Postępująca martwica lipidowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do postępującej martwicy lipidów Martwica lipoidalna, znana również jako postępująca martwica lipidowa lipidów cukrzycowych, charakteryzuje się dużymi płytkami podobnymi do twardziny skóry, często związanymi z cukrzycą. Choroba jest dużym uszkodzeniem podobnym do twardziny, które występuje przed plwociną, częściej występuje u kobiet, a niektórzy pacjenci są związani z cukrzycą. W 1929 roku Oppenheim po raz pierwszy zgłosił jeden przypadek, a następnie Urbach, aby zgłosić drugi przypadek i nazwał postępującą martwicą cukrzycową. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% - 0,0008% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Postępująca martwica tłuszczowa
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal niejasna, istnieją dwie możliwości: pacjent ma cukrzycę 2/3 ~ 3/4, więc uważa się, że jest ona związana z cukrzycą, której towarzyszy mikroangiopatia cukrzycowa, powodująca glikoproteinę w ścianie małego naczynia krwionośnego. Uspokajający, stopniowo powodujący niedrożność naczyń i martwicę tkanek, inny uważa się za niezwiązany z cukrzycą, tylko 0,3% wszystkich pacjentów z cukrzycą, a przebieg choroby nie jest związany z ciężkością cukrzycy, czasem trwania choroby i kontrolowanym stanem .
(dwa) patogeneza
Mechanizm postępującej martwicy lipidów nie został w pełni wyjaśniony, a bezpośrednia immunofluorescencja wykazała, że IgM, IgA, C3 i złogi fibrynogenu w ścianie naczyń krwionośnych dotkniętych zmian oraz osadzanie się fibrynogenu w naskórkowym połączeniu skórnym. W postępującej martwiczej części fibrynogenu osadza się masowo, co sugeruje, że choroba należy do kompleksowego zapalenia naczyń o podłożu immunologicznym, a ponadto poziom autoprzeciwciał przeciwko różnym składnikom cytoszkieletowym w surowicy jest znacznie wyższy niż u zdrowych osób, w tym przeciw keratynie. Białka, troponina, miozyna itp., Których przyczyna i znaczenie są nadal niejasne, niektórzy analitycy uważają, że te autoprzeciwciała mogą być związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych.
Zapobieganie
Postępująca zapobieganie martwicy lipidów
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Postępująca martwica lipidów Komplikacja
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Tłuszczowe objawy postępującej martwicy typowe objawy guzkowe twarde grudki podniebienia
Może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje u młodych dorosłych. Średni wiek zachorowania to 30–40 lat. Dzieci i noworodki są rzadkie. Wiek początku jest wyższy niż u osób bez cukrzycy. Różnica płci jest oczywista. U 1: 4 choroba występuje rzadko u ludzi wschodnich i czarnych, zmiany zlokalizowane są głównie po stronie łydki. Początek jest okrągły, twardy, ciemnoczerwony bezobjawowe grudki lub płytki, jeden lub kilka kawałków, powoli rozwijający się. Wzajemne, jajowate lub nieregularne, twarde i płytka nazębna z wyraźnymi i nieregularnymi krawędziami, często brązowoczerwone lub fioletowe, płaskie lub wklęsłe w środku, gładkie i szkliste, z wyraźną teleangiektazją Zwłóknienie, wygląd taki jak twardzina skóry, około 1/3 zmian skórnych może owrzodzić, otaczająca skóra jest normalna, zmiany w głębi są często guzkowate, powierzchnia skóry nie ulega zmianie, uszkodzenie może nadal wpływać na stado, 踝Około 15% zgięcia łydki i stopy występuje w rękach, tułowiu i skórze głowy. W niektórych przypadkach kończyny dolne nie są dotknięte. Skóra głowy może powodować łysienie z powodu atrofii i zmian bliznowatych skóry, często z przebarwieniami. Kurs choroby Przewlekłą, często powolny rozwój przez kilka lat, ale także długoterminowe rokowanie jest nieruchomy lub blizny.
Zbadać
Badanie postępującej martwicy postępującej
Histopatologia: główne zmiany histopatologiczne zachodzą w skórze właściwej, widoczne są postępujące zmiany martwicze i obszary zwłóknieniowe o niejasnych granicach, zmieszane z łuszczącymi się limfocytami i ziarnistym naciekaniem. Ułożone, ale w przeciwieństwie do ziarniniaka pierścieniowego lub guzków reumatoidalnych, komórki nabłonkowe mogą być skupione jak gruźlica lub sarkoidoza, a komórki gigantycznych ciał obcych i gigantyczne komórki Langhansa mogą być widoczne. Gruby, zwłókniony, przerzedzający się lub owrzodzenie naskórka, wyrostki skórne mogą być również zniszczone, cukrzycowe i bezcukrzycowe w histologii, te pierwsze są łatwe do zauważenia zmian naczyniowych i zmian przypominających ogrodzenie wokół obszaru martwiczego, drugie Częsta reakcja ziarniniakowa.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa postępującej martwicy lipidów
Podstawowa diagnoza opiera się na przednich zmianach przypominających twardzinę kończyn dolnych u młodych kobiet w średnim wieku i nie jest trudno postawić diagnozę w połączeniu z histopatologią.
Trzeba zidentyfikować twardzinę skóry, twardy rumień, obrzęk śluzówki plwociny.
