brodawczak splotu naczyniówkowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do brodawczaka splotu naczyniówkowego Splot naczyniówkowy różni się od określonego nabłonka komory mózgowej Niektórzy autorzy uważają, że komórki wyściółki określonej ściany komory są zdegenerowane, a ich główną funkcją jest wydzielanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Brodawczak splotu naczyniowego może wystąpić w nabłonku splotu naczyniówkowego lub komórkach glejowych ściany komory, które mają właściwości wydzielania płynu mózgowo-rdzeniowego, ogólnie powolny wzrost, rzadko złośliwy. Jest to łagodny nowotwór występujący w nabłonku splotu naczyniówkowego. Występuje w układzie komorowym i mózgowych rogach mózgowych. Guz jest przeważnie znaczny i ma wyraźną granicę z otaczającą tkanką. Tkanka nowotworowa jest czerwona, powierzchnia jest ziarnista, są puszyste i może wystąpić zwapnienie. Pod mikroskopem brodawczak splotu naczyniówkowego przypomina normalną strukturę splotu naczyniówkowego. Z powodu powolnego wzrostu guza przebieg choroby jest dłuższy i może być nowotworowy przez długi czas, może również rozprzestrzeniać się w przestrzeni podpajęczynówkowej i znajduje się w komorze, wydzielając więcej płynu mózgowo-rdzeniowego, który łatwo powoduje wodogłowie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ataksja, krwotok podpajęczynówkowy
Patogen
Przyczyna brodawczaka splotu naczyniówkowego
Przyczyna choroby:
Czynnik wirusa (25%):
Badania na zwierzętach wykazały, że wirus SV40 może wywoływać brodawczak splotu naczyniówkowego, wirus brodawczaka ludzkiego E6, onkogen E7 jest również związany z powstawaniem nowotworów, ale nie ma dowodów bezpośrednio związanych z występowaniem nowotworu.
Patogeneza:
Guz brodawkowaty splotu naczyniówkowego rośnie głównie wzdłuż komory, na ogół niewielki, w kształcie kalafiora, guzowatego wzrostu, ciemnoczerwonego, nieregularnego występu brodawkowatego na powierzchni, wyraźnej granicy z otaczającą tkanką mózgową i małej powierzchni guza Jest również nazywany kształtem morwy. Nazywa się kształtem morwy. Powierzchnia cięcia jest szorstka, a tkanka łatwo odpadać. Tekstura jest krucha. Rzadko występują zmiany torbielowate i martwica krwotoczna, a także widoczne są zwapnione cząstki.
Pod mikroskopem świetlnym komórki nowotworowe dobrze się różnicują, a morfologia jest normalnym splotem naczyniówkowym. Jest to pojedyncza warstwa prostokątnych lub kolumnowych komórek nabłonkowych ułożonych równo w warstwie podstawowej. Często jest ułożona w układzie pseudowarstwowym w osi luźnej tkanki łącznej. Wokół serca tworzy się mała struktura brodawkowata. Środek wyrostka sutkowatego jest bogaty w naczynia krwionośne. Oś wyrostka sutkowatego jest często widziana z kulistymi osadami wapiennymi, zwanymi zwapnionymi ciałami. Rzadko można zobaczyć mitotyczne postacie komórek nowotworowych. Śródmiąższowe składa się z małych naczyń krwionośnych i tkanki łącznej. Jest to punkt odróżnienia od wyściółczaka brodawkowatego. Niektóre guzy mają rzęski i owłosione ciała. Barwienie immunohistochemiczne ujawniło GFAP, S100, cytokeratynę w brodawczaku splotu naczyniówkowego. Jest pozytywny dla transtyretyny, a transtyretyna jest uważana za względnie specyficzną dla brodawczaka splotu naczyniówkowego W kilku przypadkach autopsji brodawczak splotu naczyniówkowego można znaleźć na miękkich oponach, ale takie przypadki są często nieobecne. Rozłóż objawy.
