pediatryczny podwójny wylot prawej komory
Wprowadzenie
Wprowadzenie do podwójnego wyjścia prawej komory serca u dzieci Podwójny wylot prawej komory (podwójna wylot prawej komory) odnosi się do faktu, że kiedy dwa duże naczynia krwionośne są całkowicie lub prawie całkowicie z prawej komory, anatomiczne kryteria diagnostyczne zostały ponownie ocenione wraz z rozwojem techniki chirurgicznej podwójnego ekstraktu prawej komory. Ze względów klinicznych i praktycznych zamiast „zasady 50%” stosuje się kliniczną „zasadę 90%”. Ponieważ jednak łatwiej jest dokładnie określić relację wzajemnego połączenia między zastawką aorty a przegrodą dolnej komory w anatomii patologicznej, kryterium diagnostycznym jest to, że gdy więcej niż połowa korzeni dwóch korzeni aorty jest połączona z tą samą komorą, diagnoza jest słuszna. Podwójne wyjście. Zatem podwójny wylot prawej komory może być związany z dwukomorową, pojedynczą komorą lub dowolnym dużym naczyniem i dowolnym rodzajem połączenia przedsionkowo-komorowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wada przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, nadciśnienie płucne, niewydolność serca
Patogen
Przyczyna podwójnego wyjścia pediatrycznej prawej komory
Przyczyna choroby:
Ze względu na niepełny obrót tętnic stożkowych podczas rozwoju zarodkowego, odchylenie od lewej i prawej komory jest inne, stożek powstaje podczas rozwoju kołatania w rozwoju embrionalnym, a prawe grzbietowo-boczne i lewe grzbiety brzuszne są łączone i dzielone na Dwa stożki na przedniej stronie bocznej i tylno-bocznej łączą pierwotny przewód prawej komory, a tylny stożek przyśrodkowy łączy się z lewą komorą, tworząc przewód odpływowy. Tworzenie prawej komory jest związane z nieprawidłowym obrotem i wchłanianiem stożka. Aorta i Zależność między tętnicami płucnymi i zależność między zastawkami półksiężycowymi zależy od odstępów stożkowych i rozwoju tułowia tętniczego.
Patogeneza:
1. Anatomia patologiczna: podwójne ujście prawej komory może wystąpić w pozycji przedsionkowej w pozycji normalnej, przeciwstawnej lub symetrycznej W przypadku operacji 86% połączeń przedsionkowo-komorowych jest spójnych, 11% jest niespójnych, a podwójne ujście prawej komory jest głównie stożkiem. Część (lejek) jest zdeformowana, a lejek (kanał odpływowy) znajduje się całkowicie nad anatomiczną prawą komorą, a nie część odpływową przegrody międzykomorowej, ponieważ przewód odpływowy jest przymocowany do przedniej lub tylnej gałęzi beleczki przegrody Relacja pozycyjna między lejkami jest inna, odstępy kanałów odpływowych są przymocowane do przedniej gałęzi więzadła beleczkowatego, a lejek znajduje się w relacji przednio-tylnej, w tym z prawym przednim i lewym tylnym; przednim, przednim i tylnym; lewym przednim, prawym tylnym, Odstęp między drogami odpływu jest przymocowany do tylnej gałęzi beleczek beleczkowatych lub bezpośrednio w fałdzie komorowo-żuchwowym, a lejek znajduje się w zestawieniu (ryc. 1) .Większość (70%) podwójnych wylotów prawej komory ma lejek. Aorta pochodziła z lejka znajdującego się w prawej tylnej części tętnicy płucnej W danych grupy de la Cruz 54% lejków przednich i tylnych było związanych z prawidłową aortą, 37% aorty ustawiono naprzeciwko prawej, a aorta była przednia. 9% aorty Kiedy związek jest normalny, odstępy odpływu są prostopadłe do przegrody komorowej. W podwójnym wylocie prawej komory lejek stanowi około 26% zestawienia, a tętnica płucna prawie zawsze jest emitowana z wewnętrznego lejka sąsiedniej przegrody komorowej.
