ostra ataksja móżdżkowa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrej ataksji móżdżkowej u dzieci Normalne dobrowolne ćwiczenia wymagają skurczu kilku grup mięśni. To genialne działanie koordynacyjne między mięśniami nazywa się ćwiczeniem synergicznym lub ćwiczeniem wzajemnej pomocy. Wzajemny ruch wymaga udziału w pełni funkcjonalnego systemu głębokiego zmysłu, przedsionka, móżdżku i układu pozapiramidowego. Zaburzenie koordynacji ruchowej spowodowane uszkodzeniem którejkolwiek z wyżej wymienionych części nazywa się ataksją, a ataksja spowodowana uszkodzeniem różnych części jest różna, np. Ataksja czuciowa, przedsionkowa, móżdżkowa i mózgowa. Według różnych przyczyn można go podzielić na ostrą ataksję móżdżkową, wrodzoną nieprawidłową metaboliczną ataksję i dziedziczną ataksję. Ostra ataksja móżdżkowa to grupa zespołów charakteryzujących się ataksją móżdżkową jako główną manifestacją dzieciństwa. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: dyskinezy
Patogen
Przyczyna ostrej ataksji móżdżkowej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Ostra ataksja móżdżkowa jest zespołem wielopatogennym. Najczęstszą przyczyną jest uszkodzenie móżdżku wywołane reakcjami autoimmunologicznymi po infekcji wirusowej. Do powszechnych wirusów wywołujących ostrą ataksję móżdżkową należą ospa wietrzna i półpasiec. Wirus, enterowirus, wirus różyczki DNA, wirus świnki itp., Mykoplazm i infekcje bakteryjne mogą również powodować tę chorobę, inne przyczyny to guzy móżdżku, leki lub zatrucie metalami ciężkimi (takie jak fenytoina, ołów), wrodzone zaburzenia metaboliczne itp. .
(dwa) patogeneza
Większość autorów uważa, że ostra ataksja móżdżkowa po zakażeniu jest rodzajem zapalenia mózgu po zakażeniu, które jest reakcją autoimmunologiczną, a ten proces odpornościowy jest ograniczony do układu móżdżku. Niektórzy uważają, że wirus jest atakowany bezpośrednio przez wirus. Powyższe dwie opinie nie zostały potwierdzone przez ostre wirusowe zapalenie móżdżku.
Zapobieganie
Zapobieganie ostrej ataksji móżdżkowej u dzieci
1. Zapobiegaj różnym chorobom zakaźnym i wykonuj różnorodne prace związane ze szczepieniami.
2. Zapobiegaj powodowaniu choroby przez nadmierne leki (takie jak fenytoina).
3. Zapobiegaj zatruciom metalami ciężkimi (takimi jak ołów).
Powikłanie
Powikłania ostrej ataksji móżdżkowej u dzieci Powikłania
Zaburzenia ruchu, nie mogą stać, chodzić itp., Często towarzyszy im dyzartria, słaby wzrok i powieki zeza.
1. Dysartria odnosi się do osłabienia mięśni mięśni głosowych z powodu organicznego uszkodzenia układu nerwowo-mięśniowego związanego z ekspresją werbalną lub zmianami napięcia mięśniowego, słabą koordynacją itp., Co prowadzi do niedokładnej wymowy i nierównomiernego rymowania. Zaburzenia mowy, takie jak powolny przepływ i zaburzenia rytmu.
Po drugie, gałka oczna jest słabo rozróżniana, znana również jako nadmierny ruch.
(1) Sparaliżowane kończyny górne pacjenta są unoszone do przodu i obracane ręcznie, a następnie ręka obracana z pozycji supinacji.
(2) Kończyny górne pacjenta są unoszone do przodu i dłonie w dół, badacz uderza ręcznie kończynami górnymi, a kończyny górne z jednej strony są podnoszone w górę i w dół.
(3) Test rysowania linii. Sparaliżowany pacjent rysuje linię między dwiema liniami narysowanymi wcześniej na papierze, pokazując, że narysowana linia znacznie przekracza limit.
(4) Gdy pacjent bierze coś, widać, że dłoń jest zbyt duża, aby ją otworzyć, co nie jest proporcjonalne do wielkości przedmiotu, a odległość nie jest dokładna. Często jest przewracana, zanim obiekt może zostać złapany.
Jednym z powyższych zjawisk jest zły znak.
Objaw
Ostre objawy ataksji móżdżkowej u dzieci Typowe objawy niestabilność chodu drżenie kończyn drżenie wielkiej litery ataksja oczopląs drżenie celowe drżenie dyzartria węchowy mózgowy ataksja czuciowa chód
Choroba występuje częściej u dzieci w wieku od 1 do 4 lat, czasami obserwowana u dzieci w wieku powyżej 10 lat, charakteryzujących się głównie ataksją, której często towarzyszą drżenie kończyn, oczopląs, obniżone napięcie mięśni i zmniejszenie odruchu plwociny.
