U dzieci cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie dziecięcego kanalikowo-śródmiąższowego zapalenia nerek Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek (TIN) odnosi się do grupy nie ropnych reakcji zapalnych charakteryzujących się głównie zmianami śródmiąższowymi w nerkach. Kłębuszki nerkowe są prawie wolne od zmian lub sporadycznych łagodnych zmian i dotyczy to kanalików nerkowych. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie, niedokrwistość, ostra niewydolność nerek
Patogen
Pediatryczne śródmiąższowe zapalenie nerek
Przyczyna choroby
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek jest dużą grupą chorób nerek spowodowanych różnymi przyczynami. W zależności od przebiegu choroby cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek można podzielić na dwie kategorie: ostre i przewlekłe; w zależności od przyczyny jest zakaźne, oparte na lekach, odporne Mediowane i śródmiąższowe zapalenie nerek spowodowane dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi.
Zakażenie (20%):
W tym infekcje bakteryjne (paciorkowce, gronkowce, błonica, dur brzuszny itp.), Legionella, Leptospira, pierwotniaki Toxoplasma, infekcje wirusowe itp., Infekcje nerek lub ogólnoustrojowe wywołane przez powyższe patogeny mogą wywoływać TIN, ale nie patogeny Bezpośrednio zaatakuj nerkę, ale mechanizm odpowiedzi immunologicznej.
Reakcja na lek (15%):
Typowe antybiotyki (takie jak aminoglikozydy, penicyliny, cefalosporyny, amfoterycyna, tetracykliny, sulfonamidy, doksorubicyna, leki przeciwgruźlicze itp.), Niehormonalne leki przeciwzapalne (indometacyna, Blo Fen, aspiryna itp., Długotrwałe narażenie na sole metali ciężkich (takich jak ołów, rtęć itp.), Leki przeciwpadaczkowe, środki znieczulające, stymulatory ośrodkowe, leki immunosupresyjne, moczopędne itp.
Niedrożność dróg moczowych (15%):
Uszkodzenie kanalików nerkowych i śródmiąższowe spowodowane niedrożnością dróg moczowych lub refluksem pęcherzykowym.
Immunologiczne zmiany kłębuszkowe (20%):
W tym przeciw-kłębuszkowe przeciwciała błony podstawnej, odkładanie się kompleksu immunologicznego i tym podobne.
Choroby naczyniowe (10%):
Takie jak miażdżyca tętnic nerkowych, zakrzepica tętnic nerkowych lub zakrzepica żył nerkowych.
Choroba metaboliczna (10%):
Hiperurykemia, nefropatia moczowa, cystynuria, hiperkalcemia, długotrwała hipokaliemia itp.
Inne czynniki (8%):
(1) czynniki genetyczne: rodzinne śródmiąższowe zapalenie nerek, nerka gąbczasta, wrodzona policystyczna choroba nerek.
(2) Guz: białaczka, mięsak limfatyczny, szpiczak mnogi itp.
(3) Promieniowe zapalenie nerek i tym podobne.
Patogeneza
1. Mechanizmy immunizacji obejmują komórkowe ostre śródmiąższowe zapalenie nerek, w którym pośredniczy układ immunologiczny, ostre humoralne śródmiąższowe zapalenie nerek, w którym pośredniczy układ odpornościowy, aktywacja dopełniacza, pośredniczona przez ige (podniesienie iglicy krwi, liczba eozynofili we krwi i moczu ↑) i inne mechanizmy .
2. Mechanizmy nieimmunologiczne obejmują różne infekcje ogólnoustrojowe, leki i substancje toksyczne, takie jak dic. Ze względu na duży przepływ krwi przez nerki, duży obszar komórek śródbłonka nerki, wysokie tempo metabolizmu kanalikowego w nerkach, nerkowy układ podwojenia przeciwprądowego i hamowanie enzymów nerkowych, nerka jest podatna na zatrucie.
3. Zmiany patologiczne
(1) Widziane gołym okiem: Wielkość nerki jest normalna lub nieznacznie powiększona, a zmiana dotyczy głównie rdzenia, który może być ogniskowy lub rozproszony.
