Pediatryczny zespół pustego siodła
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu pustego siodła Zespół pustego siodła (zespół pustych stawów) jest również znany jako zespół Buscha-Colby'ego, wada przegrody siodłowej, torbiel pajęczaka, uchyłek pajęczynówki siodła, torbiel pajęczaka siodła. Objaw ten odnosi się do szeregu objawów klinicznych spowodowanych kompresją przysadki mózgowej do siodła. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym
Patogen
Przyczyny zespołu pustego siodła u dzieci
Przenoszenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (25%):
Kiedy przegroda siodła jest uszkodzona, przestrzeń podpajęczynówkowa na siodle jest wstawiana do selli przez niepełną barierę siodła. Gdy wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, takie jak nadciśnienie, otyłość, niewydolność serca itp., Bardziej prawdopodobne jest, że spowoduje to pusty znak siodła, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwiększona ilość płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej jest również zwiększona, co może być jedną z przyczyn tej choroby.
Czynniki hormonalne (25%):
W zaburzeniach czynności tarczycy, nadnerczy lub hipogonady dochodzi do powiększenia przysadki mózgowej i powiększenia przegrody siodłowej. Wspomniana wyżej dysfunkcja dotyczy terapii zastępczej, powiększona przysadka mózgowa jest stopniowo przywracana, a powiększona przegroda siodłowa może powodować opróżnienie Znak siodła.
Pęknięcie torbieli przysadki (25%):
W torbieli siodłowej lub pasożytniczej małe torbiele pośrodku przysadki mogą zlewać się, aby zwiększyć kompresję przysadki lub pęknięcie w przestrzeni podpajęczynówkowej, mogą powodować objawy, torbiele siodła nie są rzadkie u dzieci.
Adhezja pajęczaków w regionie Sellar (5%):
Adhezja pajęczaka, powodująca słaby drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, zwiększone ciśnienie i spowodowała chorobę.
Zmiany przysadki (5%):
Niedokrwienie przysadki, zanik i zawał są również jedną z przyczyn tej choroby.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie zespołowi pustych siodeł
Obecnie nie ma systematycznych środków zapobiegawczych, nie trzeba zwracać uwagi i terminowo wykrywać terminowego leczenia.
Powikłanie
Powikłania pediatrycznego zespołu pustego siodła Powikłania Płyn mózgowo-rdzeniowy nieżytu nosa
Może być związany z chorobą tarczycy, nadnerczy lub hipogonady, może wystąpić poważna utrata wzroku, nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, zmiany wewnątrzwydzielnicze, deformacje szkieletu i tak dalej.
Objaw
Objawy zespołu siodła dziecięcego Zespół Często występujące dysplazja chrzęstno-nerwowa i ... widzenie zmienia dysfunkcję przysadki mózgowej katar płynie z nosa pole widzenia
1. Zaburzenia narządu Wilkinson zgłosił 16 dzieci z tą chorobą, 7 miało zaburzenia narządu wzroku, 3 z nich miało nieprawidłowy kryształ i tęczówkę, 3 miało ciężką utratę wzroku, a 2 miało atrofię wzrokową lub zmniejszone pole widzenia.
2. Częstość występowania nieżytu nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym wynosi około 7% do 19,2% i występuje wiele bólów głowy.
3. Zmiany hormonalne Wielu dorosłych pacjentów nie ma objawów lub oznak zmian hormonalnych, niektórzy mogą mieć niedoczynność przedniego płata przysadki i tylnych płatów, a dzieci mogą mieć zaburzenia czynności osi podwzgórzowo-przysadkowej.
4. Dzieci z wadami szkieletowymi mogą być związane z zespołem dysplazji szkieletowej.
Zbadać
Badanie zespołu pustego siodła u dzieci
Wtórne zakażenie może mieć liczbę leukocytów we krwi obwodowej i znaczny wzrost liczby granulocytów obojętnochłonnych; wzrost ciśnienia badania płynu mózgowo-rdzeniowego, liczba białych krwinek płynu mózgowo-rdzeniowego może zostać znacznie zwiększona podczas zakażenia wewnątrzczaszkowego; zmiany hormonalne, wyniki testu czynności podwzgórzowo-przysadkowego mogą być nieprawidłowe .
