Dziecięcy zespół niedrożności żyły głównej dolnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu niedrożności żyły głównej dolnej u dzieci Zespół niedrożności dolnej żyły dolnej jest częściową lub całkowitą niedrożnością dolnej żyły głównej spowodowaną inwazją dolnej żyły głównej, uciskaniem lub zakrzepicą wewnątrzgałkową, a powrót żyły dolnej dolnej krwi powraca z powodu przeszkód. Seria zespołów klinicznych. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji niedrożności. Budd (1846), Chiari (1899) zaproponował, że niedrożność występuje w dolnej żyle głównej odcinka żyły wątrobowej, znanej jako zespół niedrożności żył wątrobowych lub zespół Chiari-Budd. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania niemowląt i małych dzieci wynosi około 0,001% -0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żylaki kończyn dolnych
Patogen
Przyczyny zespołu gorszej niedrożności żyły głównej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Obstrukcyjne zmiany w dolnej żyle głównej mogą wystąpić z różnych przyczyn, takich jak wrodzona dysplazja lub guzy, zakrzepica i tym podobne.
1. Zakrzepica: Podstawową przyczyną niedrożności żyły głównej dolnej jest zakrzepica. Zakrzepica występuje w Europie i Stanach Zjednoczonych. Jest ona spowodowana nadmierną krzepliwością krwi. Zakrzep powstaje głównie w wyniku zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych. Po drugie, zakrzepica żył miednicznych, pierwotna zakrzepica żyły głównej dolnej, klinicznie rzadka.
2. Dysplazja: nieprawidłowy rozwój tylnego odcinka dolnej żyły głównej lub płatka Eustachiusza, powodujący wrodzoną niedrożność dolnej żyły głównej. Przegroda na początku zmiany jest podobna do sita, co powoduje kompletność z zamknięciem lub zwłóknieniem górnego otworu. Dlatego niedrożność może wyjaśnić powód, dla którego dolna niedrożność żyły głównej jest wrodzona, a objawy pojawiają się później: W Japonii częstość występowania w Afryce jest wyższa, co stanowi około 64% przypadków niedrożności dolnej żyły głównej. Rozległy rozwój flebografii zwiększył liczbę przypadków.
3. Guz: Pierwotny guz żyły głównej dolnej jest kolejną przyczyną niedrożności żyły głównej dolnej. Od pierwszego raportu Perla z lat 1871–1858 udokumentowano 93 przypadki, a zdecydowana większość (95,7%) stanowiła żyłę główną gorszą. W przypadku mięśniaka gładkokomórkowego częstość występowania wzrasta w ostatnich latach.
4. Zapalenie i nowotwór: Zapalenie i guzy w tkance otrzewnowej lub zaotrzewnowej mogą powodować zrosty wokół dolnej żyły głównej, zniekształcenie lub inwazję guza, a ucisk może powodować niedrożność dolnej żyły głównej.
Ponadto zapalenie samej dolnej żyły głównej może prowadzić do zwężenia światła i wpływać na jego drożność.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) Wrodzone anomalie: wrodzona hipoplazja żyły głównej dolnej, tworzenie się w żyle substancji podobnej do błony w celu zablokowania przepływu krwi lub zwężenie odcinka żyły i zablokowanie krążenia.
(2) Guz: Pierwotny guz dolnej żyły głównej, taki jak mięśniaki gładkie i guzy zaotrzewnowe, występuje częściej u dzieci z guzami zarodkowymi nerek i niedrożnością dolnej żyły głównej z powodu ucisku guza.
(3) choroby zakrzepowe: w tym pierwotne i wtórne choroby zakrzepowe, pierwsza przyczyna jest nieznana, druga z powodu idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego, odwodnienia, policytemii, zwiększona krzepliwość krwi może być przyczyną niedrożności Lub powód.
2. Zmiany patologiczne
(1) Droga normalna: dolną żyłę główną tworzy płaszczyzna lewej i prawej wspólnej żyły biodrowej między 4 i 5 kręgami lędźwiowymi, która biegnie w górę po prawej stronie aorty brzusznej i wchodzi do jamy piersiowej przez żyłę przepony. Dziewiąty krąg piersiowy wchodzi nieco do prawego przedsionka, a dolna żyła główna podzielona jest na trzy segmenty:
1 niższa: następująca część dostępu do żyły nerkowej.
