aluminiowa choroba kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby kości glinowej Przewlekła niewydolność nerek może powodować osteodystrofię nerek, typ spowodowany wtórną nadczynnością przytarczyc (SHPT). Jest to choroba o wysokim stopniu przenoszenia i nadmiernej choroby, a druga to choroba o niskiej przewadze, która charakteryzuje się osteomalacją, głównie z powodu odkładania się glinu w kości. Choroba związana z glinem. Istnieje również choroba kości, która ma obie te zmiany, zwana mieszaną osteodystrofią (dystrofią tropową). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: demencja, padaczka, złamanie
Patogen
Przyczyna choroby kości glinu
Nadmierna zawartość aluminium w dializacie (25%):
Gdy zawartość glinu w dializacie jest bliska 50 μg / l, częstość występowania chorób kości związanych z glinem jest bardzo wysoka, dlatego niektórzy autorzy sugerują, że zawartość glinu w dializacie powinna wynosić co najmniej 10 μg / l, najlepiej mniej niż 5 μg / l. To źródło zatrucia aluminium zostało znacznie zmniejszone po przesączeniu się jako dializat.
Doustne preparaty zawierające glin (20%):
Na przykład wodorotlenek glinu, tylko niewielka ilość glinu jest wchłaniana po doustnym podaniu wodorotlenku glinu, ale nerka jest jedynym sposobem na wydalanie glinu. Aluminium wchłaniane podczas przewlekłej niewydolności nerek gromadzi się w organizmie i powoduje zatrucie glinu. Sukralfat z chorobą jest również jednym z powodów. Sok pomarańczowy i cytrynian sodu mogą również promować wchłanianie glinu. Cytrynian wapnia może również sprzyjać wchłanianiu glinu. Wartość pH w soku żołądkowym może zwiększać rozpuszczalność glinu. Sugeruje to, że wartość pH soku żołądkowego może zmieniać wchłanianie glinu. Dlatego uważa się, że ranitydyna, inhibitor receptora H2, może zmniejszyć zatrucie glinu u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek. W Chinach niektórzy ludzie są przyzwyczajeni do wytwarzania produktów z aluminium (garnek do ryżu, czajnik, wok). Gotowanie ryżu z wodą i jedzenie potraw zawierających przyprawy aluminiowe (takie jak placki z oliwą, placki itp.) Mogą być również przyczyną nadmiernego spożycia aluminium.
Nadmiar glinu w płynie z nawodnienia pozajelitowego (15%):
Takich jak albumina.
Niedobór żelaza (10%):
Ponieważ aluminium i żelazo mają wspólne ścieżki wchłaniania jelitowego, transportu surowicy i pobierania komórkowego, magazynowanie żelaza może wpływać na kinetykę aluminium, więc niedobór żelaza może zwiększać ryzyko zatrucia aluminium, a wystarczające magazynowanie żelaza wydaje się być w stanie zatruwać aluminium. Ma działanie ochronne.
Współczynnik indywidualny (5%):
Niektóre osoby mają niską przebudowę kości i / lub niedoczynność przytarczyc, w tym pacjenci z przytarczycami, odrzuceniem przeszczepu nerki z kortykosteroidami, cukrzycą i nadmiernym hormonem przytarczyc po leczeniu dihydroksycholodiolem Zmniejszona i obustronna nefrektomia jest wrażliwa na toksyczne działanie aluminium.
U pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek wydalanie glinu jest zablokowane, a nagromadzenie glinu w organizmie powoduje, że zawartość glinu w organizmie jest 20 razy wyższa niż normalnie Narządy o największej akumulacji glinu to kość, wątroba i śledziona, a zawartość glinu w kości wzrasta wraz z aluminium. W związku z zatruciem może prowadzić do chorób kości związanych z glinem, chociaż zawartość glinu w wątrobie i śledzionie jest wysoka, ale nie powoduje zatrucia.
