Ciąża z przewlekłą niewydolnością nadnerczy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z przewlekłą niewydolnością nadnerczy Przewlekła niewydolność kory nadnerczy dzieli się na podstawowe i wtórne. Pierwotna jest również znana jako choroba Addisona, która jest spowodowana niewystarczającym wydzielaniem dwustronnych hormonów kory nadnerczy z powodu uszkodzeń samej kory nadnerczy. Wtórne jest spowodowane niewystarczającym wydzielaniem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) z powodu zmian podwzgórzowo-przysadkowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% - 0,002% (częstość występowania wynosi około 0,001% - 0,002%, częściej u kobiet w ciąży z krwotokiem poporodowym) Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przedwczesne porody, niski poziom cukru we krwi
Patogen
Ciąża z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy
(1) Przyczyny choroby
Przewlekłe zniszczenie nadnerczy (35%):
Gruźlica nadnerczy jest najważniejszą przyczyną niewydolności nadnerczy. Po wyzwoleniu gruźlica w naszym kraju jest znacznie zmniejszona, więc pacjenci z tą chorobą są odpowiednio zmniejszeni; inne, takie jak kiła, infekcja grzybicza może również powodować uszkodzenie kory nadnerczy; zmiany naczyniowe, takie jak zakrzepica, zator Może również powodować blokowanie dopływu krwi lub obustronny krwotok korowy.
Inne (27%):
Idiopatyczna atrofia nadnerczy jest kolejną ważną przyczyną i jest związana z autoimmunizacją. Guzy nadnerczy są powodowane przez częściową lub całkowitą resekcję nadnerczy. Wrodzona niewydolność nadnerczy i tak dalej.
(dwa) patogeneza
Głównymi hormonami wytwarzanymi przez korę nadnerczy są kortyzol, aldosteron i dehydroepiandrosteron, a gdy niewydolność nadnerczy, wydzielanie cukru i mineralokortykoidów jest niewystarczające, a mocz pacjenta, pot, ślina i wydzielanie sodu z przewodu pokarmowego zwiększają się. Zmniejszone wydalanie, powodujące niskie stężenie sodu, chloru i wysokie stężenie potasu w surowicy, ponieważ organizm nie może dobrze skoncentrować moczu, w połączeniu z zaburzeniami równowagi elektrolitowej, może powodować poważne odwodnienie, zmniejszenie objętości krwi, niedociśnienie i krążenie Niedobór, brak kortyzolu może również powodować zaburzenia metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów oraz ciężką nadwrażliwość na insulinę, prowadzącą do hipoglikemii i zmniejszenia glikogenu w wątrobie, zmniejszenie wydzielania hormonu kory nadnerczy osłabia odporność na infekcje, urazy itp. , osłabienie skurczu mięśnia sercowego i zmniejszenie objętości krwi, tak że zmniejszenie pojemności minutowej serca może powodować zapaść, nerwy, spadek funkcji mięśni może powodować osłabienie, zmniejszenie kortyzolu może zwiększyć produkcję ACTH przysadki i wzrost β-lipotropiny Wysoki, ten ostatni może stymulować melanocyty, powodując pigmentację skóry i błon śluzowych.
Nieleczone pacjentki z niewydolnością kory nadnerczy w ciąży często powodują niepłodność z powodu niewydolności kory nadnerczy Po leczeniu kortykosteroidami ciąża złożona nie jest rzadkością Ze względu na nieprawidłowy metabolizm glukozy hipoglikemia jest podatna na wczesne ciąże, zwłaszcza niedobór glukokortykoidów. Kiedy hipoglikemia jest łatwa do zaostrzenia, płód jest podatny na ograniczenie wzrostu w czasie ciąży. Kiedy istnieje pewna rezerwa czynności nadnerczy, niektóre kobiety w ciąży często mogą utrzymać normalne codzienne życie. Nie wiem, czy mam tę chorobę, ale pod wpływem stresu, takiego jak poród. Nagłe wystąpienie kryzysu Addisona podczas porodu, operacji i połogu, tj. Skrajne osłabienie, nudności, wymioty, górna część brzucha i pleców, ból nóg, hipotermia i niedociśnienie, zapaść naczyń obwodowych, niewydolność nerek i inne stany zagrażające życiu, W tej chwili zdiagnozowano tylko chorobę Addisona Ważne jest, aby zdiagnozować chorobę przed ciążą Seaward i wsp. (1989) zebrali 5 przypadków ciąży z chorobą Addisona od 1972 r., A 1 przypadek nie powiódł się przed ciążą. Diagnoza, kryzys Addisona podczas ciąży z wczesną ablacją łożyska i śmiercią płodu, a Abett i wsp. (1989) podali, że wszystkie 6 przypadków diagnozy choroby Addisona przed ciążą uzyskano W udanej ciąży wynik płodu jest często równoległy do stanu kobiety w ciąży.
