pediatryczny hamartoma podwzgórza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hamartoma podwzgórza u dzieci Hamartoma podwzgórza (podwzgórze podwzgórza), znany również jako hamartoma podwzgórza, występuje głównie u dzieci i niemowląt i jest niezwykle rzadki w praktyce klinicznej. Presekwencja seksualna, absurdalna padaczka, niektóre mogą być związane z innymi rodzajami padaczki lub zaburzeniami zachowania. Nie ma dokładnych statystyk dotyczących występowania hamartoma podwzgórza. Występuje głównie we wczesnym dzieciństwie. Doniesiono, że średni wiek wystąpienia wynosi 29 miesięcy, a kobiety są nieco więcej niż mężczyźni. W tej grupie średni wiek wystąpienia 17 przypadków wynosił 20 miesięcy od 1994 r. Do marca 2000 r., A stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1: 1,1. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: przedwczesne dojrzewanie
Patogen
Przyczyna hamartoma podwzgórza u dzieci
Przyczyna choroby:
Istnieją dwa rodzaje guzów neuroepitelialnych, jeden tworzą komórki śródmiąższowe układu nerwowego (tj. Komórki glejowe), zwane glejakami; drugi tworzą komórki miąższowe układu nerwowego (tj. Neurony), bez nazwy ogólnej. Ze względu na aspekty patogenne i morfologiczne nie jest możliwe całkowite rozróżnienie tych dwóch rodzajów nowotworów, a glejaki są powszechne, dlatego też guzy neuronalne są zawarte w glejakach, a nowotwory pochodzenia neuro-nabłonkowego są najczęstsze. Guzy wewnątrzczaszkowe stanowią około 44% całkowitej liczby guzów wewnątrzczaszkowych.
Patogeneza:
Hamartoma podwzgórza charakteryzuje się ektopową „tkanką mózgową” w szarym guzku. Skrawki patologiczne pokazują, że hamartoma składa się z różnych neuronów z dobrze zróżnicowanymi i nieregularnie rozmieszczonymi, astrocytami i komórkami zwojowymi. Rozproszone w włóknistej matrycy, gdzie włóknista tkanka łączna i struktura naczyniowa nie są oczywiste. Mikroskopia elektronowa pokazuje, że na obrzeżach neuronów są małe okrągłe ciała o różnych rozmiarach. Występy zawierają liczne pęcherzyki i mikrotubule, i można zobaczyć strukturę synaptyczną. Czasami zdarzają się aksony mieliny, które mają na końcu dużą liczbę granulek wydzielniczych o dużej gęstości. Niektóre osoby potwierdziły wydzielanie granulek wydzielniczych GnRH metodą immunohistochemiczną, co wskazuje, że hamartoma podwzgórza ma pewną funkcję neuroendokrynną, intensywną neuronalnie i Liczne synapsy sugerują, że neurony w tej części są niezwykle aktywne i mają szeroki zakres połączeń z obwodowym układem kończyn, co może być związane z padaczką mózgowia.
Zapobieganie
Zapobieganie hamartoma podwzgórza u dzieci
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynniki promujące)
Jest w stanie pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
Niektórym powiązanym czynnikom nowotworzenia zapobiega się przed ich wystąpieniem, a wielu nowotworom można zapobiec przed ich powstaniem. Raport w Stanach Zjednoczonych w 1988 r. Szczegółowo porównał międzynarodowe nowotwory złośliwe i zaproponował wiele zewnętrznych czynników znanych nowotworów złośliwych. Zasadniczo można temu zapobiec, to znaczy około 80% nowotworów złośliwych można zapobiec poprzez proste zmiany stylu życia i prześledzić wstecz. W 1969 r. Badania dr Higginsona wykazały, że 90% nowotworów złośliwych jest spowodowanych czynnikami środowiskowymi, ” „Czynniki środowiskowe”, „styl życia” odnoszą się do powietrza, którym oddychamy, wody, którą pijemy, żywności, którą wybieramy, nawyków działania i relacji społecznych.
2. Popraw odporność organizmu na nowotwory
Może pomóc wzmocnić i wzmocnić układ odpornościowy organizmu i raka.
Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i odchudzanie. Każdy, kto przestrzega tego prostego i rozsądnego stylu życia, może Zmniejsz ryzyko raka.