Patogeneza
Zmiękczanie kości charakteryzuje się niskim obrotem kości, tworzeniem się kości, zmniejszeniem komórek resorpcji kości i zwiększoną niezmineralizowaną objętością kości Niedobór witaminy D był uważany za ważny czynnik w przeszłości, ale większość współczesnych raportów przypisuje się zatruciu aluminium, a aluminium jest głównie osadzane. Zwapnienie kości krawędzi kości, tj. Zmineralizowana kość, niezmineralizowany interfejs kości powoduje zmiękczenie kości, nasilenie zmian histologicznych osteomalacji jest związane ze stopniem osadzania się aluminium na krawędzi zwapnionej kości, podczas gdy aplastyczna choroba kości może być aluminium. Preludium do osteomalacji, dystrofii kości nerkowej po raz pierwszy opisanej w 1982 r., Jest obecnie uważane za poważne uszkodzenie kości u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek poddawanych dializie otrzewnowej, w niektórych przypadkach przez aluminium Nadmierna kumulacja, ale nadmierne hamowanie przytarczyc może być ważniejszą przyczyną. Parathormon odgrywa ważną rolę w utrzymaniu prawidłowego metabolizmu kości. Parathormon może zapobiegać glinowi poprzez zwiększenie transportu kości. Odkładanie się frontu mineralizacji i paratyroidektomia jest czynnikiem ryzyka wystąpienia choroby kości związanej z glinem, która może zmniejszyć tempo tworzenia i odnowy kości, tak że aluminium Gromadzą się na krawędzi zwapniałej kości, zakłócając w ten sposób proces mineralizacji kości. Klinicznie u pacjentów z wtórną nadczynnością przytarczyc należy wykluczyć chorobę kości związaną z glinem przed rozważeniem wykonania przytarczyc, ponieważ obniżenie poziomu hormonów przytarczyc Przyspiesza odkładanie się glinu w kości u pacjentów z zmiękczeniem kości i przyspiesza występowanie choroby kości związanej z glinem.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom kości glinu
Zapobieganie chorobom związanym z aluminium nie jest łatwe i można rozważyć następujące środki.
1. Unikaj stosowania spoiw fosforowych zawierających glin zamiast węglanu wapnia lub octanu wapnia.
2. Użyj urządzenia odwróconej osmozy do wykonania dializatu.
3. Unikaj używania produktów aluminiowych do gotowania wody do gotowania i unikaj spożywania zbyt dużej ilości produktów zawierających aluminium, takich jak ciastka olejowe i placki.
Powikłanie
Powikłania choroby glinowo-kostnej Powikłania, otępienie, złamanie padaczki
Może powodować encefalopatię związaną z glinem lub otępienie dializacyjne, zaawansowane zaburzenia języka, drżenie trzepotania, mioklonie, drgawki, zmiany osobowości, zaburzenia myślenia, dezorientację, postępującą demencję i afazję, nawracające Złamanie, deformacja kości itp.
Objaw
Objawy choroby kości aluminiowej Częste objawy Ból stawów Otępienie Postępujące otępienie Osłabienie mioklonu Zaburzenie samoistne Zaburzenie myślenia jąkania Kołczan
Objawami klinicznymi choroby kości związanej z aluminium są rozległe bóle kości i stawów, które mogą znajdować się na plecach, pośladkach i żebrach, osłabienie mięśni proksymalnych, nawracające złamania często występujące w żebrach, szyi kości udowej, kręgosłupie i trzonie kości udowej, a także mogą być wyrażone jako kość Odkształcenie, objawy te odzwierciedlają zawartość glinu w jamie maziowej, a dawka pacjentów przyjmujących spoiwo fosforowe zawierające aluminium jest 2 do 10 razy większa niż u osób niezawierających glinu.
Zwiększona zawartość glinu w kości może również wpływać na tworzenie czerwonych krwinek. Objawami klinicznymi są odwracalna niedokrwistość niedokrwienna drobnokomórkowa, a suplementacji żelaza nie można poprawić. Jednym z powodów jest to, że zbyt dużo glinu może zakłócać wchłanianie żelaza i jest leczone erytropoetyną. Odpowiedź była również słaba: deferoksaminę zastosowano do skorygowania wpływu erytropoetyny na niedokrwistość po zatruciu aluminium.