Aorta jest równoległa do tętnicy płucnej, a aorta znajduje się po prawej stronie. Ze względu na wielkość tułowia tętniczego i pozycję serca, istnieją pewne zmiany w pozycji aorty i pozycji tętnicy płucnej. Odstęp kanału odpływowego przy zestawieniu lejka jest prostopadły do płaszczyzny czołowej. W podwójnym ujściu prawej komory wada przegrody międzykomorowej jest pierwszą klasą anatomiczną lewej komory. Zwykle wada przegrody międzykomorowej jest nieograniczona, to znaczy średnica wady ≥ średnica pierścienia aorty, wada ograniczająca stanowi co najmniej 10% i nie ma wady przegrody międzykomorowej. Rzadko, w tym czasie często w połączeniu z dysplazją mitralną i lewą komorą, występuje defekt przegrody międzyprzedsionkowej jako kanał bocznikowy od lewej do prawej, defekt przegrody międzykomorowej stanowił około 17%, z chirurgicznego punktu widzenia, zwykle zgodnie z relacją między defektem a aortą Podział wady przegrody międzykomorowej na wadę pod aortalną, wadę podpłucną, podwójnie popełnioną i niezaangażowaną wadę aorty, tzw. Tętnicę podaortalną lub płucną, nie oznacza, że zastawka półksiężycowa jest przegrody międzykomorowej. Część krawędzi defektu, związek między defektem a aortą zależy od relacji między aortą a kierunkiem odstępu kanału odpływowego i Mały
(1) Wada przegrody międzykomorowej aorty: najczęstszy typ, odpowiadający za około 50% przypadków operacji z podwójnym ujściem prawej komory, lejek znajduje się w relacji przednio-tylnej, a wada znajduje się pomiędzy przednimi i tylnymi gałęziami beleczki beleczkowej Większość z nich jest obwodowa, liść zastawki aortalnej jest górną krawędzią ubytku, połączenie między pierścieniem mitralnym a pierścieniem trójdzielnym stanowi tylny dolny margines ubytku, a pozostałe krawędzie to beleczki przegrody, przegrody lejkowe i zakładki lejka komorowego. Niewielka liczba defektów jest oddzielona od zastawki półksiężycowej i zastawki trójdzielnej przez komorową tkankę mięśniową paliczki. Marginesem defektu jest mięsień. Gdy opuści się aortę, defekt przegrody międzykomorowej jest często defektem pod aortą, a defekt jest większy niż aorta. W danych z autopsji podwójne ujście prawej komory z defektem przegrody międzykomorowej z 77% podwójnego stożka podzielono na 23%.
(2) Wada przegrody międzykomorowej: około 30% przypadków operacji podwójnego wyjścia prawej komory, większość wady przegrody płucnej bez zwężenia płuc, która jest typem Taussig-Binga, lejek jest w relacji równoległej, wada jest zlokalizowana Pomiędzy przednią i tylną gałęzią beleczkowatej beleczki, jeśli istnieje dolny stożek tętnicy płucnej, tkanka mięśniowa jest oddzielona między defektem a zastawką płucną. Zastawka płucna i zastawka mitralna są bezpośrednio ciągłe, a zastawka płucna przebiega nad wadą przegrody międzykomorowej. Górna krawędź, odstęp kanału odpływowego jest w kierunku przedniej ściany prawej komory, oddzielając obszar pod aortą od wady przegrody międzykomorowej. Przerost kanału odpływowego może powodować zwężenie podaortalne. W typie Taussig-Bing stożek obustronny lub indywidualny Stożek podtętniczy stanowi około 50%.
(3) wada przegrody dolnej komory: około 10% wada znajduje się między przednimi i tylnymi gałęziami więzadła beleczkowego. Ponieważ lejek jest słabo rozwinięty lub go brakuje, wada znajduje się bezpośrednio pod zastawką aorty i zastawką płucną. Zastawka aorty i zastawka płucna stają się górną krawędzią wady. Zastawka aorty i zastawka płucna są ciągłe. Trabekula beleczkowata staje się przednim, dolnym i tylnym marginesem wady, a obie strony stożka są nieobecne.
