Dziecięcy zespół nerczycowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu nerczycowego Zespół nerczycowy (NS) to zespół kliniczny, w którym duża ilość albuminy jest tracona z moczem z powodu zwiększonej przepuszczalności plazminowej błony kłębuszkowej i powoduje szereg zmian patofizjologicznych. Choroba charakteryzuje się ogromnym białkomoczem, hipoalbuminemią, ciężkim obrzękiem, hiperlipidemią i hiperkoagulacją. Duża ilość proteinurii odnosi się do dziennego wydzielania> 100 mg / kg białka w moczu lub ponad 3,5 g / l białka w moczu. Choroba ma tendencję do wzrostu z roku na rok. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedożywienie krwiomoczu
Patogen
Przyczyny pediatrycznego zespołu nerczycowego
(1) Przyczyny choroby
Prawie wszystkie NS mogą powodować choroby kłębuszkowe, klasyfikacja:
Klasyfikacja kliniczna
Dla obecnej krajowej głównej metody klasyfikacji.
(1) Prosta nefropatia: to znaczy pacjenci z czterema cechami klinicznymi zespołu nerczycowego, więcej mężczyzn niż kobiet, klinicznie częstsze.
(2) Nefropatia nefrytowa: Oprócz typowych objawów ma również jedną z następujących cech, w tym nadciśnienie [dzieci w wieku przedszkolnym, ciśnienie krwi powyżej 16 / 10,7 kPa (120/80 mmHg), dzieci w wieku szkolnym powyżej 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg)]; krwiomocz (do 10 / Hp w mikroskopii macicy); azotemia (BUN> 10,7 mmol / l,> 30 mg / dl) i uporczywa hipokomplementemia.
(3) Wrodzona nefropatia: choroba występuje po porodzie lub krótko po porodzie (<2 miesiące po porodzie), prezentując wyżej wymienione typowe objawy, w wywiadzie rodzinnym, masa urodzeniowa dziecka jest niska (wiele wcześniaków), niedotlenienie wewnątrzmaciczne Pomocny w diagnozowaniu tej choroby jest płyn owodniowy zanieczyszczony Meconium, produkcja zamka i duże łożysko. Choroba ma wysoką częstość występowania w Finlandii, jest rzadka w Chinach, nie reaguje na hormony lub jest dysfunkcyjna i przeważnie zmarła w ciągu 6 miesięcy po urodzeniu. Zakażenie, niewydolność nerek lub inne powikłania.
(4) oporna na leczenie nefropatia: zgodnie z kryteriami diagnostycznymi zaproponowanymi przez chińską grupę badawczą nefrologii dziecięcej:
1 dla wystarczającej ilości hormonów (takich jak dzienny prednizon 2 mg / kg) przez 8 tygodni nieskuteczny lub częściowy efekt,
2 Powtarzający się lub powtarzający się nawrót (≥2 razy w ciągu pół roku, ≥3 razy w ciągu 1 roku),
3 zależne od hormonów.
2. Klasyfikacja patologiczna
(1) Łagodne zmiany (w tym zmiany minimalne): Dzieci to głównie małe zmiany.
(2) ogniskowa, segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych.
(3) Mesangialne proliferacyjne zapalenie nerek.
(4) zmiany błoniaste.
3. Sklasyfikowane według praktyki klinicznej
(1) pierwotna lub idiopatyczna: to znaczy pierwotna zmiana występuje w chorobie kłębuszkowej, zgodnie z aktualną krajową klasyfikacją kliniczną, pierwotną chorobą kłębuszkową, ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek, szybkim kłębuszkowym Zapalenie nerek, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek i nefropatia kłębuszkowa mogą wystąpić NS w przebiegu choroby, patologicznie, minimalne uszkodzenia, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, nefropatia błoniasta, kłębuszkowe rozrostowe kłębuszki nerkowe Zapalenie nerek i glomerulopatia lipoproteinowa, glomerulopatia kolagenu III, zwłóknienie kłębuszków nerkowych i kłębuszkowa kłębuszkowa nerka stwierdzone w ostatnich latach to głównie NS, może również wystąpić mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek NS.
(2) Wtórny zespół nerczycowy: NS wtórny do chorób ogólnoustrojowych, przyczyny są rozległe i złożone i można je podsumować w następujący sposób:
1 Choroby zakaźne: Wiele infekcji może powodować NS, zgodnie z ich patogenami są następujące:
A. Zakażenie wirusowe: wirusy zapalenia wątroby typu B i C, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, HIV typu I, wirus półpaśca, wirus Coxsackie i zakażenie adenowirusem,
B. Zakażenia bakteryjne: zakażenia takie jak paciorkowce, gronkowce, pneumokoki, salmonella, trąd i kiła,
C. Zakażenia pierwotniakowe: takie jak Plasmodium (wspólne z malarią Plasmodium) i zakażenie toksoplazmozą,
D. Zakażenia pasożytnicze: różne rodzaje schistosomatozy [zwłaszcza schistosomatozy Mansona], trypanosomy i filarialne itp.