(2) widoczne pod mikroskopem: kłębuszkowa bardziej normalna, sporadyczna proliferacja komórek mezangialnych lub tworzenie się półksiężyca. Komórki nabłonkowe kanalików nerkowych pęcznieją, martwica, zwyrodnienie, przerost, kurczenie się i pękanie błony podstawnej kanalików nerkowych. Znaczący obrzęk w obszarze śródmiąższowym, różnorodne naciekanie komórek. Immunopatologia sugeruje umiarkowane ilości złogów fibrynogenu, c3, c4, igg w obszarze błony mezenchymalnej.
Zapobieganie
Zapobieganie cewkowo-śródmiąższowemu zapaleniu nerek u dzieci
Niewiele uwagi poświęca się głównie znalezieniu terminowego leczenia w odpowiednim czasie.
Powikłanie
Powikłania cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek u dzieci Powikłania, nadciśnienie, niedokrwistość, ostra niewydolność nerek
Może być skomplikowane przez wysokie ciśnienie krwi, może wystąpić niedokrwistość, ostra niewydolność nerek itp. I może współistnieć z kamieniami nerkowymi.
Objaw
Objawy śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci Często objawy nocturia zwiększona limfadenopatia anoreksja ból stawów obrzęk gorączka z towarzyszącą wysypką wysoka gorączka ból brzucha wielomocz azotemia
Choroba może wystąpić w dowolnej grupie wiekowej.
1. Typowe objawy kliniczne gorączki, wysypki, bólu stawów, triady AIN, chore dzieci mogą mieć różne stopnie obrzęku, nokturię, wielomocz, wymioty, biegunkę, anoreksję, ból brzucha, dzieci mogą mieć mikroskopijne krwiomocz, Pyuria, może wystąpić ciężka choroba nerek, większość wyników nie ma charakteru oligurycznego.
2. Różnorodne objawy kliniczne
(1) Ostra TIN: spowodowana infekcją, alergią na leki, chorobami naczyniowymi lub nefrotoksycznością leków, niektóre są idiopatyczne, ATIN charakteryzuje się ostrym początkiem, któremu często towarzyszy gorączka, wysypka i podrażnienie pęcherza, więcej Leki alergiczne, ciężkie przypadki mogą wykazywać ostrą niewydolność nerek, patologicznie głównie wysięk metamorficzny, obrzęk śródmiąższowy, naciek komórek zapalnych różnią się etiologią i patogenezą, pacjenci z TIN mogą być z powodu obrzęku nerki, torebki nerkowej Rozciąganie, pacjenci odczuwają ból w dolnej części pleców, badanie fizykalne ma ból nerek, częstymi objawami klinicznymi są pacjenci z różnym stopniem ostrej niewydolności nerek i według różnych przyczyn mogą pojawić się odpowiednie wyniki:
1 infekcja spowodowana: więcej dreszczy i gorączki, bóle ciała, utrata apetytu i inne objawy zatrucia, neutrofile krwi, leczenie przeciwbakteryjne jest skuteczne.
2 alergia na leki: historia użytecznych leków, wysypka, gorączka, bóle stawów i limfadenopatia oraz inne objawy alergiczne w trakcie leczenia lub krótko po odstawieniu, zwiększenie eozynofilii i IgE we krwi, kontrola osadu moczu 1 / 3 pacjentów może znaleźć eozynofile.
3 nefrotoksyczność leku spowodowana przez: większość pacjentów ma historię leczenia, komórki nabłonka kanalików nerkowych mogą pojawić się w moczu.
(2) Przewlekła TIN: objawia się głównie jako niewydolność kanalików nerkowych, taka jak zajęcie kanalików bliższych, objawiająca się kwasicą cewek nerkowych typu II i zespół Fanconiego, taki jak ciężkie zajęcie kanalików dystalnych, można wyrazić jako typ I lub IV Kwasica cewkowa nerek.
