej.
Obserwacje histologiczne zmian skórnych były podobne do tych obserwowanych w płucach. Zaobserwowano niszczące zapalenie naczyń od środkowego i naczyniowego skóry do lekkiego i naczyniowego oraz nacieki ziarniniakowe mieszanych komórek. Obserwowano także nietypowe retikulocyty limfatyczne, ale Komórki kwasowe występują rzadko i może wystąpić wtórne zapalenie i zniszczenie struktur skóry, takich jak gruczoły potowe i nerwy. Po zajęciu głębokich żył, zapalenie warg może być spowodowane martwicą sąsiadujących tkanek tłuszczowych. Z ultrastrukturalnego punktu widzenia pojawia się proliferacja komórek tkankowych. Pewne cechy, w tym wahania krawędzi błony komórkowej, dobry rozwój aparatu Golgiego i agregacja mikrofilamentów w cytoplazmie, mikrotubule itp., Gdy zaangażowana jest tkanka podskórna, zwykle zmieniają się w ogniskową martwicę tłuszczową z reakcją ciała obcego.
Zmiany histologiczne nerek wykazały typowe guzki naciekające retikulocyty limfatyczne. Zmiana ta była podobna do zawału, a martwica i zapalenie naczyń, niedrożność i niedrożność żylna. Zmiana została znaleziona tylko w miąższu nerki, ale kłębuszek się nie zmienił. Cechy patologiczne charakteryzują się rozproszonym naciekaniem ogniskowym w miąższu wątroby, dużymi zmianami martwiczymi, dużą ilością odkładania kolagenu w obszarze martwiczym oraz gęstym nietypowym naciekaniem tkanki limfatycznej wokół naczyń krwionośnych.
Zapobieganie
Zapobieganie ziarniniakom limfatoidalnym
1. Utrzymuj warunki sanitarne, wzmacniaj ćwiczenia fizyczne, poprawiaj funkcje autoimmunologiczne i zapobiegaj infekcjom.
2. Zwróć uwagę na prawo życia, pracy i odpoczynku, komfortu i unikaj intensywnej stymulacji umysłowej.
3. Wzmocnij odżywianie, post i tłuste, zwracaj uwagę na ocieplenie.
4. Unikaj przeziębienia i przeziębienia, aby zapobiec wtórnym zakażeniom bakteryjnym.
5. Wczesna diagnoza, wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania ziarniniakowe podobne do chłoniaków Powikłania, masywne krwioplucie, niewydolność oddechowa, ból głowy, śpiączka, obrzęk, głuchota, porażenie twarzy
Najczęstszym powikłaniem jest duszność, szczególnie u pacjentów z węzłami chłonnymi śródpiersia lub płuca. Pacjenci z schorzeniami klinicznymi podobnymi do chłoniaka, około jedna trzecia pacjentów może mieć jamy płucne, może umrzeć z powodu masywnego krwioplucie lub oskrzeli oskrzelowych Częściowa niedrożność, niewydolność oddechowa spowodowana masowym zniszczeniem miąższu płuc jest również główną przyczyną śmierci choroby. Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym mogą obejmować dowolną część mózgu i rdzenia kręgowego i mogą mieć afazję, niedowład połowiczny, ślepotę, zaburzenia ruchowe, porażenie kończyn dolnych, porażenie nerwu okoruchowego, Porażenie nerwu czaszkowego, ból głowy, parestezja, splątanie, śpiączka, drgawki, kwadriplegia, obrzęk nerwu wzrokowego, głuchota, porażenie twarzy, uczucie, obrzęk mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych itp., Rozległe naciekanie wątroby, może powodować postępującą niewydolność wątroby i śmierć Sekcja wykazała, że wątroba, śledziona, węzły chłonne, nerka, serce i przewód pokarmowy mogą zostać naruszone.