Zwiększony splot naczyniówkowy (20%):
Splot naczyniówkowy został zaproponowany przez Davisa w 1924 roku. Charakteryzuje się głównie powiększonym splotem naczyniówkowym w obustronnych komorach bocznych, któremu towarzyszy wrodzony wodogłowie, które różni się od dwustronnego brodawczaka splotu naczyniówkowego, chociaż splot naczyniówkowy nadmiernie wydziela płyn mózgowo-rdzeniowy. Jednak histologia nie wykazała zmian nowotworowych.
Mikroskopowa obserwacja elektronowa wykazała, że komórki nowotworowe były monowarstwowe, ułożone w kształcie wyrostka sutkowatego, z oczywistą kierunkową szczytowością do podstawy. Powierzchnia komórek nowotworowych była bogata w energiczne mikrokosmki, a szczytowe połączenie zastosowano do połączenia kompleksów - zamkniętych stref i mostków. Granulki, boczne błony komórkowe są interigitowane, podstawowa powierzchnia jest gładka, przymocowana do błony podstawnej, rzęski są mieszane między mikrokosmkami, skupioną matrycę można zobaczyć w cytoplazmie, czasami małe korzenie poprzecznych pasków, a gęstość elektronów cytoplazmatycznych jest inna. Tak więc może istnieć mieszanina jasnych i ciemnych komórek i widoczna jest duża liczba mitochondriów i obfitego glikogenu. Glikogen i rzęski są szczególnie widoczne w brodawczaku splotu naczyniówkowego niemowlęcia, który nie jest charakterystyczny dla dorosłych i starszych, zwykle bez filamentów cytoplazmatycznych, czasami filamentów cytoplazmatycznych. Wyraźne, zróżnicowane w komórki wyściółki, włókna glejowe są widoczne ze starzeniem się normalnego splotu naczyniówkowego, który jest również charakterystyczny dla brodawczaka splotu naczyniówkowego, jądro jest okrągłe lub wielokątne, znajduje się w środku komórki, centrum wyrostka sutkowego Naczyniowe komórki śródbłonka są fenestrowane i pełnią funkcję filtracyjną, co jest ultrastrukturalnym dowodem nadmiernej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego.
Złośliwy brodawczak splotu naczyniówkowego stanowi 10% do 20% całkowitego, inwazyjnego wzrostu, zlokalizowanej martwicy, histologicznie widocznej nietypowości komórek nowotworowych, komórki nowotworowe pojawiają się na dużej liczbie mitotycznych postaci, chociaż guz jest złośliwy Objawy histologiczne, ale większość nadal zachowuje swoją strukturę brodawkową, mikroskopia elektronowa oprócz zachowania niektórych cech łagodnego brodawczaka splotu naczyniówkowego, może wystąpić szereg zmian anaplastycznych, komórki nowotworowe są ułożone w arkusz, Utrata brodawkowatego i kierunkowego wyrównania, dysplazja połączenia międzykomórkowego, kilka organelli, ale duża liczba poliribosomów, dysplazja mikrokosmków, rzęski jest niezwykle rzadka, udział nukleoplazmy jest zwiększony, chromatyna jądrowa jest równomiernie rozmieszczona w drobnych cząsteczkach. Podział mitotyczny jest powszechny, a około 10% brodawczaka splotu naczyniówkowego ma złośliwą transformację, którą można nazwać rakiem brodawkowatym splotu naczyniówkowego.
Zapobieganie
Zapobieganie brodawczakowi splotu rogówki
Zapoznaj się z ogólnymi metodami zapobiegania nowotworom, zrozum czynniki ryzyka nowotworów i opracuj odpowiednie strategie zapobiegania, aby zmniejszyć ryzyko raka.
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynników promujących), które mogą pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
2. Poprawa odporności organizmu na nowotwory może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy i raka.
Powikłanie
Powikłania brodawczaka splotu naczyniowego Powikłania, ataksja, krwotok podpajęczynówkowy
Mogą wystąpić zaburzenia widzenia, ataksja, wymuszona pozycja głowy, spontaniczny krwotok podpajęczynówkowy itp.
