Wrodzony brak lub wada osierdzia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonych wad osierdzia lub wad Wrodzona wada chłonna lub wada (wrodzona wada serca i serca) jest rzadką postacią choroby serca, częściej niż u mężczyzn, 3: 1, zgłaszano pacjentów w wieku od 11 do 79 lat. Chorobę potwierdził po raz pierwszy Realdo Columbus w 1559 r., Ale pierwszy wiarygodny przypadek zgłosił Baille w 1793 r. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: omdlenie, przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody, dzieci z tetralogią Fallota
Patogen
Wrodzona nieobecność osierdzia lub przyczyna wady
(1) Przyczyny choroby
Pochodzi z wrodzonej dysplazji osierdziowej.
(dwa) patogeneza
Większość autorów uważa, że występowanie tej choroby jest związane z lewą rurką Cuvier. Podczas normalnego rozwoju zarodka lewa rurka Cuvier stopniowo kurczy się i tworzy część lewej górnej żyły międzyżebrowej. Jeśli przedwcześnie kurczy się, dopływ krwi do zmarszczek opłucnowych będzie słaby. Dysplazja osierdzia, powodująca wady o różnej wielkości.
Zapobieganie
Wrodzony niedobór osierdzia lub zapobieganie wadom
1. Wzmocnij rozgłos i edukację, promuj opiekę prenatalną i poporodową, wzmocnij opiekę nad ciążą, poprowadź rozsądną ciążę i unikaj występowania wrodzonych wad rozwojowych płodu.
2. Rozsądne rozmieszczenie ćwiczeń: należy kontrolować ilość ćwiczeń, a nagły ruch siły powinien być zabroniony, aby zapobiec uwięzieniu części serca i zagrożeniu życiu.
Powikłanie
Wrodzona nieobecność osierdzia lub powikłania wady Powikłania, omdlenia, migotanie przedsionków, wada przegrody międzyprzedsionkowej, tetralogia Fallota
Jedną trzecią przypadków można łączyć z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, takimi jak przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody przedsionkowej, wrodzone zwężenie zastawki mitralnej, tetralogia Fallota i tak dalej.
Objaw
Wrodzony niedobór osierdzia lub objawy wady Częste objawy Ból w klatce piersiowej omdlenie duszność szmer skurczowy wady rozwojowe naczyń patentowych przewód tętniczy tętnica wada przegrody międzyprzedsionkowej zawroty głowy
1. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być chorzy, więcej mężczyzn niż kobiet (3: 1), zgłaszali pacjenci w wieku od 11 do 79 lat.
2. Większość pacjentów z wadami osierdzia jest zwykle bezobjawowa, a niektórzy mogą mieć pewne nieswoiste objawy. Najczęstsze objawy to dyskomfort w klatce piersiowej, czasami duszność, zawroty głowy i omdlenia. Wady może wystąpić część lewej wady osierdzia. Część serca jest uwięziona i zagraża życiu. Prawej części wady osierdzia występuje rzadko i może mu towarzyszyć ból prawej klatki piersiowej podczas inhalacji z powodu przetoki prawej lub prawej komory lub przetoki płucnej w jamie osierdziowej.
3. Lewa krawędź mostka może wyczuć szmer skurczowy I-III. Szmer ten może być związany z turbulencjami spowodowanymi zmiennym sercem. Gdy lewy osierdzie jest całkowicie ubogi, szczytowy rytm można przesunąć w lewo.
Zbadać
Badanie wrodzonych wad osierdzia lub wad
1. Elektrokardiogram: prawa oś osi elektrycznej, niekompletny prawy blok odgałęzienia wiązki, grupa fal QRS w obszarze przedsercowym jest transponowana zgodnie z ruchem wskazówek zegara.
2. Echokardiografia: Potwierdzono, że kontur lewej komory zlokalizował wybrzuszenie i zanik echa osierdziowego.
3. CT i MRI: Prawe osierdzie jest wyraźnie widoczne, podczas gdy lewe osierdzie jest nieobecne, a nieprawidłowe tkanki płuc są zaklinowane między aortą a tętnicą płucną.
4. RTG klatki piersiowej: wstrzyknąć powietrze do lewej jamy opłucnej około 500 ml, przyjąć lewą pozycję boczną na chwilę, a następnie zrobić zdjęcie. Oczywiste jest, że gaz wchodzi do jamy osierdziowej, która jest najważniejszą metodą diagnozowania tej choroby. Kształt serca na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej W zależności od tego, czy tkanka serca zostanie usunięta z wady, jeśli jest plwocina, na sercu od trzeciego do siódmego przedniego płata międzykostnowego występuje wyraźny „masowy” cień (głównie drugi łuk lewego serca). Fluoroskopia pokazuje, że rytm jest silny.
Diagnoza
Wrodzona nieobecność osierdzia lub diagnoza wady
Choroba nie ma charakterystycznych objawów i rozpoznań. Rozpoznanie opiera się na badaniu echokardiograficznym w celu potwierdzenia konturu lewej komory ze zlokalizowanym wybrzuszeniem i zanikaniem echa osierdziowego. Klin radionuklidowy może potwierdzić diagnozę. W 1995 r. Connolly i wsp. Podsumowali badanie echokardiograficzne 10 pacjentów. Obraz charakteryzuje się nieprawidłowym oknem ultrasonograficznym (10/10), dużą zmiennością serca (9/10), nieprawidłowym ruchem przegrody międzykomorowej (8/10) i ruchem kołysania serca (7/10). Cewnikowanie serca jest dostępne tylko. W połączeniu z innymi wrodzonymi wadami układu sercowo-naczyniowego wymagającymi leczenia chirurgicznego, jeśli zmętnienie lewego przedsionka wystąpi podczas angiografii płucnej lub lewy przedsionek zarysuje się poza lewą krawędź serca, wskazana jest głuchota na lewy lub lewy przedsionek.
Ból w klatce piersiowej należy odróżnić od dławicy piersiowej. Radiogram klatki piersiowej pokazuje lewy górny margines lewego serca, należy odróżnić od poszerzenia tętnicy płucnej, tętniaka przydatków lewego przedsionka, choroby zastawki mitralnej, wady przegrody międzyprzedsionkowej i powiększenia lewego węzła chłonnego.
