Pseudoneutropenia u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pseudoneutropenii dziecięcej U pacjentów z pseudoneutropenią (pseudoneutropenia) fluktuacje granulocytów w otaczającym zakresie krwi są duże, a zmiany są szybkie, a wielu poważnych infekcji nie łączy się. Jest to spowodowane nieprawidłowym rozkładem granulocytów. Gdy prędkość przepływu krwi jest niska, granulocyty mają tendencję do przylegania do ścianki małego naczynia krwionośnego, co powoduje wzrost granulocytów w puli brzeżnej. Po wstrzyknięciu adrenaliny granulocyty można podnieść do normy lub wzrosnąć do Jeden lub dwa razy przed testem można wykorzystać jako podstawę do zdiagnozowania choroby. Pacjenci z tylko neutropenią, bez pierwotnej choroby i bez nawracającego zakażenia mogą być zbiorczo określani jako łagodna neutropenia, w tym rodzinna, wrodzona i pseudoneutropenia, sporadyczne, granulocyty Stopień jest zmniejszony, a proces jest dobry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,012% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: posocznica
Patogen
Przyczyny pseudogranulocytopenia u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Niektóre rodziny odkryły autosomalne dominujące predyspozycje genetyczne, takie jak leki na bazie aminokwasów lub uszkodzenia wywołane promieniowaniem; zmiany nastroju, ćwiczenia i zmiany temperatury ciała mogą prowadzić do nieprawidłowego rozkładu granulocytów.
(dwa) patogeneza
Dystrybucja krążących granulocytów jest nienormalna, tylko 1/2 neutrofili wchodzących do naczyń krwionośnych znajduje się w puli krążenia, to znaczy krążą one z przepływem krwi, a kolejna 1/2 neutrofili jest w bliskim kontakcie z naczyniami włosowatymi i naczyniami włosowatymi. Komórki śródbłonka (komórki brzegowe) nie krążą wraz z przepływem krwi, więc nie można ich wykryć w momencie zliczania białych krwinek. Granulocyty między pulą krążenia a pulą brzegową mogą zostać przekształcone w siebie. W warunkach wstrzyknięcia adrenaliny lub stresu granulocyty mogą być szybko tworzone przez pulę brzegową. Po przeniesieniu do puli krążącej liczba granulocytów jest znacznie zwiększona, np. Względny wzrost objętości granulocytów w puli marginalnej może powodować zmniejszenie pseudo-granulocytów, wytwarzanie i wykorzystanie granulocytów jest normalne, infekcja ogólnoustrojowa i reakcja alergiczna może powodować reakcję Niedobór pseudogranulocytów nabytych drogą płciową, białe krwinki w infekcji, niezależnie od tego, czy chodzi o chemotaksję, czy fagocytozę, są stosunkowo powolne, dlatego trudno jest odgrywać rolę ochronną w przypadku ciężkiej infekcji ropnej.
Zapobieganie
Zapobieganie pseudoneutropenii u dzieci
Często wywiad rodzinny powinien być konsultowany z chorobami genetycznymi, ale także w celu zapobiegania czynnikom predysponującym, takim jak redukcja granulocytów spowodowana przez leki, powinien natychmiast się zatrzymać, zatrzymać ekspozycję na promieniowanie lub inne trucizny chemiczne; zapobiec wtórnym zakażeniom, podjąć środki zapobiegawcze, Jeśli nie mierzysz temperatury ciała odbytu. Pacjenci, którzy nie mają gorączki, nie powinni nadużywać antybiotyków. Zwracać uwagę na doustne oczyszczanie dzieci i zapobiegać infekcjom jelitowym. Wszystkie pokarmy i przybory kuchenne należy dezynfekować i szczepić.
Powikłanie
Powikłania pseudoneutropenii u dzieci Powikłana sepsa
Często komplikowane przez różne infekcje, infekcja łatwo się rozprzestrzenia szybko, przechodząc w posocznicę, poważna infekcja jest ważną przyczyną śmierci u dzieci.
Objaw
Objawy pozbawienia pseudogranulocytów u dzieci Częste objawy Zubożenie granulocytów Brak leukopenii Depresja, zawroty głowy, dyskomfort, nawracające nagłe zakażenie, zapalenie gardła, hipotermia
Neutropenia spowodowana różnymi przyczynami ma podobne objawy kliniczne, które są związane ze stopniem neutropenii. Początek może być ostry i powolny. Większość pacjentów z leukopenią jest często krótkotrwała i nie ma objawów klinicznych. Objawy lub zawroty głowy, zmęczenie, hipotermia, zapalenie gardła i inne niespecyficzne objawy, neutrofile są pierwszą linią obrony przed infekcją, więc objawy kliniczne neutropenii są głównie podatne na powtarzające się infekcje, infekcje u pacjentów Ryzyko jest bezpośrednio związane z liczbą granulocytów obojętnochłonnych, czasem redukcji i stopniem zmniejszenia liczby granulocytów obojętnochłonnych jest znacznie zmniejszone, do 1,0 × 109 / l, a nawet całkowicie nieobecne, co jest zupełnie inne niż ogólna leukopenia. Nagły początek, pacjenci mogą nagle odczuwać dreszcze, wysoką gorączkę, pocenie się, ogólny dyskomfort, prawie wszystkie w ciągu 2–3 dni od poważnych infekcji, bardziej skomplikowanych płuc, dróg moczowych, skóry, błony śluzowej jamy ustnej i skóry oraz innych poważnych infekcji lub sepsy Staphylococcus aureus, Escherichia coli i Pseudomonas aeruginosa są najczęstsze, a błona śluzowa może mieć martwicze wrzody.
