Częstoskurcz komorowy typu torsade de pointes u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego częstoskurczowego skurczu komorowego Tachadykardia Torsades (TDP) jest specjalnym rodzajem polimorficznej szybkiej arytmii komorowej, która klinicznie dzieli się na dwa przypadki: jeden to torsades de pointes i QT Przedział jest wydłużony, a niewielka liczba częstoskurczu komorowego typu torsade może być nietypowy; drugim jest torsades de pointes, a odstęp QT jest wydłużony. Ze względu na duże różnice w patogenezie i leczeniu większość uczonych nazywa to pierwsze „progowym częstoskurczem komorowym typu torsade” lub „wydłużeniem odstępu QT i polimorficznym częstoskurczem komorowym”, ten drugi nazywany jest „pokojem polimorficznym” Szybkość ”, pacjenci z częstoskurczem komorowym typu torsades de pointes z powtarzającym się omdleniem, drgawki jako główne objawy kliniczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania wynosi około 0,002% - 0,007%, głównie u dzieci z zapaleniem mięśnia sercowego lub kardiomiopatią Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: omdlenia, szok, niewydolność serca, nagła śmierć
Patogen
Tachykardia komorowa skrętna
(1) Przyczyny choroby
Częstoskurcz komorowy typu skrętnego dzieli się na wrodzony i nabyty.
Trzy geny LQTS, głównie zależne od adrenaliny, są długookresowo przerywane, przeważnie wywiad rodzinny, autosomalne dominujące, mogą być również idiopatyczne, przez stres emocjonalny, stres, wysiłek fizyczny lub receptor beta Wywoływany przez stymulanty, częściej występujący u dzieci i młodzieży, obserwowany także u noworodków, Hofbeck znalazł 9 przypadków bradykardii płodowej, zespołu długiego odstępu QT po urodzeniu, powikłanego torsades de pointes, omdlenia.
Ten typ jest bardziej powszechny, głównie długotrwała zależność, w tym niski poziom potasu we krwi, niski poziom wapnia we krwi, niski poziom magnezu we krwi i inne zaburzenia elektrolitowe, leki przeciwarytmiczne i zatrucie naparstnicą, bradykardia, choroby centralnego układu nerwowego, organiczne Choroby serca itp.
(dwa) patogeneza
Idiopatyczny zespół długiego QT (LQTS) jest czynnikiem genetycznym. Ostatnie molekularne badania genetyczne potwierdziły, że LQTS bierze udział w mutacjach genów kodujących białka kanałów jonowych kardiomiocytów. Do tej pory zidentyfikowano co najmniej trzy geny chorobotwórcze, a mianowicie trzeci Mutacje genów SCN5A, HERG i KVLQT1 na chromosomach 7 i 11, ponadto mogą istnieć dwa inne geny chorobowe, SCN5A koduje białko kanału sodowego, które syntetyzuje mięsień sercowy, a mutacja genu poprawia funkcję kodowanego białka kanałowego, tworząc sód Bramka inaktywacji kanału jest niestabilna i powstaje wielokrotne otwieranie kanału w limicie czasowym potencjału czynnościowego. Napływ jonu sodu powoduje wydłużenie czasu potencjalnego działania (wydłużenie QT) i wystąpienie szybkiej arytmii. Synteza białka kanału potasowego linii HERG następuje po mutacji. HERG zmniejsza funkcję kodowanego białka kanału potasowego, tj. Blok kanału, opóźnia repolaryzację, przedłuża potencjał czynnościowy i indukuje ponowną lub wyzwalającą aktywność. Fizjologiczna funkcja białka kodowanego przez KVLQT1 nie jest jeszcze jasna i sugerowana jest sekwencja aminokwasowa przewidywana przez anty-komplementarny DNA. , białko należy do nowej rodziny kanałów potasowych, chociaż molekularne podstawy biologiczne mutacji SCN5A i HERG są różne, ale są Konsekwencje komórkowe i funkcjonalne są takie same, to znaczy opóźniona repolaryzacja mięśnia sercowego, a stabilność elektryczna komórki jest zmniejszona.W chwili obecnej powyższy przełom molekularny LQTS zastosowano do badań klinicznych i uzyskano znaczące wyniki oraz uzyskano nieprawidłowości repolaryzacji mięśnia sercowego w LQTS. Długotrwały, prowadzący do powstawania potencjału potencjalnego, może wywołać częstoskurcz komorowy, a ponadto po eksperymentach na zwierzętach i obserwacjach klinicznych pacjenci często cierpią na arytmię komorową spowodowaną obciążeniem emocjonalnym lub fizycznym, co powoduje nagłą śmierć, stosując beta-adrenolityki lub lewą stronę. Sympatektomia serca ma pewien wpływ, a nierównowaga współczulna była uważana za jedną z patogenez tej choroby od wielu lat.
