Choroba hemolityczna niezgodności Rh
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niezgodności grup krwi Rh Grupa krwi RH nie jest chorobą hemolityczną, znaną również jako niekompatybilność matczynej i dziecięcej grupy krwi noworodka, dotyczy niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej spowodowanej przez przeciwciała grupy krwi, jest spowodowana niekompatybilnością matczynej i dziecięcej grupy krwi, jest hiperbilirubinemią noworodka Jedna z najczęstszych przyczyn i wczesny początek, szybki postęp, ciężkie przypadki mogą powodować żółtaczkę. Hiperbilirubinemia noworodkowa spowodowana antygenami grupy krwi jest często obserwowana w kilku antygenowych grupach krwi, takich jak grupa krwi RH. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: plamica małopłytkowa, ataksja, rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa
Patogen
Niezgodność grupy krwi Rh przyczyną chorób hemolitycznych
(1) Przyczyny choroby
Chociaż łożysko działa jak bariera zapobiegająca przedostawaniu się krwi płodu do krążenia krwi matki, może wystąpić niewielka infiltracja (transfuzja przez łożysko) Gdy antygen czerwonych krwinek nie będzie w kontakcie z matką, matka wytwarza odpowiednie przeciwciało grupy krwi, które jest wprowadzane do płodu przez łożysko i działa na płód. Czerwone krwinki mogą powodować choroby hemolityczne u noworodków.
Stosując technologię solubilizacji kwasu, krwinki czerwone płodu pojawiają się w krwiobiegu około 1/15 kobiet w ciąży w 3. miesiącu ciąży W normalnej ciąży ilość krwi płodowej wchodzącej do krążenia matki jest bardzo mała, ogólnie <0,1 ml, ale podczas porodu. Do krążenia krwi matki może wchodzić> 0,2 ml krwi płodu, co może stymulować matkę do wytwarzania przeciwciał. Duża utrata krwi przez łożysko można również zaobserwować w przypadku automatycznej lub sztucznej aborcji, ciąży pozamacicznej, cięcia cesarskiego, zespołu nadciśnienia wywołanego ciążą, łożyska przedwczesnego, łożyska Wczesne złuszczanie itp. Łatwo wywołuje uczulenie matki na czerwone krwinki płodu. Dla rodziców z niekompatybilnością grupy krwi ABO częstość występowania choroby hemolitycznej potomstwa Rh jest niska, ponieważ główny antygen grupy krwi nie współpracuje, dzięki czemu krew płodu jest szybko pobierana do organizmu matki. Zniszczenie przez lektynę anty-A lub anty-B zmniejsza uczulenie antygenu Rh i zmniejsza ryzyko hemolizy Rh.
(dwa) patogeneza
Wydalanie bilirubiny zależy głównie od formy wiązania z glukuronidazą, braku glukuronylotransferazy u noworodków, szczególnie wcześniaków, zmniejszenia stężenia bilirubiny glukuronidowej i braku transportera YZ2, który powoduje, że bilirubina Przeniesienie hepatocytów do układu żółciowego jest przyczyną zwiększonego stężenia bilirubiny we krwi.
Gdy grupa krwi Rh jest niekompatybilna, czerwone krwinki płodu wchodzące do matki są najpierw połykane przez makrofagi. Pod wpływem warunkowania makrofagów i prezentacji antygenu potrzeba dużo czasu, aby uwolnić wystarczającą ilość antygenu Rh, a następnie stymulować odpowiednie limfocyty. Wytwarzane jest przeciwciało anty-Rh Ta wtórna odpowiedź immunologiczna rozwija się powoli, zajmuje 2 do 6 miesięcy. Pierwsza anty-DIgM matki ma niską zawartość, jest krótka, nie jest w stanie przejść przez łożysko i nie stanowi zagrożenia dla płodu. Gdy pierwotna reakcja jest znowu w ciąży, może szybko wytwarzać wtórne przeciwciała IgG, które powodują hemolizę przez zniszczenie łożyska płodu.W czterech podtypach IgG przeciwciała anty-D IgG1 i IgG3 są najczęstsze, takie jak dwa. Gdy są obecne w tym samym czasie, często mają ciężką hemolizę.