(4) z dala od wady przegrody międzykomorowej: 10% do 20%, wada nie znajduje się między przednimi i tylnymi gałęziami więzadła beleczkowego, z dala od zastawki aortalnej i zastawki płucnej, zlokalizowanych w przestrzeni beleczkowej, do przewodu pokarmowego lub Defekty okołobłoniaste i przedłużenie przewodu dopływowego. W podwójnym ujściu prawej komory widocznym jest wiele odległych defektów aorty w połączeniu z całkowitym defektem przegrody przedsionkowo-komorowej. Relacja przestrzenna między aortą a lejkiem nie jest spójna. Typ, spiralny i równoległy, głównie w normalnym związku. Aorta znajduje się w prawym tylnym aspekcie tułowia płucnego. Aorta krąży wokół dna serca. W tym typie prawie wszystkie defekty przegrody międzykomorowej znajdują się pod aortą. Kiedy aorta jest równoległa do tętnicy płucnej, aortę można zestawić po prawej stronie tętnicy płucnej lub bezpośrednio przed tętnicą płucną lub z przodu prawej tętnicy płucnej lub z przodu lewej tętnicy płucnej. Aorta jest równoległa i zestawiona ze sobą. Wada często znajduje się pod tętnicą płucną, aorta występuje rzadziej po lewej stronie, a wada przegrody międzykomorowej może znajdować się pod aortą. W rzeczywistości anatomia wady przegrody międzykomorowej Niezależnie od relacji przestrzennej aorty, podwójny wylot prawej komory z wady przegrody podortowej lub dolnej komory, z niedrożnością odpływu płuc stanowił od 60% do 70%, i rzadko pod tętnicą płucną lub z dala od wady przegrody komorowej aorty, więcej zwężeń W lejku występuje również zwężenie zastawki prostej lub w przypadku zastawki, pierścienia i dysplazji płuc, zwężenie aorty występuje rzadko, występuje głównie w podwójnym ujściu wady przegrody prawej komory serca, zwężenie aorty często z powodu lewej komory (główna Dysplazja odpływu pod tętnicami może być również spowodowana tkanką zastawki przedsionkowo-komorowej lub wiązką przerostu mięśnia. Gdy podwójne ujście prawej komory jest niezgodne z połączeniem przedsionkowo-komorowym, pozycja przedsionkowa jest zwykle normalna, a aorta i tętnica płucna są z lewej anatomicznej prawej komory. Aorta znajduje się po lewej stronie tętnicy płucnej, naprzeciwko lub po lewej stronie, a wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod aortą lub pod tętnicą płucną Neufeld i wsp. Po raz pierwszy zaproponowali związek między wadą przegrody międzykomorowej a workiem nadoczodołowym i aortą z lub bez zwężenia płuc. Metoda klasyfikacji eksportowej, w 1972 r. Lev i wsp. Podzielili podwójny wylot prawej komory na dolną komorę aorty zgodnie z zależnością między defektem przegrody międzykomorowej a aortą. Typ wady przegrody, typ wady przegrody międzykomorowej, typ wady przegrody międzykomorowej i z dala od typu wady przegrody aortalnej, ta klasyfikacja jest szeroko stosowana, ale ostatnio występują także braki w międzynarodowym nazewnictwie i bazie danych wrodzonych wad serca Podwójne ujścia prawej komory w projekcie są klasyfikowane jako:
1-komorowa wada przegrody (wada podortowa, podwójna wada tętnicza).
2 typ poczwórnego zespołu Faro.
3 duży rodzaj translokacji tętniczej (dolna tętnica płucna ze zwężeniem płuc lub bez).
4 od typu wady przegrody komorowej aorty (w oparciu o niepełną wadę przegrody przedsionkowo-komorowej lub bez niej, ze zwężeniem płuc lub bez, podzielonym na 4 podtypy).
5-komorowa przegroda kompletna, w połączeniu z innymi wadami serca z zastawką przedsionkowo-komorową (zwężenie, atrezja, jazda itp.), Przetrwały przewód tętniczy, dysplazja komorowa, zwężenie aorty, nieciągłość aorty, wada przegrody zatokowej wieńcowej, nieprawidłowości połączenia żył płucnych, Zestawienie wyrostka przedsionkowego, wady przegrody międzyprzedsionkowej i prawego serca.