Zapobieganie
Zapobieganie częstoskurczowi komorowemu skrętnemu u dzieci
Zapobieganie i leczenie zaburzeń równowagi elektrolitowej i równowagi kwasowo-zasadowej, aktywne leczenie chorób pierwotnych, takich jak różnorodne zaburzenia żołądkowo-jelitowe, mocznica, czynniki układu nerwowego i zatrucie narkotykami spowodowane arytmią. Życie powinno być regularne i unikać zmęczenia. Jeśli wywołujesz omdlenia po wysiłku, powinieneś ograniczyć wysiłek fizyczny. Unikaj używania leków, które wydłużają odstęp QT, w tym leków innych niż sercowo-naczyniowe. Zakaz leków przeciwarytmicznych IA, IC i klasy III, spróbuj leków IB. Dożylna suplementacja potasu, suplementacja magnezu (spowodowana zaburzeniami równowagi elektrolitowej).
Członkowie rodziny pacjentów powinni zostać zbadani za pomocą EKG, u wrodzonych pacjentów w wieku poniżej 40 lat uważa się, że mają blokery beta-adrenergiczne do stosowania przerywanego.
Powikłanie
Powikłania częstoskurczu komorowego skrętnego u dzieci Komplikacje, omdlenia, niewydolność serca, nagła śmierć
Często towarzyszy mu omdlenie, szok, niewydolność serca, a nawet nagła śmierć.
Objaw
Objawy częstoskurczu komorowego typu torsade u dzieci Często występujące objawy Bezsilny tachykardia omdlenia drgawki drgawki powiek powiększenie serca arytmia głuchota zatrzymanie akcji serca migotanie komór
Częstoskurcz komorowy typu torsade może wystąpić u dzieci na różnych etapach. Najczęstszymi objawami są powtarzające się omdlenia i / lub drgawki, często wywoływane podczas ćwiczeń, stresu i stresu emocjonalnego. Niemowlęta i małe dzieci są wywoływane przez płacz i przerażenie. Rzadko, kilka częstych epizodów przez kilka dni, Szpital Stowarzyszony w Guangdong Medical College zdiagnozował przypadek, co 5 do 20 minut epizodów, powtórzył 2 dni, niektóre napady były rzadkie, miesiące lub nawet kilka epizodów, czas trwania napadów Od kilku sekund do kilku minut epizody dzieci z napadami przerywanymi, normalnymi objawami psychicznymi, ale objawy są częste, ale autor może być apatyczny i nagle może wydawać się blady lub wypryski podczas ataku, a następnie drgania lub osłabienie kończyn, częstość akcji serca 200 ~ 300 razy / min, rytm serca absolutnie nie jest kompletny, dźwięki serca nie są mocne, nawet nie słyszą wyraźnie, przerywane osłuchiwanie jest często bradykardią zatokową, serce brzmi słabo lub normalnie, niektóre dzieci nagle umierają, ogólnie rzecz biorąc, Rentgen serca, dwuwymiarowe badanie ultrasonograficzne i angiografia komorowa mogą być prawidłowe, powtarzani autorzy mogą pojawić się powiększenie serca i niewydolność serca, jego cechami klinicznymi są nagłe omdlenia, drgawki, a nawet zatrzymanie akcji serca, większość Występuje przy podniecenie gwintu (gniew przestraszony) lub ruch, są okresowe.