Objaw
Objawy brodawczaka splotu naczyniówkowego Częste objawy Obrzęk, senność, nudności i wymioty, drażliwość, wodogłowie, oczopląs, drżenie, apatia, śpiączka, objawy ogniskowe, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
Brodawczak splotu nerkowego charakteryzuje się głównie wodogłowiem spowodowanym przez wodogłowie, głównie z powodu nadmiernego wydzielania płynu mózgowo-rdzeniowego przez nowotwór, niedrożności krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego lub adhezji przestrzeni podpajęczynówkowej z powodu krwotoku z guza. Średnio, około 1,5 roku, czas trwania choroby u dzieci poniżej 2 lat wynosi około 2 miesięcy, a wiek 2 lat i starszych może osiągnąć 6 miesięcy. Istnieją dwa rodzaje objawów: wzrost ciśnienia śródczaszkowego i miejscowe uszkodzenie nerwów, z wyjątkiem bólu głowy, nudności, wymiotów i innych objawów. Ponadto u pacjentów mogą wystąpić drgawki (18%) we wczesnym stadium, a później może to być drażliwość (33%), dyskomfort psychiczny (33%) i niewyraźne widzenie (18%), ale objawy ogniskowe często nie są oczywiste, 25 % pacjentów może mieć apatię, a nawet zmianę świadomości, i występuje wzrost ostrego ciśnienia śródczaszkowego.
1. Zwiększone wodogłowie i ciśnienie śródczaszkowe: Większość pacjentów ma wodogłowie, w tym lokalizację guzów mózgu bezpośrednio utrudniających krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowaną przez niedrożny wodogłowie i zaburzenia produkcji i wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowane ruchem W obu przypadkach wodogłowia klinicznie powszechny wzrost ciśnienia śródczaszkowego u pacjentów ze splotem naczyniówkowym ma bezpośredni związek z występowaniem wodogłowia. Oczywiście zajęcie guza jest również ważną przyczyną podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe u niemowląt i małych dzieci charakteryzuje się zwiększonym napięciem głowy i napięciem ścięgien przednich, apatią umysłową, letargiem lub drażliwością. U starszych dzieci i dorosłych może objawiać się bólem głowy, wymiotami i obrzękiem dysku wzrokowego, a nawet może się pojawić. Napadowa śpiączka, ciężki wodogłowie może zmniejszać funkcję napadów lub bezpośrednie działanie guza może prowadzić do napadów.
2. Zlokalizowane uszkodzenie neurologiczne: Objawy uszkodzenia zlokalizowanego układu nerwowego różnią się w zależności od umiejscowienia guza Połowa guzów w bocznej komorze ma przeciwległe łagodne objawy ze strony piramidy; oba zlokalizowane w tylnej trzeciej komorze to oczy. Trudność w górnym oku; w tylnym dole czaszki charakteryzuje się niestabilnym chodzeniem, oczopląsem i dyskinezą. Osoby znajdujące się w komorze bocznej mogą występować jako masa głowy. Klinicznie może wystąpić spontaniczny krwotok podpajęczynówkowy. Historia medyczna, guz znajduje się głównie w komorze, a niektórzy mogą być przenoszeni, dlatego niektórzy pacjenci wykazują nagły wzrost lub ulgę w bólu głowy, a niektórzy mają wymuszoną pozycję głowy, co może być spowodowane nagłą niedrożnością szlaku krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego po przemieszczeniu się guza.
Zbadać
Badanie brodawczaka splotu naczyniówkowego
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: wzrost ciśnienia śródczaszkowego z nakłuciem lędźwiowym w połączeniu z wodogłowiem obturacyjnym, zwiększona zawartość białka płynu mózgowo-rdzeniowego jest jedną z cech tej choroby, a niektóre nawet wydają się żółte.
Film rentgenowski
U niektórych pacjentów zwykły film rentgenowski wykazał wzrost ciśnienia śródczaszkowego, poszerzenie szwu czaszki, nieprawidłowości w okolicy czaszkowo-twarzowej i znak „srebrnej linii” na czaszce. Zwiększono wcięcie dorosłego palca, a dziecko oddzielono szwem czaszkowym o 15%. ～ 20% widać patologiczne zwapnienie, a zwapnienie guza komory bocznej jest bardziej jednostronne niż w przypadku normalnego splotu naczyniówkowego.
