wrodzona torbiel wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej torbieli wątroby Wrodzona torbiel wątroby (wrodzony torbiel wątroby) jest częstą kliniczną łagodną chorobą wątroby, należącą do wrodzonej dysplazji, klinicznie często podzieloną na wiele torbieli wątroby lub policystyczną wątrobę (wiele torbieli policystyczną chorobą wątroby) i pojedyncze torbiele wątroby. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,01% -0,02% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie dróg żółciowych w bólu brzucha
Patogen
Przyczyny wrodzonych torbieli wątroby
(1) Przyczyny choroby
Nie jest to bardzo jasne, istnieją dwa poglądy: jeden jest rozwojowym wewnątrzwątrobowym przewodem żółciowym lub zaburzeniem rozwoju limfatycznego lub wewnątrzwątrobowym błędnym przewodem żółciowym; pierwszym jest infekcja wewnątrzwątrobowa spowodowana zapaleniem dróg żółciowych, powodująca śródwątrobową atrezję małego przewodu żółciowego, proksymalną Drobny przewód żółciowy stopniowo rozszerza się torbielowato, tworząc torbiele, a wrodzone zaburzenia rozwojowe mogą być powodowane przez dziedziczność, taką jak dorosła policystyczna choroba wątroby (APLD), która jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną.
Zgodnie z etiologią Debakey wrodzone torbiele wątroby można podzielić na dwie główne kategorie: pierwotne torbiele wątroby i pierwotne torbiele żółciowe. Te pierwsze dzielą się na: 1 izolowane torbiele wątroby (można je podzielić na pojedyncze lub wielokrotne Torbiele wątroby; 2 wielokrotne (policystyczne) torbiele wątroby (tj. Policystyczna wątroba), te ostatnie dzielą się na: 1 zlokalizowane wewnątrzwątrobowe rozszerzenie dróg żółciowych; 2 wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe wielokrotne torbielowate (tj. Choroba Calori) W tym artykule opisano tylko wrodzone torbiele wątroby lub prawdziwe torbiele, aby odróżnić torbiele rzekome wywołane urazem, stanem zapalnym i guzami.
(dwa) patogeneza
Pojedyncze torbiele wątrobowe mogą być małe lub duże, małe mają zaledwie kilka milimetrów średnicy, większe mogą osiągnąć średnicę większą niż 20 cm, a nawet zajmują całą wątrobę, ale torbiele wątroby widoczne w klinice są duże, zawierające płyn. Ilość ta często przekracza 500 ml, aż do 17 000 ml. W jednym przypadku Szanghajskiego Szpitala Chirurgii Wątrobowo-żółciowej w Szanghaju występuje 1 przypadek płynu torbielowatego do 5000 ml. Torbiel jest okrągła lub owalna, w większości jednoosobowa i wieloprzedsionkowa. Czasami są szypułki, torbiele mają pełną kapsułkę, powierzchnia jest mlecznobiała, są też niebiesko-szare, grubość ścianki jest różna, grubość może osiągnąć 0,5 ~ 5,0 mm, wewnętrzna warstwa to kolumny nabłonkowe, zewnętrzna warstwa to tkanka włóknista Pokryty jest dużą wiązką żółciowych wiązek naczyniowych. Otaczające hepatocyty są często zanikowe i zwyrodnieniowe z powodu kompresji. Płyn torbielowy jest przeważnie przejrzysty i przezroczysty lub zmieszany z żółcią. W połączeniu z krwotokiem wewnątrztorebkowym może być brązowy, a płyn torbieli jest obojętny lub zasadowy. Gęstość wynosi 1,010 ~ 1,022, zawierając niewielką ilość albuminy, mucyny, cholesterolu, czerwonych krwinek, bilirubiny, tyrozyny lub żółci.