Zbadać
Badanie tachykardii komorowej skrętnej u dzieci
Powinny być rutynowo stosowane w zymogramie mięśnia sercowego, szybkości sedymentacji erytrocytów, anty-„O”, wartości elektrolizy krwi, wartości pH i badania funkcji immunologicznej, rutynowym elektrokardiogramie, prześwietleniu klatki piersiowej, echokardiografii, cechach EKG LQTS:
1. Bradykardia, często bradykardia zatokowa, 5% może mieć II stopień powyżej bloku przedsionkowo-komorowego, i istnieje rytm ucieczki z granicy.
2. Interwał QT jest przedłużany zgodnie ze wzorem Bazetta QTc> 0,44s.
3. Fala T jest szeroka i zdeformowana i ma przemienne zjawisko.
4. Widoczne przedwczesne skurcze jednooczne lub polimorficzne.
5. Podczas omdlenia występuje częstoskurcz komorowy typu skrętnego, który może przekształcić się w trzepotanie lub drżenie komór.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka częstoskurczowej komorowej częstoskurczowej skrętnej
Diagnoza
W 1985 r. Schwartz zaproponował kryteria diagnostyczne LQTS i podzielił objawy na dwie szerokie kategorie:
1. Główne objawy: 3 elementy: QTc> 0,44s, omdlenia wywołane stresem i pacjenci z LQTS w rodzinie.
2. Niewielkie objawy: 4 elementy: wrodzona głuchota, przemiana załamka T, pediatryczne spowolnienie akcji serca i nieprawidłowość repolaryzacji komór, pacjenci z 2 głównymi objawami lub 1 głównym objawem i 2 objawami wtórnymi mogą zdiagnozować LQTS.
3. Metoda punktacji: Po próbie standardowa diagnostyczna metoda punktacji QTS, patrz Tabela 1, wynik <1, niskie prawdopodobieństwo LQTS; 2 ~ 3 punkty, umiarkowana możliwość LQTS; ≥4, możliwa wysokość LQTS.
Diagnostyka różnicowa
W diagnostyce różnicowej należy odróżnić od padaczki, te ostatnie nieprawidłowości EEG, brak nieprawidłowości w EKG.
1. Padaczka: częstoskurcz komorowy typu torsade może być nagły i nagły, a objawami klinicznymi są powtarzające się omdlenia i / lub drgawki, dlatego też odróżnia się głównie od padaczki. W tym pierwszym często występuje omdlenie, sinica i drgawki. Ci, którzy najpierw mają drgawki i drgawki, a następnie mają konwulsje, a konwencjonalne monitorowanie EKG i EKG w celu uchwycenia początku EKG jest kluczowym sposobem rozpoznania tej diagnozy. .
2. Bradykardia zatokowa i zespół A-S: pacjenci z wrodzonym zespołem wydłużonego odstępu QT i częstoskurczem komorowym typu torsades de pointes, przerywaną bradykardią zatokową, łatwo błędnie rozpoznaną jako bradykardia zatokowa z A -Zespół syndromu i ograniczone leczenie, jeśli zwróci się uwagę na uważne przeczytanie elektrokardiogramu, znalezienie zmian QT, terminowe monitorowanie EKG podczas ataku, można zdiagnozować, Szpital Stowarzyszony w Guangdong Medical College leczył 1 przypadek takich przypadków, powtarzające się częste epizody omdlenia, lokalne W szpitalu, u którego zdiagnozowano bradykardię i zespół A-S, leczenie atropiną było nieskuteczne, a monitorowanie EKG wykazało typowy częstoskurcz komorowy typu torsade na początku ataku, po leczeniu w celu zakończenia ataku po leczeniu.