Chociaż chorobę kości związaną z glinem można zaobserwować u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, którzy przyjmują preparaty zawierające glin, ryzyko rozwoju cukrzycy jest większe, co może być związane z niższym niż normalne tempo tworzenia kości. Cukrzyca typu 1 tworzy kości przed kliniczną nefropatią cukrzycową. Tempo jest zmniejszone, przyczyna jest niejasna, ale poziomy hormonów przytarczyc w osoczu u tych pacjentów są zwykle niskie.
Zawartość glinu w tkance mózgowej jest stosunkowo niska, ale może powodować encefalopatię związaną z glinem. We wczesnym etapie nazywa się to encefalopatią dializacyjną lub otępieniem dializacyjnym. Uznano, że aluminium jest patogennym czynnikiem neurotoksyny i jest rodzajem syntezy układu nerwowego u pacjentów z długotrwałą dializą. Objawy, wczesne objawy przerywanych zaburzeń językowych (jąkanie), stosowanie przeszkód, późno objawiające się jako uporczywe zaburzenia językowe, trzepotanie drżenia, mioklonie, drgawki, zmiany osobowości, zaburzenia myślenia, dezorientacja, postępująca demencja i Afazja, EEG zmienia się w łagodny rytm dominującego rytmu.
Zbadać
Badanie choroby kości glinu
Biopsja kości jest złotym wskaźnikiem diagnozy zatrucia aluminium, ale procedura jest skomplikowana i trudna do zaakceptowania przez pacjentów, dlatego nie może być stosowana jako rutynowy środek diagnozy. Spektroskopia absorpcji atomowej może dokładnie zmierzyć zawartość aluminium w osoczu, ale zawartość aluminium w osoczu może odzwierciedlać tylko ostatnie obciążenie aluminium. Nie odzwierciedla obecności zatrucia glinem, ponieważ stężenia glinu w osoczu nie są ściśle związane z magazynowaniem glinu w tkankach, ale poziomy glinu w osoczu są znacznie podwyższone u większości pacjentów z chorobą kości związaną z glinem (tj.> 75-100 μg / l, Wartość normalna <10 μg / l) Jeśli pacjent jest narażony na działanie glinu przez długi czas, a poziom glinu w osoczu jest znacznie zwiększony (na przykład ponad 150-200 μg / l), może wystąpić choroba kości lub encefalopatia związana z glinem.
Stwierdzono, że test deferoksaminy (DFO) jest wiarygodnym wskaźnikiem diagnozy chorób związanych z zatruciem glinu Deferoksamina jest środkiem chelatującym, który łączy się z trójwartościowymi jonami, takimi jak Fe3 i Al3, tworząc kompleks dla pacjentów. Po pewnej dawce deferoksaminy łączy się z nadmiarem glinu w tkance, aby dostać się do krążenia krwi. Wzrost glinu w surowicy może być stosowany jako wskaźnik całkowitego obciążenia glinu. Powszechnie stosowaną metodą jest stosowanie deferoksaminy 40 mg / kg masy ciała po dializie. Pacjentowi podano infuzję dożylną w ciągu 30 minut w celu ustalenia zawartości glinu w surowicy przed dializą (przed deferoksaminą) i przed kolejną dializą (po 44 godzinach podawania), różnica między nimi wynosiła ponad 150 μg / l (zalecane> 200 μg) / L) jest dodatni, Yacoob i wsp. Uważają, że chociaż test jest przeprowadzany z większą dawką deferoksaminy (40 mg / kg), jego czułość i swoistość są nadal ograniczone, a większe dawki deferoksaminy mogą również powodować Wizualne skutki uboczne i hemodynamiczne działania niepożądane, dlatego zalecają małą dawkę deferoksaminy, niezależnie od masy ciała pacjenta, przy dawce deferoksaminy (500 mg rozcieńczonej w 100 ml normalnej soli fizjologicznej) podczas dializy Wlew dożylny w ciągu 2 godzin po rozpoczęciu Przed dożylnym wlewem deferoksaminy i po 48 godzinach każdą krew pobierano do pomiaru zawartości glinu w surowicy, jeśli drugie stężenie glinu we krwi było> 150 μg / l, lub 3-krotnie większe niż stężenie glinu we krwi było dodatnie, a biopsja kości Kontrola wyników, odsetek wyników fałszywie dodatnich wynosił 11%.
