wrodzone zwężenie przełyku
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego zwężenia przełyku Wrodzona przełyku (CES) odnosi się do nieprawidłowego kształtu struktury ściany przełyku, która jest już obecna po urodzeniu. Jest to bardzo rzadkie w klinice, bardziej niż początek dzieciństwa, często wymaga operacji. Należy zwrócić uwagę kliniczną na różnicę między wtórnym zwężeniem przełyku. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: aspiracyjne zapalenie płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej u dzieci
Patogen
Przyczyny wrodzonego zwężenia przełyku
(1) Przyczyny choroby
Choroba jest spowodowana nadmierną proliferacją składników tchawicy, podstawy przełyku lub worka przełykowego w rozwoju zarodka przełyku i występuje głównie w pozycji poniżej rozwidlenia tchawicy.
(dwa) patogeneza
W rozwoju embrionalnym, w wakuolowym etapie tworzenia przełyku, nadmiar błon śluzowych jest wchłaniany, wakuole znikają, ale część lub cała przegroda pierścieniowa błony śluzowej przełyku pozostaje, a inni uważają, że łuszczący się nabłonek zastępuje kosmki podczas rozwoju przełyku. Kolumnowe komórki nabłonkowe są spowodowane nadmiernym wzrostem.
Zgodnie z patologicznymi cechami wrodzonego zwężenia przełyku, Nihoul-Fekete (1987) podzielił go na 3 typy:
1. Tworzenie plwociny błony lub plwociny: znane również jako zwężenie błony, jest najrzadszym typem, jest uważane za mylącą formę atrezji przełyku, często występującą w środkowej lub dolnej części przełyku, błony lub powierzchni krzyżowej Nabłonek płaskonabłonkowy jest przykryty, a typowy początek objawów występuje właśnie wtedy, gdy jedzenie jest mocno obciążone stałym pokarmem.
2. Przerost włóknisto-mięśniowy: znany również jako idiopatyczny przerost mięśni lub zwężenie włóknisto-mięśniowe, jest najczęstszym rodzajem wrodzonego zwężenia przełyku, cechami histologicznymi są włókno mięśni gładkich podśluzówkowych i rozrost tkanki włóknistej tkanki łącznej i normalna skala Pokrycie nabłonka, podobne do odźwiernika zwężającego odźwiernik odźwiernikowy, ale bez wyraźnych czynników embrionalnych i patogennych, które mogłyby wyjaśnić zmianę.
3. Pozostała tchawica w ścianie przełyku, tkanka oskrzeli: znana również jako pierwotne zwężenie tchawicy, jej tchawica i resztki oskrzeli mogą być częścią przednich fałdów narządów płciowych zarodka W 1936 r. Frey i Duschel po raz pierwszy zgłosili 19-letnią kobietę. Po śmierci z achalazji odkryto, że Holder i wsp. (1964) zwrócili szczególną uwagę na 1058 przypadków zwężenia końca przełyku u niemowląt z atrezją przełyku. W 1973 r. Spitz potwierdził, że choroba była oparta na wadach wrodzonych. W Niemczech zgłoszono prawie 50 przypadków wrodzonego zwężenia przełyku spowodowanego resztkową tkanką oskrzeli przełyku.
Wrodzone zwężenie przełyku występuje w górnej lub dolnej części przełyku. Podaje się, że około 50% występuje w trzeciej połowie przełyku, a 25% występuje w dolnej trzeciej części przełyku. Przerost włóknisto-mięśniowy występuje częściej w przełyku piersiowym. Lub dolna część przełyku, podczas gdy ściana tchawicy pozostaje tchawicą, typ tkanki oskrzeli jest wąski, znajduje się w dolnej części przełyku.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie zwężeniu przełyku
Kobiety w ciąży z nadmiarem płynu owodniowego powinny zwracać uwagę na możliwość wystąpienia wrodzonych wad rozwojowych, amniopunkcji i alfa-fetoproteiny płynu owodniowego, acetylocholinesterazy zwiększonej w tym samym czasie, aby pomóc w diagnozie prenatalnej.
Powikłanie
Wrodzone powikłania zwężenia przełyku Powikłania, aspiracyjne zapalenie płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej
Pacjenci z wadami przełyku i przetoką tchawicy, częściej w ciągu kilku dni po urodzeniu, kaszel, katar i aspiracyjne zapalenie płuc, rozcięgno przełyku, objawy są również wcześniej, im młodsze dziecko, objawy aspiracyjnego zapalenia płuc Im bardziej oczywiste, często występują objawy niewydolności oddechowej.
Objaw
Wrodzone objawy zwężenia przełyku Częste objawy mlekotok wzrost powolny kaszel niedrożność przełyku zegar huśtawka znak świszczący zwężenie przełyku migrena
Wrodzone zwężenie przełyku często objawia się powolnym kaszlem, mlekotokiem i niedrożnością przełyku z wiekiem. Dzieciom często towarzyszy powolny wzrost, zahamowanie wzrostu i młodszy wiek, występowanie wdychanego zapalenia płuc. Im wyższa wysokość.
Zbadać
Wrodzone zwężenie przełyku
Możliwe całodobowe monitorowanie pH przełyku, jeśli to konieczne, weź żywą tkankę błony śluzowej przełyku do badania patologicznego w celu ułatwienia diagnozy.
