zakrzepica żył nerkowych u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zakrzepicy żył nerkowych u dzieci Zakrzepica żył nerkowych (zakrzepica nerek) odnosi się do tworzenia zakrzepu w tułowiu i / lub odgałęzieniu żyły nerkowej, powodując częściowe lub całkowite zablokowanie żyły nerkowej, powodując szereg zmian patologicznych i objawów klinicznych. Zakrzepica żylna nerek może wystąpić z jednej lub obu stron, występując w pniu, pojedynczej gałęzi lub wielu gałęziach i może współistnieć z zakrzepicą innych narządów. Ostra zakrzepica żył nerkowych może być powikłana ostrą niewydolnością nerek. Objawy kliniczne przewlekłej zakrzepicy żył nerkowych nie są oczywiste. Ponieważ jest wystarczająco dużo czasu, aby utworzyć krążenie oboczne w celu poprawy powrotu żył nerkowych, większość niewydolności nerek jest odwracalna. Większość chorób to diagnostyka autopsyjna, a wraz z postępem angiografii rentgenowskiej i selektywnego cewnikowania naczyń wzrasta diagnostyka prenatalna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Nadciśnienie tętnicze Glukozuria Niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny zakrzepicy żył nerkowych u dzieci
Przyczyna:
1. Pierwotne: Większość noworodków jest odwodniona z powodu infekcji lub zaburzeń żołądkowo-jelitowych Inne, takie jak mała objętość, wstrząs septyczny, niedotlenienie i niedokrwistość sierpowata są również powszechne u dzieci z wrodzonymi zaburzeniami czynności nerek lub serca. Po angiografii może być związany ze stanem hiperosmolarnym, który częściej występuje u dzieci z zatruciem ciążowym, dystocją, niedotlenieniem noworodków i matkami z cukrzycą, a także w małych grupach wiekowych bez wyraźnych zachęt.
2. Wtórne
(1) Wtórna choroba nerek: Dzieci częściej występują u pacjentów z chorobą oporną na leczenie po nawrotu prostej nefropatii.
(2) wtórne do zakrzepicy żyły głównej dolnej: wtórne do zakrzepicy żyły głównej dolnej lub żyły nerkowej, dolnej żyły głównej spowodowanej zewnętrznym uciskiem guza, takim jak tętniak aorty brzusznej, rak nerki i guz siateczki limfatycznej.
Patogeneza:
Płyny pozakomórkowe noworodków i niemowląt są stosunkowo większe, a funkcja koncentracji nerek jest słaba, nerka ma podwójne krążenie kapilarne, a transport krwi jest powolny, więc w przypadku stężenia we krwi, odwodnienia, nadkrzepliwości i stanu hiperosmotycznego łatwo jest utworzyć zakrzepicę żylną. Zwłaszcza w okresie okołoporodowym, u dzieci z dużymi dziećmi i dorosłymi z zespołem nerczycowym, często związanym ze stanem nadkrzepliwości, ze względu na niewielką masę cząsteczkową w osoczu (podobną do masy cząsteczkowej albuminy), czynniki przeciwzakrzepowe, takie jak Antytrombina III (68 000), α1-antytrypsyna (5,4 miliona) i fibrynolityczny plazminogen (81 000) są tracone z moczu, a niektóre prokoagulacyjne czynniki krzepnięcia, takie jak V, VII, VIII, fibrynogen (masa cząsteczkowa> 200 000) i antyfibrynolityczna α2-makroglobulina (840 000) mają duże masy cząsteczkowe, nie są łatwo tracone z moczem i mogą wzrosnąć wraz z kompensacyjną syntezą białka w wątrobie, a zatem W stanie hiperkoagulacji.
Z drugiej strony liczba płytek krwi jest w większości umiarkowanie zwiększona, agregacja i adhezja są zwiększone i uwalniane są β-tromboglobulina, czynnik płytkowy 4 i czynnik 3. Pierwsze dwa mogą aktywować czynnik X i zwiększać aktywność trombiny. Ten ostatni bierze udział w tworzeniu tromboplastyny, a także we wzroście czynnika aktywującego płytki krwi (PAF), co również sprzyja agregacji płytek krwi Ponadto, z powodu hipoproteinemii w osoczu nerkowym, objętość osocza jest zmniejszona, plus furosemid i towarzyszące Hiperlipidemia zwiększa lepkość krwi. Zastosowanie hormonów stymuluje produkcję płytek krwi, a VIII ↑ jest silniej nadkrzepliwy. Zakrzepica żylna nerek zwykle rozpoczyna się w małych żyłach nerkowych, takich jak żyły międzypłatkowe, wstępujące proste naczynia i żyły łukowe, a nawet żyły żyły głównej dolnej i żyły nadnerczy, jednostronnie lub podwójnie. Zajęcie boczne, główna żyła nerkowa do przedłużenia gałęzi jest rzadka, nerkę można zobaczyć z zawałem krwotocznym, martwicą, późnymi widocznymi bliznami, zrazikami i przykurczem, czasem można pomylić z niedorozwinięciem nerek i przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, a niektóre z nich można zobaczyć w postaci rozproszonej nerki Małe stwardnienie kulkowe, zanik kanalików i rozległe uszkodzenie rdzenia kręgowego z odkładaniem hemosyderyny, zachorowalność prenatalna, której często towarzyszy zwapnienie lub martwica nerek, u noworodków może występować ogniskowa zorganizowana zakrzepica.