Z powodu braku granulocytów, które pośredniczą w reakcji zapalnej, objawy w momencie zakażenia zwykle nie są oczywiste; takie jak ciężkie zapalenie płuc, tylko łagodne naciekanie i brak ropnej plwociny na radiogramie klatki piersiowej; ciężkie zakażenie skóry nie powoduje wzdęć; odmiedniczkowe zapalenie nerek nie powoduje ropomoczu Itd., Infekcja jest łatwa do szybkiego rozprzestrzeniania się, postęp w posocznicę, śmiertelność jest bardzo wysoka, ostre przypadki często mogą znaleźć przyczynę, taką jak leki na bazie amin lub uszkodzenie radiacyjne, zatrzymać lek po leczeniu ratunkowym, temperatura ciała wraca do normy, Leukocyty krwi obwodowej podnoszą się, wskazując, że stan się poprawia. Jeśli infekcja nie jest kontrolowana w czasie, może spowodować śmierć. Początek choroby jest często przewlekły, z okresowymi epizodami. Umiarkowanemu zmniejszeniu granulocytów towarzyszy niska gorączka i zmęczenie z powodu funkcji kompensacyjnej organizmu. Niektórzy pacjenci nie mają oczywistych objawów ani infekcji, a ich cechy krwi są większe niż 1,0 × 109 / l, i występuje wzrost kompensacyjny w monocytach, ale komórki jednojądrzaste są w trakcie infekcji. Chemioterapia lub fagocytoza jest wolniejsza niż granulocyty, więc trudno jest chronić ciężką infekcję ropną. Ogólny proces jest dobry, z wiekiem może być OK złagodzone.
Zbadać
Badanie pseudogranulocytopenii dziecięcej
1. Krew: całkowita liczba białych krwinek i odsetek granulocytów obojętnochłonnych zmniejszyły się (całkowita liczba białych krwinek w układzie dziesiętnym jest normalna), ANC (całkowita liczba białych krwinek × odsetek neutrofili) jest niższa niż normalny poziom, krwinki czerwone, hemoglobina, płytki krwi są ogólnie prawidłowe, klasyfikacja białych krwinek może mieć Monocyty, eozynofile i limfocyty są nieznacznie zwiększone. Zanim ANC powróci do normy, najpierw mogą pojawić się niedojrzałe granulocyty, a nawet reakcje przypominające białaczkę. Po znalezieniu neutropenii należy ją monitorować 2–3 razy w tygodniu. W razie potrzeby należy go stale monitorować przez 6-8 tygodni, aby ustalić, czy jest on okresowy, czy trwały. Liczba białych krwinek obwodowych jest mniejsza niż 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), zwana leukopenią, a leukopenia jest najczęstsza. Jest to spowodowane neutropenią, a bezwzględna liczba neutrofili jest niższa niż (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 x 2000 / mm3), zwana neutropenią, niższa niż (0,5 x 1,0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) nazywa się agranulocytozą, której często towarzyszą ciężkie niekontrolowane infekcje.
2. Szpik kostny: Selektywna analiza szpiku kostnego, z wyjątkiem innych chorób obejmujących hematopoezę szpiku kostnego, i pomoc w analizie mechanizmu neutropenii Ogólnie rzecz biorąc, proliferacja szpiku i tworzenie komórek są zasadniczo normalne, częściej w pseudoziarnistych ziarnach. Redukcja komórek, hiperplazja występuje częściej w immunologicznym niszczeniu granulocytów lub VB12, niedobór kwasu foliowego w nieskutecznej produkcji granulocytów, hiperplazja granulocytów lub oryginał, zmniejszone komórki promielocytowe lub cytoplazmatyczne toksyczne cząstki występujące w lekach, chemia Hamowanie proliferacji granulocytów wywołane przez trucizny itp., Komórki promielocytowe są normalne i środkowe, a granulocyty są zmniejszone w późnym stadium późnego granulocytów, który znajduje się w dojrzałych przeszkodach.Ogólnie komórki erytroidalne i megakariocyty nie ulegają znaczącej zmianie. Kolonie kości znajdują się w hodowli komórek macierzystych szpiku kostnego. Liczba zmniejszyła się, a stosunek kolonia / pleks <1 wskazywał, że przerost granulocytów był słaby. W systemie hodowlanym surowicę pacjenta dodawano, a surowicy pacjenta nie dodawano. Liczbę kolonii i stopień zróżnicowania zaobserwowano w dwóch grupach, aby pomóc ustalić, czy nastąpiło zahamowanie granulek w surowicy pacjentów. Czynniki proliferacji, różnicowania i dojrzewania, w połączeniu z infekcją, badaniem rentgenowskim, USG B itp., Wybrano zgodnie z objawami klinicznymi.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pediatrycznej pseudogranulocytopenii
Diagnoza
Gdy bezwzględna wartość granulocytów w dzieciństwie jest mniejsza niż 1,5 × 10 9 / l, diagnozę można zdiagnozować, gdy niemowlę ma mniej niż 1,0 × 10 9 / l. Jednak krew i szpik kostny powinny być regularnie sprawdzane. Całkowita liczba białych krwinek może być sprawdzana i klasyfikowana dwa razy w tygodniu. 6 do 8 tygodni w celu ustalenia stopnia leukopenii, okresowego lub uporczywego zmniejszenia, w celu znalezienia przyczyny i oceny efektu leczenia, i powinien szczegółowo zapytać o historię i historię rodziny, szczególnie infekcję, wyraźnie lub nie rodzinnie lub Wrodzone czynniki, jeśli to konieczne, wykonaj następujące testy zgodnie z warunkiem, aby dalej znaleźć przyczynę.
