kardiomiopatia akromegalii
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kardiomiopatii akromegalicznej Akromegalia to grupa zespołów klinicznych, w których przysadka mózgowa wydziela za dużo hormonu wzrostu, co prowadzi do układowego rozrostu tkanek, przerostu i zaburzeń metabolicznych. Niedawno zgłoszona choroba wiąże się z dużym uszkodzeniem sercowo-naczyniowym, wraz z przedłużeniem choroby serce jest powiększone, szczególnie u pacjentów w wieku 50 lat, dotkniętą chorobą osobę można zdiagnozować jako akromegaliczną chorobę serca (akromegaliczną chorobę serca). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: cukrzyca, nadciśnienie, arytmia, niewydolność serca
Patogen
Przyczyny akromegalii kardiomiopatia
(1) Przyczyny choroby
Etiologia akromegalii jest nieznana, a główną patologią jest gruczolak przysadki lub przerost komórek hormonu wzrostu, który wydziela hormon wzrostu, powodując tkankę miękką, przerost kości i wnętrzności oraz zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne. Ponad 99% akromegalii jest spowodowane przez przysadkę mózgową. Guzy komórek hormonu wzrostu są powodowane przez niewielką liczbę hormonu uwalniającego hormon wzrostu wydzielanego przez guzy komórek zwojowych podwzgórza; ektopowy hormon wydzielający hormon wzrostu lub hormon wzrostu wydzielany przez tkanki obwodowe powoduje akromegalię Rzadko
(dwa) patogeneza
Większość pacjentów z akromegalią jest spowodowana gruczolakami komórek hormonu wzrostu, kilku jest spowodowanych przerostem i gruczolakorakiem, ale są też guzy mieszane. Średnica guza wynosi zwykle około 2 cm lub mniej, a większy do 4 cm. Tkanka wokół siodła jest często poddawana kompresji i erozji, czasami powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Krwotok i zmiany torbielowate w zaawansowanym guzie powodują drastyczne zmniejszenie funkcji od nadczynności tarczycy. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu (GH) działa na różne tkanki i narządy w całym ciele. Poprzez system przekazywania sygnału stymulowana jest synteza białek i proliferacja komórek, aw uszkodzeniach narządów wewnętrznych układ kostny jest najbardziej widoczny, a wpływ na serce dzieli się na dwa etapy w miarę postępu.
1. Okres formacji: Główne objawy na tym etapie to proliferacja kardiomiocytów, zwiększona objętość serca, pogrubiona ściana komorowa, przerost symetrii w całym sercu, wąska komora serca i funkcja rozkurczowa.
2. Okres recesji: wraz z rozwojem choroby recesja jest głównym objawem niewydolności serca, która w tym czasie osłabia kurczliwość mięśnia sercowego i zmniejsza pojemność minutową serca.
Pacjenci z akromegalią mogą być klinicznie potwierdzeni przez subkliniczną chorobę serca, szczególnie dysfunkcję rozkurczową, co może być wykorzystane do wskazania, że przerostowi ściany komory u pacjentów z akromegalią nie towarzyszy żaden wzrost napięcia ściany. To, co się dzieje, to przede wszystkim przerost dośrodkowy, który różni się od prostego przerostu dośrodkowego. Nie powoduje zmian średnicy śródkomorowej. O ile w późnym stadium choroby nie występuje niewydolność serca, tacy pacjenci mają jednocześnie wiele lewej i prawej komory oraz rozkurcz dwukomorowy Wypełnianie uległo pogorszeniu, w spoczynku funkcja skurczu niewiele się zmieniła, ale frakcja wyrzutowa lewej komory nie zwiększyła się odpowiednio podczas wysiłku, co sugeruje, że rezerwa funkcji serca była osłabiona.
We wczesnym etapie akromegalii zwiększa się kurczliwość serca, zwiększa się pojemność minutowa serca, zmniejsza się obwodowy opór naczyniowy, a stan dynamiczny jest wysoki.W tym czasie serce nie ma wyraźnych zmian morfologicznych, a postęp choroby, przerost serca, przerost śródmiąższowy i dysfunkcja rozkurczowa komór , zmniejszenie rzutu serca, zmniejszenie perfuzji tkanki obwodowej, może wystąpić kliniczna duszność, cięższe, komorowe zaburzenia rozkurczowe serca, znaczny spadek rzutu serca, badanie histologiczne wykazało rozległe zwłóknienie mięśnia sercowego, częściową martwicę mięśnia sercowego, z limfatycznym i Infiltracja monocytów.
Zapobieganie
Zapobieganie kardiomiopatii akromegalii
Uszkodzenie tej choroby przez układ sercowo-naczyniowy wynika z chorób przysadki, więc aktywne leczenie pierwotnej choroby jest kluczem do zapobiegania tej chorobie.