Cechy kliniczne 1CTIN: objawy kliniczne nie są tak oczywiste jak ATIN, pacjenci nie mogą mieć objawów, staranne badanie może wykryć różne zaburzenia czynności kanalików nerkowych, ciśnienie krwi może być prawidłowe lub podwyższone, często łagodny białkomocz, gdy duża ilość proteinurii Gdy pojawi się monit o chorobę kłębuszkową, współistnieją niektóre CTIN i kamienie nerkowe, nefropatia bałkańska lub nadużywanie środków przeciwbólowych mogą wystąpić złośliwe guzy dróg moczowych, martwica brodawek nerkowych może być skomplikowana przez nadużywanie leków przeciwbólowych, sierpowatokrwinkowych lub przewlekłej niedrożności dróg moczowych Powstała CTIN charakteryzuje się gorączką, krwiomoczem i kolką nerkową. Czasami tkanka martwicza jest wydalana z moczem. Niedokrwistość nie jest proporcjonalna do stopnia azotemii. Często występuje w torbieli rdzeniastej, nadużywaniu środków przeciwbólowych i szpiczaku mnogiego. Zwiększona nokturia jest ważną wskazówką diagnostyczną dla wielu CTIN.
Charakterystyczne patologiczne objawy 2CTIN: zwłóknienie śródmiąższowe, zanik kanalików i naciek komórek jednojądrzastych, późny skurcz nerki, nieregularny kształt (manifestacja obecności blizn), pojedyncze lub wielokrotne rozszerzenie modzelowatego modzelowatego z powodu zwłóknienia Owinięty kanalik jest zdeformowany, podstawowa błona kanalika jest pogrubiona, a na późniejszym etapie mogą wystąpić wtórne zmiany kłębuszkowe i choroba naczyń nerkowych. Z powodu bardziej śródmiąższowego rdzenia, rdzeń i sutek są poważnie dotknięte z powodu kanalików nerkowych Każdy segment ma funkcję ponownego wchłaniania jonów sodu, dlatego każde segmentalne uszkodzenie nabłonkowych kanalików nerkowych spowodowane pierwotną CTIN może osiągnąć pewien stopień, co może powodować niewłaściwą utratę jonów sodu, co jest klinicznie warte oceny klinicznej. Uwaga lekarza jest taka: pierwotna CTIN zasadniczo nie występuje w retencji sodu, a CTIN spowodowana przez wtórną CTIN i chorobę naczyniową często towarzyszy retencji sodu, objawiającej się obrzękiem i nadciśnieniem, prosimy o zapoznanie się z historią, aby znaleźć TIN Przyczyny lub przyczyny, typowe objawy kliniczne, takie jak gorączka, wysypka, triada bólu stawów lub niewyjaśniona niewydolność nerek, alergiczne objawy ogólnoustrojowe; testy laboratoryjne na podwyższone stężenie IgE w surowicy, zwiększona liczba eozynofili we krwi obwodowej Zwiększenie stężenia mikroglobuliny w moczu β2, hipokaliemia; mocz ma czerwone krwinki, krwinki białe i gipsy białe; dysfunkcja nerek, jeśli to konieczne, należy wykonać biopsję nerki w celu potwierdzenia diagnozy.
Zbadać
Pediatryczne śródmiąższowe zapalenie nerek
Nerka ma pięć głównych funkcji, mianowicie wydalanie odpadów metabolicznych, reabsorpcję użytecznych substancji filtracyjnych, równowagę wody i elektrolitów, równowagę kwasowo-zasadową i funkcję hormonalną. Układ cewkowo-śródmiąższowy stanowi około 95% całkowitej objętości nerek, a cewkowo-śródmiąższowy jest głównym miejscem realizacji tych funkcji. Dlatego NIP można wyrazić jako wadę tych pięciu funkcji.
1. Ogólne badanie moczu
(1) badanie osadu moczu: zmiana osadu moczu zmienia się w zależności od pierwotnej choroby Ogólnie osady moczu można zaobserwować w umiarkowanych czerwonych krwinkach, białych krwinkach, komórkach nabłonka kanalików nerkowych i gipsach. Komórki nabłonkowe kanalików nerkowych i ich gipsy mają wielką wartość w diagnostyce TIN. Komórki nabłonkowe kanalików nerkowych nie są łatwo widoczne w normalnych ludzkich osadach moczu, a jeśli zostaną znalezione, są bezpośrednimi dowodami uszkodzenia kanalików. Normalni ludzie widzą tylko niewielką ilość przezroczystego odlewu w stężonym kwaśnym moczu. W każdym razie odlew rurkowy lub granulowany odlew w moczu, przezroczysty odlew w niezagęszczonym kwaśnym moczu lub duża liczba przezroczystych odlewów w stężonym kwaśnym moczu wszystkie wskazują na uszkodzenie miąższu nerki. Zarażony infekcją w moczu znajduje się więcej białych krwinek, a hodowla środkowego moczu może być dodatnia. Z powodu alergii na leki 1/3 pacjentów ma eozynofile w osadzie moczu, a eozynofile we krwi można również zwiększyć.
