Ciąża z hiperkortyzolizmem
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z hiperkortyzolizmem Zespół kortyzolu, znany również jako zespół Cushingssy'ego, jest najczęstszą postacią nadczynności nadnerczy, która jest spowodowana nadmiernym wydzielaniem kortyzolu z kory kory nadnerczy, ale często wydziela inne kortykosteroidy. Ciąża z hiperkortyzolizmem jest niezwykle rzadka, a większość pacjentów kończy się aborcją, przedwczesnym porodem lub martwym porodem. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie wywołane ciążą, obrzęk płuc, nadciśnienie wywołane ciążą, aborcja, przedwczesne porody
Patogen
Ciąża z powodu hiperkortyzolizmu
(1) Przyczyny choroby
1. Wydzielanie przysadki hormon adrenokortykotropowy (ACTH) jest najczęstszym rodzajem tej choroby, odpowiadającym za około 70%, bardziej powszechne (80%) zmian są mikrogruczolaki przysadki ACTH, 10% przedniej przysadki mózgowej Około 10% guzów to dysfunkcja podwzgórza, a wydzielanie hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH) jest nadmierne. Zwiększona regulacja wydzielania ACTH. Nadmiar ACTH stymuluje rozproszony rozrost obustronnej kory nadnerczy, a połączone komórki proliferują i przerost. Może on wydzielać dużą ilość glukokortykoidów, a androgen ze strefy siatkowej może być również wydzielany U pacjentów z przewlekłą chorobą lub w starszym wieku kora nadnerczy może namnażać się z guzkami i mieć pewne funkcje autonomiczne.
2. Nowotwory kory nadnerczy stanowią 25% przypadków hiperkortyzolizmu (20% to gruczolaki, 5% to gruczolakoraki) Funkcje wzrostu i wydzielania tych guzów są autonomiczne, nie są kontrolowane przez przysadkę mózgową, a guzy wydzielają dużą ilość. Kortyzol może hamować sprzężenie zwrotne uwalniania ACTH przysadki, ACTH u pacjentów ze zmniejszoną krwią, zanik ipsilateralny i kontralateralny kory nadnerczy, dzieci z gruczolakorakiem kory korowej występują częściej.
3. Zespół ektopowego ACTH Rak płuc, rak grasicy i rak trzustki, rak rdzeniasty tarczycy może wytwarzać ACTH, stymulować nadmierne wydzielanie glukokortykoidów w korze nadnerczy.
(dwa) patogeneza
U pacjentów z zespołem Cushinga komórki podstawne przedniego płata przysadki mózgowej często ulegają zwyrodnieniu szklistemu i wakuolizacji. Zmiana ta jest często wynikiem zwiększonego wydzielania hormonu kory nadnerczy, w tym przypadku niewątpliwie wpłynie to na wydzielanie gonadotropiny. Jajnik jest odpowiednio zmieniany, rozwój pęcherzyka jest zablokowany i powstaje duża liczba pęcherzyków atrezji, co prowadzi do braku miesiączki.Jeśli brak miesiączki jest jednym z widocznych objawów zespołu, 20% pacjentów ma normalną miesiączkę i może być w ciąży, często podczas ciąży lub ciąży. Po zakończeniu pierwszych objawów klinicznych spekuluje się, że przed ciążą jest łagodną pacjentką, stan pogarsza się po ciąży i porodzie.
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem hiperkortyzolizmowi
Zespół kortyzolu, znany również jako zespół Cushinga, znany również jako zespół Cushinga, zgodnie z rutynową opieką chorób wewnętrznych i chorób ogólnoustrojowych.
[obserwacja stanu]
1. Otyłość, wysokie ciśnienie krwi.
2) Sucha skóra, krwotok podskórny, hemoroidy, urazowe ropienie, plamica kończyn obwodowych, obrzęk, owłosienie, niska siła mięśni, zmęczenie, zmęczenie, osteoporoza i złamania patologiczne.
3) Objętość moczu, krwiomocz w moczu, białkomocz, cukier w moczu.
4 Objawy psychiczne, bezsenność, niepokój, depresja i podniecenie.
5 Objawy infekcji są gorączkowe.
6. Kobiety mają nieprawidłową miesiączkę.
[opieka objawowa]
1. Zapobiegaj infekcjom, utrzymuj skórę w czystości, kąpuj się, zmieniaj ubrania, utrzymuj łóżko w czystości i porządku, dbaj o jamę ustną i krocza.