1. Zmiany radiologiczne
Jedyną cechą radiologiczną dorosłych osteomalacji jest luźniejsza strefa lub pseudozłamania, które są liniowymi pasmami przepuszczającymi luźne promienie przylegającymi do kości korowej, często prostopadłymi do długiej osi kości, które mogą być dwustronne i Symetryczny, z lub bez zwężonego stwardniałego obszaru lub małego, niecałkowicie metabolizowanego nasady, to luźne pasmo nie jest powszechne w przypadku chorób kości związanych z aluminium, prawdziwych złamań żeber i bioder oraz złamań kompresyjnych trzonu kręgowego Powszechnie u pacjentów dializowanych z osteomalacją i rzadziej we włóknistym zapaleniu kości, utratę mineralną kości można zaobserwować w zmiękczaniu kości, ale nie jest specyficzna, dorosłe osteofity zostały zamknięte, jak poszerzenie i otwarcie tarcz wzrostu kości, typowe promieniowanie krzywicy Zmiany w uczeniu się nie występują, a zmiany w powolnym zmiękczaniu kości z osteomalacją są głównie pod mikroskopem, więc jego diagnozę można ustalić tylko poprzez badanie histologiczne kości.
2. Zmiany w histologii kości
Zmiany histologiczne zmiękczania kości charakteryzują się nadmierną niezmineralizowaną kością, spowodowaną mineralizacją kości macierzy kostnej, a główną zmianą jest ekspansja niezmineralizowanej kości, włókna. Ten rodzaj zmiany może również do pewnego stopnia wystąpić w chorobie zwyrodnieniowej stawów z powodu opóźnionej mineralizacji kości, dlatego do zidentyfikowania uszkodzonych mineralizacji potrzebne jest znakowanie tetracyklinami.
(1) Pomiar szerokości szwu kostnego.
(2) Określenie liczby kostnych płytek kostnych w szwie.
(3) Stopień pokrycia powierzchni kości pokrytej osteoidem.
(4) Objętość osteoidu w całkowitej powierzchni kości.
(5) Opóźnienie mineralizacji wskazane przez znakowanie tetracykliną Wykrywanie glinu metodą barwienia Maloneya pozwala stwierdzić, że większość pacjentów dializujących zmiękczających kości ma duże ilości złogów glinu w kości, zwykle na granicy między kością beleczkową a osteoidem. Zdeponowano linię aluminium.
Większość aplastycznych (lub ruchliwych) chorób kości jest spowodowana zatruciem glinu, który jest podobny do zmiękczania kości, z tą różnicą, że nie ma dużych osteoidów.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza choroby kości aluminiowej
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi, test deferoksaminy, cechy biopsji kości można zdiagnozować, biopsja kości jest złotym wskaźnikiem w diagnozowaniu zatrucia aluminium, ale procedury są bardziej skomplikowane i niełatwe dla pacjentów, więc nie mogą być stosowane jako rutynowy sposób diagnozy, atomowa spektroskopia absorpcyjna może być dokładna Mierzona jest zawartość aluminium w osoczu, ale zawartość aluminium w osoczu może odzwierciedlać tylko ostatnie obciążenie aluminium, nie może odzwierciedlać zatrucia aluminium, poziom aluminium w osoczu u większości pacjentów z chorobami kości związanymi z aluminium jest znacznie zwiększony (tj.> 75 ~ 100 μg / l, normalnie Wartość <10 μg / l), jeśli pacjent jest narażony na działanie glinu przez długi czas, a poziom glinu w osoczu jest znacznie zwiększony (na przykład ponad 150 ~ 200 μg / l lub więcej), może również wystąpić choroba kości lub encefalopatia związana z glinem.
Diagnostyka różnicowa
Uwaga na rozpoznanie innych powiązanych chorób kości, ta choroba ma przewlekłą niewydolność nerek, może powodować osteodystrofię nerek, chorobę kości o niskim przełożeniu (choroba kości o niskim przełożeniu), objawiającą się jako osteomalacja (osteomalacja), początek i przewlekła nerka Niepowodzenie czynnościowe wiąże się z leczeniem dializą.