Angiografia posiłku przełykowego baru
Zgodnie z charakterystyką obrazowania angiografii posiłku barowego zwężenie przełyku można podzielić na dwa typy.
(1) Typ długi odcinek: zwężenie występuje w dolnej części przełyku, o długości około kilku centymetrów, krawędź zwężenia nie jest gładka, przełyk jest rozszerzony powyżej zwężenia, plwocina jest wolna, a perystaltyka jest widoczna. Objawy kliniczne tego typu pojawiają się wcześniej i refluks Seksualne zapalenie przełyku jest podobne, a promieniowanie rentgenowskie jest trudne do zidentyfikowania.
(2) typ krótkiego segmentu: często występuje w przełyku, na styku dolnego odcinka, odcinek zwężenia ma około kilku milimetrów do 1 cm długości, krawędź jest gładka, błona śluzowa jest regularna, przełyk jest lekko rozszerzony powyżej odcinka zwężenia, środek wykrztuśny opada, a dystalny przełyk jest wąski. Kształt jest normalny, a czasem ciała obce lub bloki pokarmowe prawdopodobnie pozostaną na zwężeniu, a wąski segment nie może się rozszerzyć.
Choroba ta jest często związana z aspiracyjnym zapaleniem płuc, rutynowym badaniem rentgenowskim klatki piersiowej.
2. Ezofagoskopia
Mikroskopia dziecięca stanowi podstawową obiektywną podstawę charakteru zwężenia.
3. Pomiar ciśnienia przełykowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego zwężenia przełyku
Diagnoza
W odróżnieniu od wrodzonego zwężenia przełyku wymioty występują u niemowląt z plwociną plwociny 2–3 razy dziennie lub raz na 2–3 dni, ilość jest zgnilizna i zapach, a rozszerzenie przełyku można zobaczyć na podstawie badania rentgenowskiego. Powoduje to trudności w przejściu nalewki, a typowy koniec przełyku jest typowym zwężeniem podobnym do dzioba. Angiografia przełyku zwężenia przełyku pokazuje, że zwężenie może nadal przechodzić przez zwężenie, więc występuje zwężenie środka kontrastowego między zwężeniem a żołądkiem, wrodzona skrócenie. Wady przełyku przełyku i wrodzonej przepony przełykowej, sprzyjają powstawaniu wrodzonej przepukliny rozworu przełykowego, jej patologiczne cechy są poprzecznie szerokie i szerokie rozstępy przełyku, włókna mięśniowe wokół przerwy są cienkie i słabe, żołądek w jamie klatki piersiowej w różnym stopniu, Nerw błędny jest szczególnie luźny, a nerw błędny szczególnie luźny. 80% wrodzonej przepukliny rozworu przełykowego rozwija się w tydzień po urodzeniu, 15% w ciągu 1 miesiąca. Typowe objawy to wymioty, wymioty często mają krew, a wiele dzieci ma więcej Bez trudności w połykaniu, więc nadal chcę jeść po wymiotach, ale jeśli płaczę podczas połykania, mogą pojawić się wrzody powodujące ból. Rozpoznanie zależy od badania rentgenowskiego. Po zobaczeniu żołądek można zobaczyć w klatce piersiowej po połknięciu. Ciągły pomiar pH przełyku wykazał, że pH przełyku było znacznie kwaśne, u takich dzieci czasami występował wrodzony przerost odźwiernika, migrena i migrujący zespół migracyjny (zespół migracyjny i okresowy), deformacja tchawicy lub upośledzenie umysłowe. Przy wrodzonym zwężeniu przełyku należy również zauważyć, że wrodzone zwężenie przełyku często współistnieje z wrodzoną przepukliną przełyku przełykowego, zdecydowana większość zwężeń występuje w dolnym i środkowym przełyku.
Dlatego wszystkie niemowlęta i małe dzieci wymiotują po urodzeniu, szczególnie po jedzeniu, a postępujące zaostrzenie powinno brać pod uwagę chorobę, przełyk może postawić wstępną diagnozę.
Dzieci wielokrotnie mają refluks pokarmowy lub kaszel po posiłku, a starsze dzieci mają świszczący oddech po posiłku itp., Należy bardzo podejrzewać tę chorobę, rentgen baru przełyku i przełyk wykazał zwężenie przełyku lub przetokę błoniastą itp., Które można wyraźnie zdiagnozować .
Diagnostyka różnicowa
Badanie rentgenowskie jest główną podstawą do rozpoznania tej choroby, a jej obraz należy zidentyfikować z następującymi chorobami:
1. Achalazja serca: zwężenie znajduje się w mięśniu sercowym, sporadycznie otwarte, nalewkę można rozpylić w żołądku, wrodzone zwężenie przełyku to uporczywe zwężenie, brak oznak otwartego strumienia, ale wykrztuśne może nadal przechodzić, zwykle wąskie Powyższe rozszerzenie przełyku nie jest tak oczywiste jak achalazja.
2. Nabyte refluksowe zapalenie przełyku: przełyk w zwężeniu nie jest gładki, nierównomierny, zniszczenie błony śluzowej lub plwocina, czasem widoczna przepuklina rozworu przełykowego. W obserwacji kontrolnej stopień zwężenia może zostać zaostrzony, wydłużony, a objawy kliniczne zaostrzone.
