Ciąża z czerwienicą
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z policytemią Polikitemia odnosi się do liczby czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi obwodowej. Hemoglobina i hematokryt są wyższe niż normalnie, ale nie liczba białych krwinek i płytek krwi. W przeszłości była nazywana policytemią w obcych krajach. Jest to cytoza pełnej krwi, w tym wzrost liczby białych krwinek i płytek krwi. Prawidłowa angielska nazwa powinna oznaczać erytrocytozę. Polytythemia to grupa objawów, które są spowodowane przez dowolną przyczynę, która może powodować erytrocytozę. Podobnie jak niedokrwistość, nie jest to nazwa choroby diagnostycznej. Ciąża z erytrocytozą występuje głównie w względnej policytemii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie, kamienie nerkowe, kamienie żółciowe, zwłóknienie szpiku, dnawe zapalenie stawów, zespół mielodysplastyczny, ostra białaczka
Patogen
Przyczyny ciąży powikłane policytemią
(1) Przyczyny choroby
Polytythemia to grupa chorób krwi spowodowanych nieprawidłowym wzrostem liczby czerwonych krwinek z różnych przyczyn.
1. Etiologia policytemii zwyczajnej Etiologia tej choroby jest wciąż niejasna: u większości pacjentów poziomy EPO w osoczu i moczu nie są zwiększone, ale znacznie zmniejszone. Hodowla komórkowa pokazuje liczbę receptorów EPO w komórkach progenitorowych erytrocytów pacjentów z PV, powinowactwo. Nie było różnicy między ekspresją a normalną ekspresją i nie stwierdzono nieprawidłowości w analizie sekwencji genu EPO. Powyższe wyniki wykazały, że patogeneza choroby była wolna od receptorów EPO. Nowoczesne badania wykazały, że PV nie jest nadmierną proliferacją normalnych komórek macierzystych, ale pojedynczą Nieprawidłowa proliferacja klonalna pochodzenia komórkowego.
2. Przyczyna wtórnej policytemii:
(1) Kompensacyjny wzrost erytropoetyny:
1 policytemia noworodków: normalna hemoglobina noworodkowa w pełnym okresie 180 ~ 190 g / l, czerwone krwinki przy (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / l, hematokryt 53% ~ 54%, jest to spowodowane płodem matki W fizjologicznym stanie niedotlenienia po urodzeniu noworodek może bezpośrednio wchłonąć tlen z powietrza, a liczba czerwonych krwinek stopniowo maleje, na przykład hemoglobina noworodkowa> 220 g / l, hematokryt> 60% może być zdiagnozowana jako czerwone krwinki noworodka. Hiperplazja, która może być spowodowana:
A. Nadmierne krwawienie z łożyska, przenoszenie między bliźniakami (zespół przeniesienia płodu) lub między matką a płodem.
B. Niewystarczające łożysko, takie jak nadmierne dojrzewanie, zatrucie wywołane ciążą, łożysko przedwczesne itp.
C. Zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne, takie jak wrodzony przerost nadnerczy, nadczynność tarczycy noworodków, cukrzyca matki itp.
2 policytemia na dużych wysokościach: choroba jest spowodowana niższym ciśnieniem atmosferycznym na płaskowyżu, przy braku tlenu pojawia się wtórna erytrocytoza, im wyższa wysokość, im niższe ciśnienie atmosferyczne, tym niższe pęcherzykowe ciśnienie tlenu, liczba czerwonych krwinek, hemoglobina i Hematokryt jest również wyższy: na wysokości 3500 m lub więcej, wraz ze wzrostem wysokości, odpowiednio wzrasta częstość policytemii na dużych wysokościach. Niektórzy pacjenci są pierwsi na płaskowyżu, a niektórzy są mieszkańcami, którzy przenoszą się na płaskowyż. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być chorzy, a ich wiek nie jest szczególny.