2) Obserwując objawy psychiczne i zapobiegając wypadkom, pacjentom z drażliwością, nienormalnym podnieceniu lub depresji, zwracaj uwagę na ścisłą ostrożność, zapobiegaj upadkom, używaj pilników łóżkowych lub pasów bezpieczeństwa w celu ochrony pacjentów, nie należy umieszczać wokół pacjentów towarów niebezpiecznych, aby uniknąć podrażnień Słowa i czyny, cierpliwość i troska powinny zwracać większą uwagę na troskę.
3) U pacjentów z chemioterapią raka nadnerczy obserwowano nudności, wymioty, letarg, zaburzenia motoryczne i utratę pamięci.
4 Wysokość, waga i nagłe złamania kompresyjne kręgosłupa były mierzone co tydzień.
5 Wykonaj wszystkie testy poprawnie i szybko.
[Opieka ogólna]
1. Odpoczywaj w łóżku, zapalniczka może być odpowiednimi czynnościami.
2) Dieta powinna mieć wysoką zawartość białka, wysoką witaminę, niską zawartość tłuszczu, niską zawartość sodu, wysoką zawartość potasu, każdy posiłek nie powinien być za dużo lub za mało, aby jeść równomiernie.
[wytyczne zdrowotne]
1. Poinstruuj pacjentów o codziennym życiu, zwracaj uwagę na zapobieganie infekcjom, utrzymywanie skóry w czystości, zapobieganie urazom i złamaniom.
2) Poinstruuj pacjentów, aby prawidłowo stosowali zbilansowaną dietę i podawali pokarmy o niskiej zawartości sodu, potasu i białka.
3) Weź lek zgodnie z zaleceniami lekarza i nie bierz go ani nie przerywaj.
4 Regularna kontrola ambulatoryjna.
Powikłanie
Ciąża z powikłaniami hiperkortyzolizmu Powikłania, ciąża, nadciśnienie, obrzęk płuc, nadciśnienie wywołane ciążą, aborcja, przedwczesne porody
Nadciśnienie wywołane ciążą, stan przedrzucawkowy jest prawie niemożliwy do uniknięcia, obrzęk płuc jest również częstszy, nadciśnienie wywołane ciążą często występuje wcześnie, ponad 24 tygodnie przed ciążą, może być związane z nadczynnością nadnerczy, zwiększonym wydzielaniem aldosteronu i spowodowane zatrzymywaniem sodu.
Aborcja, przedwczesne porody, martwe porody mogą stanowić 65% całkowitej liczby ciąż, mogą być związane z ciężkim stanem przedrzucawkowym, a kortykosteroidy mają silny wpływ przeciw-insulinowy na poziom cukru we krwi.
Objaw
Ciąża z objawami hiperkortyzolizmu Częste objawy Przyrost masy ciała Kortyzol Zwiększenie cukru we krwi Wysokie ciśnienie krwi Wysypka przypominająca trądzik Brak miesiączki Brak osteoporozy Twarz w pełni księżyca
Objawy kliniczne hiperkortyzolizmu są spowodowane nadmiernym kortyzolem w organizmie, powodującym cukier, białko, tłuszcz, zaburzenie metabolizmu elektrolitów i różne zaburzenia czynności narządów. Główne objawy kliniczne to twarz w pełni księżyca, otyłość dośrodkowa, wzór purpurowy, hemoroidy, Tendencja cukrzycy, wysokie ciśnienie krwi, osteoporoza, brak miesiączki, zmęczenie itp.
Zbadać
Badanie ciąży z hiperkortyzolizmem
Po pierwsze, ogólne badanie liczby krwinek czerwonych i zawartości hemoglobiny jest wysokie, całkowita liczba białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych wzrosła, wartość bezwzględna limfocytów i eozynofili spadła.
Po drugie, 24-godzinna zawartość 17-hydroksykortykosteroidu w moczu znacznie wzrosła w porównaniu z 38,4 μmol / 24h (13,9 mg / 24h) (mężczyzna) i 30,9 μmol / 24h (11,2 mg / 24h (kobieta), 17 ketosteroidów często przekraczało 40,3 Μmol / 24h (11,6 mg / 24h) (mężczyzna) i 37,3 μmol / 24h (8,5 mg / 24h) (kobieta).