2 choroby układu wielokrotnego i tkanki łącznej: takie jak toczeń rumieniowaty układowy, układowe zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie skórno-mięśniowe, plamica alergiczna, opryszczkowe zapalenie skóry, sarkoidoza i Łuszczyca itp.
3 alergeny: takie jak ukąszenia węża, użądlenia pszczół, pyłek, surowica, szczepionki, trujący dąb, bluszcz (bluszcz), D860, penicylamina i probenecyd itp.
4 choroby metaboliczne: takie jak nefropatia cukrzycowa, amyloidoza, nefropatia lipoproteinowa i obrzęk śluzowy,
5 substancji nefrotoksycznych: takich jak rtęć, stront, złoto i keton trimetylowy itp.
6 guzów: takich jak choroba Hodgkina, chłoniak, przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi, rak okrężnicy, rak płuc, rak piersi, rak żołądka i rak nerek itp.
7 innych: takich jak stan przedrzucawkowy, zwężenie tętnicy nerkowej, zakrzepica żył nerkowych, nefropatia refluksowa, przewlekłe odrzucenie przeszczepu nerki, przewlekłe zapalenie jelita krętego, przewlekła niewydolność serca i zaciskające zapalenie osierdzia.
(3) Wrodzone i dziedziczne choroby: takie jak zespół Alporta, choroba Fabry'ego, zespół rzepki paznokci, wrodzony (fiński) zespół nerczycowy i choroba sierpowata.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) teoria cytrynianów: klasyczna patogeneza, ze względu na obrzęk i fuzję kłębuszkowych podocytów nabłonkowych, pierwotna struktura glikoprotein cytrynianu zostaje zniszczona, ładunek ujemny zanika i powstaje ujemnie naładowana albumina. Białkomocz
(2) Patogeneza immunologiczna:
1 humoralny udział immunologiczny: w tym kompleks immunologiczny (IC), nieprawidłowości immunoglobulin (niskie IgG we krwi, zwiększony rozkład, zmniejszona synteza), zmniejszone wytwarzanie przeciwciał i wiele innych czynników,
2 Nieprawidłowości immunologiczne w komórkach: szereg nieprawidłowych zmian występuje w liczbie krążących limfocytów T i zmniejsza się ich funkcja.
3 Układ dopełniacza: w tym niedobór czynnika B obwodnicy wpływa na zdolność organizmu do regulowania kapsułek Escherichia coli, pneumokoków, zmniejszoną żywotność dopełniacza i pojawienie się C5b-9 (kompleks ataku błony).
(3) Inne czynniki: w tym bezpośrednie uszkodzenie kłębuszka nerkowego przez przeciwciało, neutralne granulocyty polimorfojądrowe (PMN) uwalniają enzymy proteolityczne, wytwarzają reaktywne formy tlenu, uwalniają białka kationowe i agregują komórki jednojądrzaste, uwalniając różne proteazy, kolagenazę, tlen Wolne rodniki, cytokiny i czynniki aktywujące płytki krwi biorą udział w patogenezie nefropatii.
(4) Obrzęk: Mechanizm obrzęku w zespole nerczycowym został poprawiony w ostatnich latach. Udział hipowolemii wynosi tylko 7% do 38%. Można to wytłumaczyć tradycyjnymi punktami widzenia. Więcej badań wskazuje, że wciąż istnieje wiele Czynniki wewnątrznerkowe działają.
(5) Hiperlipidemia: oporna na leczenie nefropatia oporna na hormony to hiperlipidemia typu IV, która jest wzrostem lipoprotein o bardzo niskiej gęstości (VLDL) i spadkiem lipoprotein o wysokiej gęstości (HDL), które wpływają na cholesterol. Usunięcie hiperlipidemii wynika nie tylko z miażdżycy, ale także z NLDL z nefrotoksycznością. Może wiązać się z wielowartościowym anionem GBM i wchodzić w obszar mezangialny, powodując uszkodzenie nerek, zmniejszając ładunek ujemny i przezroczystą błonę. Wzrost płci powoduje, że makrocząsteczkowe lipoproteiny odkładają się w obszarze mezangialnym, powodując stwardnienie kłębuszkowe, a ponadto hiperlipidemia nie tylko zwiększa lepkość krwi, ale także odkładanie cholesterolu powoduje, że ściana śródbłonka naczyń włosowatych staje się szorstka, a ładunek ujemny się zmienia. Tak więc ujemnie naładowane płytki krwi odkładają się z wytworzeniem skrzepliny i szeregu zmian w układzie fibrynolitycznym, w tym fibrynogenu w osoczu, kofaktora krzepnięcia (V, VIII), podwyższenia β-tromboglobuliny, zwiększonej liczby płytek krwi, adhezji A funkcja agregacji jest wzmocniona, aktywność plazminy i antytrombiny III (ATIII) jest zmniejszona, a przyczyna enzymu (II, X itd.) Jest zmniejszona.