2 środkowa część: część między żyłą nerkową a żyłą wątrobową.
3 górny segment: górna część reinfuzji żyły wątrobowej, zespół gorszej żyły głównej głównie dotyczy dolnego zaburzenia refluksu żyły głównej poniżej płaszczyzny żyły nerkowej.
(2) obieg dodatkowy: dolna żyła główna ma obfity obieg dodatkowy, który można podzielić na 4 grupy:
1 Płytkie i głębokie dwa zestawy rozgałęzień ruchu między żyłą główną dolną i żyłą główną górną.
2 Odgałęzienie ruchu między żyłą główną dolną a żyłą wrotną.
3 Gałąź ruchu między żyłą główną wyższą a żyłą wrotną.
4 Gałąź ruchu między trzema segmentami dolnej żyły głównej dolnej.
Kiedy z jakiegoś powodu dolna żyła główna jest zablokowana przez przepływ krwi, jej krążenie poboczne stopniowo się rozszerza.
(3) Gdy dolna żyła główna jest zablokowana: jej przepływ krwi może wpłynąć do żyły, która blokuje bliższą stronę przez:
1 pochodzi od całego płodu, ściana brzucha zewnętrznej żyły biodrowej i wspólna żyła biodrowa była płytka, zwężenie obwodowe i żyła biodrowa były płytkie do żyły lędźwiowej, głębokiej gałęzi i powrotu żyły międzyżebrowej.
2 Lędźwiowa wstępująca żyła pochodząca ze wspólnej żyły biodrowej lub tej samej żyły lędźwiowej, powracająca do żyły lędźwiowej lub dolnych żył międzyżebrowych, lewa lędźwiowa wstępująca żyła i lewa żyła nerkowa łącząca się z żyłą półkulową; prawa żyła lędźwiowa wstępująca w żyle nerkowej Do dolnej żyły głównej wprowadza się, a przez żyłę segmentową wprowadza się również żyłę mętną. Gdy niedrożna żyła główna dolnej jest zatkana, lewe i prawe żyły wstępujące lędźwiowe są głównymi zabezpieczeniami i mogą być bardzo rozszerzone.
3 żyły narządów płciowych (w tym kobiety pochwy, macicy i jajników lub żyły męskich jąder) do żyły nerkowej, jajnika lub żyły jąder pochodzących ze splotu żylnego miednicy, mogą znajdować się w stanie oczywistej ekspansji, nawet jeśli podwiązana jest żyła główna dolna Po operacji zator nadal może przepływać do bliższej strony przez żyłę jajnika.
4 inne drobne zabezpieczenia mają żyły kręgowe itp., We wczesnym etapie niedrożności żyły głównej dolnej, w ostrej fazie grypu.
(4) Niedrożność żyły głównej dolnej dolnej: poważnie blokuje odpływ dolnej żyły głównej dolnej i żyły wątrobowej. Powoduje nie tylko znaczny obrzęk kończyn dolnych, ale także mosznę, ale także powoduje narządy jamy brzusznej (takie jak wątroba, śledziona, nerki i cały przewód pokarmowy). Droga jest w stanie wysokiego zastoju krwi, a objętość krwi powracającego serca jest również gwałtownie zmniejszona, tak że prawe serce jest zmniejszone, a lewe serce jest również zmniejszone z powodu braku wystarczającego dopływu krwi przez długi czas, tworząc w ten sposób małe serce w anatomii i tworząc serce funkcjonujące. Niewystarczająca funkcja przechowywania.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi niedrożności żyły głównej dolnej u dzieci
W przypadku pacjentów z odwodnieniem, policytemią i wzmożoną krzepliwością krwi należy je aktywnie leczyć, aby zapobiec wystąpieniu tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zespołu niedrożności żyły głównej dolnej u dzieci Powikłania żylaków kończyn dolnych
Niedrożność żyły dolnej górnej żyły często łączy się z wysokim aldosteronizmem, co powoduje zatrzymanie wody i sodu, niedrożność żyły dolnej dolnej części środkowej może powodować różne stopnie niewydolności nerek i krwotoczny zawał nerki, niedrożność dolnej żyły dolnej dolnej może mieć zaburzenia chodzenia.