(2) Analiza białka w moczu: Dzienna zawartość białka w moczu w TIN jest zwykle mniejsza niż 1,5 g i jest to mała białkomocz cewkowy, który może być stosowany do ilościowego wykrywania małych białek lub elektroforezy krążka białka w moczu.
2. W teście czynności nerek ATIN utrata czynności nerek jest głównie przemijająca, podczas gdy CTIN jest ujemna w przypadku utraty czynności nerek. Upośledzenie funkcji śródmiąższowej kanalików jest szczególnie znaczące. Forma i zakres upośledzenia czynnościowego są związane z lokalizacją i zakresem uszkodzenia cewkowo-śródmiąższowego przez czynniki wirulencji.
(1) Zmniejszona czynna czynność wydalania kanalików nerkowych: Gdy niektóre substancje (aniony organiczne) są wydalane z nerek, kanaliki proksymalne są również aktywnie wydalane podczas przesączania kłębuszków nerkowych. Po obniżeniu czynności czynnego wydalania przez kanaliki nerkowe stężenie kwasu moczowego we krwi może wzrosnąć, a tempo wydalania niektórych leków anionowych również spada. Klirens został zmniejszony, gdy test wydalania czerwieni fenolowej został przeprowadzony klinicznie. Obecnie test wydalania czerwieni fenolowej jest częściej stosowany w praktyce klinicznej i ogólnie uważa się, że nieprawidłowość wyników testu wskazuje, że funkcja wydalania bliższych kanalikowych komórek nabłonkowych jest zmniejszona. W rzeczywistym procesie aplikacji klinicznej test wydalania czerwieni fenolowej ma następujące wady:
1 zależy od skutecznego przepływu nerkowego w osoczu.
2 zależy od liczby zdrowych jednostek nerkowych [lub współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR)]. Całkowita szybkość wydalania czerwieni fenolowej = szybkość wydalania pojedynczego nefronu czerwieni fenolowej x całkowita nefron całkowita szybkość wydalania czerwonej fenolu = pojedyncze wydalanie czerwieni fenolowej fenolu x całkowita liczba nefronów.
3 jest ograniczona dokładnością metody zatrzymywania moczu.
(2) Zmniejszone wchłanianie zwrotne w kanalikach nerkowych: W normalnych okolicznościach małe cząsteczki filtracji kłębuszkowej, takie jak aminokwasy, glukoza i globulina drobnocząsteczkowa, są prawie ponownie wchłaniane przez kanaliki proksymalne i rzadko są tracone. Po uszkodzeniu kanalika proksymalnego zmniejsza się funkcja wchłaniania zwrotnego i może wystąpić białkomocz molekularny, aminokwasomia lub cukrzyca. W ciężkich przypadkach proksymalna funkcja reabsorpcji kanalikowej całkowicie zapada się, objawiając się zespołem Syndrom Fanconiego (równoczesna reabsorpcja glukozy, aminokwasów i węglanów). Obecne metody powszechnie stosowane do badania reabsorpcji cewkowej nerki to:
1 Szybkość wydalania mikroglobuliny β2 z moczem: W przypadku prawidłowego stężenia mikroglobuliny β2 w surowicy, zwiększone wydalanie z moczem sugeruje zmniejszenie funkcji proksymalnej reabsorpcji kanalikowej małych cząsteczek. Znaczenie kliniczne badania lizozymu w moczu jest podobne do znaczenia mikroglobuliny β2. Jednak w łagodnej do umiarkowanej przewlekłej niewydolności nerek zmniejszenie liczby nefronów może czasem przeciwdziałać skutkom zmniejszonego wchłaniania zwrotnego bliższego mięśnia sercowego przez małe białka molekularne: całkowite wydalanie mikroglobuliny β2 = całkowite tempo wydalania mikroglobuliny przez pojedyncze nefron β2 × Całkowity całkowity wskaźnik wydalania β2 mikroglobuliny = wskaźnik wydalania pojedynczego nefronu β2 mikroglobuliny ↑ × całkowity całkowity nefron β 2 wskaźnik wydalania mikroglobuliny = wskaźnik wydalania pojedynczego nefronu β2 mikroglobuliny × całkowita liczba nefronów ↓ całkowity β2 mikro Szybkość wydalania globuliny = szybkość wydalania mikroglobuliny z pojedynczym nefronem β2 × całkowita liczba nefronów.