Objaw
Objawy ziarniniaka limfatoidalnego Częste objawy Niewydolność wątroby, utrata masy ciała, zmęczenie, podwójne widzenie, wysypka, ból w klatce piersiowej, dyskomfort w ciele, wysypka, ataksja, zajęcie nerek
Objawy kliniczne LYG pokrywają się z innymi rodzajami chłoniaka płucnego. Głównymi dotkniętymi narządami są płuca (80%), skóra (40% do 45%), centralny układ nerwowy (30%) i wątroba (25%). Nerki, przewód pokarmowy, szpik kostny i oko itp. Do objawów ogólnoustrojowych należą gorączka, ogólny dyskomfort, zmęczenie, utrata masy ciała, ból stawów i uszkodzenie skóry, zwykle umierające z powodu uogólnionych zmian w płucach i wtórnych infekcji w ciągu 14 miesięcy od wystąpienia objawów Ponieważ atakuje głównie płuca, najczęstszymi dolegliwościami są objawy dolnych dróg oddechowych, takie jak kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej i duszność. 30% z nich ma uszkodzenia neurologiczne, objawiające się zaburzeniami psychicznymi, ataksją, napadami i nerwami czaszkowymi. Dysfunkcje itp., Sekcja zwłok wykazała, że wątroba, śledziona, węzły chłonne, nerka, serce i przewód pokarmowy mogą zostać naruszone, główne objawy pozapłucnej skóry w skórze, można zobaczyć w 40% do 45% przypadków, zmiany skórne są głównie naciekającymi czerwonymi plamami Bloki i guzki podskórne lub skórne mogą również powodować wrzody, zmiany plamkowo-grudkowe lub rumieniowe, wiele symetrii występuje w kończynach dolnych i pośladkach, a także może rozprzestrzeniać całe ciało, zmiany mogą wystąpić przed uszkodzeniem płuc lub w tym samym czasie i często towarzyszy im całe ciało Objawy, takie jak gorączka, zmęczenie , Utrata masy ciała, bóle mięśni i stawów, objawy wspólne klatki piersiowej, ponieważ różne części i odpowiednimi objawami klinicznymi.
Układ oddechowy
Objawy oddechowe są często głównymi dolegliwościami: większość pacjentów ma kaszel, kaszel, trudności w oddychaniu lub astmę, ból w klatce piersiowej itp. Zajęcie płuc jest najczęstszym wczesnym objawem tej choroby, któremu często towarzyszy różny stopień gorączki, utrata masy ciała, niektórzy pacjenci mogą mieć tylko płuca Nieprawidłowości rentgenowskie, ale bez objawów klinicznych, niektórzy pacjenci mają zajęcie płuc na początku, postępujący rozwój, a niektórzy pacjenci mogą również mieć postępujące zajęcie płuc w trakcie choroby, zmiany zlokalizowane są głównie w dwóch polach płucnych W szczególności dwa płuca są bardziej powszechne, rzadko wpływa na czubek płuca, zmiana jest prawie zawsze obustronna, a rozprzestrzenienie jest szerokie, ale może być również asymetryczne, chociaż zmiana płuc ma cechy chłoniaka. Istnieje jednak niewiele obustronnej limfadenopatii hilarnej. Limfadenopatia występuje tylko w innych układach narządów, a jej wydajność nie jest typowa. U pacjentów ze stanami klinicznymi podobnymi do chłoniaka może pojawić się około 1/3 jamy płucnej. Krwioplucie i śmierć, niewydolność oddechowa spowodowana masowym zniszczeniem miąższu płuc jest również główną przyczyną śmierci tej choroby, a stopień zaangażowania oddechowego w tę chorobę jest na ogół niewielki, ale czasem zmiany w układzie oddechowym są głównymi cechami klinicznymi. Objawia się to obturacyjnym zapaleniem oskrzelików, które jest spowodowane tworzeniem się, niszczeniem i niedrożnością owrzodzenia oskrzeli spowodowanego masywnym naciekaniem komórek zapalnych i rozrostem tkanki włóknistej, a także może powodować częściową niedrożność oskrzeli płuc, spowodowaną martwiczą tkanką i komórkami zapalnymi. Powszechnie atakowany przez błonę wewnątrzoskrzelową.
Zawał podobna do martwicy miąższu płucnego, wysoce inwazyjne guzki, masywne uszkodzenie płuc, rozległa konsolidacja płuc i nietypowe śródmiąższowe naciekanie płuc, nietypowe naciekanie tkanki limfatycznej atakuje tętnicę płucną, żyły płucne Czasami dochodzi do niedrożności naczyń i rozległej martwicy miąższu płuc, co może powodować silny kaszel i trudności w oddychaniu.