3 przewlekłe choroby płuc: rozedma płuc, długotrwała astma oskrzelowa, ciężki kręgosłup kręgosłupa, proces boczny, wpływający na serce, czynność płuc, chorobę płuc i wielokrotną zatorowość płucną, z powodu niewystarczającego utlenienia krążącej krwi w płucach, często następuje Erytroblastia, około 50% pacjentów z przewlekłą chorobą płuc wytwarza zwiększoną objętość czerwonych krwinek; ponadto zespół Ayerza manifestuje objawy kliniczne przewlekłej postępującej astmy oskrzelowej, zapalenia oskrzeli, pacjentów z sinicą, którym towarzyszy erytrocytoza, można łączyć z prawą komorą Przerost i ekspansja oraz rozwój przewlekłej zastoinowej niewydolności serca.
Główne zmiany patologiczne to stwardnienie tętnicy płucnej i jej gałęzi, a niektóre to wrodzone zwężenie lub niedorozwój tętnicy płucnej.
4 zespół duszności płucnej (zespół Pickwickian): z powodu ośrodka oddechowego wpływającego na pacjentów ze słabą wentylacją pęcherzykową, jego cechami klinicznymi są otyłość, hiperkapnia, erytrocytoza, pacjenci z letargiem, drgawkami, sinicą, okresowym oddychaniem, Ostatecznie prowadzi to do niewydolności serca, a po utracie wagi w poszczególnych przypadkach wentylacja pęcherzykowa może być normalna, a objawy znikają.
5 choroba sercowo-naczyniowa: wrodzona choroba serca, taka jak tetralogia Faro, całkowite przemieszczenie dużych naczyń krwionośnych, często wtórne do erytrocytozy, patogeneza jest spowodowana zwarciem krążenia krwi, zmniejszeniem nasycenia tętniczego tlenu, stymulowaniem erytropoezy Zwiększona erytropoeza, niecyjanotyczni pacjenci z wrodzoną wadą serca z przewlekłą niewydolnością serca, przekrwieniem płuc i dysfunkcją wentylacji płuc, prowadząc do długotrwałej hipoksji, może również wystąpić erytrocytoza, drugi punkt w nabytej chorobie serca Chorobie zastawek i przewlekłej chorobie płuc często towarzyszy erytrocytoza z powodu ogólnoustrojowego zaburzenia krążenia i niedrożności wentylacji płuc, ale stopień erytrocytozy jest łagodniejszy niż wrodzonej choroby serca. Ponadto przetoki tętniczo-żylnej płucnej, żyły szyjnej i żyły płucnej Ruch naczyń krwionośnych itp.
6 choroba hemoglobiny: ze względu na zwiększone powinowactwo tlenu do nieprawidłowej hemoglobiny ściśle wiąże się z tlenem, utrzymuje stan oksyhemoglobiny i nie uwalnia tlenu z łatwością do tkanek, powodując niedotlenienie tkanek, co może zwiększać erytropoetynę i erytrocytozę. W tej grupie przypadków wzrosło powinowactwo tlenu, krzywa dysocjacji tlenu przesunęła się w lewo, tkanka mogła zostać zmniejszona przez tlen, a napięcie tkanki w tkance zredukowane.
7 nienormalna choroba krwotoczna: tę grupę chorób, w tym niektóre uszkodzenia lub stany patologiczne, nieprawidłowy pobór lub uwalnianie tlenu przez hemoglobinę, zgodnie z pasmem absorpcji i cechami, można podzielić na methemoglobinemię, tiohemoglobinemię i hemoglobinę z tlenku węgla Hemoglobina itp., Ponieważ hemoglobina traci zdolność wiązania się z tlenem, nie może przenosić tlenu do tkanek, może również powodować łagodną wtórną policytemię. Wzrost czerwonych krwinek spowodowany paleniem wynika z dużej liczby osób palących, długotrwałej ekspozycji na wysokie stężenia tlenku węgla. Wdychany tlenek węgla ma silne powinowactwo do hemoglobiny. Tlenek węgla łączy się z hemoglobiną w celu zastąpienia tlenu, powodując niedotlenienie. Może powodować łagodną erytrocytozę w przyszłości. Hematokryt ma pewien związek ze spożywaniem tytoniu. Rzuć palenie. Po odzyskaniu osocza.