Objaw
Objawy zespołu dolnej niedrożności żyły głównej u dzieci Częste objawy Ból brzucha Zakrzepica żylna Krwioplucie żylaków Kończyna dolna Żylaki powierzchowne Białkomocz Zajęcie nerek Ból w klatce piersiowej Żółtaczka wodobrzusza
Objawy kliniczne różnią się znacznie w zależności od lokalizacji niedrożności Objawy kliniczne zależą od lokalizacji niedrożności, zakresu krążenia obocznego, a łagodna niedrożność może być niejasna lub zaciemniona przez objawy pierwotnej zmiany; raz całkowicie Blokowanie, objawy i oznaki mogą być typowe.
1. Niedrożność żyły dolnej górnej żyły głównej (wątroba dolnej żyły głównej dolnej) Zmiany obejmujące żyłę wątrobową lub wyższą mogą mieć nadciśnienie żyły głównej dolnej, nadciśnienie wrotne (w tym powiększenie wątroby i śledziony, wodobrzusze, żylaki przełyku i krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego) Niewystarczająca funkcja rezerwy serca (w tym plwocina i duszność), trzy grupy objawów klinicznych, powodujące zaburzenia refluksowe wątroby, objawy kliniczne podobne do ostrego lub przewlekłego niedrożności pozawątrobowej (zespół Chiari-Budd), objawiające się jako wodobrzusze, powiększenie wątroby Duże, zaburzenia czynności wątroby, często związane z wysokim aldosteronizmem, zwiększoną retencją sodu itp., Ostre zamknięcie żyły wątrobowej może być spowodowane szybkim postępującym wodobrzuszem, encefalopatią wątrobową i śmiercią, większość pacjentów z zespołem niedrożności żyły głównej dolnej funkcji wątroby, biały, Inwersja globuliny lub nieprawidłowa czynność wątroby odpowiadająca za około 1/3, może być spowodowana wtórnymi zmianami patologicznymi hepatocytów oraz w mniejszym stopniu.
Jeśli guz jest spowodowany niedrożnością żyły głównej, sam nowotwór ma guzy i bóle, naciekanie wątroby lub przerzuty narządów, żółtaczkę, zaburzenia przewodu pokarmowego i krwioplucie, ból w klatce piersiowej i tym podobne.
2. Niedrożność żyły głównej dolnej dolnej (napływ żyły nerkowej) Przyczyną niedrożności zakrzepowej jest choroba nerek, ciśnienie krwi, odwodnienie itp. Niedrożność zakrzepicy zwykle występuje w napływie żyły nerkowej częściej, jeśli zmiana dotyczy żyły nerkowej lub wyższej, Prowadzi to do nadciśnienia żylnego nerek, zmniejszenia przepływu krwi przez nerki, zaburzeń czynności nerek, może powodować zablokowanie żyły nerkowej i powodować zespół nerczycowy, objawiający się bólem krzyża, powiększeniem nerek i może mieć białkomocz, krwiomocz, np. Okres, z powodu długotrwałego białkomoczu, obrzęku układowego, podwyższonego poziomu cholesterolu we krwi itp., Może powodować różne stopnie niewydolności nerek i krwotoczny zawał nerek.
3. Objawy niedrożności dolnej żyły głównej dolnej (poniżej żyły nerkowej) spowodowane niedrożnością dolnej żyły głównej, głównie stan dolnej żyły głównej:
(1) zastój żylny kończyn dolnych: kończyny dolne, a nawet moszna są oczywiście spuchnięte, za każdym razem po chodzeniu, zaostrzone po wysiłku, złagodzone po odpoczynku na wznak, płytkie żylaki kończyn dolnych, zmiany odżywcze na skórze, takie jak cienka skóra, wypadanie włosów, świąd, wyprysk Jeśli niedrożność rozciąga się na żyłę biodrową, żyłę udową i żyłę udową, obie nogi mogą mieć pigmentację i owrzodzenie, a nawet mogą tworzyć długotrwały wrzód, szczególnie w okolicach kończyn dolnych i butów stóp, i mogą występować przeszkody do chodzenia. Ból w podbrzuszu i tak dalej.