Choroba hemolityczna Rh występuje u pierwszego dziecka. Zazwyczaj obserwuje się ją tylko u matki, która otrzymała niezgodność grupy krwi przed ciężarną matką lub ciężarną matką Rh dodatnią, tak że ciężarna matka ma wstępną reakcję na przeciwciało anty-Rh dodatnie u płodu, gdy jest w ciąży Rh U płodu pozytywnego wtórna odpowiedź immunologiczna może wystąpić szybko, powodując hemolizę płodu, tak zwaną „teorię babci” zaproponowaną przez Taylora.
Niekompatybilność grup krwi Rh jest widoczna głównie wtedy, gdy płód jest Rh dodatni, a matka Rh ujemna, ale może również wystąpić, gdy matka jest Rh dodatnia. Jeśli matka ma ee, cc, a płód ma E lub C, matka może wytwarzać przeciwciało anty-E lub anty-C. Spośród chińskiej populacji Han, RhCCDeeCcDee stanowi około połowy, a antygenowość RhE jest na drugim miejscu po D. Dlatego Shanghai poinformował, że Rh-dodatnia choroba hemolityczna Rh stanowi ponad 1/3 całej choroby hemolitycznej Rh. Beijing Children's Hospital, 1974-1994, W ciągu ostatnich 20 lat leczono 71 przypadków choroby hemolitycznej Rh, co odpowiada 4,6% noworodkowej choroby hemolitycznej, a matką była Rh-dodatnia choroba hemolityczna odpowiadająca za 1/4.
Zapobieganie
Zapobieganie niekompatybilności grup Rh
Istnieją dwa cele zapobiegania i leczenia noworodkowej choroby hemolitycznej:
1. Zapobieganie ciężkiej anemii i niedotlenieniu spowodowanemu przez macicę lub krótko po porodzie.
2. Unikaj encefalopatii bilirubinowej z powodu hiperbilirubinemii.
Leczenie prenatalne: Leczenie położnicze noworodkowej choroby hemolitycznej polega głównie na wykryciu, które płody są poważnie dotknięte, w leczeniu niedokrwistości płodu i określeniu optymalnego czasu porodu, gdy miano przeciwciał w układzie krwi matki Rh ≥ 1:64 lub t ≥ 0,7 μg / ml Gdy zostanie wskazane, że płód jest poważnie dotknięty, może zapobiec śmierci płodu przez transfuzję krwi wewnątrzmacicznej lub wczesne przerwanie ciąży, lub zastosować wymianę osocza w celu zmniejszenia miana przeciwciał ciężarnej grupy krwi matki. Jeśli płód osiągnął więcej niż 33 tygodnie, płyn owodniowy lecytyna / sfingomielina> 2, Sugeruje się, że płuco płodu dojrzało i można je rozważyć przedwczesnym porodem.
Powikłanie
Powikłania niekompatybilności grupy krwi Rh Powikłania plamica małopłytkowa ataksja rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa
1. encefalopatia bilirubinowa (żółtaczka jądrowa) Głównym powikłaniem noworodkowej choroby hemolitycznej jest encefalopatia spowodowana przez niezwiązaną bilirubinę z toksycznością ośrodkowego układu nerwowego. Niezwiązana bilirubina degradowana przez hem jest rodzajem Związki polarne nierozpuszczalne w wodzie mogą dostać się do mózgu za pomocą takich polarnych cząsteczek. Uszkodzenie bilirubiny w mózgu jest spowodowane jej odkładaniem się w mózgu, w zależności od następujących trzech mechanizmów:
1 Nawet w przypadku „hiperbilirubinemii fizjologicznej” bilirubina może w sposób ciągły przechodzić przez barierę krew-płyn mózgowo-rdzeniowy, ale większość z nich nie powoduje trwałego uszkodzenia nerwów.