2. Układ nerwowy
Występują neuropatia obwodowa, porażenie nerwów czaszkowych oraz różne objawy i oznaki ośrodkowego układu nerwowego: Gdy zaangażowany jest układ nerwowy, przed chorobą płuc może wystąpić afazja, ból głowy, parestezja, niedowład połowiczny, ataksja, splątanie, drgawki itp. Pośrodku, nawet gdy zmiany w płucach są złagodzone, obwodowa neuropatia jest w większości asymetryczna. Zmiany w centralnym układzie nerwowym mogą obejmować dowolną część mózgu i rdzenia kręgowego, może wystąpić porażenie dzwonowe, przejściowa ślepota, podwójne widzenie, wytrzeszcz, utrata wzroku lub zawroty głowy. Typowe objawy to afazja, niedowład połowiczny, ślepota, zaburzenia ruchowe, porażenie kończyn dolnych, porażenie okoruchowe, porażenie nerwów czaszkowych, ból głowy, parestezja, splątanie, śpiączka, drgawki, kwadriplegia, obrzęk nerwu wzrokowego, głuchota, paraliż twarzy, uczucie nudności, Obrzęk mózgowy, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych itp., Zajęcie nerwów obwodowych, parestezja kończyn dolnych może wystąpić przed pojawieniem się innych zmian ogólnoustrojowych, nawet gdy zmiany płucne są regresywne, zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym mogą się nadal rozwijać, pacjent występuje częściej Jeden lub kilka z powyższych objawów, występowanie i prognozowanie chorób neurologicznych są bezpośrednie Powiązane, gdy zaangażowany jest układ nerwowy, jego śmiertelność wynosi aż 80% lub więcej.
3. Skóra
Najczęstszym miejscem zajęcia poza płucami jest skóra, która jest dużym inwazyjnym rumieniem, guzki, wrzody, zmiany skórne stanowią 40% do 50%, 10% do 25% pacjentów z pierwszymi zmianami skórnymi; zmiany skórne mogą poprzedzać płuca 2–9 lat po wystąpieniu Liebow zgłosiła grupę 40 pacjentów, w 16 przypadkach (42,5%) wystąpiły zmiany skórne z powodu wysokiej częstości występowania zmian skórnych, łatwej biopsji i typowych wyników histologicznych zmiany, więc w podejrzewanej limfie W przypadku ziarniniaka podobnego do guza należy dokładnie przeprowadzić badanie dermatologiczne Najczęstsze typowe zmiany to czerwono-fioletowe wysypki o wielkości 1–4 cm, grudki lub guzki podskórne, twarde i wybrzuszone (czasami wrzody), średnica 2 ~ 3 cm, najczęściej zlokalizowane w kończynie, zmiana może wystąpić w dowolnej części, ale powszechna w pośladkach, brzuchu, udach i kończynach dolnych, procesowi naprawy często towarzyszą blizny i pigmentacja, inne zmiany są zmianami nieswoistymi, takimi jak pęcherzyki, rozległe Łuski, łysienie podobne do płytki nazębnej, miejscowe płytki potowe i pierścieniowe, guzki podskórne są czasami duże, a czasami ich główne objawy kliniczne, główne uszkodzenie skóry można również wyrazić na czerwono, a na koniec przekształcić w kolor miedziany, stwardnienie Kształt Zmiany podskórne, zmiany skórne zwykle pojawiają się jednocześnie ze zmianami w płucach, ale mogą wystąpić kilka miesięcy lub lat po zmianach w płucach, z lub bez zmian skórnych i rokowań.
4. Zaangażowanie nerek
Około połowa pacjentów miała nerkowe zmiany histologiczne, ale żadnych objawów klinicznych, oczywiste klinicznie zajęcie nerek jest rzadkie, a zmiany LG można wykryć podczas sekcji zwłok.
5. Inne
10% innych pacjentów może mieć powiększenie wątroby, niewydolność wątroby, niewielką liczbę pacjentów z limfadenopatią, powiększeniem śledziony i wodobrzusza itp., Powiększenie wątroby może być również wczesnym objawem choroby, ze względu na rozległe naciekanie wątroby, może powodować postępującą wątrobę Śmierć z powodu niewydolności funkcji, limfadenopatia może wystąpić w większości przypadków, śledziona może pojawić się w niektórych przypadkach, wraz z naciekaniem ziarniniaka podobnym do chłoniaka, może powodować leukopenię.