2. Patofizjologia: Hemodynamika podwójnego wylotu prawej komory i wielkość wady przegrody międzykomorowej oraz jej związek z aortą, w połączeniu z wadą rozwojową, mogą być podobne do wady przegrody międzykomorowej z nadciśnieniem płucnym, tetralogią Fallota i aorty pełnej W transpozycji, gdy krew lewej komory jest podzielona przez defekt przegrody międzykomorowej, lewa komora i prawa komora są równe. Gdy drogi odpływu płucnego i drogi odpływu aorty nie są wąskie, ciśnienie w tętnicy płucnej jest podobne do ciśnienia w aorcie, a nasycenie tlenem krwi układowej zależy od krążenia. W płucnym przepływie krwi, różnym nasyceniu tlenem mieszanie krwi i przepływ krwi w prawej komorze, na płucny przepływ krwi wpływa zwężenie płuc i niedrożność naczyń płucnych, oksymetria tętnicy płucnej jest wyższa niż wada przegrody płucnej Krew aorty z lub bez zwężenia płuc lub niedrożności naczyń płucnych, z wadą przegrody międzykomorowej aorty, nasycenie tlenu w płucach jest nadal wyższe niż krwi aorty stanowi nadal 40%, podwójne ujście prawej komory bez zwężenia płuc, Nadciśnienie płucne i choroba naczyń płucnych występują wcześniej.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie podwójnemu wyjściu z prawej komory
Zapytaj historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną, zbadaj wpływ czynników środowiskowych, aby zbadać przyczynę wrodzonej choroby serca, Shaw poprzez badanie adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka, adres produkcji matki jest czasami używany do przedstawienia Adres wczesnej ciąży został oszacowany na podstawie czynników środowiskowych. Autorzy zbadali adres matki w czasie ciąży i porodu. Około 24,8% matek przeniosło się między początkiem ciąży a porodem, więc przestrzeganie adresu produkcji może zmniejszyć wrodzone wady rozwojowe i narażenie matki na środowisko. Pozytywny wynik skojarzenia należy zbadać w środowisku adresu w czasie ciąży. Schwanitz zalecił, aby wykrycie wad serca przed porodem można wykorzystać jako wskazanie do badania chromosomalnego. Autorzy wspomnieli, że u 588 płodów zdiagnozowano opóźnienie wzrostu i / lub wrodzone wady rozwojowe przed urodzeniem. Przeprowadzono badanie chromosomów i potwierdzono, że u 116 (19,7%) przypadków występują nieprawidłowości chromosomalne, a wśród wad rozwojowych płodów zdiagnozowanych przed urodzeniem 102 (17,3%) płodów z wadami serca, a zatem wadami serca W przypadku najczęstszych wad rozwojowych 41 płodów (40,2%) ma chromosomy u płodu, u którego zdiagnozowano wadę serca przed urodzeniem. Zespół często (w porównaniu z trisomią 18 i 21), oprócz monitorowania płodu, należy również monitorować chorobę matki, Breton poinformował, że matka ma fenyloketonurię, fenyloamino w osoczu podczas ciąży Kwas propionowy stale rośnie, a jego dzieci mają wady serca.
Breton poinformował, że nieprawidłowości w tętnicy wieńcowej dziecka powstały w prawej tętnicy płucnej, wada przegrody międzykomorowej, opóźnienie wzrostu płodu i deformacja twarzy. Rodzicielskie osocze fenyloalaniny stale wzrastało w czasie ciąży, a wadę serca rozpoznano 8 miesięcy po urodzeniu. Jego opóźnienie rozwojowe wynika z fenyloketonurii u matki, która może również powodować wady przegrody międzykomorowej i wady rozwojowe tętnic wieńcowych. Autorzy sugerują, że jeśli matka rozpocznie dietę przed ciążą, może zapobiec uszkodzeniu płodu, więc jeśli Jeśli masz dogłębne zrozumienie przyczyny, możesz monitorować chorobę matki i wady rozwojowe płodu u ciężarnej matki i płodu przed ciążą. Jeśli to możliwe, staraj się zapobiegać wadom wrodzonym płodu, ale z perspektywy genetycznej. Z punktu widzenia szkód wyrządzonych środowisku naturalnemu przyczyna wrodzonych chorób serca nie jest w pełni poznana i większość z nich jest bezsilna w zapobieganiu.