(2) Nierekompensacyjny wzrost erytropoetyny:
1 Choroba nerek: Choroba nerek Wtórna erytrocytoza występuje najczęściej w raku nerki, a następnie w policystycznej nerce, wodonerczu, łagodnym gruczolaku nerki, mięsaku nerki, gruźlicy nerek itp. Dostępne są również wtórne guzy nerki i przeszczepy nerek. Zgłaszany przez wtórną erytrocytozę, mechanizm erytrocytozy jest spowodowany przez guzy, torbiele lub stojącą wodę kompresującą tkankę nerkową, utrudniającą przepływ krwi, powodującą niedotlenienie w tkankach lokalnych, zwiększającą produkcję erytropoetyny w nerce, prowadzącą do produkcji erytropoetyny. Zwiększona, oprócz obecności RNA erytropoetyny w odcieku ze ścianki torbieli i płynu w torbieli i tkance raka nerki guza.Jeśli surowy odciek tkanki nowotworowej zostanie wstrzyknięty zwierzęciu, erytropoeza może być stymulowana i pacjent z przeszczepem nerki może Przyczyna erytrocytozy może być związana ze wzrostem erytropoetyny spowodowanym uszkodzeniem nerek u samego biorcy.
2 inne nowotwory: potwierdzono, że rak wątrobowokomórkowy ma erytrocytozę, antygen erytropoetyny został również potwierdzony w komórkach raka wątroby, erytrocytozę można poprawić po resekcji raka wątroby, przerzutowym raku wątroby, naczyniaku wątrobowym, naczyniaku wątrobowym i innych widocznych czerwonych krwinkach Zwiększona liczba pacjentów z marskością wątroby czasami obserwuje erytrocytozę, może być związana z rakiem wątrobowokomórkowym, oprócz guzów wątroby występuje naczyniak krwionośny móżdżku, mięśniaki macicy, guz chromochłonny, rak jajnika itp., Indywidualne zgłoszenia raka żołądka, raka prostaty , rak płuc, choroba Hodgkina, guzy przełyku itp. mogą wpływać na wydzielanie erytropoetyny, a następnie erytrocytozy.
3. Przyczyna względnej policytemii:
(1) Tymczasowa policytemia: uporczywe wymioty, ciężka biegunka i nadmierne pocenie się: może powodować znaczną utratę płynów ustrojowych, niewystarczające spożycie wody, może powodować zmniejszenie objętości osocza i względny wzrost erytrocytów.
(2) Pseudo-erytrocytoza (erytrocytoza względna lub stresowa, zespół Gaisbocka): Przyczyna jest nieznana, niektórzy uważają, że to nie jest niezależna choroba; inni uważają, że jest to łagodna choroba, istnieją doniesienia, które mogą być nadmiernym paleniem , picie, emocjonalny, przewlekły lęk, wysokie ciśnienie krwi itp.
(dwa) patogeneza
W normalnych okolicznościach ilość czerwonych krwinek jest utrzymywana w stanie dynamicznej równowagi, która jest regulowana przez erytropoetynę, względnie stabilny hormon glikoproteinowy o względnej masie cząsteczkowej 46 000 i gen zlokalizowany na chromosomie 7. Długie ramię jest wytwarzane przez nerkowate komórki cewkowo-śródmiąższowe, które są również czujnikiem tlenu. To miejsce wykrywania to hemoproteina, która kontroluje ekspresję mRNA erytropoetyny podczas niedotlenienia lub niedokrwistości. Stymuluje wytwarzanie erytropoetyny; po korekcji niedokrwistości lub niedotlenienia wytwarzanie erytropoetyny wydaje się być normalne, co jest związane z regulacją poziomów ekspresji genów. Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że stężenie erytropoetyny w nerkach jest zbliżone do stężenia erytropoetyny w osoczu. Związek: erytropoetyna może być również wytwarzana w dorosłej wątrobie, ale ta ostatnia ma jedynie minimalną odpowiedź na niedotlenienie i niedokrwistość Normalna erytropoetyna wynosi 4-26 U / L, gdy stężenie hemoglobiny spada do 105 g / L. Pod wpływem stymulacji niedotlenienia następuje zmiana erytropoetyny, a po zwiększeniu ilości czerwonych krwinek przywraca się poziom erytropoetyny we krwi obwodowej. Często; w niedotlenieniu hipobarycznym występuje wzrost erytropoetyny we krwi obwodowej, szczególnie w przypadku uporczywego niedotlenienia, a erytropoetyna może pośredniczyć we wzroście liczby czerwonych krwinek, czemu może towarzyszyć niedotlenienie. Zmniejszenie objętości osocza występuje nie tylko na dużych wysokościach, ale także w niedotlenieniu wrodzonych wad serca, a palacze zwiększają liczbę czerwonych krwinek.