(2) powierzchowne rozszerzenie żył: podskórne, podbrzuszne i boczne brzucha ściany klatki piersiowej są rozszerzone, a przepływ krwi jest skierowany w stronę głowy. Większość z nich jest pionowa i długa, a średnica może osiągnąć więcej niż 10 mm. Czasami można je skręcić w grupę. Zmiany podobne do żylaków, żylaki zwykle znajdują się w przedniej ścianie klatki piersiowej i brzucha, ale także w bocznej ścianie klatki piersiowej i brzucha oraz z tyłu.
Zbadać
Badanie zespołu niedrożności żyły głównej dolnej u dzieci
1. Badania krwi mogą mieć podwyższone stężenie aminotransferaz, zwiększenie stężenia sodu we krwi, zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy i zwiększenie stężenia azotu mocznikowego.
2. Badanie moczu może mieć białkomocz, krwiomocz.
3. Angiografia dolnej żyły głównej jest najbardziej wiarygodną metodą diagnostyczną, która może jednoznacznie zdiagnozować lokalizację, zasięg, niedrożność wewnątrzżebrową lub pozaluminalną oraz krążenie oboczne niedrożności dolnej żyły głównej. Dwukierunkowa angiografia żyły dolnej dolnej Jest to niezawodna metoda diagnozowania niedrożności żyły głównej dolnej. W okolicy pachwinowej wykonuje się małe nacięcie. Cewnik można wprowadzić z gałęzi żyły odpiszczelowej, aby uniknąć uszkodzenia żyły udowej. Pod ekranem telewizora występuje opór w dolnej żyle głównej, a cewnik wychodzi 10 ~ 15 mm, kolejny cewnik wprowadzono do prawego przedsionka przez powierzchowną żyłę ramienia, a następnie do bliższego końca dolnej żyły głównej. Dalszy cewnik napełniono 40 ml 60% diatrizoatu za pomocą strzykawki wysokociśnieniowej, a 20 ml środka kontrastowego przepchnięto przez cewnik górnego ramienia. Ciągłe filmowanie, flebografia może wyraźnie pokazać lokalizację niedrożności, zakres krążenia pobocznego.
(1) Oznakami niedrożności wewnątrzczaszkowej są:
1 Zablokowany koniec jest złożony lub odcięty.
2 Miejsce przeszkody jest pełne wad.
(2) Oznakami niedrożności pozagałkowej są:
1 Dolna niedrożność żyły głównej jest ustawiona pod kątem.
2 Wąski segment stopniowo przechodzi z segmentu normalnego.
3 lub dolna żyła główna ma skręcony kontur i tym podobne.
4. Pyelografia dożylna Jeśli moczowód jest ściśnięty i przemieszczony, należy podejrzewać idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe. W przypadku depresji moczowodów podejrzewa się i żylną krzywiznę krążenia obocznego.
5. Badanie TK spowodowane niedrożnością guzów brzucha, badanie TK może być użyte do ustalenia płaskiego zakresu niedrożności, a diagnoza zmian może być z grubsza zdiagnozowana. Zastosowanie TK w połączeniu ze środkiem kontrastowym może wyraźnie pokazać światło różnych płaszczyzn, dokładne Diagnoza niedrożności żyły głównej, zasięgu i możliwych przyczyn, krążenia obocznego, rozszerzenia żył itp.
Badanie ultrasonograficzne B odgrywa ważną rolę w diagnozowaniu niedrożności żyły głównej. U 19 pacjentów z niedrożnością żyły głównej dolnej w szpitalu w Zhongshan wyniki badania ultrasonograficznego B są zasadniczo takie same jak wyniki angiografii żyły głównej dolnej, a 1 przypadek jest gorszą żyłą główną. Angiografia rentgenowska wykazała, że dolna żyła główna była zatkana na poziomie górnej krawędzi dziewięciu kręgów piersiowych. Z powodu niedrożności górnej żyły głównej nie można było wprowadzić cewnikowania. Nie można było ustalić zakresu zmiany, ale stwierdzono, że B-ultradźwięki znajdują się około 20 mm od wejścia serca. W dolnej żyle głównej znajduje się przepona o grubości 4 mm. Ultrasonografia B jest dokładna i wygodna. Czasami może to zrekompensować brak kontrastu i może być stosowana do badania przesiewowego pacjentów do głównego badania pod kątem angiografii żyły głównej dolnej. Widoczne jest powiększenie wątroby i wodobrzusze.