2 Elektroforeza krążka białka w moczu: Elektroforeza krążka białka w moczu (elektroforeza dodecylosiarczanu sodu i żelu poliakryloamidowego) pokazuje białkomocz oparty na małych białkach, gdy nie ma nieprawidłowego wzrostu stężenia białka małych cząsteczek w osoczu. Sugeruje to, że kanalik proksymalny wchłania ponownie funkcję małych białek molekularnych.
3 test maksymalnego wchłaniania glukozy: od kanalika proksymalnego do kanalika dystalnego ma funkcję wchłaniania glukozy, ale głównie w kanaliku proksymalnym. Dlatego kanalik nerkowy jest uszkodzony i łatwo jest spowodować nerkową glukozę i mocz. Podobnie do zasady szybkości wydalania mikroglobuliny β2, na maksymalną funkcję reabsorpcji glukozy wpływa całkowita liczba nefronów i funkcja pojedynczych kanalików. Dlatego należy dokładnie przeanalizować dokładne znaczenie kliniczne nieprawidłowych lub normalnych wyników testu wchłaniania glukozy.
4 badanie aminokwasów w moczu: wydalanie aminokwasów z moczem znacznie wzrosło po obniżeniu funkcji wchłaniania zwrotnego aminokwasów w kanalikach nerkowych.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnostyka nerkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci
Diagnoza
1. Zrozumieć przyczynę TIN może powodować wiele przyczyn TIN, oprócz idiopatycznej TIN, wszystkie TIN mają przyczynę, którą można znaleźć, zrozumienie przyczyny jest ważnym warunkiem prawidłowej i terminowej diagnozy TIN.
2. Znajdź wskazówkę do rozpoznania TIN w odpowiednim czasie Pacjenci powinni rozważyć możliwość wystąpienia TIN w przypadku wystąpienia następujących stanów i przeprowadzić kompleksowe badanie nerek w celu potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania TIN.
(1) Pacjenci z niewyjaśnioną niedokrwistością nerek, nadciśnieniem nerkowym (wtórna TIN), nokturia.
(2) Nie ma wstrząsu, ostrego niedoboru objętości krwi itp. Nagła skąpomocz lub ostra niewydolność nerek bez oligurii.
(3) Ostra niewydolność nerek występuje na podstawie przewlekłej niewydolności nerek (podstawowe stężenie kreatyniny w surowicy <250 μmol / L, dzienny poziom kreatyniny w surowicy wzrasta powyżej 45 μmol / L; podstawowe stężenie kreatyniny w surowicy> 250 μmoL / L, stężenie kreatyniny w surowicy wzrasta o 90 μmol / L na dzień Powyżej) lub podostra niewydolność nerek (zwiększone stężenie kreatyniny w surowicy na dobę, ale nie z częstością ostrej niewydolności nerek), ostra niewydolność nerek może być skąpomoczowa lub nie-oliguryczna.
(4) Przewlekła niewydolność nerek z zaburzeniami czynności śródmiąższowych kanalików nerkowych.
(5) W moczu znaleziono tkankę martwiczą.
3. Znajdź dowód NIP W razie potrzeby wykonaj biopsję nerki.
Diagnostyka różnicowa
1. Biopsja nerek może zidentyfikować ATIN i CTIN.
2. Konieczność identyfikacji różnych pierwotnych i wtórnych chorób nerek.
3. Pacjentów z niewydolnością nerek należy odróżnić od niewydolności nerek spowodowanej patogenezą przednerkową, poporodową lub inną.