Zapobieganie
Ciąża z profilaktyką policytemii
Głównie w leczeniu przeciwzakrzepowym i przeciwpłytkowym może zapobiegać zakrzepicy wstecznej i zapobiegać nawrotom zatorowych naczyń krwionośnych, a jednocześnie leczyć pierwotną chorobę, korygować arytmię i skupiać się na zastawkowej chorobie serca i powiązanych chorobach, które powodują zmiany wsierdzia. Skuteczne leczenie w celu wyeliminowania źródła zatoru i zapobiegania nawrotom. Należy zadbać o to, aby pacjenci pozostali w łóżku w fazie ostrej, aby zapobiec zatorom spowodowanym zatorami, a jednocześnie, ze względu na długotrwałe leżenie w łóżku, należy również zwrócić uwagę na funkcję połykania i pielęgnację jamy ustnej, aby zapobiec zapaleniu płuc, zakażeniu dróg moczowych, hemoroidom i zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych.
Powikłanie
Ciąża z powikłaniami policytemii Komplikacje nadciśnienie kamienie nerkowe kamienie żółciowe zwłóknienie szpiku kostnego dnawe zapalenie stawów zespół mielodysplastyczny ostra białaczka
Typowe powikłania obejmują wysokie ciśnienie krwi, krwawienie, zakrzepicę (mózgowe naczynia krwionośne, naczynia krwionośne kończyn górnych i dolnych, tętnicę wieńcową, tętnicę krezkową, żyłę wątroby, naczynia krwionośne śledziony itp.), Wrzód żołądka i dwunastnicy, kamienie nerkowe, kamienie żółciowe, dna moczanowa Zapalenie stawów, zwłóknienie szpiku, białaczka itp., Proste upuszczanie krwi żylnej powikłane zatorami i zwłóknieniem szpiku u 32P lub pacjentów z chemioterapią z ostrą białaczką, w tym ostrą granulocytami i ostrą białaczką granulocytowo-monocytową, Istnieje również niewielka liczba białaczek limfocytowych. Przyczyną śmierci jest zakrzepica, a następnie białaczka, guz, krwotok i zwłóknienie szpiku. Białaczka często pojawia się po 5 do 12 lat po leczeniu, a niektóre przypadki najpierw przekształcają się w zespół mielodysplastyczny. Po przekształceniu w ostrą białaczkę odpowiedź na leczenie jest słaba, w niektórych przypadkach po kilku latach hematokryt jest normalny, a śledziona stopniowo wzrasta, zwana fazą zużytą (faza zużyta); w niektórych przypadkach rozwija się zwłóknienie szpiku.
Objaw
Objawy ciąży z policytemią Objawy Częste objawy Hiperemia Ciąża nadciśnieniowa Nadciśnienie Hemoroidy śródczaszkowe przekrwienie spojówek Krwawy nos Hemoroidy Swędzenie skóry Zaburzenia pamięci Zaburzenia widzenia Senność
Objawy policytemii różnią się znacznie, w zależności od tego, czy pacjent jest względny, bezwzględny, pierwotny czy wtórny; pacjenci z różnymi stadiami mogą mieć różne objawy kliniczne, z wyjątkiem erytrocytozy spowodowanej stężeniem krwi, większość przypadków rozwija się Powoli, często mają okres bezobjawowy, trwający od kilku miesięcy do kilku lat, niektórzy pacjenci mogą odczuwać okres osłabienia i innych niespecyficznych objawów przed przeglądem; niektórzy czasami znajdują się w badaniu fizykalnym lub innym badaniu krwi rutynowym, wtórnym Objawy osoby seksualnej są często maskowane przez objawy pierwotnej choroby bez zwracania uwagi pacjenta.