2 W warunkach patologicznych stężenie bilirubiny wolnej od osocza znacznie wzrosło, powodując znaczny wzrost stężenia bilirubiny w ośrodkowym układzie nerwowym, bilirubiny w połączeniu z komórkami nerwowymi, co powoduje odkładanie się tkanki mózgowej.
3 Niektóre czynniki, takie jak posocznica, niedotlenienie, gorączka i kwasica, mogą dodatkowo uszkodzić barierę dla płynu mózgowo-rdzeniowego i zwiększyć przenikanie bilirubiny do mózgu. Żółtaczka nukleozydowa oznacza, że zwoje podstawy i móżdżek są zabarwione na żółto przez bilirubinę. Przyjdź, objawy kliniczne encefalopatii często pojawiają się 2 do 5 dni po urodzeniu, ale także w późniejszych okresach. Wczesne objawy obejmują anoreksję, niepokój, obniżone napięcie mięśniowe, bezdech i odruch przytulenia itp. Krzyczenie, kucanie i kątowanie, a następnie nieregularne oddychanie i krwotok płucny często prowadzą do śmierci. Osoby, które przeżyły, mogą mieć uporczywe następstwa, takie jak głuchota zmysłowo-nerwowa, dysleksja, zaburzenia mowy i ciężkie porażenie mózgowe. Upośledzenie umysłowe, ataksja i dyskinezy, od hiperbilirubinemii do encefalopatii bilirubinowej można podzielić na cztery fazy:
1 okres aury.
2 okresy.
3 okres rekonwalescencji.
4 następstwa, encefalopatia bilirubinowa u wcześniaków i niemowląt o niskiej masie urodzeniowej często nie ma typowych objawów plwociny.
2. W kilku innych przypadkach może wystąpić plamica małopłytkowa i rozsiana wewnątrznaczyniowa krzepnięcie.
3. W ciężkich przypadkach hipoglikemia może być związana ze zwiększonym poziomem insuliny we krwi Hipoglikemia może zwiększać uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i nasilać toksyczne działanie bilirubiny i powinna być regularnie monitorowana oraz odpowiednie leczenie.
Objaw
Grupa krwi Rh nie jest objawem choroby hemolitycznej Często występujące objawy Immunologiczny hemolityczny wysięk opłucnowy wodobrzusze żółtaczka obrzęk płodu niewydolność serca ciężka niedokrwistość
Wszystkie objawy kliniczne zależą od stopnia zniszczenia czerwonych krwinek u płodu i stopnia erytropoezy kompensacyjnej. W lekkich przypadkach występuje tylko niewielka ilość hemolizy. W ciężkich przypadkach zespół obrzęku płodu może powodować śmierć wewnątrzmaciczną. Zasadniczo im cięższa anemia, tym poważniejsza manifestacja kliniczna. Ryzyko uszkodzenia mózgu spowodowane hiperbilirubinemią jest również większe.
Huang Wei
Nawet jeśli u noworodka występuje choroba hemolityczna, po urodzeniu nie ma żółtaczki. Gdy noworodek ma żółtaczkę pierwszego dnia porodu, należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia choroby hemolitycznej noworodka. Należy natychmiast wykonać badanie serologiczne w celu potwierdzenia diagnozy. Astragalus pojawia się wcześnie i w większym stopniu.
2. Hemoliza immunologiczna i niedokrwistość
Fenobarbital może zwiększać aktywność glukuronylotransferazy i zwiększać zawartość białka wiążącego bilirubinę. Fenobarbital prenatalny lub noworodkowy może zwiększać szybkość klirensu bilirubiny i obniżać zawartość bilirubiny we krwi. .
Pacjenci mają hemolizę immunologiczną, stopień niedokrwistości zależy od równowagi procesu hemolizy i równowagi krwinek czerwonych w szpiku kostnym.W momencie urodzenia większość noworodków ma tylko łagodną niedokrwistość, wątroba i śledziona mogą być nieznacznie powiększone, takie jak niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony Stopniowo zastoinowa niewydolność serca, obrzęk, wodobrzusze i wysięk opłucnowy mogą wystąpić w ciężkiej niedokrwistości, która stanowi zespół obrzęku płodu, z których większość umiera kilka godzin po urodzeniu, a ciężkie umierają w macicy.
