Zespół kory nadnerczy i przerostu rdzenia kręgowego u dzieci
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie dziecięcej kory nadnerczy i zespołu rozrostu rdzenia Zespół przerostu nadnerczy i rdzenia nadnerczy (hiperplazja korzeniowa Medullo-Adrenalanda) to przerost kortyzol-katecholamina, guz chromochłonny z zespołem Cushinga. Jest to spowodowane gruczolakiem kory nadnerczy i rdzeniem, a także może być spowodowane wydzielaniem ACTH z guza chromochłonnego, co powoduje rozrost nadnerczy, który powoduje zespół Cushinga, który jest ektopowym guzem chromochłonnym ACTH. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,01% -0,02% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból brzucha, ból głowy
Patogen
Etiologia zespołu kory nadnerczy u dzieci i hiperplazji rdzeniastego
(1) Przyczyny choroby
Objaw ten może być spowodowany gruczolakiem kory nadnerczy i rdzenia lub wydzielaniem ACTH z guza chromochłonnego nadnerczy, co prowadzi do rozrostu nadnerczy, który powoduje zespół Cushinga, tj. Ektopowy guz chromochłonny ACTH, który jest jednocześnie przerostem kory i rdzenia. I przejawił się jako zespół Cushinga i nadczynność tarczycy katecholaminowej. W 1987 r. He Yuhua i wsp. Zgłosili przypadek dzieci płci męskiej. Badanie histopatologiczne potwierdziło jednocześnie zmiany korowe i rdzeniowe. Szczegółowe wyniki badania: powierzchnia nadnerczy była żółta ziarnista, ścięta Zobacz rozproszony rozkład żółtobrązowych guzków w korze nadnerczy, rozmiar wynosi 0,1 ~ 0,2 cm, ciemnoczerwony rdzeń można zobaczyć we wszystkich częściach nadnerczy, szerokość 0,1 ~ 0,2 cm, badanie mikroskopowe guzków korowych z dużych jaj Składa się z okrągłych lub wielokątnych komórek. Komórki są bogate w eozynofilową cytoplazmatę. Jądro jest okrągłe, głęboko zabarwione i różnej wielkości. Nie ma wyraźnej granicy między tymi nienormalnie proliferującymi skupiskami komórek a otaczającą korą nadnerczy. Po pierwsze, w nadnerczach można zobaczyć ogon ciała, komórki chromafinowe są okrągłe, owalne lub wielokątne, bogate w cytoplazmy, zawierające drobnoziarniste bazofile, małe jądra , okrągły, barwienie płytkie, brak kariotypu jądrowego i rozszczepienie jądrowe, komórki ułożone w grupę, He Yuhua i wsp. Przypadek współistniejącej kory nadnerczy i przerostu rdzenia nazywa się „przerostem kortyzol-katecholaminy”, niektórzy badacze uważają, że z patologii Zasadniczo objawy są niezależną grupą syndromów.
(dwa) patogeneza
Mechanizm współistnienia kory nadnerczy i rozrostu rdzenia jest wciąż niejasny. Istnieją trzy teorie:
1. Synteza i wydzielanie kory nadnerczy i hormonu rdzeniastego ACTH może zwiększać aktywność hydroksylazy tyrozynowej, β-hydroksylazy dopaminy, fenyloetanoloamino-metylotransferazy azotowej, które są niezbędne do syntezy katecholaminy. U zwierząt z powtarzającym się stresem, gdy ACTH i kortyzol wzrosły, wzrosła aktywność powyższych enzymów, a odpowiednio zwiększyła się synteza i uwalnianie katecholamin .. Wstrzyknięcie ACTH może spowodować przełom guza chromochłonnego, pokazując korę nadnerczy i hormon rdzeniasty. Synteza i wydzielanie są regulowane przez ACTH, ale w dużej liczbie przypadków zespołu Cushinga przerost rdzenia jest rzadki i wydaje się, że ten pomysł nie jest obsługiwany, więc dokładny związek między tymi dwoma pozostaje do zbadania.