Zapobieganie
Pediatryczny zespół nerczycowy
Choroba często wiąże się z różnymi infekcjami i substancjami nefrotoksycznymi, takimi jak rtęć, stront, złoto i keton trimetylowy, powinna aktywnie zapobiegać i leczyć różne infekcje, zwiększać sprawność fizyczną i zapobiegać ekspozycji na różne substancje nefrotoksyczne. Utrzymuj świeże powietrze w salonie, a nie w zatłoczonych miejscach, utrzymuj skórę w czystości, zapobiegaj uszkodzeniom skóry, zapobiegaj infekcjom i szybko diagnozuj i leczaj infekcje. Lekkostrawna, lekka dieta. Zwróć uwagę na połączenie pracy fizycznej i psychicznej z odpoczynkiem, zwiększ odporność organizmu, zwróć uwagę na ćwiczenia. Regularny przegląd rutynowych czynności nerek i nerek.
Powikłanie
Powikłania zespołu nerczycowego u dzieci Komplikacje, krwiomocz, niedożywienie
Infekcja
Zakażenie jest częstym powikłaniem i przyczyną śmierci w zespole nerczycowym. Powszechnymi zakażeniami są bakteryjne zakażenia pneumokokami, paciorkowcami, Haemophilus influenzae, Klebsiella itp .; sporadyczne zakażenie Pneumocystis carinii, otrzewną, płucami, skórą Często zaangażowana choroba jest podatna na infekcje oprócz płynów ustrojowych, niedoborów odporności komórkowej i czynników uzupełniających; wodobrzusze mogą być stosowane jako podłoże, hormony i czynniki immunosupresyjne, dzięki czemu funkcja odpornościowa jest zmniejszona i bardziej podatna na infekcje.
2. Wstrząs hipowolemiczny i ostra niewydolność nerek
(1) wstrząs hipowolemiczny: niektórzy pacjenci z małą objętością krwi, wykazujący „kruchy” stan, wymioty, biegunkę, niewystarczające spożycie, zakażenie i inne bodźce podatne na wstrząs hipowolemiczny, jeśli długotrwałe stosowanie większych dawek Po zatrzymaniu hormony mogą wykazywać „kryzys nadnerczy”.
(2) ostra niewydolność nerek: z powodu hipowolemii, obrzęku śródmiąższowego nerek i (lub) niedrożności kanalików, ostrej zakrzepicy żył nerkowych (RVT) i innych czynników może powodować ostrą czynność nerek przednerkową, nerkową i pozanerkową Wyczerpanie
3. Stan nadkrzepliwości i choroba zakrzepowo-zatorowa
Kiedy pacjenci z chorobą nerek nagle odczuwają ból w dolnej części pleców (tkliwość kątów żebra grzbietu), krwiomocz, zaburzenia czynności nerek i nadciśnienie, należy podejrzewać RVT, a powikłania zakrzepowo-zatorowe mogą wystąpić w żyle lub tętnicy, częstość występowania wynosi od 8,5% do 44%; Widoczne są również żyły, tętnica płucna, tętnica udowa, tętnica krezkowa, tętnica mózgowa, tętnica wieńcowa i zakrzepowe zapalenie żył cieląt.
4. Zaburzenia kanalików nerkowych
Mogą występować różne zaburzenia transportu substancji, takie jak cukrzyca, aminokwasuria, zwiększone stężenie potasu w moczu i zmniejszone stężenie moczu.
5. Niedożywienie białek, kalorii
Ze względu na utratę dużych ilości białka w moczu przez długi czas.
6. Inne
Brak pierwiastków śladowych, z powodu utraty białka wiążącego cynk w moczu, ceruloplazminy, transferyny, niedoboru cynku, niedoboru miedzi i niedoboru żelaza; Zaburzenia syntezy 1,25- (OH) 2D3 i długotrwałe stosowanie hormonów, może powodować nerki Osteopatia i opóźnienie wzrostu.