Najważniejszą rzeczą dla poprawy funkcji układu odpornościowego jest: problemy z dietą, ćwiczeniami i kontrolą. Zdrowy styl życia może pomóc nam trzymać się z dala od raka. Utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i prawidłowego wysiłku fizycznego może utrzymać układ odpornościowy w najlepszym wydaniu. Nowotwory i zapobieganie innym chorobom są równie korzystne, a inne badania wykazały, że odpowiednie działania nie tylko wzmacniają układ odpornościowy organizmu, ale także zmniejszają częstość występowania raka jelita grubego poprzez zwiększenie perystaltyki układu jelitowego człowieka. Tutaj rozumiemy przede wszystkim dietę w zapobieganiu powstawaniu nowotworów. Kilka pytań
Epidemiologia na ludziach i badania na zwierzętach wykazały, że witamina A odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka raka. Witamina A wspomaga prawidłową błonę śluzową i wzrok. Bierze bezpośredni lub pośredni udział w większości funkcji tkankowych organizmu. Witamina A jest obecna w tkankach zwierzęcych. W wątrobie, jajach pełnotłustych i mleku pełnym roślina ma postać β-karotenu i karotenoidów, które można przekształcić w witaminę A. W organizmie człowieka nadmierne spożycie witaminy A może powodować niepożądane reakcje w organizmie i β-marchewkę Nie dzieje się tak w przypadku karotenoidów, a niska zawartość witaminy A we krwi zwiększa ryzyko nowotworów złośliwych. Badania wykazały, że osoby z niskim poziomem witaminy A we krwi zwiększają prawdopodobieństwo raka płuc, podczas gdy osoby z niskim poziomem krwi u palaczy Poziom spożycia witaminy A może podwoić raka płuc. Witamina A i jej mieszanina mogą pomóc w usuwaniu wolnych rodników w organizmie (wolne rodniki mogą powodować uszkodzenie materiału genetycznego), a po drugie stymulują układ odpornościowy i pomagają różnicować komórki w ciele. Uporządkowana tkanka (podczas gdy guz charakteryzuje się zaburzeniem), niektóre teorie sugerują, że witamina A może pomóc wczesnym czynnikom rakotwórczym Inwazja zmutowane komórki stają się odwrócone występowanie normalnego wzrostu komórek.
Ponadto niektóre badania sugerują, że suplementacja samym β-karotenem nie zmniejsza ryzyka raka, ale raczej zwiększa częstość raka płuc, jednak gdy β-karoten wiąże się z witaminą C, E i innymi substancjami antytoksycznymi, jego działanie ochronne. Jest to pokazane, ponieważ może zwiększać wolne rodniki w organizmie, gdy jest spożywane samo. Ponadto występują interakcje między różnymi witaminami. Zarówno badania na ludziach, jak i na myszach wykazały, że stosowanie β-karotenu może zmniejszyć 40% witamin w organizmie. Na poziomie E bezpieczniejszą strategią jest spożywanie różnych pokarmów w celu utrzymania zrównoważonej witaminy w celu ochrony przed rakiem, ponieważ jak dotąd nie odkryto niektórych czynników ochronnych.
Witamina C, E to kolejna substancja przeciwnowotworowa, która zapobiega szkodliwym czynnikom rakotwórczym, takim jak nitrozoaminy w żywności. Witamina C chroni plemniki przed uszkodzeniem genetycznym i zmniejsza ryzyko białaczki, raka nerki i nowotworów mózgu u ich potomstwa. Witamina E. może zmniejszyć ryzyko raka skóry Witamina E. ma takie samo działanie przeciwnowotworowe jak witamina C. Jest to zmiatacz chroniący przed toksynami i wymiatający wolne rodniki Połączenie witamin A, C i E. chroni organizm przed toksynami. Lepsze niż samodzielne stosowanie.
Obecnie badania nad fitochemią cieszą się dużym zainteresowaniem: fitochemia to substancja chemiczna występująca w roślinach, w tym witaminy i inne substancje występujące w roślinach. Znaleziono tysiące chemikaliów roślinnych, z których wiele ma właściwości przeciwnowotworowe. Mechanizm ochronny tych chemikaliów nie tylko zmniejsza aktywność czynników rakotwórczych, ale także zwiększa odporność organizmu na czynniki rakotwórcze.Większość roślin zapewnia działanie przeciwutleniające, które przewyższa ochronne działanie witamin A, C i E, takich jak szklanka kapusty. Zawiera 50 mg witaminy C i 13U witaminy E, ale jej działanie przeciwutleniające jest równoważne z działaniem przeciwutleniającym 800 mg witaminy C i 1100u witaminy E. Można wywnioskować, że działanie przeciwutleniające w owocach i warzywach jest znacznie lepsze niż to, co wiemy. Wpływ witamin jest silny i bez wątpienia naturalne produkty roślinne pomogą zapobiec rakowi w przyszłości.
Powikłanie
Powikłania hamartoma podwzgórza u dzieci Powikłania przedwczesne
Choroba ta często łączy się z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, którym towarzyszy pojedynczy lub wiele wrodzonych wad mózgowych i pozaczaszkowych, w tym zakręt móżdżku, torbiele, ciałko modzelowate, wiele palców, hamartoma podwzgórza można łączyć z niedorozwój opuszki węchowej, nieobecność przysadki mózgowej , nadnercza, tarczycy oraz wady serca i nerek. Dziewczyna wykazywała rozwój miesiączki i piersi, wzrost włosów łonowych, a srom był pełen pigmentacji; chłopiec wykazywał cechy dojrzewania, takie jak gruby penis, hemoroidy, broda, gruby głos i rozwój mięśni.