Test funkcji hormonalnej: stężenie hormonu przysadki we krwi u pacjentów z pierwotnym pustym siodłem jest w większości normalne, nawet w przypadku testu stymulacji hormonu przysadkowego większość pacjentów jest zasadniczo normalna, ale ostatnio Bianconcini i wsp. Przedstawili kompleksowe i 71 przypadków pierwotnego zespołu pustego siodła. Szczegółowe testy hormonu przysadki, w tym pobudzające i hamujące testy funkcji rezerwy przysadki, wykazały, że 50,7% pacjentów miało jedną lub więcej zaburzeń endokrynologicznych, z czego prolaktyna wzrosła o 14%, niedoczynność przysadki odpowiadała za 10,4%, a funkcja gonad Zmniejszony 7%, moczówka prosta 2,8%, ACTH wzrosła o 1,4%, hormon wzrostu zmniejszony o 15,4%, gruczolak przysadki 8,4%, autor przeprowadził 10 testów dynamiki przysadki docelowej dla ciężkiego pierwotnego pustego siodła, w tym przysadki mózgowej Zmniejszyła się funkcja liści, wzrosła prolaktyna (tomografia komputerowa nie wykazała żadnych oznak mikrogruczolaków), niedobór hormonu wzrostu, spadek gonadotropiny i spadek ACTH wystąpiły w 1 przypadku, a 5 przypadków wykazało normalną funkcję magazynowania przysadki. Jedna z gonad kobiet po menopauzie Hormon jest nadal wysoki; 1 przypadek testu pobudzającego hipoglikemię wskazuje, że hormon wzrostu jest słabo reaktywny, ale ten przypadek jest oczywiście otyły, podczas gdy normalny ludzki hormon wzrostu otyłości może być również słabo reaktywny. Dlatego zespół pustego siodła należy nadal regularnie obserwować w celu uzyskania funkcji hormonalnej.
Badanie rentgenowskie płaskiego filmu głowy, objawiające się głównie jako zwiększenie siodła, angiografia gazowo-mózgowa i skanowanie mózgu CT w celu zdiagnozowania tej choroby ma wyraźną pomoc, można znaleźć ten gaz swobodnie w siodle i widoczny poziom płynu, który jest główną podstawą diagnostyczną tej choroby, Badanie rentgenowskie kości u dzieci może wykryć deformacje.
1. Badanie rentgenowskie płaskiego siodła i obrazowania ciała: typowe zmiany morfologiczne stanowiły 75%, takie jak:
(1) Deformacja: Pozycja boczna pokazuje, że sella jest powiększona, a gdy zatoka klinowa jest dysplastyczna, głębokość siodła jest powiększona i owalna, a gdy zatoka klinowa jest dobrze rozwinięta, siodło jest powiększone w kształcie prostokąta, a przedni plasterek wykazuje równomierne symetryczne wgłębienie na dole siodła. Jest wklęsły.
(2) Zmiany jakości kości w dnie siodła: W pozycji bocznej jednorodność dolnej części siodła jest pogrubiona w pustym siodle, a dolna część siodła jest cieńsza w gruczolaku przysadki.
2. Gazowa angiografia mózgowa (PEG) pokazuje, że w siodle wypełnia się gaz, a czasami przysadka ma kształt półksiężyca i jest wepchnięta w dolną część siodła.
3. W angiografii tętnicy szyjnej nie wykazano ekspansji istniejącego guza siodła do siodła, co pomaga negować istnienie gruczolaka przysadki.
4. Izotopowa angiografia mózgowa Tylko ci, którzy mają nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, muszą wykonać ten test.
5. Skanowanie tomografii komputerowej i rezonans magnetyczny Obrazowanie koronalne lub rezonansowe CT wysokiej rozdzielczości może szybko i nieinwazyjnie diagnozować Typowe obrazy przedstawiają obrzęk siodła, zanik przysadki i wypełnienie taką samą niską gęstością jak sadzawka górna siodła. Zastąpienie płynu mózgowo-rdzeniowego, jeśli z bezpośrednim koronalnym tomografem komputerowym o wzmocnionym kontraście, brak ulepszenia, poważnie przygnębiony przysadka mózgowa zostanie zepchnięta na dolną ściankę, łodyga przysadki może dotrzeć do dna siodła, tworząc charakterystyczny „lejek”征 ”(infundibulum).
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu pustego siodła u dzieci
Zgodnie z cechami klinicznymi i badaniem pomocniczym można zdiagnozować.
Różni się od guzów wewnątrzczaszkowych, tomografia komputerowa mózgu, angiografia mózgowa gazu może pomóc w identyfikacji.