Wiele torbieli wątrobowych jest bardziej powszechnych niż torbiele jednokrotne. Rozmiar torbieli jest inny. Mniejsze to fasola mung lub można je znaleźć tylko pod mikroskopem. Większe mogą osiągnąć więcej niż 1000 ml. Torbiele można rozrzucić w całej wątrobie lub w wątrobie. Liść jest bardziej powszechny w prawej wątrobie. Przecięta powierzchnia próbki zmienia się w kształt plastra miodu. Ściana kapsułki może być podzielona na dwie warstwy. Wewnętrzna warstwa to komórki nabłonkowe. Kształt może się różnić w zależności od wielkości torbieli. Torbiel jest większa z powodu kompresji komórek nabłonkowych. Komórki kolumnowe i komórki kubkowe są płaskie lub znikają; torbiele średniej wielkości, tylko komórki kubkowe; małe torbiele, komórki kolumnowe i komórki kubkowe, zewnętrzna warstwa tkanki kolagenopodobnej, widoczna jest duża liczba torbieli Małe przewody żółciowe i normalne komórki wątroby, płyn torbielowaty jest przejrzysty i przezroczysty, na ogół nie zawiera żółci. Wiele torbieli wątrobowych rzadko powoduje nadciśnienie wrotne i żylaki przełyku, ale może być łączone ze zwężeniem dróg żółciowych, zapaleniem dróg żółciowych i zapaleniem wątroby. W zaawansowanym stadium może wystąpić uszkodzenie funkcji wątroby. Wodobrzusze, żółtaczka, powiększenie śledziony, żylaki przełyku lub żylaki brzucha.
Zapobieganie
Wrodzona profilaktyka torbieli wątroby
Wykonaj dobrą kontrolę ciąży, wczesne wykrycie wrodzonych torbieli wątroby i ukierunkowane leczenie.
Powikłanie
Wrodzone powikłania torbieli wątroby Powikłania ból brzucha zapalenie dróg żółciowych
Powikłania występują rzadko. Najczęstszymi objawami są krwotok wewnątrztorebkowy. Objawami klinicznymi są nagły i silny ból brzucha i powiększenie torbieli. Tego rodzaju powikłanie obserwuje się prawie u kobiet po 50. roku życia, ale u bardzo małej liczby pacjentów ból brzucha jest łagodny lub nie. Pod krwotokiem zawartość kapsułki była pod ultradźwiękami płynna. Ponadto, gdy torbiel pękła i nastąpiła infekcja w torebce, mogły wystąpić dreszcze i wysoka gorączka. Dwunastnica nadal mogła tworzyć wewnętrzne hemoroidy; nadciśnienie wrotne itp. Kasai i in. Zgłoszono, że w trzech przypadkach torbieli wątroby występują zmiany nowotworowe. Zwrócono uwagę, że jeśli okaże się, że torbiele są mętne, nieregularne guzki ścienne powinny zwracać uwagę na zmiany nowotworowe. Ponadto wiele torbieli może być skomplikowanych z powodu zwężenia dróg żółciowych i zapalenia dróg żółciowych.
Objaw
Objawy wrodzonych torbieli wątroby Częste objawy Masa brzucha żółtaczka Ból w górnej części brzucha Powiększenie wątroby Ciężki ból Nadciśnienie wrotne Bolesne wodobrzusze Zatrzymanie krwotocznej żółci
Pacjenci z wrodzonymi torbielami wątroby często są bezobjawowi, gdy są młodzi. Objawy stopniowo pojawiają się po 35 do 40 lat. Charakteryzują się masą górną brzucha, bólem w okolicy wątroby i górnej części brzucha, zwykle bolesnym. Jeśli występuje krwotok śródtorebkowy, może mu towarzyszyć silny ból brzucha. Torbiele kompresujące sąsiednie narządy mogą również powodować zmniejszone jedzenie, ból, wymioty, żółtaczkę itp. Niewielka liczba ciężkich torbieli wątroby może również powodować wodobrzusze, nadciśnienie wrotne, a pacjenci z torbielami innych narządów mogą wykazywać pewne wyniki, często na początku badania klinicznego Nie ma pozytywnych wyników: w przypadku większych torbieli wątroby ciało może dotykać prawej górnej ćwiartki, powierzchnia jest gładka, jakość jest twarda, a infekcji może towarzyszyć tkliwość.
Zbadać
Badanie wrodzonych torbieli wątroby
Wrodzone torbiele wątroby bez chorób towarzyszących, nawet jeśli torbiele są duże, zwykle nie wpływają na czynność wątroby, dlatego testy laboratoryjne rzadko dają pozytywne wyniki, gdy choroby współistniejące można wyrazić jako bilirubinę wątrobową, transaminazę, alkalia Fosfataza płciowa, wzrost transpeptydazy; pacjenci ze współzakażeniem mogą pojawić się białe krwinki i podwyższony poziom wydajności.
