Nadczynność przytarczyc w ciąży
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z nadczynnością przytarczyc Nadczynność przytarczyc (HPT) jest określana jako nadczynność przytarczyc, która występuje rzadko u kobiet w ciąży. Pierwotna nadczynność przytarczyc jest spowodowana syntezą i wydzielaniem przytarczyc (PTH) spowodowaną zmianami w samym gruczole przytarczycznym (guz lub przerost, z czego około 85% guzów), poprzez działanie na kości i nerki. Prowadzi do hiperkalcemii i hipofosfatemii, wtórna nadczynność przytarczyc jest spowodowana hiperkalcemią spowodowaną różnymi przyczynami przytarczyc, przerostem, nadmiernym wydzielaniem PTH, powszechnym w nerkach Niewystarczająca funkcja, osteomalacja. Niewielka liczba pacjentów z długotrwałą stymulacją gruczołu, części tkanki rozrostowej do gruczolaka, samodzielnie wydzielała zbyt dużo PTH, znaną jako trzykrotna nadczynność przytarczyc. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: kamienie nerkowe, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie trzustki, wrzód trawienny, nadciśnienie
Patogen
Ciąża z nadczynnością przytarczyc
(1) Przyczyny choroby
80% nadczynności przytarczyc jest spowodowanych przez gruczolaka przytarczyc, niewielka liczba jest spowodowana przerostem gruczołów, ten ostatni stanowi około 15%, a niektóre są ektopowymi przytarczycami, gruczolakiem przytarczyc (Montoro, 2000), z powodu tarczycy Gruczolak przytarczyc, przerost gruczołów, prowadzący do nadmiernego wydzielania hormonu przytarczyc i szeregu zaburzeń metabolizmu wapnia i fosforu, prawdziwa przyczyna nadczynności przytarczyc nie jest jasna, niektóre przypadki mają predyspozycje genetyczne.
(dwa) patogeneza
Nadczynność przytarczyc, zwiększone wydzielanie parathormonu (PTH), PTH jest jednołańcuchowym polipeptydem zawierającym 115 aminokwasów, PTH i witamina D regulują metabolizm wapnia i fosforu, a hormon przytarczyc promuje tworzenie się nerek. Metabolity witaminy D, rola hormonów przytarczyc mobilizują wapń i fosforan z kości do krwi, przyspieszają wchłanianie kości, zwiększają wchłanianie wapnia przez kanaliki nerkowe; zwiększają wchłanianie wapnia w jelitach, zmniejszają cewkę nerkową do kwasu fosforowego Wchłanianie soli po uwolnieniu hormonu przytarczyc z gruczołu powoduje, że wapń przedostaje się do płynu pozakomórkowego w ciągu kilku minut. Gdy funkcją przytarczyc jest nadczynność tarczycy, wydzielanie hormonu przytarczyc przez długi czas wzrasta, co będzie hamować funkcję osteoblastów i promować Zwiększona osteoliza, zachorowalność i umieralność noworodków po ciąży z nadczynnością przytarczyc, 80% aborcji, poronień lub noworodkowa stagnacja dłoni i stóp, w połączeniu z tą chorobą z powodu podwyższonego stężenia wapnia we krwi, wapnia aktywnie przez łożysko, Duża ilość wapnia jest przenoszona na płód, a stężenie wapnia we krwi płodu wzrasta. Regulując PTH wydzielane przez przytarczyce, zmniejsza się również wydzielanie aktywnej witaminy D3, zmniejsza się ilość zmobilizowanego wapnia w kości i rodzi się noworodek. Nagle oddzielony od środowiska o wysokiej zawartości wapnia, wapń noworodkowy nagle spada z wysokiego poziomu, stymulując wydzielanie hormonu przytarczyc w noworodkowej przytarczyce, co zajmuje pewien czas, więc noworodek może mieć rękę i nogę z powodu hipokalcemii krótko po urodzeniu. Histeria, drgawki noworodków, ciężkie przypadki mogą powodować trwałą niedoczynność przytarczyc, zwiększać częstość występowania i umieralność noworodków.