Objaw
Objawy pediatrycznego zespołu nerczycowego Często Objawy Obrzęk Stan nadkrzepliwy Białkomocz Obrzęk moszny Obrzęk hipoproteinemii Zakrzepica żylna Utrata masy ciała Hipokalcemia Wodobrzusze Wodobrzusze Przewlekła niewydolność nerek
1. Obrzęk: Stopień obrzęku NS jest różny. Tkanka jest luźna, a pozycja niska. Obrzęk porusza się grawitacyjnie. Przez długi czas lub wcześnie rano powieki, głowa lub obrzęk krzyżowy po wstaniu. Obrzęk kończyny dolnej jest oczywisty, ciężki obrzęk układowy, obrzęk moszny lub jama opłucnowa i wysięk otrzewnowy, a nawet wysięk osierdziowy, zlokalizowana skóra jest jasna, gdy ciało jest bardzo obrzękłe, skóra staje się cieńsza, a nawet pojawiają się białe linie (bardziej powszechne w jamie brzusznej, pośladkach i udach) ), skóra jest uszkodzona, wyciek płynu tkankowego, wysięk surowiczy często powoduje objawy ucisku, takie jak ucisk w klatce piersiowej, duszność lub trudności w oddychaniu, klatka piersiowa i wodobrzusze są często mlecznobiałe, zawierają zemulgowane lipidy, zawartość białka jest bardzo mała (1 ~ 4 g / L), ciężar właściwy jest mniejszy niż 1,016, test Rivalta jest ujemny, to jest wyciek, stopień obrzęku nie ma nic wspólnego z ciężkością choroby i ciężkością choroby. Chociaż jest to związane z hipoalbuminemią, nie jest blisko spokrewnione. Mały rodzaj zmian NS jest zwykle obrzękiem ogólnoustrojowym. Umiarkowany obrzęk kończyn dolnych jest powszechny w obecności NS w nefropatii błoniastej i błoniastym proliferacyjnym zapaleniu nerek Obrzęk jest wyraźnym objawem pewnego stadium choroby kłębuszkowej, a niektórzy pacjenci mają miesiące lub 1 2 lata mogą zapadać na własną rękę, często pod wpływem stopnia obrzęk spożycie sodu, zmniejszenie ilości wydalanego moczu, kiedy przed obrzękiem i obrzęków.
2. Nadciśnienie tętnicze: od 20% do 40% dorosłych pacjentów z NS ma nadciśnienie tętnicze, około połowa pacjentów z oczywistym obrzękiem ma nadciśnienie tętnicze, a nadciśnienie tętnicze może być zależne od reniny lub objętości. Trwałe nadciśnienie tętnicze jest związane głównie z podstawowymi chorobami nerek. Na przykład błonowe proliferacyjne zapalenie nerek i ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych ma około połowy pacjentów z nadciśnieniem, nefropatia błoniasta tylko około 1/4 ma wysokie ciśnienie krwi, mniej drobnych zmian, nawet jeśli jest wysokie ciśnienie krwi, większość z nich jest przemijająca Kiedy obrzęk ustąpi, ciśnienie krwi wraca do normy. Ogólnie uważa się, że nadciśnienie spowodowane chorobą kłębuszków nerkowych, szczególnie w NS, jest głównie zależne od objętości, ale ściśle związane ze zmianami patologicznymi, takimi jak zmiany mikroskopowe i nefropatia błoniasta. Nadciśnienie jest głównie zależne od objętości; NS spowodowane przez rozrostowe i stwardniające kłębuszkowe zapalenie nerek, jego nadciśnienie jest zarówno zależne od objętości, jak i zależne od reniny, z których większość jest jednocześnie oboma. W ostatnich latach niektórzy ludzie uważają, że nerka jest niewielka. Aktywność reniny w chorobie kulkowej niekoniecznie wzrasta, a nawet niektórzy pacjenci mają niższą reninę w osoczu. Jednocześnie istnieje wiele dowodów na to, że zaburzenie wydalania sodu jest przyczyną nadciśnienia spowodowanego chorobą kłębuszkową. Nadciśnienie jest zwykle umiarkowane, a ciśnienie krwi często Między 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg), dlatego, rzadki kryzys nadciśnieniowy lub encefalopatia nadciśnieniowa, gdy ns.
3. Hipoproteinemia i niedożywienie: wiadomo, że długotrwałe utrzymujące się duże ilości proteinurii powodują niedożywienie: pacjent ma rzadkie włosy, kruchą i żółtawą skórę, jasną skórę, zanik mięśni i białe linie paznokci (linia Muchreke). Objawy niedożywienia, gdy albuminemia jest oczywista, zmienia się również stężenie innych białek w osoczu, białko o małej masie cząsteczkowej i ładunek podobny do albuminy ma tendencję do zmniejszania się, głównie traconego z moczem, na przykład sfery wiążącej tarczycę. Białko (masa cząsteczkowa 36 500), białko wiążące witaminę D (masa cząsteczkowa 59 000), antytrombina III (masa cząsteczkowa 65 000), transferyna (masa cząsteczkowa 80 000) i czynnik układu dopełniacza B (masa cząsteczkowa 80 000) z moczu Wzrostowi wypisu towarzyszy odpowiedni objaw w klinice.