Zbadać
Badanie niezgodności grupy krwi Rh
1. Stopień niedokrwistości krwi obwodowej, wzrost retikulocytów i pojawienie się zarodkowych krwinek czerwonych są proporcjonalne do stopnia hemolizy, rozmaz krwi można zobaczyć polichromatycznie, wielkość czerwonych krwinek i jądrzaste czerwone krwinki, hemoliza Rh, sferyczne krwinki czerwone Nierzadko obserwuje się wzrost białych krwinek, a lewa strona jądra jest widoczna, gdy hemoliza jest ciężka.
2. Obraz szpiku kostnego pokazuje głównie nadmierną proliferację linii czerwonych krwinek.
3. Badanie immunologiczne Główną podstawą diagnozy poporodowej jest badanie swoistych przeciwciał odpornościowych w surowicy. Choroba hemolityczna Rh jest wywoływana przez przeciwciało anty-Rh IgG wytwarzane przez matkę. Przeciwciało pochodzi z surowicy matki, a nie surowicy chorego dziecka, dlatego należy je stosować w jak największym stopniu. Surowica matki jest sprawdzana, w tym następujące cztery aspekty:
(1) Sprawdź, czy grupa krwi Rh matki jest inna.
(2) Sprawdź, czy czerwone krwinki dziecka są uczulone. Pozytywny wynik testu przeciwko ludzkiej globulinie wskazuje, że czerwone krwinki dziecka są uczulone przez przeciwciało z grupy krwi, a następnie wykonaj test uwalniania, aby dowiedzieć się, który rodzaj przeciwciała grupy krwi.
(3) Sprawdzanie obecności i rodzaju przeciwciał grup krwi w surowicy niemowląt i pośrednie badanie surowicy niemowląt z różnymi standardowymi czerwonymi krwinkami jako ludzką globuliną. Pozytywne wyniki wskazują na obecność przeciwciał grupy krwi i wnioskowanie o rodzaju przeciwciał, (4) Sprawdź obecność lub brak przeciwciał grupy krwi Rh w surowicy matki. Pacjenci dodatni mają znaczenie referencyjne dla diagnozy. Po uzyskaniu pozytywnego wyniku testu na noworodku Rh dodatnim i matce Rh ujemnym oraz bezpośrednim antyludzkim globulinie, u kilku pacjentów hemolitycznych Rh dodatni. (D pozytywny), ale istnieją przeciwciała anty-E, c, C i inne.
4. Badanie stężenia bilirubiny w surowicy W okresie płodowym bilirubina może przenikać przez łożysko, więc stężenie bilirubiny we krwi pępowinowej nie jest wysokie, np. Powyżej 3 mg / dl, może wystąpić niedokrwistość wewnątrz kości udowej, utrata łożyska w celu usunięcia bilirubiny po urodzeniu Zdolność do szybkiego zwiększania zawartości bilirubiny we krwi u noworodków, a jej rosnąca szybkość i wartość bezwzględna stanowią ważny wskaźnik do przewidywania encefalopatii bilirubiny, dlatego zmiany w zawartości bilirubiny w surowicy powinny być w tym czasie ściśle monitorowane, zgodnie z Pekińskim Szpitalem Dziecięcym. W przypadku pośredniego wzrostu bilirubiny może wystąpić wysoka bezpośrednia bilirubinemia, która jest uważana za wynik cholestazy; podczas gdy bezpośrednia bilirubina> 4 mg / dl powinna być wyczulona na możliwość rozwoju ketozy po fototerapii, najbardziej bezpośrednio Zwiększone stężenie bilirubiny wróciło do normy w krótkim okresie.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, prześwietlenie, USG B, elektrokardiogram, badanie biochemiczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niezgodności grupy krwi Rh
W zależności od stanu do potwierdzenia diagnozy można zastosować objawy kliniczne, objawy i oznaki, USG B, elektrokardiogram i biochemiczne badanie laboratoryjne.