7. Flebografia nuklidowa, aby zrozumieć lokalizację niedrożności żyły głównej dolnej, stopień i krążenie oboczne, metoda ta jest bezpieczna i prosta, wielu ekspertów zgłosiło swoje udane doświadczenia.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie zespołu niedrożności żyły głównej dolnej u dzieci
Diagnoza
Wszyscy pacjenci z obustronną niewydolnością żył kończyn dolnych i rozległymi żylakami powierzchniowymi brzucha powinni rozważyć możliwość wystąpienia zespołu gorszej żyły głównej.
Pytając o historię choroby, często występują objawy zakrzepicy żył głębokich w kończynach dolnych. Jeśli wiek początku choroby jest łagodny, a przebieg choroby długi, należy wziąć pod uwagę wady rozwojowe żyły głównej dolnej. Krótki przebieg choroby, szybki rozwój choroby, należy wziąć pod uwagę możliwość pierwotnego gorszego guza żyły głównej lub egzogennego ucisku, takiego jak guz nerki, ucisk guza trzustki dolnej żyły głównej, który charakteryzuje się pozycją zablokowania często w środku, z wyraźną proteinurią i Krwiomocz.
Podczas badania fizykalnego należy zwrócić uwagę na kierunek przepływu krwi w żyłach powierzchownych klatki piersiowej i brzucha Metoda: Pacjent leży na wznak, a dwie żylaki wykonuje się na przedniej ścianie brzucha, jedną na pępku i jedną na pępku, dwoma palcami wskazującymi przyciśniętymi do żyły. Żyły są przygnębione od góry do dołu, tak że krew żylna jest odprowadzana, a następnie palec wskazujący jest rozluźniony, aby obserwować kierunek przepływu krwi, gdy żyła jest wypełniona. W normalnym przypadku przepływ krwi z dolnej żyły brzusznej jest z góry na dół, a przepływ krwi z górnej klatki piersiowej jest z dołu do góry. Jeśli dolna żyła główna jest zablokowana, przepływ krwi w klatce piersiowej i jamie brzusznej odbywa się od dołu do góry. Jeśli górna żyła główna jest zablokowana, przepływ krwi w klatce piersiowej i brzuchu jest od góry do dołu, co można wykorzystać jako identyfikator.
Ocena miejsca uszkodzenia sprzyja wybraniu planu leczenia, w którym niedrożność znajduje się w dolnym odcinku, tylko kończyna dolna oraz narządy płciowe i dolna ściana brzucha są obrzęknięte, a żyły powierzchowne są zajęte. W środkowym odcinku nadal istnieją podstawy do zajęcia nerki, a górny odcinek jest zablokowany. Objawy oparte na zespole Budd Chiari.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od zaawansowanej marskości wątroby o schistosomatozie, zaciskającego zapalenia osierdzia, gruźliczego zapalenia otrzewnej, na ogół poprzez szczegółowe badanie historii medycznej i badania fizykalnego, zgodnie z ich cechami klinicznymi nie jest trudne postawienie diagnozy, gdy diagnoza różnicowa jest trudna, należy użyć ultradźwięków B lub Można zdiagnozować angiografię gorszej żyły głównej.
Ocena zasięgu zmian: jeśli niedrożność znajduje się w dolnym odcinku, tylko kończyny dolne, narządy płciowe i odbytu, w środkowym odcinku, nadal istnieją podstawy do zajęcia nerki; w górnym odcinku pojawią się objawy niedrożności żył wątrobowych.
Górną niedrożność żyły głównej dolnej należy odróżnić od tych spowodowanych marskością wątroby, a środkową niedrożność żyły głównej należy odróżnić od zespołu nerczycowego.