1. Test wysiłkowy: Jeśli granulocyty zostaną zmniejszone przed wysiłkiem i wzrosną do normy po wysiłku, liczba granulocytów obojętnochłonnych przyczepionych do ściany naczynia krwionośnego wzrośnie, co oznacza zmniejszenie liczby pseudoneutrofili.
2. Test adrenaliny: podskórne wstrzyknięcie 0,1 ‰ adrenaliny 0,1 ml, liczba białych krwinek i klasyfikacja przed wstrzyknięciem oraz 5, 10, 15 i 30 minut po wstrzyknięciu, jeśli granulocyt osiągnie normalne stężenie po wstrzyknięciu, co wskazuje na zmniejszenie granulocytów z powodu adhezji Zwiększone granulocyty na ścianie naczynia; lub z powodu powiększonej śledziony śledziona kurczy się po podaniu i granulocyty rosną.
3. Sprawdź czynniki, które niszczą granulocyty: jeśli podejrzewa się chorobę tkanki łącznej lub z powodu odporności, należy przetestować przeciwciała przeciwjądrowe, przeszukać komórki tocznia, test aglutynacji leukocytów, test konsumpcji leukocytów przeciw ludzkim globulinom itp.
Diagnostyka różnicowa
W razie potrzeby przeanalizuj identyfikację szpiku kostnego i białaczki oraz innych granulocytopenii mieloblastycznych.
1. Produkcja granulocytów i funkcja dojrzewania szpiku kostnego: patrz analiza szpiku kostnego i hodowla komórek macierzystych.
2. Test rezerwy lub funkcji uwalniania granulocytów w szpiku kostnym: test hydrokortyzonowy lub 5β-androsteronu (etiocholanolonu), β-androsteron może stymulować uwalnianie dojrzałych granulocytów w puli pamięci szpiku kostnego, wstrzyknięcie domięśniowe 0,1 mg / kg 14 ~ 18h, ANC wzrasta do 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg lub więcej.
3. Pomiar dystrybucji granulocytów we krwi obwodowej: Adrenalina może przyspieszyć przepływ krwi, a liczba granulocytów w puli brzeżnej wzrasta do puli krążącej. Pacjentowi wstrzykuje się podskórnie 0,1 ml nadnerczy 0,1 ml, a następnie mierzy ANC po 5, 10, 15 i 30 minutach. , podwyższone do normalnego lub zwiększone 1-krotnie niż pierwotny poziom, jest pokazane jako zmniejszenie pseudogranulocytów.
4. Wykrywanie czynników zwiększających zniszczenie granulocytów.
(1) Podejrzewa się, że choroba spowodowana zniszczeniem układu odpornościowego może selektywnie wykrywać obecność odpowiednich przeciwciał skierowanych przeciwko granulocytom w surowicy. Ponieważ technologia wykrywania wymaga udoskonalenia, w wielu przypadkach często nie wykrywa się przeciwciał przeciwko granulocytom, więc negatywne Nie można odmówić diagnozy.
(2) W niektórych przypadkach testu aglutynacji leukocytów w surowicy można wykryć lektynę leukocytów, ale osoba z wieloma historiami transfuzji krwi może być również dodatnia.
(3) Oznaczanie poziomu lizozymu w surowicy Neutrofile zawierają lizozym, a poziomy lizozymu w surowicy są podwyższone, co sugeruje, że może wystąpić wzrost zniszczenia granulocytów we krwi obwodowej.
5. Inni podejrzani wtórni do innych pierwotnych chorób, mogą zdecydować się na wykonanie powiązanych testów, takich jak podejrzenie i spowodowane przez przeciwciała wywołane toczniem rumieniowatym, powyższe 2, 3 testy zostały wykorzystane do oceny funkcji rezerwy szpiku kostnego i puli krawędzi krwi obwodowej Standardowy test odpowiedzi granulocytów, ale w ostatnich latach niektóre osoby uważają, że wyniki są niestabilne, kliniczna wartość zastosowania nie jest duża, była stosowana rzadko.