Powikłanie
Powikłania kardiomiopatii akromegalicznej Powikłania cukrzyca arytmia nadciśnieniowa niewydolność serca
W zaawansowanym stadium choroby powikłania, takie jak zaburzenia czynności przysadki, zaburzenia metaboliczne, cukrzyca, nadciśnienie, arytmia, niewydolność serca lub wtórne zakażenie mogą być skomplikowane.
Objaw
Objawy kardiomiopatii akromegalii częste objawy ból głowy
Choroba ma powolny początek, a przebieg choroby trwa ponad 20 lat. Przebieg choroby można podzielić na dwie fazy.
1. Okres formacji: ogólnie od 20 do 30 lat, najwcześniejsze objawy grubych dłoni i stóp, szorstka twarz, ból głowy, zmęczenie, bóle pleców i objawy cukrzycy, następnie stopniowo pojawiał się typowy wygląd, przerost tkanki miękkiej głowy, skóra głowy, szorstka skóra Pogrubienie, wielokrotne fałdy, grube usta, powiększone ucho i nos, duży i gruby język, niewyraźne słowa, niski ton, a następnie przerost kości głowy, co powoduje powiększenie twarzy, wzrost żuchwy, powieki górnej, kości czołowej, piszczeli Łuki są powiększone i wydatne, podczas gdy kończyny są pogrubione, palce i palce u stóp są krótkie i grube, a grzbiet dłoni jest gruby i szeroki.
Ten okres choroby jest dłuższy, do 5 do 10 lat.
2. Okres recesji: Kiedy choroba rozwija się do szczytu, stopniowo staje się upośledzona umysłowo i metamorfozą psychiczną. Następnie zaczyna się pojawiać dysfunkcja wielu narządów. Objawy przysadki i jej otaczającej kompresji występują częściej w późniejszym etapie, a połowa pola widzenia jest upośledzona. Podwzgórze jest ściśnięte. Po senności, otyłości, moczówki prostej i innych objawach, ale podwyższone ciśnienie śródczaszkowe jest rzadkie, zaawansowane z powodu dysfunkcji przysadki, zaburzeń metabolicznych, powikłań cukrzycy, niewydolności serca lub wtórnej infekcji i śmierci.
3. Uszkodzenie sercowo-naczyniowe w akromegalii
(1) Zastoinowa niewydolność serca: około 20% pacjentów z akromegalią ma zastoinową niewydolność serca, kołatanie serca, duszność, obrzęk kończyn dolnych, zwiększone dźwięki serca i skurczowe szmery w okolicy wierzchołkowej i okolicy zastawki płucnej. Badanie płucne w celu uzyskania mokrego głosu spowodowanego przerostem serca i zwłóknieniem śródmiąższowym spowodowanym skurczem i dysfunkcją rozkurczową, szczególnie w przyszłości.
(2) arytmia: kołatanie serca, ucisk w klatce piersiowej, zawroty głowy, ciężkie przypadki mogą mieć omdlenia, do 50% pacjentów z akromegalią może wykryć nieprawidłowe EKG, jest związane z zapaleniem i zwyrodnieniem węzła zatokowego i przedsionkowo-komorowego oraz depresją odcinka ST Również częściej, z nieprawidłowościami załamka T lub bez, przerost lewej komory, nieprawidłowości w przewodzeniu wewnętrznym, szczególnie blok gałęzi wiązki i rytm ektopowy nadkomorowy lub komorowy, częstość występowania wzrasta wraz z przebiegiem choroby, grupa kontroli Badania wykazały, że grupa akromegalii ma złożoną arytmię komorową stanowiącą 48%, w porównaniu z jedynie 12% w grupie normalnej.
(3) Nadciśnienie tętnicze: częściej występujący pacjenci w podeszłym wieku, częstość występowania wynosi od 25% do 50%, jeśli zapisy z 24-godzinnego testu ciśnienia krwi są wyższe, wskaźnik wykrywalności jest wyższy, choroba i czas trwania choroby są czasowo powiązane, w większości nieznacznie podwyższone, I bez komplikacji.
Zbadać
Badanie kardiomiopatii akromegalicznej
1. Zwiększony test hormonu wzrostu: Stężenie hormonu wzrostu w surowicy jest znacznie zwiększone w ciągu dnia, a górna granica normalnego testu radioimmunologicznego normalnego hormonu wzrostu wynosi 5 μg / l. Ostatnio pomiar hormonu wzrostu w moczu jest niedawno opracowaną nieinwazyjną techniką oznaczania hormonu wzrostu. Hormon wzrostu w moczu pacjenta jest od 50 do 100 razy większy niż u normalnych ludzi.