Centralny układ nerwowy
Może powodować obrzęk głowy, ból głowy, zawroty głowy, zawroty głowy, szum w uszach, niewyraźne widzenie i drętwienie kończyn itp. Inne obejmują: nerwowość, zmiany zachowania, niecierpliwość, letarg lub zaburzenia snu, utratę pamięci, depresję itp., Stres lub pseudo-erytrocyty Częściej w przypadku zwiększonej choroby.
2. Układ krążenia
Objawy układu krążenia są spowodowane zakrzepicą żylną lub zakrzepowym zapaleniem żył spowodowanym dużą objętością krwi i wysoką lepkością. W przypadku policytemii vera zakrzepica często powstaje w różnych częściach, powodując odpowiednie objawy. Wspólne części to mózg i otoczenie. Naczynia krwionośne, tętnice wieńcowe, żyły wrotne, żyły krezkowe itp., Pilność powietrza występuje częściej w erytrocytozie, ostra erytrocytoza nie jest związana ze zmęczeniem; a wtórnie do przewlekłej choroby serca i płuc, duszność pogarsza się po wysiłku, duszność jest często spowodowana naczyniami płucnymi Przekrwienie, może wystąpić najbardziej zatorowość płucna małych naczyń krwionośnych.
3. Przewód żołądkowo-jelitowy
Objawy są częstsze, mogą mieć zwiększony kwas żołądkowy i zwiększoną aktywność żołądka, a niektórzy pacjenci mogą być połączeni z żołądkiem, wrzodem dwunastnicy, mogą być związane z zakrzepicą małych naczyń krwionośnych w żołądku lub dwunastnicy.
4. Krwawienie
Bardziej powszechne w policytemii vera, mogą mieć różne części krwawienia, ale nie poważne, takie jak krwawienia z nosa, krwawiące dziąsła, plamica skóry lub wybroczyna, krwotok miesiączkowy itp., Wtórne jest rzadkie, takie jak operacja musi być przeprowadzona, najlepiej Gdy choroba jest kontrolowana, krwotok i uszkodzenie błony śluzowej macicy, niedotlenienie tkanek oraz nieprawidłowa masa i ilość płytek krwi (nieprawidłowa morfologia płytek, nieprawidłowości strukturalne, skrócony czas konsumpcji protrombiny, obniżony czynnik III płytek krwi, słaba adhezja i agregacja płytek) , cofanie skrzepów krwi, zmniejszenie serotoniny, zwiększenie aktywności fibrynolitycznej itp.).
5. Wysoki metabolizm
Objawy, takie jak nadmierne pocenie się, utrata masy ciała, biegunka itp., Z powodu hiperurykemii mogą powodować dnawe zapalenie stawów, skarżąc się na bóle stawów, co jest rzadkie w Chinach, może wystąpić swędzenie skóry podczas policytemii, szczególnie po kąpieli, Niektórzy pacjenci skarżyli się, kiedy starannie zadawali pytania, które mogą być związane z hiperhistaminą i rzadkie w pseudo i wtórnej policytemii.