1. Historia infekcji wstępnej
Około 80% przypadków miało historię zakażenia wstępnego na 1–3 tygodnie przed wystąpieniem ataksji, takiej jak gorączka, objawy oddechowe lub trawienne, około 50% przypadków miało zakażenie wysypką w przeszłości, niektóre nie miały zakażenia wstępnego w stanie pełnego zdrowia Na podstawie ataksji występuje kilka przypadków ataksji, a wysypka pojawia się 10 do 20 dni później.
2. Charakterystyka początku
Choroba jest niespokojna, zaczynając od ataksji tonicznej i kończyn, i szybko rozwija się do szczytu objawów, który charakteryzuje się niestabilną postawą, chodem, łatwym upadkiem, poważny nie może stać, nie może chodzić, nawet nie może siedzieć sam , nie może być pionowy, nie może chodzić z identyfikacją.
3. Charakterystyka badania fizykalnego
Ataksja kończyny objawia się również niestabilnością testu palca i kolana, niepowodzeniem testu rotacji, słabym dystansem i celowym drżeniem, któremu często towarzyszy dyzartria.
Zmniejszenie napięcia mięśniowego i odruchu rzęs jest często nietypowe, siła mięśni jest normalna, badanie sensoryczne jest normalne, nerwy mózgowe nie są zmęczone, a niewielka liczba chorych dzieci ma objawy piramidalne.
Połowa chorych dzieci miała wyraźny oczopląs poziomy, a niektóre chore dzieci miały słabe ustawienie gałki ocznej i skurcz oka zeza.
Zbadać
Badanie ostrej ataksji móżdżkowej u dzieci
Najpierw kontrola laboratoryjna
1, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Większość płynów mózgowo-rdzeniowych nie wykazuje oczywistych nieprawidłowości. Niewielka liczba chorych dzieci ma łagodne nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym w ostrej fazie, takie jak niewielki wzrost białka i komórek (od 20 do 60 leukocytów) lub wzrost immunoglobulin.
2, badanie patogenów
Płyn mózgowo-rdzeniowy w przypadkach, w których patogen jest bezpośrednio zakażony tkanką mózgową, może wykazywać znaczną odpowiedź zapalną i można znaleźć patogen lub odpowiednie przeciwciało. Technologia PCR może pomóc w identyfikacji określonych patogenów. Oligoklonalne IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym jest często ujemne. W ostatnich latach stwierdzono, że przypadki ataksji móżdżku po ospie wietrznej mają zmiany demielinizacyjne móżdżku.
Po drugie, kontrola pomocnicza
1. Badanie EEG jest w większości prawidłowe. Tylko niektórzy pacjenci mają ogniska o niskiej gęstości na półkuli móżdżku. W ostrej fazie EEG mogą wystąpić niespecyficzne zmiany, takie jak powolny wzrost fali.
2, badanie MRI mózgu: półkula móżdżku może mieć zmiany demielinizacji.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ostrej ataksji móżdżkowej u dzieci
Diagnoza
Opierając się głównie na typowych objawach klinicznych, pomocne są następujące funkcje diagnostyczne:
1. Historia infekcji wstępnej.
2. Ostry początek.
3. Głównym objawem jest ostra ataksja móżdżkowa.
4. Z wyjątkiem innych zaburzeń neurologicznych: objawy ogólnoustrojowe i inne aspekty objawów neurologicznych nie są oczywiste.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikując: zwracaj uwagę na inne określone choroby.
1. Specyficzne infekcje neurologiczne: takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych itp., Można zdiagnozować patogeny płynów mózgowo-rdzeniowych.
2. Zatrucie narkotykami: Ataksja spowodowana zatruciem jest widoczna w przedawkowaniu leków przeciwpadaczkowych, takich jak fenytoina. Zgodnie z historią medyczną i oznaczeniem stężenia leku we krwi diagnoza może być wspomagana. W przypadku zatrzymania leku objawy znikają.
3. Wrodzone nieprawidłowości metaboliczne: Ataksja spowodowana wrodzonymi nieprawidłowościami metabolicznymi występuje wielokrotnie, takich jak hiperamonemia, nieprawidłowy transport tryptofanu itp., Zgodnie z historią rodziny, cechami metabolicznymi, opóźnieniem umysłowym i inną diagnostyką, nabytymi nieprawidłowościami metabolicznymi Takie jak hipoglikemia, niski poziom sodu we krwi itp. Mogą również powodować ostrą ataksję móżdżku.
4. Tylne uszkodzenia dołu czaszki: takie jak guzy, ropnie, krwiak itp., Czasami objawiające się ostrymi objawami móżdżku, można zidentyfikować na podstawie badania obrazowego, podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego i innych objawów.
5. Dziedziczna dominująca ataksja: Możliwe jest także powtarzanie ostrych objawów, które można zidentyfikować na podstawie wywiadu rodzinnego i przebiegu choroby.
6. Zakaźne zapalenie wielokradłowe lub stwardnienie rozsiane: może również objawiać się jako ostra lub przemijająca ataksja.
7. Inne: hipoglikemia, niedotlenienie, uraz czaszkowo-mózgowy, choroba błędnika itp. Również powinny zwracać uwagę na identyfikację, ponieważ zwyrodnienie móżdżku lub hipoplazja móżdżku spowodowana ataksją jest przewlekła lub postępująca, łatwa do zidentyfikowania z tą chorobą.