2. Nadmierne wydzielanie rdzenia ACTH Immunohistochemia potwierdziła, że w rdzeniu płodowym nadnercza znajdują się komórki immunoreaktywne podobne do ACTH w 23 tygodniu ciąży. Komórki te mogą przetrwać po urodzeniu i mogą rozwinąć guz chromochłonny. Podobnie jak w przypadku proliferacyjnego rdzenia nadnerczy Obecność lub brak takich resztkowych komórek uwalnia ACTH powodując rozrost korowy, co zasługuje na dalsze badania. He Yuhua i wsp. Nie zgłosili żadnych dowodów zmian przysadkowych; wydzielanie katecholaminy wzrosło wcześniej niż kortyzol w historii; brak długotrwałej terapii zastępczej po częściowej resekcji nadnerczy Oraz radioterapia przysadki i powrót do zdrowia, a także brak zespołu Nelsona, który wspiera możliwość rozrostu rdzenia w celu wydzielenia nadmiaru ACTH i spowodowania hiperkortyzolizmu.
3. Zmiany patologiczne Kora nadnerczy i rozrost rdzenia są połączeniem dwóch stanów patologicznych lub mogą być niezależnym rodzajem choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie pediatrycznej korze nadnerczy i zespołowi przerostu rdzenia
Etiologia tej choroby jest nieznana i może być związana z czynnikami patologicznymi w macicy lub uszkodzeniem funkcji osi podwzgórze-przysadka. Niektórzy uważają, że ta choroba jest dziedziczona przez X. Dlatego należy odnieść się do genetycznych środków zapobiegania chorobom.
Środki ostrożności odnoszą się do wad wrodzonych, a zapobieganie należy prowadzić od ciąży przedporodowej do prenatalnej:
Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym. Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym ogólnego badania fizykalnego (takiego jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i historii choroby, osobistej historii medycznej, badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), testy układu rozrodczego (takie jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy).
Podczas leczenia przedporodowego w czasie ciąży wymagane jest systemowe badanie w kierunku wad wrodzonych, w tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne oraz, w razie potrzeby, badanie chromosomalne.
Kobiety w ciąży powinny w jak największym stopniu unikać szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich.
Przyczyna nie została jeszcze w pełni wyjaśniona i należy przeprowadzić poradnictwo genetyczne, aby wykonywać wszystkie prace związane z opieką zdrowotną w czasie ciąży. Po wystąpieniu nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; bezpieczeństwo płodu w macicy; czy po porodzie występują następstwa, czy można je leczyć i jak rokuje. Podejmij praktyczne i wykonalne środki leczenia.
Powikłanie
Powikłania dla kory kory nadnerczy i zespołu przerostu rdzenia Komplikacje, ból brzucha, ból głowy
Występują epizody bólu brzucha, bólu głowy, kołatania serca, tachykardii itp.
Objaw
Objawy przerostu kory nadnerczy i rdzenia kręgowego u dzieci Objawy Częste objawy Zespół pełzania twarzy w pełni księżyca Nadciśnienie Ból brzucha Otyłość między sercami Otyłość przerost rdzenia kręgowego Tachykardia wielokrwista
Ten objaw ma typowy zespół Cushinga i występują zespoły typowych epizodów guzów chromochłonnych: nadciśnienie, otyłość dośrodkowa, twarz w pełni księżyca i więcej krwi. 4-letnie dziecko ma rzadkie włosy łonowe i mocz 17-OHCS. 17-KS jest znacznie podwyższony i może być hamowany przez wysoką dawkę deksametazonu.
Ponadto może wystąpić napadowy ból brzucha, ból głowy, kołatanie serca, nadmierne pocenie się i epizody nadciśnienia, tachykardia, pocenie się itp., Badanie jakościowe VMA w moczu jest dodatnie.
Zbadać
Badanie kory kory nadnerczy u dzieci i zespołu przerostu rdzenia
17-OHCS w moczu, 17-KS było znacznie podwyższone, jako przykład wzięto raport domowy 4-letnich dzieci. 24-godzinny 17-OHCS w moczu osiągnął 37,6 mg (normalny wiek 1,9-5,5 mg), a 17-KS wynosił 10,6 mg (normalny w tym samym wieku). Wartość wynosiła 2,4-5,5 mg), a test jakościowy VMA w moczu był dodatni (z dodatnią wartością podstawową> 10 μg / ml).
Nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości w radiogramie selli i RTG zaotrzewnowej.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie dziecięcej kory nadnerczy i zespołu przerostu rdzenia
Zgodnie z cechami klinicznymi zespołu Cushinga z obecnością typowego guza chromochłonnego w połączeniu z badaniem endokrynologicznym i rentgenowskim w celu postawienia diagnozy.
W odróżnieniu od zespołu Cushinga i guzów chromochłonnych, pierwsze dwa objawy tej choroby są pomocne w identyfikacji.