1. Promieniowanie rentgenowskie: można znaleźć zwykłą błonę brzuszną, że torbielowata ściana torbieli wątroby jest zakrzywiona lub zwapnienie całego naczynia; pneumoperitoneografia czasami pokazuje gładki i schludny wystający plaster na powierzchni wątroby; gdy torbiel ściska przewód pokarmowy, można zobaczyć mączkę barową Można zobaczyć przewód żołądkowo-jelitowy; angiografia tętnicza może wykazać, że gałęzie tętnic wokół torbieli są sferyczne, nie ma naczyń krwionośnych guza, a miąższ jest wyraźny wady wypełnienia. Ogólne obrazowanie rentgenowskie ma pewne znaczenie diagnostyczne dla torbieli wątroby, ale nie ma Specyficzność, na ogół nieużywana.
2. B-ultradźwięki: kolisty lub eliptyczny bezechowy obszar w wątrobie, który może być pojedynczy lub wielokrotny, rozproszony w miąższu wątroby, ściana kapsułki jest cienkim pasmem lekkich ech, a otaczająca tkanka jest wyraźnie rozgraniczona, wielo-przedsionkowa W torbiele torbielowatym mogą znajdować się pojedyncze lub wielokrotne pasma światła, grubość i szerokość są różne, diagnoza ultradźwięków jest łatwa, dokładność i specyficzność są wysokie, a także łatwe do śledzenia, co jest pomocne w identyfikacji pozawątrobowych torbieli brzucha. Nerka B super jest wymieniona jako rutyna.
3. CT: Typowa wrodzona torbiel wątroby ma gładki, ostry, zaokrąglony lub eliptyczny cień o niskiej gęstości z wartością CT podobną lub nieco wyższą niż woda Torbiel jest blisko otoczki wątroby lub przylega do siebie. Pokazuje bardzo cienką ścianę torbieli, nawet pogrubioną i zwapnioną ścianę torbieli, torbiel jest przeważnie jedno-przedsionkowa, nawet widoczna separacja, brak zwiększonej wydajności w torbieli po dożylnym wstrzyknięciu środka kontrastowego, skan CT, jeśli znaleziono torbiel wątroby, szczególnie W przypadku zmian policystycznych nerki, śledziona i trzustka powinny być rutynowo skanowane, a jeśli wykryte zostaną również liczne torbiele, można je wykorzystać jako pomocniczą podstawę diagnozy APLD.
4. Obrazowanie radionuklidowe: Przy użyciu radionuklidu 198Au, 131I i innych skanów wątroby pomocne jest ustalenie, czy w wątrobie występuje uszkodzenie zajmujące miejsce. Jest to pomocne w identyfikacji torbieli w wątrobie lub poza wątrobą. Okrągłe lub duże wady promieniowe lub rzadkie, co jest pomocne w diagnozowaniu lokalizacji torbieli.
5. MRI: Czułość rozpoznania torbieli wątrobowych jest wyższa niż w przypadku CT. Może pokazywać torbiele wielkości 1 cm i rozróżniać torbielowate drogi żółciowe. Jednak MRI trudno odróżnić torbiele wątrobowe od naczyniaków jamistych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej torbieli wątroby
Diagnoza
Izolowane torbiele wątroby często nie mają objawów klinicznych. Rzadko diagnozuje się je przed porodem. Zasadniczo należy je zauważyć, gdy są wystarczająco duże, aby powodować objawy ucisku lub powikłania. Dlatego pacjenci z dużą wątrobą i bezobjawową chorobą bez uszkodzenia wątroby powinni Myśląc o możliwości wystąpienia torbieli, należy zidentyfikować osobę z ogromnymi torbielami jajników. W przypadku stwierdzenia powiększenia wątroby u pacjentów z policystyczną chorobą nerek należy szczególnie podejrzewać rozpoznanie policystycznej choroby wątroby. Prawdziwą policystyczną wątrobę należy powiązać z wewnątrzwątrobowym przewodem żółciowym. Identyfikacja dylatacji.