Najbardziej widoczne objawy i diagnostyka to twarz, dłoń, stopa i błony śluzowe są czerwonawo-fioletowe; wtórne do przewlekłej choroby serca i płuc oraz wrodzonej choroby serca, włosów, ust, warg, błony i palców, szczególnie na końcu palca, W połączeniu z przekrwieniem błony żyły siatkówki są oczywiście żylakami, ta ostatnia nie jest powszechna u pacjentów ze stresową erytrocytozą, ponieważ objętość czerwonych krwinek pacjenta jest normalna, wtórna do przewlekłej choroby serca i płuc może mieć powiększenie serca, 3/5 przypadków pacjentów z policytemią Nadciśnienie tętnicze, stres (pseudo) jest również powszechne, dlatego nazywa się hipertonię erytrocytozy, w przypadku policytemii vera około 80% przypadków ma powiększenie śledziony, powiększenie śledziony Itd., Może być tylko kilka, mniej niż 10 cm pod żebrami, głównie w 1 ~ 5 cm, co ma znaczenie diagnostyczne w chorobie, inne przyczyny pacjentów z policytemią z małą śledzioną, w przebiegu choroby postępujące powiększenie śledziony Często wskazuje się, że choroba przekształca się w pozapłucną metaplazję, zwłóknienie szpiku lub białaczkę, a powiększenie wątroby jest stosunkowo rzadkie, stanowiąc od 50% do 60% przypadków policytemii, głównie w odległości 4 cm od żebra, wtórne Wątroba nie jest duża.
6. Wydajność pierwotnej choroby
Na podstawie historii choroby i powiązanych objawów, w połączeniu z jej cechami, może określić rodzaj policytemii.
7. Wydajność mnogości
Przekrwienie skóry i błon śluzowych jest purpurowoczerwone, z najbardziej widoczną skórą i błonami śluzowymi na policzkach oraz przekrwieniem spojówek, takim jak pijaństwo.
8. Zwiększona lepkość krwi
Powolny przepływ krwi może wystąpić w tętnicach obwodowych, zakrzepicy tętnic wieńcowych lub mózgowych, przewlekłej DIC i tendencji do krwawień, krwawienia dziąseł, krwawienia z nosa i przewodu pokarmowego, krwawienia z moczu i śmierci z krwotoku śródczaszkowego.
9. Słaba perfuzja kończyn i narządów życiowych powoduje drętwienie rąk i stóp, zaburzenia widzenia, zawroty głowy, szum w uszach i napady padaczkowe.
Typ kliniczny:
1 policythemia vera (znana również jako choroba Vagueza lub choroba Oslera) jest przewlekłą chorobą mieloproliferacyjną spowodowaną głównie nieprawidłową proliferacją komórek erytroidalnych, głównie z powodu rozregulowania produkcji erytrocytów, powodując nadmierną proliferację czerwonych krwinek, która charakteryzuje się liczbą czerwonych krwinek i krwi. Zwiększona pojemność, zwiększona lepkość krwi, zwiększone nasycenie tlenem krwi, większość pacjentów z zastoinową śledzioną, etiologia tej choroby jest nadal nieznana, badania wykazały, że jej występowanie nie jest nadmierną proliferacją normalnych komórek macierzystych, ale nienormalnym pochodzeniem pojedynczych komórek Spowodowane przez klonalną proliferację.
2 Wtórna policytemia jest głównie przejawem działania kompensacyjnego organizmu przy braku tlenu, takiego jak długotrwała choroba wysokościowa i przewlekła choroba sercowo-płucna, uwalnianie i wytwarzanie czerwonych krwinek w śledzionie i szpiku kostnym, tak że we krwi Duży wzrost czerwonych krwinek powoduje policytemię, która charakteryzuje się wzrostem czerwonych krwinek, któremu towarzyszy zmniejszenie nasycenia tlenem.
3 Względna policytemia to reakcja stresowa w organizmie po zmniejszeniu objętości osocza we krwi, taka jak ciężkie odwodnienie, duża ilość diuretyku, nieprawidłowe stężenie osocza i czerwonych krwinek, względnie zwiększone czerwone krwinki, w położnictwie klinicznym Ciężkie nadciśnieniowe zaburzenie ciąży, hipowolemiczna krew, stężenie we krwi, ciężki obrzęk spowodowany przez leki moczopędne lub ostre odwodnienie z innych przyczyn, charakteryzujące się prawidłową lub zmniejszoną liczbą czerwonych krwinek, zwiększonym hematokrytem i nasyceniem tlenem Normalne
Zbadać
Badanie ciąży z policytemią
Krew obwodowa
Oznaczanie hemoglobiny, liczba czerwonych krwinek, oznaczanie hematokrytu jest główną eksperymentalną metodą diagnozowania policytemii. Tabela 1 przedstawia kryteria diagnostyczne hematologii erytrocytozy, w których hematokryt i hemoglobina są dokładniejsze, a czynniki wpływające na liczbę czerwonych krwinek są bardziej . Liczba białych krwinek jest przeważnie wyższa niż zwykle w przypadku policytemii vera i ponad 10 × 10 9 / L w stresie i wtórnie, chyba że infekcja jest połączona; ale liczba białych krwinek w około 25% przypadków policytemii Bez wzrostu, liczba płytek krwi w policytemii jest więcej niż połowa przypadków wyższa niż 400 × 10 9 / L, do 1000 × 10 9 / L lub więcej, a także inne czynniki pacjentów z policytemią z większą liczbą płytek krwi w normalnym zakresie .