3. Stężenie kortyzolu we krwi wzrosło o ponad 0,28 μmol / L (10,1 mg / dl) o północy, a stan ciszy przekroczył 0,69 μmol / L (24,9 mg / dl) o 8 rano.
Po czwarte, poziom kortyzolu we krwi zanika w dzień i w nocy, to znaczy stężenie kortyzolu o północy przekracza poziom 8 rano, a rytm dobowy znika we wczesnym stadium choroby.
5. Test hamowania deksametazonem w niskich dawkach Kortyzol nie jest hamowany, a inne reaktywne lub funkcjonalne kortyzole mogą zmniejszać stężenie kortyzolu we krwi lub 24-godzinną zawartość 17-hydroksykortykosteroidów w moczu o ponad 50% wartości wyjściowej. Stosuje się go głównie w celu identyfikacji prostej otyłości Metoda: Metoda uproszczona; stężenie kortyzolu we krwi przyjmuje się jako podstawową wartość o godzinie 8 rano pierwszego dnia, deksametazon przyjmuje się o północy: 1,5 mg, a sterol krwi ponownie testuje się o godzinie 8 rano następnego dnia. , metoda formalna: pierwszego dnia mierzono stężenie kortyzolu we krwi o godzinie 8 rano lub 24 godziny w moczu 17 zawartość hydroksykortykosteroidów, następnego dnia rozpoczęto przyjmowanie deksametazonu 0,75 mg trzy razy dziennie przez 4 dni, po sprawdzeniu stężenia kortyzolu we krwi lub moczu 17 Zawartość hydroksykortykosteroidów porównywano z zawartością przed podaniem.
Sześć wysokich dawek testu hamowania deksametazonem przerost nadnerczy większy niż 50% zahamowania, gruczolak nadnerczy lub gruczolakorak nie jest znacząco hamowany, metoda, dzień przed badaniem zawartości sterolu we krwi lub 17-hydroksykortykosteroidów w moczu, po Deksametazon 2 mg, raz na 6 godzin, łącznie 5 dni, po sprawdzeniu stężenia kortyzolu we krwi lub zawartości 17-hydroksykortykosteroidów w moczu, w porównaniu z przed przyjęciem leku.
7. Test pobudzający ACTH u zdrowych osób, prosta otyłość i przerost nadnerczy mogą zwiększyć stężenie kortyzolu we krwi lub zawartość 17-hydroksykortykosteroidów w moczu ponad 2 razy po wstrzyknięciu ACTH Gruczolak nadnerczy lub gruczolakorak nie ma znaczącego wzrostu. Wysoka, metoda: metoda uproszczona, natychmiast po 8 godzinach stężenia kortyzolu we krwi, domięśniowym lub dożylnym wstrzyknięciu ACTH25 mg, odpowiednio o 8:30 i 9 rano, mierzono stężenie kortyzolu we krwi, metoda standardowa, pierwszy, 2 dni pobytu 24 W cotygodniowym teście moczu mierzy się zawartość 17-hydroksykortykosteroidów. 3 i 4 dnia 8 godzin wlewu dożylnego ACTH 24 mg (z 5% roztworem glukozy w 500 ml) kontynuuje się przez 8 godzin, a zawartość 17-hydroksykortykosteroidów w moczu mierzy się 24 godziny na dobę.
Po ósme, badanie obrazowe jest badaniem lokalizacyjnym, w tym USG w trybie B, skanem CT, angiografią nadnerczy, badaniem rezonansu magnetycznego, segmentacją cewnika żylnego do oznaczania kortyzolu we krwi itp., Gdy warunki są również stosowane do 131 izotopowego skanowania izotopowego cholesterolu Lub fotografia gamma w celu ułatwienia diagnozy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa ciąży powikłanej kortyzolem
Diagnoza
W czasie ciąży zmienia się metabolizm glikokortykoidów i kortykosteroidów solnych, a wraz ze wzrostem ciąży wzrasta produkcja kortyzolu i aldosteronu, dlatego też rozpoznanie hiperkortyzolizmu w czasie ciąży jest trudne. Pacjenci z ciążą powikłani hiperkortyzolizmem Typowi ludzie mają twarz w pełni księżyca, fioletowe linie na brzuchu i kończynach, hemoroidy, zwiększenie masy ciała i podwyższony poziom cukru we krwi; badania laboratoryjne 24-godzinnego moczu 17-hydroksykortykosteroidów (17-OHCS) i wolnego kortyzolu są znacznie podwyższone; ultradźwięki nadnerczy B Badanie i obrazowanie inflacji okołonerwowej mogą być pomocne w diagnozie.