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem nadczynności przytarczyc
Następujące stany w PHPT są krytycznymi objawami, powinny niezwłocznie skorygować wysoki poziom wapnia we krwi i dążyć do wczesnej operacji 1 długoterminowych zmian hiperkalcemii, takich jak kamienie nerkowe, niewydolność nerek, włókniste zapalenie pęcherza moczowego, garbaty wzrost kości pseudo-podobny Odnosi się do (sugestia ciężkiego zapalenia kości pod koniec paliczki), ciężkiej miopatii, przerzutowego zwapnienia (w tym zwapnienia stawów naczyniowych płucnych i nerkowych oraz „czerwonych oczu” spowodowanych odkładaniem się fosforanu wapnia w rogowaceniu spojówkowym), niedokrwistości (z powodu nadmiernego PTH może indukować zwłóknienie szpiku kostnego i zmniejszać funkcję krwiotwórczą). 2 Występują oznaki ciężkiej hiperkalcemii, takie jak wapń we krwi> 3,5 mmol / l (14 mg / dl), a także objawy neuropsychiatryczne.
Powikłanie
Ciąża powikłana nadczynnością przytarczyc Powikłania Kamienie nerkowe, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie trzustki, nadciśnienie wrzodowe
Powikłania matki obejmują plwocinę, kamienie nerkowe i odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie trzustki, wrzód trawienny, nadciśnienie i choroby kości.
Objaw
Ciąża z nadczynnością przytarczyc Objawy Częste objawy Wielomocz, senność, kamienie nerkowe, omamy, utrata apetytu, śpiączka, ból kości, zaparcia, torbiel kości, wzdęcia
Choroba występuje częściej u 20 do 50 lat, więcej kobiet niż mężczyzn, na ogół powolny początek, różne objawy kliniczne, niektóre z głównym kamieniem nerkowym; niektóre z głównym schorzeniem kości; niektóre z powodu krwi Wapń jest zbyt wysoki i jest objawem nerwicy, a niektóre znajdują się z powodu wielu nowotworów endokrynologicznych; niektóre są zawsze bezobjawowe i można je podsumować w następujący sposób.
Hiperkalcemia
Zespół hipofosfatemiczny z powodu ogromnego wydzielania PTH, zwiększonego wchłaniania zwrotnego kanalików nerkowych wapnia i sprzyjającego uwalnianiu fosforu, zwiększonego fosforu w moczu, a zatem tworzenia hiperkalcemii i hipofosfatemii, PTH może również promować w nerkach 25 ( OH) D3 przekształca się w bardziej aktywny 1,25 (OH) 2D3, który promuje wchłanianie wapnia w jelitach i dodatkowo nasila hiperkalcemię, co może powodować następujące zmiany systemowe:
(1) Centralny układ nerwowy: utrata pamięci, niestabilność emocjonalna, zmiany osobowości, depresja, letarg, pacjentów można pomylić z nerwicą, gdy stężenie wapnia w surowicy przekracza 3 mmol / l, mogą wystąpić halucynacje, arogancja, śpiączka.
(2) Układ mięśniowy: wypalenie, osłabienie kończyn, mięśni proksymalnych, zanik mięśni, któremu często towarzyszy nieprawidłowe EMG, można błędnie rozpoznać jako pierwotną chorobę nerwowo-mięśniową, wapń może odkładać się w tkankach miękkich, ścięgnach i chrząstce , powodując niespecyficzny ból stawów.
(3) Układ pokarmowy: utrata apetytu, wzdęcia, niestrawność, nudności, wymioty, zaparcia, może również powodować ostre zapalenie trzustki, ze względu na rolę wysokiego stężenia wapnia we krwi lub w połączeniu z gastrinoma wysepek, może powodować wzrost pepsyny Zwiększone wydzielanie kwasu żołądkowego, niektórzy pacjenci z wrzodem dwunastnicy i wieloma opornymi na leczenie wrzodami żołądkowo-jelitowymi.
U pacjentów z nadczynnością przytarczyc może wystąpić kryzys hiperkalcemii, co oznacza, że poziom wapnia we krwi jest wyższy niż 3,75 mmol / l. Wszystkie powyższe układy mogą mieć oczywiste objawy, a nawet niewydolność nerek, objawy mocznicy, arytmię i śpiączkę.