Oprócz objawów klinicznych, głównie poprzez biopsję płuc i biopsję skóry, potwierdzono charakterystyczne zmiany patologiczne, zmiany patologiczne zmian skórnych podobne do zmian śródpłucnych, objawiające się jako atypowe limfocyty i naciekanie komórek plazmatycznych, zmiana ta jest zlokalizowana głównie wokół wyrostka skórnego Niektóre próbki biopsji skóry nie mają zapalenia naczyń lub trudno jest zauważyć typowe zmiany naczyniowe, ale widoczne są inne zmiany.
Zbadać
Badanie ziarniniaka limfatycznego
1. Rutyna krwi i kilku pacjentów z szybkością sedymentacji erytrocytów ma ciężką niedokrwistość, białe krwinki można zwiększyć lub zmniejszyć, limfocyty można zwiększyć, a szybkość sedymentacji erytrocytów jest przyspieszona.
2. Rutyna w moczu jest ogólnie normalna, czasami z łagodnym białkomoczem i białymi krwinkami.
3. Badanie biochemiczne W przypadku znacznego naruszenia miąższu wątroby transaminazę można podwyższyć.
4. Badanie immunologiczne u około połowy pacjentów może mieć podwyższone IgG lub IgM, immunologiczny test komórkowy jest w większości ujemny, czynnik reumatoidalny, komórki tocznia, przeciwciała przeciwjądrowe są ujemne.
5. W obwodowych badaniach krwi może wystąpić niedokrwistość, zmniejszenie lub zwiększenie liczby białych krwinek oraz zwiększenie lub zmniejszenie liczby limfocytów.
6. Badanie krwi ESR może być normalne lub szybkie, czynnik reumatoidalny może być dodatni, RF jest często dodatni, ANA jest często ujemny.
7. Badanie immunoglobulinowe Immunoglobuliny IgA, IgG można nieznacznie zwiększyć.
8. Badanie patologiczne obejmuje głównie naciekanie granulocytów obojętnochłonnych wokół głębokiej skóry właściwej skóry właściwej. Obserwowane są również limfocyty, komórki plazmatyczne i histiocyty. Czasami komórki limfoidalne są niejednorodne, z dużymi jądrami, głębokim barwieniem, nieregularnym kształtem i atypowym Mitoza, typowa infiltracja, koncentruje się na naczyniach krwionośnych i niszczy naczynia krwionośne. Jeśli zaangażowana jest tkanka podskórna, może powodować zapalenie tkanki podskórnej i martwicę ogniskowej tkanki tłuszczowej, reakcję gigantycznych komórek obcych ciał i różne naciekanie komórek zapalnych. Głównie inwazja tętniczek, obrzęk śródbłonka naczyniowego, zakrzepica w świetle, odkładanie fibryny i naciek komórek zapalnych w ścianie, widoczne naciekanie komórek limfatycznych, często niszczy się przydatki skóry w obszarze naciekającym, naciek płuc Małe limfocyty, komórki plazmatyczne i nierówna ilość komórek limfoidalnych, uszkodzenie nerek to głównie naciek śródmiąższowy i zapalenie naczyń nerkowych, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego to także martwicze zapalenie naczyń i nietypowe naciekanie komórek limfatycznych, guz jest skoncentrowany na naczyniach krwionośnych Ziarniniak martwiczy, naczynia krwionośne są infiltrowane przez różne komórki, w tym małe limfocyty, komórki tkankowe, immunoblasty, osocze Komórki, obejmujące głównie tętnice i żyły średniej wielkości, pogrubienie błony wewnętrznej, zwężenie lub niedrożność światła, mogą mieć zakrzepicę, w zależności od rodzaju komórek naciekających, a zakres martwicy można podzielić na 3 poziomy, proliferujące limfocyty to głównie komórki T, W przypadku komórek T CD4 rearanżacja genu TCR jest często ujemna, a biopsja węzłów chłonnych wykazuje głównie reaktywny rozrost.
9. Immunofenotyp dodatni pod względem EBV, komórki B często wyrażają CD20 i CD79a, CD15 ujemne; LMP1 dodatnie, niektóre komórki monoklonalne, cytoplazmatyczne Ig dodatnie, atypowe limfocyty mogą być CD3 dodatnie, w tym więcej komórek CD4.