Diagnostyka różnicowa
Dokładna analiza wyników laboratoryjnych i innych wyników badań, diagnoza nie jest trudna, należy przede wszystkim odróżnić od prostej otyłości, ektopowych nowotworów podobnych do ACTH, cukrzycy, innych wtórnych zmian kory kory nadnerczy, diagnostyki różnicowej różnych rodzajów kortyzolu Harmonogram
Diagnostyka różnicowa obustronnego przerostu nadnerczy (dysfunkcja podwzgórzowo-przysadkowa) gruczolak nadnerczy rak kory nadnerczy ektopowy zespół ACTH 17-hydroksylowy mocz (mg / 24 godziny) w różnych patologiach i patologicznych kortyzolach ) Zasadniczo umiarkowanie zwiększona, około 30 mg przy tej samej proliferacji znacznie wzrosła, do 50 mg lub więcej z tym samym rakiem 17-ketonu (mg / 24 godziny) umiarkowany wzrost, około 20 mg może być normalne lub znacznie zwiększone, do 50 mg lub więcej znacznie wzrosło, Ponad 50 mg krwistego alkoholu na skórze (μg / dl) 8:30 rano 35 35 50 16:25 25 ~ 35 35 50 testu hamowania deksametazonem w dużych dawkach + większość można zahamować, kilku nie można zahamować nie można zahamować nie można zahamować Nie można zahamować, kilka ektopowych CRF można zahamować odpowiedź stymulacji ACTH ++ ++, więcej niż połowa normalnej braku odpowiedzi, połowa większości reakcji nie ma odpowiedzi, niewielka liczba ektopowego wydzielania ACTH jest szczególnie duża, brak odpowiedzi Test pirydonu +++ reakcja, często wyższa niż normalnie, na ogół brak reakcji, niewielka liczba reakcji, brak reakcji, niektóre reakcje, niektóre z niereaktywnej zasadowicy hipokaliemii mogą być nieprawidłowe, często są zdjęcia Sella U niewielkiej liczby pacjentów powiększenie selli nie powiększa się i nie powiększa tylnej angiografii otrzewnowej. Nadnercza po obu stronach nadnercza powiększają bok gruczolaka. Średnica wynosi zwykle 2 ~ 6 cm. Średnica guza jest często większa niż 6 cm, ale często z powodu adhezji. Gaz nie może dostać się do nadnerczy, aby zwiększyć radioaktywny jodowany cholesterol skan nadnerczy lub dwustronne fotograficzne nadnercza, zwiększyć obrazowanie po stronie guza, zwiększyć obrazowanie po stronie raka lub nie rozwijać dwustronne obrazowanie, zwiększyć Badanie ultrasonograficzne nadnerczy i tomografia komputerowa po obu stronach nadnercza wykazały, że guz wykazał, że powiększenie nadnerczy po obu stronach ACTH w osoczu guza było nieco wyższe niż normalne rano, a noc nie zmniejszyła się jak zwykle i znacznie spadła.
Uwaga: + 2 mg za każdym razem, raz na 6 godzin, przez 2 kolejne dni, drugi dzień 17-hydroksylu w moczu zmniejszył się do mniej niż 50% wartości kontrolnej, co wskazuje na zahamowanie.
++ ACTH25u, rozpuszczony w 5% wodzie glukozowej 500 ml, wlew dożylny przez 8 godzin, łącznie 2 dni, normalna wartość 17-hydroksylowa zasady w moczu spada ponad 2 razy.
+++ Mepirydon codziennie 2 ~ 3 g, podzielony doustnie, przez 2 kolejne dni, drugiego dnia lub pierwszego dnia po odstawieniu leku, 17-hydroksy lub 17-ketogenne steroidy ponad dwukrotnie w porównaniu z wartością kontrolną, co wskazuje na reakcję.