2. Układ moczowy
Długotrwała hiperkalcemia może wpływać na zachowanie funkcji kanalików nerkowych, takich jak wielomocz, oddawanie moczu w nocy, pragnienie itp. Gdy poziom wapnia w surowicy wzrasta, wapń z moczem może być zwiększany w dużej ilości, a wydalanie fosforu z moczem również zwiększone, co może powodować wiele kamieni nerkowych Mogą wystąpić wapienne złogi wapniowe, nawracająca kolka nerkowa i krwiomocz, wpływające na czynność nerek, PTH wpływa również na nerkową reabsorpcję wodorowęglanu w kanalikach moczowych, alkalizując mocz, dodatkowo sprzyjając tworzeniu się kamieni nerkowych, kamienie dróg moczowych mogą wywoływać drogi moczowe Zakażenie i niedrożność dróg moczowych powodują przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, dodatkowo wpływając na czynność nerek.
3. Układ kostny
Wczesny ból kości może znajdować się w plecach, kręgosłupie, biodrze, żebrach lub kończynach klatki piersiowej, miejscowa tkliwość, późne objawy włóknisto-torbielowatego zapalenia kości, deformacje szkieletu i złamania patologiczne, niski wzrost, kończyny dolne nie utrzymują ciężaru Trudności w chodzeniu, niektórzy pacjenci mogą mieć torbiele kostne, objawiające się jako miejscowe wybrzuszenie kości.
4. Inne
Pacjenci z nadczynnością przytarczyc mogą mieć wywiad rodzinny, często jako część wielokrotnej endokrynologicznej neoplazji, albo w połączeniu z guzami przysadki i insulinoma, albo z guzem chromochłonnym i rakiem rdzeniastym tarczycy, czasem z wywiadem rodzinnym Nadczynność przytarczyc może nie być związana z innymi chorobami gruczołów dokrewnych, często spowodowanymi przerostem przytarczyc.
Zbadać
Ciąża z nadczynnością przytarczyc
Całkowity poziom wapnia w surowicy jest wyższy niż u normalnych kobiet w ciąży. Stężenie wapnia w surowicy podczas normalnej ciąży nie powinno być wyższe niż 2,5 mmola / l. Jeśli jest wyższe niż ta wartość, podejrzewa się, że jest to nadczynność przytarczyc. Średni poziom wapnia u pacjentów z nadczynnością przytarczyc wynosi 2,6 ~ 2,7 mmola. Powyżej / L niestabilność wapnia we wczesnej fazie należy powtórzyć wiele razy, podczas gdy wzrost PTH we krwi, wzrost wapnia w moczu, znaczący spadek fosforu w surowicy, wzrost fosfatazy alkalicznej w surowicy.
1. Wyniki badań rentgenowskich Film rentgenowski wykazuje absorpcję kory podokostnowej, zmiany podobne do torbieli, liczne złamania i deformacje, szczególnie absorpcję kory przyśrodkowej kości przyśrodkowej, co jest jedną z cech przytarczyc.
2. Badanie ultrasonograficzne można znaleźć w gruczolakach przytarczyc.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ciąży powikłane nadczynnością przytarczyc
Rozpoznanie zależy od badania laboratoryjnego, podwyższonego całkowitego wapnia, podwyższonego wolnego wapnia, obniżonego fosforu we krwi i znacznie zwiększonego PTH, ale łagodny wapń we krwi może mieć normalnie wysoką wartość, ultradźwięki tarczycy B są pomocne w diagnozie.
Przede wszystkim należy odróżnić je od innych chorób powodujących hiperkalcemię, takich jak szpiczak mnogi, sarkoidoza, nadmierna witamina D, długotrwałe stosowanie tiazydowych leków moczopędnych i innych hiperkalcemii, test hamowania kortyzolu, prednizon Pieśń 30 mg dziennie, przez 10 dni powyższą chorobę można zahamować przez wapń we krwi, podczas gdy wapń przytarczyc nie jest hamowany, ale także trzeba odróżnić wtórną nadczynność przytarczyc, wzrost PTH we krwi pacjenta, ale wapń w surowicy Często obniżony, wysoki poziom fosforu we krwi, spowodowany głównie przewlekłą niewydolnością nerek.