Zapobieganie
Zapobieganie zakrzepicy żył nerkowych u dzieci
W tej chorobie często mogą wystąpić infekcje lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe spowodowane odwodnieniem, powinny być aktywnie leczeniem zapobiegawczym, terminową korekcją odwodnienia, wykonywać dobrą robotę w opiece okołoporodowej, aktywnej profilaktyce i leczeniu zatrucia ciążowego, dystocji i cukrzycy, ponieważ matka wyżej wymienionych dzieci jest podatna na tę chorobę, W przypadku dzieci z wysokim ryzykiem choroby nerek należy zastosować profilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe, aby aktywnie zapobiegać wystąpieniu tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zakrzepicy żył nerkowych u dzieci Powikłania, hipoglikemia nerek z nadciśnieniem, niewydolność nerek
Pacjenci z przedłużającą się chorobą mogą mieć nadciśnienie, glukozurię nerkową, powikłaną niewydolność nerek, zespół hiperosmolarny i tak dalej.
Objaw
Objawy zakrzepicy żył nerkowych u dzieci Częste objawy Twarzy blada nerka chrapanie zakrzepica żylna półkula twarzy niebieski czarny guz guz brzucha kwasica metaboliczna białkomocz nerkowa glukozuria azotemia odwodnienie
Głównymi cechami noworodków i niemowląt są gładki kształt w talii, twarda powierzchnia z krwiomoczem, gorączką, wymiotami i biegunką, odwodnieniem i kwasicą metaboliczną, charakteryzuje się szybkim oddychaniem, bladą cerą, wstrząsem oraz przed i po pojawieniu się guza. Zwiększona liczba białych krwinek, często prowadząca do postępującej niewydolności nerek, stanu i śmierci hiperosmolarnej, pierwotne objawy choroby są bardziej oczywiste, głównie zespół hiperosmolarny, zwykle dopiero po obrzęku talii w celu rozważenia choroby, większe dzieci i Dorośli z wtórną nefropatią mogą być spowodowani szybkim tworzeniem się zakrzepicy i wielkości zablokowanych naczyń krwionośnych Ostra główna zakrzepica żył nerkowych często ma typowe objawy, podczas gdy przewlekła zakrzepica żył nerkowych, zwłaszcza krążenie oboczne, jest lepsza. Bezobjawowe u większości pacjentów zdiagnozowanych za pomocą wenografii nerkowej w kraju i za granicą występują bezobjawowo.
1. Silny ból brzucha lub niedociśnienie lędźwiowe mogą być związane z bólem w okolicy nerek.
2. Często występują krwiomocz brutto, prawie wszystkie pod krwiomoczem mikroskopowym.
3. Dzieci z prostą chorobą nerek mogą nagle mieć dużą białkomocz.
4. Nagłe pogorszenie czynności nerek, zmniejszenie GFR, ostra niewydolność nerek, podwyższony BUN i stężenie kreatyniny w surowicy oraz brak dwustronnego wpływu na mocz lub skąpomocz i azotemię.
5. Niektóre chore dzieci mogą mieć gorączkę i objawy infekcji.
6. Dzieci z dłuższym przebiegiem choroby mogą mieć zaburzenia czynności kanalików nerkowych, takie jak nadciśnienie, glukozuria nerek i dystalna kwasica cewek nerkowych. Odwodnione i hipertoniczne niemowlęta mogą dotykać nerek, czemu towarzyszy krwiomocz mikroskopowy i całkowity. Charakterystykę tej choroby, nagłą przeczulicę bólową lub ból w dolnej części pleców u dzieci z zespołem nerczycowym, krwiomocz, białkomocz, pogorszenie czynności nerek należy rozważyć w tej chorobie, w powyższych okolicznościach, takich jak niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa, liczba płytek krwi Zwiększenie lub stopniowe zmniejszenie, zwiększenie lub stopniowe zmniejszenie degradacji fibryny w surowicy lub moczu, D-dimer w osoczu jest dodatni, należy bardzo podejrzewać i dodatkowo potwierdzić diagnozę, zwykły film brzuszny, ultradźwięki w trybie B można zastosować jako Rutynowe badanie, takie jak pirografia żyły nerkowej lub badanie nerkowe, wykazało, że nerkę można z grubsza zdiagnozować. W takim przypadku należy potwierdzić DSA lub selektywną flebografię nerki. DSA można wypełnić wadami po stronie światła głównego naczynia; Jeśli wewnętrzny zakrzep powoduje całkowite zatkanie światła, dalsza gałąź gałęzi nie jest rozwinięta; w ostrym przypadku, z wyjątkiem zmiany, pozostałe żyły są pogrubione, a kształt nerki Duży, którzy mają przewlekłe krążenie oboczne.