2. Angiografia mózgowa
Angiografia mózgowa wykazała głębsze zabarwienie guza i pogrubienie guza zasilającego tętnicę z normalnego splotu naczyniówkowego, boczny guz komory w trójkątnym obszarze był często boczną tylną tętnicą naczyniową, a czwarty guz śródkomorowy był często tylnym móżdżkiem. Gałąź tętnicy, natomiast brodawczak splotu naczyniówkowego trzeciej komory jest przyśrodkową tylną tętnicą naczyniówkową.
3. Badanie CT
Guz był znacznie powiększony w komorze mózgowej podczas skanowania CT, z cieniem o wysokiej gęstości w środku, wzmocniony skan wykazał jednolite wzmocnienie, wyraźne i nieregularne marginesy, patologiczne zwapnienie, a czasami krwotok podpajęczynówkowy. Guz był głównie jednostronny, rzadko Po stronie obustronnej boczna komora znajduje się głównie w obszarze trójkąta, a do tylnego dołu czaszki często towarzyszy wodogłowie nadczołowe. Z wyjątkiem guza wyrostka naczyniówkowego guz jest głównie ograniczony do komory i nie ma wyraźnego przesunięcia struktury linii środkowej. .
4. Badanie MRI
Ustalenia MRI guza były niskie na obrazie ważonym T1, niższym niż sygnał miąższowy mózgu, ale wyższym niż sygnał płynu mózgowo-rdzeniowego; wysoki sygnał na obrazie ważonym T2, wyraźna granica z płynem mózgowo-rdzeniowym i nieregularny kontur guza, pewne widoczne krwotoki ogniskowe, zwapnienie W przypadku opróżniania naczyń guz ma znaczące wzmocnienie kontrastu i wodogłowie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza brodawczaka splotu naczyniówkowego
Zgodnie z objawami klinicznymi i danymi z badań pomocniczych ogólnie można postawić jasną diagnozę. Jednak brodawczaka splotu naczyniówkowego i raka naczyniówki nie można niezawodnie rozróżnić jedynie na podstawie badania obrazowego.
Wiele guzów należy odróżnić od guzów splotu naczyniówkowego. Przerost kosmków jest rozlany w splotach naczyniówkowych dwóch bocznych komór, a morfologia histologiczna jest normalna. Pacjenci często mają wodogłowie wydzielnicze o wysokim stopniu wydzielania. Bardzo ważna jest identyfikacja splotu naczyniówkowego i raka z przerzutami. Nowotwory splotu nerkowego współeksprymują wimentynę, keratynę i jaja s-100, które pomagają odróżnić się od innych nowotworów z przerzutami. Ponadto IEAl25 i Bm'EP4 są również pomocne, ponieważ oznaczają 95% przerzutów do mózgu, podczas gdy brodawczak splotu naczyniówkowego i rak splotu naczyniówkowego są tylko 10% dodatnie. Białko nośnikowe tarczycy bierze udział w konwersji tyroksyny i witaminy A i jest markerem prawidłowego i nowotworowego nabłonka splotu naczyniówkowego. Jednak około 20% brodawczaka splotu naczyniówkowego jest ujemne, podczas gdy inne guzy mózgu i raki przerzutowe mogą być dodatnie. Ostatnio doniesiono, że normalny splot naczyniówkowy, brodawczak splotu naczyniówkowego i rak splotu naczyniówkowego są silnie dodatnie pod względem synaptofizyny, ale inni nie potwierdzili tego odkrycia. Jedno badanie wykazało, że insulinopodobny czynnik wzrostu II (IGFII) może ulegać ekspresji w brodawczaku splotu naczyniówkowego, ale inne guzy mózgu są ujemne. Ponieważ wcześniejsze badania wykazały, że IGF11 może ulegać ekspresji w gwiaździakach, oponiakach i raku, czy IGF IJ ma diagnozę różnicową, należy potwierdzić. Pozytywny wynik antygenu rakowo-płodowego (CEA) wskazuje na raka z przerzutami, chociaż czasami splot naczyniówkowy jest również dodatni. Nie nabłonkowe guzy liściaste mogą również pochodzić ze splotu naczyniówkowego, w tym oponiaków.