10. Badanie rentgenowskie promieni rentgenowskich klatki piersiowej różni się w zależności od postępu uszkodzenia Typowe objawy pokazują wiele guzowatych cieni w dwóch płucach, a wielkość dolnych liści waha się od kilku milimetrów do 10 cm. / 3 towarzyszą grubościenne wgłębienia, z których około 20% to tylko jednostronne cienie guzka płucnego, z których kilka wykazuje naciekające cienie płuc, 1/3 wysięków opłucnowych, ale węzły chłonne wargowe nie są spuchnięte, czasami dwa Płuco jest rozproszonym naciekowym guzkowym i kosmkowym naciekem pęcherzykowym lub wieloma zmianami guzkowymi, podobnymi do przerzutowego raka płuca, zmiany są w większości obustronne, głównie obejmujące dwa pola płucne, zwłaszcza dwa płuca Guzek może zostać szybko powiększony lub zmniejszony, a nawet może całkowicie zniknąć. Niektórzy pacjenci mają limfadenopatię śródpiersia lub wnękę.
11. W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, oznaki, zdecyduj się na EKG, B-ultradźwięki, CT, MRI i inne testy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ziarniniaka limfatoidalnego
Kryteria diagnostyczne
1. Kryteria diagnostyczne
(1) Wiek i płeć początku choroby: Chorobę można zaobserwować we wszystkich grupach wiekowych, a osoby starsze są stosunkowo częste. Średni wiek początku choroby wynosi 50 lat, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,7: 1.
(2) objawy kliniczne: najczęstsze objawy oddechowe (80%), mogą być związane z gorączką, utratą masy ciała, zmiany skórne są również częstsze (40% do 50%), objawiające się jako duży inwazyjny rumień, guzki, wrzody itp., Centralny układ nerwowy System jest również często zaangażowany (30%), może objawiać się jako zaburzenia psychiczne, ataksja, niedowład połowiczny, drgawki; może wystąpić zajęcie nerwu mózgowego Porażenie Bell, przejściowa ślepota, podwójne widzenie, wytrzeszcz, osłabione widzenie lub zawroty głowy; zajęcie nerwu obwodowego kończyny dolnej Nieprawidłowe odczucie, niewielka liczba pacjentów ma uszkodzenie wątroby (25%), może mieć wątrobę, powiększenie śledziony itp., Ale powierzchowne węzły chłonne są rzadko zaangażowane, co jest sprzeczne z chłoniakiem.
2. Kroki diagnostyczne
Klinicznie wyżej wspomniane zmiany w płucach lub towarzyszące im zmiany skórne, układu nerwowego lub wątroby, śledziony i limfadenopatii powinny uwzględniać możliwość LG i dalsze wykonalne badanie rentgenowskie klatki piersiowej, takie jak wiele guzków z tworzeniem się jamy Jest to ważna wskazówka diagnostyczna, ale musi zostać potwierdzona przez patologię, zanim będzie można ją ostatecznie zdiagnozować. Choroba płuc jest niezwykle powszechna w tej chorobie i często jest główną skargą pacjentów, którzy powinni na nią zwrócić uwagę.
Klinicznie wyżej wspomniane zmiany w płucach lub towarzyszące im zmiany skórne i układu nerwowego powinny brać pod uwagę możliwość LG. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje, że wiele guzowatych cieni z tworzeniem się wnęki są ważnymi wskazówkami diagnostycznymi, ale muszą zostać potwierdzone przez patologię, aby ostatecznie zdiagnozować. .
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie tej choroby jest trudne. W celu potwierdzenia diagnozy konieczna jest biopsja. Należy ją odróżnić od ziarniniakowatości Wegenera i guzów z przerzutami:
Chłoniak
Choroba ta jest również powszechna w inwazji naczyniowej i rozległej martwicy. U pacjentów z LG występuje głównie powiększenie śródpiersia, limfadenopatia hilarna i wątroba, śledziona, powiększenie węzłów chłonnych powierzchownych i chłoniak złośliwy. Identyfikacja lub patologia, naciek chłoniaka Komórki były względnie jednorodne, a barwienie immunohistochemiczne wykryło monoklonalne, podczas gdy LG wykazało głównie ziarniniak martwiczo-naczyniowy z różnymi rodzajami naciekania komórek. Immunohistochemia wykazała, że limfocyty były głównie komórkami T CD4-dodatnimi, genem TCR. Przegrupowanie klonów (-), oba są wyraźnie różne, następujące funkcje można odróżnić od LG:
(1) często towarzyszą powierzchowne, hilarne, śródpiersiowe węzły chłonne i powiększenie wątroby i śledziony.