Zbadać
Badanie zakrzepicy żył nerkowych u dzieci
Jedna trzecia dzieci ma oczywistą niedokrwistość, a czas krzepnięcia jest wydłużony. 90% dzieci ma postępującą małopłytkowość. Ta ostatnia jest najbardziej pomocnym i prostym i niezawodnym laboratoryjnym odkryciem choroby. Niedokrwistość to niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa, krew obwodowa Widoczne są resztki czerwonych krwinek (heterologiczne czerwone krwinki) w połączeniu z krzepnięciem mikronaczyniowym i zespołem hemolityczno-mocznicowym, małopłytkowością i redukcją czynnika krzepnięcia, odzwierciedlając jego zużycie w układzie żylnym innych części (takich jak mózg i wątroba) w żyle nerkowej i ciężkich przypadkach. , Zmniejszenie AT-III, produkty degradacji fibryny w surowicy (FDP) wzrosły o> 10 mg / l (10 μg / ml), dodatni dimer D w osoczu i zmniejszenie fibryny w osoczu <2 g / l (200 mg / dl), Jednak większość powyższych przypadków ma charakter ostry. Nie ma określonego wskaźnika pozwalającego przewidzieć tendencję choroby nerek z zakrzepicą żył nerkowych. Częstsze jest zwiększenie fibrynogenu w osoczu, co może zwiększyć lepkość osocza i bezpośrednio wpływać na występowanie zakrzepicy. Jednocześnie zwiększona liczba płytek krwi, zmniejszenie plazminogenu w osoczu i zmniejszenie antytrombiny III przewidują ryzyko zakrzepicy, ale jeśli dochodzi do konsumpcji krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, fibrynogenu i Liczbę płytek krwi można stopniowo zmniejszać, nieinwazyjną tomografię komputerową (CT).
Ultrasonografia w trybie B i mapa dopływu ultradźwięków dodatnia do diagnozy, ale mniej wrażliwa, może być stosowana do diagnozy dużego skrzepliny nerek, zwykły film brzuszny może wykazywać powiększoną nerkę i zaawansowane zwapnienie; USG w trybie B może pokazać nerkę Rozmiar naczyń krwionośnych nadal można zobaczyć w dużych naczyniach krwionośnych; piroplografia żyły nerkowej lub skan nerki wykazały, że nerkę można z grubsza zdiagnozować, dożylna pyelografia (IVP) jest pomocna u starszych dzieci, ponad 90% pacjentów z ostrymi może wykazać nerkę Cała nerka lub niektóre odcinki obszaru zawału nie mają żadnej funkcji, a niektóre dotknięte nerki są powiększone, rozwój jest opóźniony, większość bezobjawowych dorosłych jest normalna, a niektóre z bliższego bocznego krążenia moczowodu można zobaczyć, ale w rozwoju noworodkowym Słabe i do pewnego stopnia ryzyko, a zamiast tego zastosowanie skanowania nerkowego, pirolografia wsteczna może być normalna lub z powodu obrzęku miedniczka nerkowa jest niekompletna, nekrotyczna tkanka nerkowa jest łatwo penetrowana przez cewnik moczowodowy, środek kontrastowy wstrzyknięty do miedniczki nerkowej może przenikać i rozprzestrzeniać się na upłynniony miąższ nerkowy Niższa angiografia żyły głównej i żylna angiografia nerkowa.
Ze względu na brak czułości i swoistości jest stopniowo eliminowany. Diagnoza wymaga zastosowania przezskórnej selektywnej flebografii nakłucia żyły udowej. Można stwierdzić, że defekt wypełnienia lub gałąź żyły nie jest rozwinięty. Na przykład opóźnienie drenażu może być małym zakrzepem. Krążenie poboczne jest nadal widoczne. Cyfrowa angiografia odejmująca (DSA) ma dobrą cyfrową angiografię odejmującą w ostatnich latach, ma małą dawkę, niskie stężenie środka kontrastowego i może być stosowana w zaburzeniach czynności nerek. W przypadku badania pourazowego powikłania są poważniejsze, takie jak perforacja naczyń, ostra niewydolność nerek, uszkodzenie wewnątrznaczyniowe może wywoływać zakrzepicę (żyły nerki i żyły kończyny dolnej) i zatorowość płucną, dlatego nie rutynowo stosuj, należy ostrożnie dobierać wskazania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zakrzepicy żył nerkowych u dzieci
RVT można zdiagnozować poprzez badanie obrazowe i objawy kliniczne oraz hiperkoagulopatię i nadmierną lepkość Rozpoznanie różnicowe przyczyny zależy od wywiadu, cech klinicznych i badań laboratoryjnych w celu ustalenia zakresu, w jakim można dotknąć nerki z krwiomoczem lub bez. Należy zwrócić uwagę na identyfikację nerczak, wodonercze, liczne torbiele nerek i krwotok zaotrzewnowy.