(1) Niedoczynność tarczycy: pacjenci z NS są przeważnie w stanie niskiego metabolizmu, a zmniejszenie zużycia tlenu może być związane z obrzękiem ogólnoustrojowym i zmniejszonym przepływem krwi do skóry. 30 lat temu stwierdzono, że jod wiążący się z białkami osocza zmniejsza się, a jod związany z białkami moczu wzrasta. Wysokie dawki tyroksyny u pacjenta nie podlegają wysokiemu metabolizmowi, a tempo wchłaniania jodu przez tarczycę jest prawidłowe lub zwiększone. Dane te wskazują, że trijodotyronina (T3) i tyroksyna (T4) są wydalane z moczem, co powoduje zmniejszenie stężenia w osoczu. Pacjent ma niski poziom metabolizmu, ale T3 i T4 wolne od osocza wydają się być normalne.
(2) Hipokalcemia: z powodu utraty białka wiążącego witaminę D z moczem stężenie w osoczu 25-OHD3 i 1,25- (OH) 2D3 jest obniżone, powodując zaburzenie wchłaniania wapnia w jelitach i zniszczenie reakcji hormonalnej przytarczyc. Pacjent ma hipokalcemię i wtórną nadczynność przytarczyc, co prowadzi do osteomalacji i mukowiscydozy, zmniejszenie stężenia wapnia w surowicy i zmniejszenie albuminy w surowicy są zrównoważone, ogólnie uważa się, że albumina w surowicy jest zmniejszona o 10 g / l, a następnie Stężenie wapnia w surowicy zmniejszyło się o 0,25 mmola / l, wapń bez surowicy zmniejszył się o 0,05 ～ 0,07 mmola / l, co stanowi spadek wapnia wiążącego albuminę, albuminy w surowicy zmniejszony o 10 g / l, HCO3 - wzrost o 3,7 mmola / l, a szczelina anionowa zmniejszona. 3 mmol / l, więc może wystąpić metabolizm alkalemii w przypadku ciężkiej hipoalbuminemii.
(3) Niedokrwistość z niedoboru żelaza: Z powodu ciągłej utraty transferyny z moczu u pacjentów może rozwinąć się niedokrwistość z niedoboru żelaza, co często jest nieskuteczne w terapii żelazem.
4. Wtórna infekcja: z powodu dysfunkcji immunologicznej (czynnik B, redukcja opsoniny i IgG), duża utrata białka, niedożywienie i inne czynniki sprawiają, że pacjent jest wyjątkowo podatny na wtórną infekcję, brak czynnika B w układzie dopełniacza, utrata aktywności warunkowania surowicy, Wewnątrznerkowy katabolizm immunoglobulin wzrósł i utracił się z moczem, powodując zmniejszenie zdolności przeciwinfekcyjnej organizmu, więc łatwo jest go wtórnie zakażić, NS jest powszechny w przypadku infekcji dróg oddechowych, dróg moczowych, infekcji skóry i zapalenia otrzewnej itp. Te infekcje często powodują NS Dalsze pogorszenie sytuacji, gdy antybiotyki nie są powszechnie stosowane, zakażenie jest główną przyczyną śmierci NS.Rutynowe kortykosteroidy i leki przeciw cytotoksyczne stosuje się w leczeniu NS, dzięki czemu zwiększa się wskaźnik wtórnej infekcji, a leki przeciwbakteryjne stosuje się w celu kontroli i zapobiegania infekcji bakteryjnej. Częstotliwość występowania infekcji wirusowych i grzybiczych wzrosła, więc obecna infekcja jest nadal ważnym powikłaniem NS.