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem przewlekłej niewydolności kory nadnerczy
Edukuj pacjentów, aby rozumieli naturę choroby, stosuj hormonalną terapię zastępczą przez całe życie, w tym długoterminową fizjologiczną wymianę dawki i krótkotrwałą terapię zastępującą stres, zwykle z odpowiednią podstawową potrzebą fizjologiczną, taką jak powikłania lub operacja Aby zapobiec kryzysowi, konieczne jest zwiększenie kwoty od 3 do 5 razy lub więcej. Naucz pacjentów, aby nosili karty chorób wraz z kontaktami i adresami, aby ułatwić terminowe leczenie.
Powikłanie
Ciąża z powikłaniami przewlekłej niewydolności kory nadnerczy Powikłania, przedwczesna hipoglikemia
Jeśli odpowiednia ilość glikokortykoidowej terapii zastępczej nie zostanie zastosowana w czasie ciąży, płód będzie miał przedwczesny poród, a prawdopodobieństwo porodu wzrośnie. Łagodna kobieta w ciąży może ukończyć poród pełny. Ciężar dziecka może być o 500 g niższy niż u normalnej kobiety w ciąży. Może to być Spowodowane niskim poziomem cukru we krwi u matki.
Objaw
Ciąża z objawami przewlekłej niewydolności kory nadnerczy Częste objawy Brak miesiączki ból brzucha, niskie ciśnienie krwi, utrata apetytu, zaparcia, śpiączka, wysoka gorączka, wzdęcia, biegunka
Choroba występuje częściej u dorosłych, osoby starsze i młodsze występują rzadziej, gruźlica częściej niż mężczyźni, autoimmunologiczne spowodowane przez kobiety „estetyczne” częściej niż mężczyźni, powolny początek, wczesne zmęczenie, osłabienie, osłabienie, Duch więdnie, apetyt jest słaby, masa ciała jest wyraźnie zmniejszona i przypomina nerwicę. Typowe objawy kliniczne są następujące:
Pigmentacja
Występujący u pierwotnych pacjentów, ze względu na zwiększone wydzielanie ACTH przysadki, zwiększa się również hormon stymulujący melanocyty, pigmentacja skóry, błony śluzowej, szczególnie w tarcie, odciski dłoni, otoczka, blizna itp., Wtórna dysfunkcja przedniej przysadki Ten objaw
2. Układ sercowo-naczyniowy
Prawie połowa pacjentów z ciśnieniem krwi może być niższa niż 90 / 60mmHg (12 / 8kPa), może być zmniejszona do zera w kryzysie, często zawroty głowy, niedociśnienie ortostatyczne, omdlenie.
3. Układ żołądkowo-jelitowy
Utrata apetytu, słone jedzenie, utrata masy ciała, nudności, wymioty, wzdęcia, niestrawność, biegunka, bóle brzucha, zaparcia itp.
4. nerwy,
Manifestacja osłabienia mięśni jest jednym z głównych objawów, apatią, zmęczeniem, letargiem, zaburzeniami psychicznymi, brakiem energii, utratą pamięci, drażliwością i większą bezsennością.