2. Badanie szpiku kostnego
Badanie rozmazu szpiku kostnego ma pewną wartość dla diagnostyki różnicowej prawdziwej i wtórnej policytemii. Różnica między nimi nie jest znacząca, ale stosunek prawdziwych granulek do układu czerwonych krwinek jest prawie normalny. Wszystkie linie granulek, czerwonych i megakariocytów 3 są prawidłowe. Hiperplazja, czasami widoczne niedojrzałe czerwone krwinki agregowane w małe sterty; podczas gdy osoby wtórne często mają tylko rozrost układu czerwonych krwinek, granulocytów i układu megakariocytów bez nieprawidłowości, więc stosunek granulocytów do układu czerwonych krwinek jest zmniejszony, biopsja szpiku kostnego ma większe znaczenie w diagnostyce różnicowej Duże, prawdziwie policytemiczne skrawki szpiku kostnego wykazały, że wszystkie granulki, czerwone i megakariocyty uległy proliferacji. Wszystkie komórki tłuszczowe zostały zastąpione komórkami krwiotwórczymi. W 10% do 20% przypadków włókna siatkowe wzrosły. Jeśli włókna siatkowe uległy proliferacji, Jest to ważna podstawa diagnostyczna; podczas gdy sekcja wtórna to głównie rozrost czerwonych krwinek, tkanka tłuszczowa może nadal istnieć, brak włókien siatkowych.
3. Objętość krwi
W diagnostyce policytemii oznaczenie objętości krwinek czerwonych metodą znakowania 51Cr lub 99Tc, jednoczesne oznaczenie objętości krwi pełnej i oznaczenie objętości osocza metodą 125I lub 131I albuminy surowicy ludzkiej jest ważnym krokiem diagnostycznym, objętość czerwonych krwinek u mężczyzn> 36 ml / kg masy ciała, Kobiety o masie ciała> 32 ml / kg mogą zdiagnozować policytemię; pacjenci z względną policytemią mają wyższy hematokryt niż normalnie, podczas gdy objętość czerwonych krwinek jest normalna, a objętość osocza jest często zmniejszona w porównaniu z wartościami prawidłowymi, co jest pomocne w diagnozie.
ESR
Szybkość sedymentacji erytrocytów we krwi wynosi zwykle 1 ~ 2 mm / h, lepkość krwi jest wyższa niż normalnie, a stosunek względnej lepkości krwi do wody wynosi 8: 1 ～ 10: 1 (normalna osoba to 3,5: 1 ～ 5,4: 1) (Oswald lub Hess) Według miernika lepkości względna gęstość pełnej krwi wzrosła między 1.061 a 1.083 (normalny męski 1.055 do 1.065, żeński 1.048 do 1.059).
5. Tętnicze nasycenie tlenem
U pacjentów z policytemią vera i wtórną policytemią wysycenie tętniczego tlenu jest prawidłowe ze względu na zwiększoną erytropoetynę niefizjologiczną; podczas gdy nasycenie tlenowe tętnic wtórne do zwiększonej erytropoetyny jest niższe niż normalne (< 88%), takich jak choroba sercowo-naczyniowa, przetoka tętniczo-żylna, hemoglobinemia tlenku węgla, methemoglobinemia i inni pacjenci ze względu na zmiany powinowactwa tlenu, co powoduje zwiększenie erytropoetyny, zmniejszenie nasycenia tlenem tętniczym.