5. Stan nadkrzepliwości: Większość pacjentów z NS ma nadkrzepliwość i ma tendencję do tworzenia zakrzepicy Addis (1948) po raz pierwszy zgłosił pacjentów z NS z zakrzepicą żył nóg, a następnie tętnicą płucną, przepukliną, podobojczykową i zewnętrzną żyłą szyjną. Tętnica wieńcowa, ścięgno i krezka i inna zakrzepica, zakrzepica żył nerkowych została po raz pierwszy odkryta przez Ravera (1840), częściej u pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek, nefropatią amyloidową, błoniastą nefropatią i błonowym zapaleniem nerek, ale segmentem ogniskowym Kłębuszek nerkowy, rzadkie zmiany i nefropatia cukrzycowa są rzadkie. Przyczyna stanu nadkrzepliwości NS jest wielopłaszczyznowa. Wielu uczonych potwierdziło, że dysfunkcja płytek krwi odgrywa ważną rolę w uszkodzeniu kłębuszków przewlekłego złożonego zapalenia nerek o podłożu immunologicznym. Koagulacja wewnątrznaczyniowa jest decydującym czynnikiem prowadzącym do nieodwracalnego uszkodzenia kłębuszków. Cochrene i wsp., 1972, wskazali, że agregacja płytek indukowana kompleksem immunologicznym jest pierwszym etapem odkładania się przewlekłej fibryny w kłębuszku nerkowym. C432, C3b i C6, IgG2 i IgG4 w kompleksach immunologicznych mogą agregować płytki krwi i uwalniać czynnik płytkowy 3, naczynia włosowate kłębuszków Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego, ekspozycja na kolagen i agregacja płytek krwi (uwalnianie ADP) mogą sprzyjać aktywacji czynnika krzepnięcia XII, prowadząc do krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, który jest jednym z czynników powodujących wzrost lepkości osocza.
Inne białka makrocząsteczkowe, takie jak α2-globulina (masa cząsteczkowa 8,2 × 105), β-globulina (masa cząsteczkowa 3,2 × 105) i β-pre-lipoproteina (masa cząsteczkowa 5 × 106 2 × 107) zostały znacznie zwiększone. Wśród czynników krzepnięcia zwiększa się fibrynogen (I), czynnik zmienności (V), czynnik stabilizujący (VII), globulina przeciw hemofilii (VIII) i czynnik Staurta (X), podczas gdy antytrombina III jest zmniejszona. Są to ważne oznaki zwiększonego krzepnięcia krwi. Niektóre osoby uważają, że spadek aktywności fibrynolitycznej jest również ściśle powiązany i udowodniono, że inhibitor plazminogenu (α2-antyplazmina) jest zwiększony w NS, a kortykosteroid jest nadmiernie stosowany w przebiegu choroby. A leki moczopędne mogą sprawić, że stan nadkrzepliwości stanie się poważniejszy, stan nadkrzepliwości jest łatwy do promowania zakrzepicy wewnątrznaczyniowej, kłębuszkowego rozległego odkładania fibryny, funkcja nerek ulega dalszemu pogorszeniu, w procesie NS, jeśli wystąpi zakrzepica żył nerkowych, nerka Przekrwienie jest poważniejsze, objętość nerek jest zwiększona, czynność nerek jest dalej zmniejszana, a obrzęk i białkomocz nasilają się.
6. Niewydolność nerek: dysfunkcja nerek może wystąpić we wszystkich patologicznych typach NS. Istnieją dwa rodzaje niewydolności nerek w NS, mianowicie ostry i przewlekły. W ostrym początku klinicznym objawia się ostry zespół nerczycowy. I podatne na oliguryczną ostrą niewydolność nerek, minimalnie patologiczne NS i łagodna choroba nerek występują bardziej ostrej niewydolności nerek, oprócz podstawowych zmian nerkowych, skutecznego zmniejszenia objętości krwi, zmniejszenia pojemności minutowej serca i zaburzenia równowagi elektrolitowej Jest to również czynnik predysponujący, a jego rokowanie jest ściśle związane z podstawowymi zmianami w nerce. W okresie wysokiego obrzęku lub znacznej aktywności często ma niewydolność nerek, wzrost stężenia azotu mocznikowego w surowicy i kreatyniny, a gdy obrzęk ustępuje, wraca do normalnej, przewlekłej małej nerki NS kłębuszkowego zapalenia nerek, nawet jeśli obrzęk całkowicie ustąpi, większość czynności nerek nie może wrócić do normy, pacjenci z uporczywym ciężkim białkomoczem, mogą być związane z zanikiem cewek i zwłóknieniem śródmiąższowym, objawiającym się zespołem Fanconiego, zatruciem kanalików nerkowych, krzywicą lub kością Fizycznie zmiękczający, co symbolizuje złe rokowanie. Pod względem typu patologicznego niewielki typ choroby NS jest wrażliwy na kortykosteroidy, a czynność nerek jest w zasadzie normalna. Przewlekła niewydolność nerek nie występują, często istnieje segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych ogniskowej obniżona stawka klirens kreatyniny, około 10% azotemia wczesnego rozpoznania ogniskowego odcinkowym miażdżycy kłębuszków nerkowych pacjentów.