(2) Komórki infiltrujące są często pojedynczymi komórkami.
(3) Immunoperoksydaza jest monoklonalną immunoglobuliną, a LYG jest poliklonalną immunoglobuliną, jednak jeśli stwierdzono, że LG ma ogniskowe naciekanie limfocytów jednego typu, należy zwrócić uwagę na możliwość rozwoju złośliwego chłoniaka.
2. Ziarniniak Wegenera
(Ziarniniakowatość Wegenera) Podobnie jak LG, najczęstsze zajęcie płuc, ale choroba występuje rzadziej klinicznie, bez różnicy płci, częściej u 40 do 50 lat, pacjenci z gorączką, bólem stawów, bólem mięśni, niedokrwistością, Leukocytoza, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, wczesne objawy objawów ze strony układu oddechowego to: nos, ucho środkowe, zapalenie zatok i wrzodziejące uszkodzenie gardła i oskrzeli. W środkowym i późnym stadium ogniskowe kłębuszkowe zapalenie nerek, rozległa krwotoczna wysypka skóry i błony śluzowej , ciepło relaksacyjne, głównie z powodu mocznicy lub śmierci ogólnoustrojowej, średni czas trwania choroby wynosi około 6 miesięcy, ponad 3 miesiące, bardzo niebezpieczne, chociaż choroba i LG mają patologiczne cechy martwiczej granulacji naczyń, ale WG ma Charakterystyczne wielojądrowe komórki olbrzymie, ziarniniak często mają więcej neutrofili i resztek komórkowych, podczas gdy limfocyty są luźniejsze, a martwica krzepnięcia jest rzadka. Ponadto, surowica przeciw neutrofilom (ANCA) jest dodatnia. Ważna podstawa do rozpoznania WG, jej swoistość wynosi 86%, czułość wynosi 78%, można ją odróżnić od LG, patologicznie naciekające komórki składają się głównie z neutrofili, komórek tkankowych i niewielkiej liczby eozynofilów i rzadko Kapie W populacjach komórek i komórek plazmatycznych nie ma oczywistego naciekania limfadenoidu w ziarniniaku podobnym do chłoniaka. Ziarniniakowatość Vegeta ma eozynofile w ogniskach naciekających lub w ich pobliżu. Nacieki ziarniniakowe podobne do chłoniaków nie mają tej zmiany, ponadto komórki nabłonkowe i komórki olbrzymie są powszechnymi cechami histologicznymi ziarniniaka Wegenera, ale rzadko są obserwowane w ziarniniakach podobnych do chłoniaka, innym zapaleniu naczyń płucnych i ziarniniaku. Choroba LG i ziarniniak Wegenera są trudne do zidentyfikowania, ale te ostatnie infiltrują komórki bez atypowych limfocytów.
3. Zakaźna ziarniniak
Przed oznaczeniem LG nadal konieczne jest wykluczenie ziarniniakowatości spowodowanej chorobami zakaźnymi, takimi jak prątki i grzyby.
4. Obturacyjne zapalenie oskrzeli
Ponieważ zmiany ziarniniakowe niszczą ścianę oskrzeli, a zwłóknienie prowadzące do zwężenia lub niedrożności może być błędnie rozpoznane jako obturacyjne zapalenie oskrzeli, należy wykonać biopsję płuc, aby wykluczyć obturacyjne zapalenie oskrzeli.
5. Przerzutowy guz płuca
Guzy przerzutowe w płucach mogą również często objawiać się jako wiele guzków w płucach. Gdy guz pierwotny nie został znaleziony, należy go odróżnić od LG. Guzki guzów przerzutowych są często okrągłe, z wyraźnymi krawędziami, gładką, jednolitą gęstością i bez pustych przestrzeni. Zasadniczo nie ma dużego naciekania cienia, a LG często pokazuje tworzenie się guzków z jamami. Można zauważyć, że naciekający cień płuc jest bardzo różny. Patologicznie różne są różne. Większość przerzutów do płuc można znaleźć w guzach pierwotnych, takich jak wątroba i prostata. Piersi itp. Z objawami pierwotnej zmiany chorobowej można zidentyfikować.
