Dziecięcy zespół Cushinga
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu pediatrycznego Cushinga Typowe objawy i oznaki kliniczne, takie jak krwawa pełnia księżyca, wysokie ciśnienie krwi, osteoporoza, krew o wysokiej insulinie itp., Nazywane są zespołem Cushinga. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% - 0,007% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca z zaburzeniami równowagi elektrolitowej
Patogen
Przyczyna pediatrycznego zespołu Cushinga
Nadmierne wydzielanie hormonów kortyzolu nadnerczowego (30%):
Powoduje różnorodne zaburzenia metaboliczne spowodowane przez zespoły kliniczne, kortyzol mobilizuje tłuszcz do rozkładu triacyloglicerolu na glicerol i wolne kwasy tłuszczowe, jednocześnie blokując glukozę do komórek tłuszczowych w celu zahamowania syntezy tłuszczu, kortyzol pozwala na wydzielanie insuliny, może promować syntezę tłuszczu, różne części ciała Białko, tkanka tłuszczowa ma inną wrażliwość na kortykosteroidy i występuje otyłość dośrodkowa.
Kortyzol sprzyja rozpadowi białek (30%):
Hamowanie poboru tkanek aminokwasów i synteza białek, ciało znajduje się w stanie ujemnego bilansu azotowego, wpływając na mięśnie, kości, nadmierne spożycie białka przez skórę, odwapnienie kości i osteoporozę, wpływając na wzrost i rozwój kości dzieci, nadmierna ilość kortyzolu sprzyja wątrobie Glikogen jest również przyćmiony, a ponadto kortyzol antagonizuje także wpływ insuliny na metabolizm glukozy, zmniejsza wykorzystanie glukozy przez tkanki i zwiększa poziom cukru we krwi, co może prowadzić do cukrzycy steroidowej.
Hormony kory nadnerczy (30%):
Minerokortykoidy w korze nadnerczy zawierają deoksykortykosteron (DOCA) i kortykosteron, które mogą również zwiększać wydzielanie, powodując zatrzymanie sodu w organizmie, zwiększone wydalanie potasu i chloru, a podwyższone ciśnienie krwi może być spowodowane przez kortyzol wzmacniający gruczoł noradrenaliny. Wpływ pigmentu na małe tętnice i zatrzymywanie sodu w ciele, aktywność reniny w osoczu pacjenta jest zwiększona, angiotensyna II powoduje wzrost ciśnienia krwi, odporność pacjenta na infekcje jest znacznie zmniejszona, zakażenia skóry i ogólnoustrojowe są częste z powodu kory mózgowej Alkohol zmniejsza funkcję immunologiczną przeciwciała i utrudnia tworzenie przeciwciał.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi pediatrycznemu
Więcej kortyzolu spowodowanego rozrostem nadnerczy spowodowanym gruczolakiem przysadki lub guzem nadnerczy spowodowanym nadmiernym wydzielaniem kortyzolu, wczesne wykrycie diagnozy choroby, według różnych przyczyn, wczesne leczenie, należy zwrócić uwagę kliniczną na jatrogenny zespół Cushinga Zapobieganie, gdy wiele chorób jest leczonych dużą liczbą glukokortykoidów, należy opracować rozsądny plan leczenia, a dawkę należy stopniowo zmniejszać, gdy stan zostanie złagodzony.
Powikłanie
Powikłania zespołu pediatrycznego Cushinga Powikłania, zaburzenia równowagi elektrolitowej, niewydolność serca
Często komplikuje się z powodu braku równowagi elektrolitowej, zatrzymania sodu, hipokaliemii, wysokiego ciśnienia krwi, powikłanego przerostu lewej komory, niewydolności serca; zaburzeń wzrostu, obniżonej wydajności akademickiej, utraty pamięci; może mieć złamania, osteoporozę, mnogość, oporność Zmniejszony, często wtórny do infekcji, szczególnie infekcji grzybiczych skóry. Chłopiec wykazywał powiększenie penisa, normalne jądra, pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe i powiększoną łechtaczkę u kobiet. Ponadto występują owłosione, trądzik, niski głos, włosy łonowe, grzywa, a nawet rozwój piersi. Zmniejszona wydajność akademicka, utrata pamięci itp.