W ciągu 10 lat około 40% pacjentów przechodzi w niewydolność nerek, nefropatia błoniasta ma prawidłową czynność nerek, a następnie powoli zanika i rozwija się w przewlekłą niewydolność nerek w ciągu 15 lat, co stanowi 50% w wieku dorosłym i 10% u dzieci ~ 15%, NS spowodowanych przez błonowe proliferacyjne zapalenie nerek, większość z nich ma zaburzenia czynności nerek w momencie wystąpienia, około połowa z nich rozwija niewydolność nerek w ciągu 10 do 15 lat, objawy kliniczne mogą być ostre i powolne, a przed rozpoczęciem mogą być drogi oddechowe. Zakażenie lub zakażenie skóry itp., Bez żadnych zachęt, ciężki obrzęk ogólnoustrojowy jest widocznym objawem choroby, ze zmniejszoną wydajnością moczu, niektórzy pacjenci mają krwiomocz (ludzki lub mikroskopowy krwiomocz), niektóre chore dzieci mają wysokie ciśnienie krwi, niektóre ciężkie Pacjenci z nefropatią obrzękową mogą mieć wysięk opłucnowy i wodobrzusze.
Zbadać
Badanie pediatrycznego zespołu nerczycowego
Rutynowe badanie moczu
Znacząco wzrosło stężenie białka w moczu, badanie jakościowe ≥, kryteria diagnostyczne ilościowego badania białka w moczu są różne, Międzynarodowa Organizacja Badań Nefrologii Dziecięcej (ISKDC) opiera się na> 40 mg / (h · m2), są również zwolennicy> 50 mg / (kg · d U pacjentów z białkomoczem w zakresie nefropatii, z uwagi na 24-godzinne trudności w oddawaniu moczu u dzieci, istnieje tendencja do mierzenia stosunku białka do moczu / kreatyniny w moczu w porannym moczu, a gdy stosunek (w mg / mg) wynosi> 3,5, jest to białkomocz nefropatyczny.
2. Białko osocza
Całkowite białko osocza jest niższe niż normalnie, albumina jest bardziej oczywista, często <25 ~ 30 g / L, czasami mniejsza niż 10 g / L, i albumina, odwrócony stosunek globuliny, globulina α2, β globulina i fibrynogen Zwiększony, gamma-globulina zmniejszona, poziomy IgG i IgA spadły, IgE i IgM czasami wzrosły, a szybkość sedymentacji erytrocytów wzrosła.
3. Cholesterol w surowicy
Bardziej oczywisty wzrost, inne lipidy, takie jak trójglicerydy, fosfolipidy itp. Można również zwiększyć, ponieważ lipidy mogą być mlecznobiałe.
4. Test czynności nerek
Zasadniczo normalny, prosty mocz, może wystąpić tymczasowa azotemia, niewielka liczba zapalenia nerek może być związana z azotemią i hipo-komplementemią, rutynowym USG B, prześwietleniem rentgenowskim i EKG, ogólnie Przypadek nie wymaga biopsji nerki, przypadków opornych na sterydy, nawracających lub hormonalnie zależnych, ani zmian w przebiegu choroby, podejrzenia śródmiąższowego zapalenia nerek lub tworzenia półksiężyca, lub powolnej dysfunkcji nerek Należy wykonać biopsję, aby określić rodzaj patologii i ukierunkować leczenie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pediatrycznego zespołu nerczycowego
Zgodnie z typowymi cechami klinicznymi, w połączeniu z testami laboratoryjnymi, w tym 24-godzinnym wydalaniem białka z moczem> 100 mg / (kg · d), hipercholesterolemią, hipoalbuminemią, można postawić diagnozę zespołu nerczycowego.
Często wtórny zespół nerczycowy
(1) purpurowe zapalenie nerek: w wtórnym NS w wieku od 3 do 20 lat najczęstszą przyczyną plamicy alergicznej, pacjentów z bólem brzucha i krwią w stolcu, takich jak plamica alergiczna, krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie A obrzęk i inne cechy kłębuszkowego zapalenia nerek, jeśli zmiany skórne są lekkie, ból brzucha i ból stawów nie są oczywiste lub krwiomocz, białkomocz i obrzęk, łatwo błędnie rozpoznane jako pierwotny NS, często podwyższone stężenie IgA w surowicy we wczesnych stadiach choroby, Biopsję skóry wykonano na zmianach skórnych, a odkładanie IgA obserwowano w ścianie naczyń włosowatych. Większość biopsji nerki była proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Odkładanie IgA było powszechne w immunofluorescencji, a powstawanie półksiężyców było częstsze. Liczba pacjentów po ustąpieniu zmian Nefrytowe objawy NS występują tylko miesiące lub dłużej, więc szczegółową historię należy prześledzić.