2. Oznaczanie IGF-I we krwi jest znacznie zwiększone: poziom IGF-I w surowicy może odzwierciedlać poziom hormonu wzrostu, a okres półtrwania IGF-I jest długi, stężenie w surowicy jest stabilne, a normalna wartość IGF-I wynosi 0,38-26,0 μg / ml.
3. Test hormonu uwalniającego hormon wzrostu: hormonalny nadmiar hormonu uwalniającego hormon wzrostu stosowany do identyfikacji gruczolaka przysadki i podwzgórza lub obwodowych powoduje proliferację komórek przysadki hormonalnej, z których oba mają objawy akromegalii.
4. Test hamowania glukozy: GH w osoczu mierzono 1 godzinę po doustnym podaniu glukozy 100 g i zdiagnozowano wartość 10 μg / l.
5. CT i MRI: Może skutecznie wykrywać nieprawidłowości przysadki u pacjentów z akromegalią. Większość pacjentów ma duże guzy przysadki, więc guzy przysadki można znaleźć u prawie wszystkich pacjentów; jedna trzecia pacjentów Istnieje rozszerzenie poza sella.
6. Elektrokardiogram: wzrost odcinka ST, mogą wystąpić nieprawidłowości załamka T, przerost lewej komory, obciążenie, blok przewodzenia wewnętrznego (blok odnogi wiązki).
7 echokardiografia: przerost asymetrii przegrody międzykomorowej, przerost lewej i prawej komory lub prosty przerost międzykomorowy, skrócony czas wyrzutu lewej komory (LVET), wydłużony czas przed wyrzutem (PEP), zwiększony stosunek PEP / LVET.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kardiomiopatii akromegalii
Diagnoza
Najpierw określa się diagnozę akromegalii; na tej podstawie wyklucza się zmiany sercowe, takie jak powiększenie serca, arytmia, nadciśnienie, miażdżyca tętnic, niewydolność serca itp., A inne rodzaje chorób serca są wykluczone.
Kryteria diagnostyczne New York Heart Association Standards Committee to:
1 zdiagnozowano jako akromegalię,
2 Serce ma następujące objawy: powiększenie serca; nadciśnienie; niewydolność serca; elektrokardiogram i echokardiografia wykazują przerost lewej komory serca.
Diagnostyka różnicowa
1. Nadciśnienie samoistne: pacjenci z nadciśnieniem pierwotnym, początek jest wolniejszy, wcześnie bezobjawowy, nawet przez badanie fizykalne, czasem ból głowy, zawroty głowy, szum w uszach, bezsenność, zmęczenie, kołatanie serca i inne objawy, późno Ciśnienie krwi utrzymuje się na wysokim poziomie, z sercem, mózgiem, nerkami i innymi zmianami docelowymi, ale charakterystycznymi klinicznymi objawami akromegalii u pacjentów z nadciśnieniem pierwotnym, brakiem wzrostu hormonu wzrostu krwi i hormonem wzrostu może być glukoza Tłumiony
2. Choroba wieńcowa: szczególnie należy odróżnić od kardiomiopatii niedokrwiennej, miażdżycy naczyń wieńcowych, długotrwałego zaburzenia zaopatrzenia w tlen w mięśniu sercowym, zwyrodnienia i martwicy mięśnia sercowego, spowodowanego wymianą tkanki włóknistej, serce może stopniowo się powiększać i powtarzać zawał mięśnia sercowego, Objawami klinicznymi są dusznica bolesna, arytmia i / lub zastoinowa niewydolność serca, ale charakterystyczny wygląd choroby niedokrwiennej serca bez akromegalii i braku wzrostu hormonu wzrostu, jednak akromegalia może być podatna na miażdżycę z powodu zaburzeń metabolicznych. Choroba wieńcowa może być powikłana stwardnieniem, w tym przypadku można zidentyfikować angiografię wieńcową.
3. Kardiomiopatia przerostowa: autosomalna dominująca choroba genetyczna, pacjenci z bólem w klatce piersiowej, kołataniem serca i dusznością porodową oraz innymi objawami, echokardiografia ma wielką wartość diagnostyczną, wykazując przerost asymetrii przegrody międzykomorowej, rozkurczową przegrodę komorową Stosunek grubości do ściany tylnej jest większy niż 1: 1.3. Obwodowy przewód odpływowy jest wąski, jama lewej komory jest mniejsza niż normalnie, przedni liść mitralny przedni przesuwa się do przodu podczas skurczu, a akromegalia nadciśnieniowa choroba serca ma podobny przerost. Rodzaj kardiomiopatii można jednak zidentyfikować na podstawie charakterystycznego wyglądu i podwyższonego hormonu wzrostu.