Objaw
Objawy hamartoma podwzgórza u dzieci Częste objawy Epizody, uśmieszek, drgawki, smutek, upadek, epizody, przedwczesne dojrzewanie płciowe, upośledzenie umysłowe, uogólniona toniczność ...
Hamartoma podwzgórza ma unikalną manifestację kliniczną, z których większość występuje we wczesnym dzieciństwie, przedwczesnym dojrzewaniu płciowym, niedorzeczną epilepsją, a niektóre mogą być związane z innymi rodzajami padaczki lub zaburzeniami zachowania.
1. Napady żelastyczne: rodzaj napadów padaczkowych, który charakteryzuje się epizodami uśmieszku, który nagle zatrzymuje się na kilka sekund lub kilkadziesiąt sekund. Nie następuje utrata przytomności podczas ataku. Może to być kilkadziesiąt razy dziennie bez żadnego Zachęty, wraz z rozwojem choroby, mogą stopniowo pojawiać się inne rodzaje padaczki, absurdalne na początku niemowląt i małych dzieci, wraz ze wzrostem wieku i częstotliwości ataków.
2. Przedwczesne dojrzewanie płciowe: objawia się rozwojem piersi u niemowląt i młodych dziewcząt, powiększeniem penisa w miesiączce lub chłopcu, włosami łonowymi, hemoroidami i pogrubieniem dźwięku itp. Niektórzy autorzy podają, że 74% hamartomów ma przedwczesne dojrzewanie płciowe, W tej grupie 53% dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym zwiększyło poziom LH, FSH oraz estrogenów i androgenów, przedwcześnie w okresie dojrzewania, z powodu nadmiernego rozwoju kości, wczesnego opóźnienia wzrostu, ale także wczesnego rozwoju, utraty wzrostu Potencjał przedwczesnego dojrzewania niskiego wzrostu może być związany z istnieniem niezależnych jednostek funkcji hormonalnej w hamartomasach.
3. Upośledzenie umysłowe: Choroba ta jest wrodzoną nieprawidłowością rozwoju mózgu, dlatego często towarzyszy jej słaba inteligencja.
4. Inne rodzaje epilepsji: często towarzyszą im napady padaczkowe i ataki kropel.
Zbadać
Badanie hamartoma podwzgórza u dzieci
Ze względu na uwalnianie hormonu gruczołowego z układu nerwowego w hamartoma testy laboratoryjne wykazały podwyższony poziom hormonu gonadalnego.
Neuroobrazowanie jest niezwykle ważne w diagnozowaniu tej choroby:
1.CT: objawia się jako grzbiet siodła, tylna szyja przysadki, basen między stopami, przedni basen środkowego mózgu i górny basen siodłowy zmian zajmujących przestrzeń o równej gęstości. Większa objętość może mieć trójkomorową deformację przednią z powodu normalnej bariery krew-mózg. Dlatego nie ma poprawy iniekcji i istnieje wyraźna różnica od tej części prawdziwego guza.
2. MRI: Uznaje się, że jest to pierwszy wybór do diagnozy tej choroby: strzałkowy i koronalny skan obrazu ważonego T1 może dokładnie dostarczyć morfologię guza i jego związek z łodygą przysadki mózgowej i otaczającymi strukturami. Jeśli sygnał jest równy lub nieznacznie wyższy, zastrzyk nie jest wzmacniany. Gdy uszkodzenie jest małe lub całkowicie zlokalizowane w podwzgórzu, należy je ostrożnie odróżnić od normalnego ciała brodawkowatego. Duży hamartoma podwzgórza może osiągnąć średnicę 3 cm.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza hamartoma podwzgórza u dzieci
Diagnoza
Według unikalnych objawów klinicznych i neuroobrazowych cech hamartoma podwzgórza, diagnoza nie jest trudna, gdy dzieci mają przedwczesne dojrzewanie płciowe, padaczka przypominająca idioty, MRI lub CT wykazuje zmiany śródmiąższowe zajmujące przestrzeń. Rozważ hamartoma podwzgórza.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić go od następujących chorób: czaszkogardlak, glejak siodłowy lub guz zarodkowy. Oprócz nieprawidłowego sygnału lub gęstości guza najważniejsze jest to, że zmiany mają różny stopień wzmocnienia i progresywny wzrost. Hamartoma podwzgórza należy odróżnić od gwiaździaka podwzgórza, guza zarodkowego komórek nadczaszkowych, glejaka wzrokowego, czaszkowo-gardłowego i oponiaka przegrody siodłowej. Oprócz różnicy między sygnałem guza a gęstością najważniejsze jest to, że zmiany mają różne stopnie wzmocnienia i progresywnego wzrostu.