(2) toczniowe zapalenie nerek: toczniowe zapalenie nerek występuje częściej u kobiet w wieku od 20 do 40 lat, 20% do 50% z nich ma objawy kliniczne NS, pacjentów z gorączką, wysypką i bólem stawów, szczególnie najbardziej diagnostyczną wartością rumienia motyla twarzy Przeciwciało przeciwjądrowe w surowicy, przeciwciało przeciw dwuniciowemu DNA i przeciwciało anty-Sm są dodatnie, komórki tocznia można znaleźć we krwi, elektroforeza krwi w surowicy białka α2 i globula gamma są zwiększone, badanie immunoglobulinowe to głównie IgG, a test tocznia skórnego jest pozytywny.
(3) postępujące stwardnienie układowe: choroba może być powikłana przez NS, większość pacjentów ma najpierw zjawisko Raynauda, a następnie obrzęk twarzy i palców, pogrubienie skóry, trudności w połykaniu, zwiększone stężenie globuliny gamma i IgG w surowicy, przeciwjądrowe Przeciwciała, przeciwciała anty-SCI-70 i AcA mogą być dodatnie, więc nie jest trudno odróżnić je od pierwotnej NS.
(4) Ziarniniak Wegnera: ta choroba ma trzy główne cechy, a mianowicie martwicę zapalenia nosa i zatoki przynosowej, zapalenie płuc i martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek. Chorobą są pierwsze zmiany w nosie, a następnie zmiany w płucach, a następnie Kliniczne cechy uszkodzenia nerek i nerek to szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek lub NS, wzrost globuliny gamma w surowicy, wzrost IgG i IgA, dodatni wynik ANCA w surowicy i nie jest trudno zdiagnozować cechy choroby.
(5) Cukrzycowa stwardnienie kłębuszków nerkowych: pacjenci, u których rozwinęła się cukrzyca przez ponad 10 lat, szczególnie chorzy na cukrzycę typu 1 i nie byli w wystarczającym stopniu kontrolowani. Gdy występuje duża ilość białkomoczu i NS, w badaniu dna oka występuje wiele mikroanaczyniaków. Zwiększenie objętości nerek, zwiększenie przepływu nerkowego w osoczu i zwiększenie przesączania kłębuszkowego lub normalne, późne zaburzenia czynności nerek, zwiększenie stężenia mikroglobuliny w moczu β2, zwiększenie NAG w moczu i zwiększenie lizozymu, co jest pomocne w wczesnej diagnozie.
(6) nefropatia szpiczaka mnogiego: u niektórych pacjentów ze szpiczakiem mnogim najpierw pojawia się białkomocz, zespół nerczycowy i niewydolność nerek, następnie ból i tendencja do krwawień, niedokrwistość i zmiany kostne, wcześnie błędnie rozpoznane jako pierwotny NS Elektroforeza gamma globuliny i IgG w surowicy jest znacznie zwiększona. Jest to cecha szpiczaka mnogiego. Znacznie zwiększa się immunoglobulina monoklonalna w surowicy, a lizyna w moczu jest dodatnia do diagnozy. Zasadniczo należy podejrzewać pacjentów z NS, jeśli napotkają następujące warunki. Choroba
1 wiek ma ponad 40 lat;
2 niedokrwistość jest bardziej oczywista, stopień niedokrwistości nie jest współmierny do stopnia zaburzenia czynności nerek, któremu często towarzyszą neutrofile i małopłytkowość;
3 hiperurykemia;
4 hiperkalcemia.
(7) nefropatia amyloidowa: nefropatia amyloidowa ma punkty pierwotne i wtórne, te ostatnie wtórne do przewlekłych infekcji (takich jak gruźlica, trąd lub przewlekłe ropienie płuc itp.), Guzy, szpiczak mnogi i Reumatoidalne zapalenie stawów, większość pacjentów z przerostem serca, arytmią i niewydolnością serca, powiększeniem wątroby i śledziony, olbrzymi język, skóra z omszonym obrzękiem śluzu, wczesny etap nefropatii amyloidowej tylko białkomocz, zwykle 3 do 5 lat po NS , wzrost globuliny gamma w surowicy, hiperlipidemia nie jest oczywista, w połączeniu z diagnozą serca, wątroby, śledziony nie jest trudna, diagnoza zależy od biopsji nerki.
(8) NS spowodowany przez nowotwory złośliwe: wszystkie nowotwory złośliwe mogą powodować NS poprzez mechanizm immunologiczny, a nawet NS jest wczesną manifestacją kliniczną, na przykład chłoniak, białaczka, rak oskrzeli i rak okrężnicy często mogą występować NS, Pacjenci z NS powinni zostać dokładnie przebadani W przypadku stwierdzenia ogólnoustrojowej limfadenopatii, klatki piersiowej i brzucha należy rozważyć NS wywołany przez nowotwór i pozytywnie potwierdzić diagnozę guza pierwotnego.