Objaw
Objawy pediatryczne Zespół Cushinga Częste objawy Zespół Cushinga twarz w pełni księżyca hipokaliemia nadciśnienie otyłość dośrodkowa otyłość powolny wzrost osteoporoza infekcja wtórna atrofia mięśni maskulinizacja
1. Zaburzenie metabolizmu lipidów Postępująca centralna otyłość, twarz w pełni księżyca, żuchwa, szyja, plecy brzucha, kończyny względnie cienkie, z powodu nagromadzenia tłuszczu podskórnego w plecach i szyi, wyrażone jako „buffalo back”.
2. Zaburzenia metabolizmu białek Zwiększa się rozpad białek, zanik mięśni, siła mięśni jest zmniejszona, włókna elastyczne skóry są łamane, a typowe fioletowe linie są widoczne w podbrzuszu, pośladkach i udach, a naczynia włosowate stają się kruche.
3. Zaburzenie elektrolitowe powoduje zatrzymywanie sodu i wody, wykazując hipokaliemię, wysokie ciśnienie krwi, ciężki przerost lewej komory, niewydolność serca i tak dalej.
4. Dzieci z zaburzeniami wzrostu rosną powoli lub stoją w stagnacji, a ich wzrost jest krótszy, przeważnie poniżej 3. percentyla, jeśli towarzyszy mu maskulinizacja, wzrost może przekraczać wzrost normalnych dzieci w tym samym wieku.
5. Zmiany narządów płciowych, takie jak wzrost androgenów nadnerczy, gdy chłopiec wykazuje powiększenie penisa, normalne jądro, pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe, kobiety mogą mieć powiększenie łechtaczki i inne owłosione, hemoroidy, niski głos, włosy łonowe, grzywa, a nawet rozwój piersi itp. Zmniejszone oceny, utrata pamięci itp.
6. Inne objawy bólu kończyn, czasami złamania, objawy RTG ogólnej osteoporozy, mogą zwiększać liczbę czerwonych krwinek, mnogość, ze względu na zwiększony poziom androgenów, widoczne owłosienie i trądzik, dzieci o zmniejszonej odporności, często wtórne infekcje Zwłaszcza infekcje grzybicze skóry.
Zbadać
Badanie pediatrycznego zespołu Cushinga
Zwiększono zarówno 1,24 godziny wolnego kortyzolu w moczu, jak i 17-hydroksykortykosteroidów, a powierzchnia ciała była nadal wysoka po korekcie, a wartość dzieci z prostą otyłością również była wysoka, ale nie wysoka po korekcji.
2. Zaburzenia rytmu okołodobowego stężenia kortyzolu w surowicy, w normalnych okolicznościach, poziom kortyzolu w osoczu o godzinie 8:00 rano jest wyższy niż 11:00 wieczorem; jeśli rytm jest zaburzony, wydzielanie nocne jest wyższe lub zbliża się do rana, co jest pomocne w diagnozie.
3. Poziom ACTH w osoczu jest znacznie podwyższony podczas pomiaru choroby przysadki lub zespołu atopowego ACTH.
6h dożylne wstrzyknięcie testu stymulacji ACTH może zwiększyć poziom kortyzolu w osoczu u pacjentów z chorobą Cushinga i gruczolakiem nadnerczy, ale w raku nadnerczy, atopowym zespole ACTH i jatrogennym zespole Cushinga kortyzol nie wzrasta.
4. Test hamowania deksametazonu
(1) całonocny test deksametazonu: 1 mg deksametazonu o 23:00, jeśli poziom kortyzolu w osoczu jest nadal wysoki i nie jest hamowany, a także zwiększona ilość kortyzolu wolnego w moczu, można ustalić rozpoznanie zespołu Cushinga.