6. Krzywa rozdziału tlenu we krwi
Krzywa ta pokazuje zależność między nasyceniem tlenem a ciśnieniem cząstkowym tlenu. W normie krzywa ma kształt litery S. W stanie standardowym ciśnienie cząstkowe połowicznego nasycenia tlenu (p-50) normalnej hemoglobiny czerwonych krwinek wynosi 3,54 kPa, więc wartość jest zmniejszana, p -50 przesunięcie w lewo, co wskazuje na zwiększone powinowactwo hemoglobiny do tlenu; odwrotnie, p-50> 3,54 kPa jest przesunięciem w prawo, wskazując, że hemoglobina ma zmniejszone powinowactwo do tlenu, a krzywa rozdziału tlenu we krwi może wskazywać na nieprawidłowe stężenie hemoglobiny lub krwinek czerwonych, gdy wzrasta p-50. Zawartość 2,3-difosfoglicerynianu jest zmniejszona.
7. Oznaczanie erytropoetyny
Ponieważ policytemia vera jest chorobą klonalną, różnicowanie komórek progenitorowych erytroidów jest autonomiczne i niezależne od erytropoetyny, więc surowica pacjentów jest wykrywana za pomocą enzymatycznego testu immunosorbcyjnego (ELISA) lub immunoradiometrycznego (IRMA). Hormon jest często obniżony lub normalny (wartość normalna: 6 ~ 32U / l), a wtórna policytemia wynika z nadmiernej produkcji erytropoetyny, z powodu nieprawidłowego mechanizmu transportu tlenu, erytropoezy kompensacyjnej lub z powodu łagodnych lub złośliwych guzów W wyniku tworzenia egzogennej erytropoetyny, która jest formowaniem nierekompensującej erytropoetyny, wykrywanie erytropoetyny w surowicy jest zwiększone lub prawidłowe, a oznaczanie erytropoetyny ma wartość referencyjną.
8. Hodowla jednostek tworzących kolonie erytrocytów
Od 1974 roku Prchal i Axelrad zaproponowali, aby jednostka tworząca kolonie czerwonych krwinek (SFU-E) u pacjentów z policytemią nie była zależna od erytropoetyny in vitro, ta spontaniczna kolonia erytroidalna nazywana jest endogennymi endogennymi koloniami erytrocytów. , EWG); a pacjenci z wtórną policytemią nie mają tej cechy EWG, tworzenie kolonii erytrocytów musi dodawać pewną ilość erytropoetyny do pożywki, więc test hodowli jednostek tworzenia kolonii erytrocytów in vitro pomaga w dwóch Identyfikacja osoby jest obecnie uważana za wysoce specyficzną w diagnozie policytemii vera.
Badanie ultrasonograficzne B lub CT jamy brzusznej i lędźwiowej nerek, macicy, wątroby i mózgu z torbielami lub guzami lub bez nich; oznaczanie elektroforezy hemoglobiny, 2,3-difosfoglicerynianu, methemoglobiny, hemoglobiny itp. Przyczynia się do wtórnej policytemii Powód ustalenia.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie ciąży powikłane policytemią
Dokładna diagnoza policytemii zależy głównie od testów laboratoryjnych. Pierwszym krokiem jest ustalenie, czy występuje wzrost liczby erytrocytów, a następnie ustalenie, co go powoduje.
Głównie odróżnia się od przewlekłej białaczki szpikowej (CML) .Pacjenci z PV często mają powiększenie śledziony i granulocytów, a zaawansowane niedojrzałe granulocyty krwi obwodowej można zwiększyć, dlatego należy je odróżnić od CML. Ocena fosfatazy zasadowej neutrofili u pacjentów z PV. Podwyższone, chromosom Ph1 i mRNA bcr / abl są ujemne, podczas gdy powolne granulki są wręcz przeciwnie. Ostatnio stwierdzono, że pacjenci z przewlekłymi granulkami mogą również spontanicznie tworzyć CFU-E, więc endogennej CFU-E nie można użyć do identyfikacji PV i wolnych granulek.