5. Inne
Hiperkaliemia, hiponatremia, przewlekła utrata wody, zmniejszenie masy ciała o 5 ~ 10 kg lub więcej, osłabienie glukoneogenezy, może wystąpić hipoglikemia na czczo, zaburzenia seksualne, męska impotencja, włosy łonowe kobiet, wypadanie włosów, zaburzenia miesiączkowania lub brak miesiączki Łagodna pacjentka może być w ciąży, taka jak zakażenie gruźlicą, często ma niską gorączkę, nocne poty i inne objawy, słabość fizyczna i utrata masy ciała są poważniejsze, takie jak towarzyszące innym chorobom autoimmunologicznym, mogą być związane z odpowiednią wydajnością choroby.
6. kryzys
Objawy nagłego wzrostu choroby są często wywoływane przez infekcję, uraz, operację, poród i inne bodźce stresowe lub nagłe przerwanie leczenia, takie jak nudności, wymioty, ból brzucha, biegunka, silne odwodnienie, obniżenie ciśnienia krwi, szybkie bicie serca, puls Cienki, wstrząs, hipoglikemia, niski poziom sodu we krwi, wysoka gorączka, zaburzenia psychiczne, jeśli nie zostaną uratowane na czas, mogą szybko przerodzić się w wstrząs, śpiączkę lub śmierć.
Zbadać
Ciąża z badaniem przewlekłej niewydolności kory nadnerczy
Zaburzenia metaboliczne
Poziom sodu we krwi jest obniżony, poziom potasu we krwi jest podwyższony, poziom chlorku w surowicy jest obniżony, poziom cukru we krwi jest obniżony, a stosunek sodu do potasu we krwi wynosi <30.
2. Test czynności nadnerczy
(1) 24-godzinny 17-hydroksykortykosteroid w moczu (17-OHCS) i 17-ketosteroid (17KS) były znacznie niższe niż normalnie, ogólnie poniżej 5 mg, nawet poniżej 3 mg lub bliskie zeru.
(2) 24-godzinny poziom wolnego kortyzolu w moczu jest często niższy niż normalny dolny limit, zwykle poniżej 20 μg / d.
(3) Stężenia 17-hydroksykortykosteroidów w osoczu są często znacznie niższe niż normalny dolny limit.
(4) Test ACTH może odzwierciedlać funkcję rezerwy korowej.
3. Zwiększają się limfocyty krwi, często powyżej 40%, eozynofile, często więcej niż 4%, bezwzględna liczba jest często wyższa niż 300 x 106 / l.
4. Badanie radiologiczne zwykłego filmu brzusznego, wywołanego przez gruźlicę, pozwala zobaczyć zwapnienie w nadnerczach, badanie rentgenowskie klatki piersiowej może czasem wykryć gruźlicę i skurcz serca.
5. Elektrokardiogram ma niskie napięcie i PR, a odstęp QT jest wydłużony EEG jest szeroką falą wolną rytmu α.
6. Badanie tomografii komputerowej w kierunku gruźlicy może zwiększyć lub zwapnić nadnercza, nadnercza mogą się nie zwiększać z przyczyn autoimmunologicznych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa ciąży powikłana przewlekłą niewydolnością nadnerczy
Diagnoza
Przewlekła niewydolność nadnerczy podczas ciąży jest trudniejsza do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy kliniczne (przerzedzenie, pigmentacja błony śluzowej skóry, utrata apetytu, zmęczenie) mogą wystąpić w normalnej ciąży. Niektóre cechy mogą przyczyniać się do diagnozy przewlekłej niewydolności nadnerczy podczas ciąży, takie jak ciężkie wymioty we wczesnych i środkowych stadiach ciąży, osłabienie we wczesnej ciąży, niedociśnienie lub przebarwienia. Prawidłowa diagnoza musi być również postawiona w połączeniu z testami laboratoryjnymi. Pacjenci łagodni i nietypowi mają pozytywne wyniki dopiero po stresie lub po stymulacji ACTH.
Diagnostyka różnicowa
Częściowa lub łagodna niewydolność nadnerczy, objawy kliniczne są nietypowe, należy je odróżnić od nerwicy, łagodnej wczesnej gruźlicy, raka, marskości wątroby, hemochromatozy, przewlekłego zatrucia metalem.