(2) Test hamowania deksametazonem w niskich dawkach: Jeśli test hamowania deksametazonu jest wydzielany kortyzolem, test ten można przeprowadzić, przyjmując 2 mg / d (0,5 mg co 6 godzin, łącznie 2 dni) deksametazonu Jeśli nadal nie jest hamowany, sugeruje to rozpoznanie hiperkortyzolizmu.
(3) test hamowania deksametazonem w dużych dawkach: doustne podawanie 8 mg / d (2 mg co 6 godzin, łącznie 2 dni) deksametazonu, głównie stosowanego do identyfikacji przyczyny hiperkortyzolizmu, takiego jak deksametazon w dużych dawkach Jeśli nadal nie jest hamowany, prawdopodobnie jest to gruczolak nadnerczy lub rak, a jeśli jest hamowany, może to być przerost nadnerczy.
Kortyzol w osoczu lub 24-godzinne wskaźniki 17-OH steroidu w moczu, po zahamowaniu należy zmniejszyć do poniżej 50% wartości kontrolnej, co jest normalne.
5. Inne testy mogą wykryć wysokie stężenie sodu we krwi, zasadowicę o niskiej zawartości potasu, zwiększenie liczby białych krwinek i zmniejszenie liczby eozynofili.
Obrazowanie nadnerczy:
Kontrola rentgenowska
(1) Kość rentgenowska: osteoporozę można zaobserwować w kręgosłupie, masę kostną można zobaczyć w kończynach, czasami patologiczne złamanie, wiek kości obserwowany w kości nadgarstka, pokazujący wzrost wieku kości, kora jest ogólnie luźna.
(2) Kawałek czaszki: siodło może wykazywać wzrost.
(3) zwykły film brzuszny i pyelografia dożylna: widoczna translokacja nerek, zwapnienie nadnerczy itp., W razie potrzeby angiografia nadnerczy brzucha może określić miejsce guza.
2. USG jamy brzusznej nadnerczy w trybie B może pomóc w lokalizacji i wielkości guza.
3. TK i inne badanie TK jamy brzusznej, skanowanie TK nadnerczy może określić lokalizację i kształt guza, siodło rentgenowskie lub TK mogą być użyte do wykrycia zmian przysadki.
4. Obrazy MRI mogą identyfikować guzy lub przerost. Duże nowotwory można zobaczyć w raku. Nadnercza skanuje cholesterolem oznaczonym cholesterolem. Radioaktywność po obu stronach sugeruje hiperplazję. Jedna strona promieniowania jest skoncentrowana, a jedna strona ma niewielką lub żadną radioaktywność. .
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna pediatrycznego zespołu Cushinga
Diagnoza
Na podstawie typowych objawów klinicznych można rozpoznać badania laboratoryjne i pomocnicze.
Diagnostyka różnicowa
Objawy kliniczne hiperkortyzolizmu są związane z długością wydzielania kortyzolu i wielkością wydzielania, w związku z czym trudno jest zdiagnozować na początkowym etapie choroby, szczególnie trudno odróżnić ją od zwykłej otyłości. Ogólnie rzecz biorąc, zwykła otyłość jest zwykle powyżej średniej wartości. Przyrost masy ciała, historia diety superkalorycznej, irracjonalnej diety i systemu życia z niewielką aktywnością, ale kilka prostych otyłych dzieci może również znaleźć wysokie ciśnienie krwi, bawole plecy, purpurowe linie skóry i inne objawy, nawet 24-godzinne wydalanie kortyzolu z moczem Zwiększa się również ilość, którą trudno odróżnić od wczesnego kortyzolu. Szybkość wzrostu zwykłej otyłości jest normalna. W przypadku trudności z identyfikacją potrzebne są powtarzane badania i obserwacja.
Większość dzieci z hiperkortyzolizmem ma zaburzenia wzrostu i niskiego wzrostu, podczas gdy większość otyłych wzrostów i rozwoju jest wyższa niż normalne dzieci w tym samym wieku Test supresji deksametazonu przy niskiej dawce może dać 17-hydroksyl lub kortyzol u dzieci z prostą otyłością. Przemieszczenie do normalnych poziomów pomaga zidentyfikować.