Diagnostyka różnicowa
Bakteryjny ropień wątroby
Ostry początek, więcej dreszczy i hipertermia typu relaksacyjnego, temperatura ciała może osiągnąć 39 ~ 41 ° C; ból w okolicy wątroby lub górnej części brzucha, czasami obejmujący ramię; obrzęk wątroby znajduje się pod brzegiem żebrowym, tkliwość jest oczywista, przestrzeń międzyżebrowa jest stała Bolesny obszar; wzrost liczby białych krwinek, może wystąpić przesunięcie jądra w lewo; hodowla bakteryjna krwi w połowie dodatnia; USG B: struktura sieci hipoechogenicznej plastra miodu lub ciekły ciemny obszar, niewyraźne krawędzie zmiany, szorstkie echo, nieregularne; CT: Jest to obszar o niskiej lub okrągłej lub okrągłej kształcie, chociaż gęstość jest podobna do cyst, po wzmocnieniu środka kontrastowego ropień jest ogólnie wzmacniany, tworząc pierścień wzmacniający. Obecność celu lub podwójnego celu jest charakterystycznym objawem CT ropnia wątroby i można zdiagnozować cipkę, która jest nieprzyjemna przez punkcję diagnostyczną kierowaną za pomocą ultradźwięków B.
2. Ropień amebowy wątroby
Powolny początek, długi przebieg choroby, niska gorączka, historia czerwonki przed wystąpieniem, powiększenie wątroby jest znaczące i tkliwość jest oczywista; test immunologiczny w surowicy jest dodatni; B-USG, CT i inne wyniki badań obrazowych są podobne do bakteryjnego ropnia wątroby; diagnoza pod kontrolą B Nakłucie seksualne można zdiagnozować, przyjmując ropę podobną do czekolady.
3. Wadliwa choroba wątroby
Większość pacjentów pochodzi z obszarów duszpasterskich, a ich początek jest powolny. Często występują nieregularne bóle w górnej części brzucha. Tekstura górnej części brzucha jest różna. Może być seksowna lub twarda. Czasami może charakteryzować się charakterystyczną bąblowicą (dreszcz wodnisty). ); obraz krwi można wyrazić jako eozynofilię; pośredni test hemaglutynacji, pozytywny test dopełniacza, dodatni wskaźnik śródskórnego testu alergicznego, ale także wiele fałszywie dodatnich; B-ultradźwięki: ściana zmian ponad dwukrotnie Struktura, grubsza ściana, mogą być okrągłe ciemne obszary (agrony) o różnych rozmiarach w jamie torbieli, takie jak małe okrągłe ciemne obszary (duży worek mały worek) w ciemnym ciemnym obszarze, Charakterystyka choroby, znak kanału wodnego w torbieli torbielowatej można zobaczyć, gdy odpadnie wewnętrzna torebka; CT: ściana kapsułki ma nieco większą gęstość pierścieniowych cieni, a większość torbieli ma większą gęstość kapsułki macierzystej i niższą gęstość popiołu w torbieli. Wewnętrzny, jest charakterystycznym objawem choroby hydatidowej wątroby.
4. Nowotwory wątroby ze zmianami torbielowatymi
Identyfikuje się go głównie za pomocą diagnostyki obrazowej: 1 cystadenoma wątroby lub cystadenocarcinoma: pod USG B znajduje się torbielowata jama bez obszaru echogenicznego, ale ściana torbieli nie jest gładka, a część części ma stosunkowo silne echo brodawki do jamy torbielowatej. Jeśli jest złośliwy, obserwację można zaobserwować w jamie z nieregularnymi, przypominającymi masę echami strukturalnymi podobnymi do masy, stopniowo wypełniając torbielowatą jamę i przekształcając się w nierównomierne nieuporządkowane echo mieszaniny torbielowatej; 2 przerzutowy rak wątroby i część oryginału Kiedy centralna martwica upłynnienia wątroby występuje w raku wątrobowokomórkowym, USG B jest otoczone warstwą hipoechogenicznych cieni wokół ulepszonej fotosfery, podczas gdy środek gromady przedstawia inny obszar pozbawiony echa lub hipoechogeniczny, tak zwany znak celu lub bydło. Znak byka.
5. Torbiele w pozostałej pozawątrobowej jamie brzusznej
Olbrzymie torbiele wątroby czasami trzeba odróżnić od torbieli trzustki, torbieli dróg żółciowych wspólnych, wodonerczu, torbieli krezkowych i dużych torbieli jajników. Zasadniczo identyfikacja na podstawie wywiadu medycznego, badania fizykalnego, badania ultrasonograficznego B, TK itp. Nie jest trudna.