Powikłanie
Powikłania podwójnego ujścia prawej komory u dzieci Powikłania, wada przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, nadciśnienie płucne, niewydolność serca
Połączone wady rozwojowe: najczęstszy jest podwójny wylot prawej komory z zwężeniem płuc, dolną część mostka, wierzchołka i wyrostka miażdżycowego można wykorzystać do zbadania lokalizacji zwężenia płuc, w połączeniu z ultrasonografią Dopplera do pomiaru prędkości przepływu krwi w celu oszacowania stopnia zwężenia, w połączeniu z aortą Zwężenie i / lub zwężenie aorty stanowią około 20% podwójnego wylotu prawej komory, częściej w podwójnym ujściu prawej komory z wadą przegrody międzykomorowej płucnej, odcinka mostka, odcinka komory dolnej komory i odcinka mostka górnej Wady rozwojowe aorty i łuku aorty, wady zastawki przedsionkowo-komorowej, wada przegrody przedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy można zdiagnozować poprzez odpowiednie badanie ultrasonograficzne, sama choroba może być powikłana powtarzającymi się zakażeniami płuc, nadciśnieniem płucnym, niewydolnością serca, hiperhemoglobinemią , embolizacja itp.
Objaw
Pediatryczne objawy podwójnego wyjścia z prawej komory Często występujące pooperacyjne szmer skurczowy szmer zmęczenie obrzęk wada przegrody międzykomorowej pałka (palec u nogi) zjawisko niewydolność serca dyfuzja szczytowa
Dzieci mogą mieć objawy zasinienia, zastoinowej niewydolności serca lub żadnych objawów. Rodzaj objawów klinicznych i czas wystąpienia objawów zależą od rodzaju patologicznego i nasilenia towarzyszących wad rozwojowych. W czwartym typie podwójnego wyjścia prawej komory, jeśli Poważny brak dopływu krwi do płuc, co można zaobserwować w okresie noworodkowym. Inne typy podwójnych wylotów prawej komory mają dobrą równowagę krążenia w płucach i często pojawiają się epizody sinic lub niedotlenienia po okresie noworodkowym, któremu towarzyszy dolna komora aorty. Typowym objawem klinicznym podwójnego ujścia przegrody prawej komory jest zastoinowa niewydolność serca w pierwszym miesiącu życia bez sinicy, podobna do objawów klinicznych prostej wady przegrody międzykomorowej. Jeśli niewydolność serca występuje wcześnie po urodzeniu, należy rozważyć, czy Podwójny wylot prawej komory z obrzękiem i defektem przegrody międzykomorowej często wykazywał łagodną sinicę podczas cichej, zaostrzonej sinicy po płaczu i brak szczególnych oznak podwójnego wyjścia prawej komory.
1. Wada przegrody międzykomorowej aorty ze zwężeniem płuc: objawy kliniczne są podobne do tetralogii Fallota. Różnym stopniom zwężenia płuc mogą towarzyszyć różne stopnie zasinienia, które mogą wystąpić w ciągu 1 roku po urodzeniu. Gdy zwężenie jest ciężkie, Wcześnie rano sinica, zmęczenie, duszność po wysiłku, flegma i hiperhemoglobinemia, badanie fizykalne można znaleźć przy sinicy i maczugach (palec u nogi), pulsacyjnej dyspersji w okolicy przedniej oraz od 2 do 4 przestrzeni międzyżebrowych na lewym mostku. I szmer skurczowy odrzutowy od 4 do 5/6, wysoka lewa strona mostka może być drżeniem, pierwszy dźwięk serca jest normalny, drugi dźwięk serca jest pojedynczy, a czasami trzeci dźwięk serca jest dostępny w obszarze wierzchołkowym.
2. Wada przegrody płucnej z lub bez zwężenia płuc: objawy kliniczne są podobne do całkowitej translokacji naczyniowej z wadą przegrody międzykomorowej, zwykle objawiającą się sinicą i zastoinową niewydolnością serca w okresie niemowlęcym, np. Ze zwężeniem płuc Sinica pojawia się wcześniej, ale często nie ma niewydolności serca W przypadku obrzęku niemowlęta mogą mieć niewydolność serca wcześnie, sinica i bicie tętnicy udowej osłabione lub zanikły, a badanie fizykalne ujawniło typową sinicę i pałkę paluchową. Wzrost, waga jest znacznie poniżej tego samego wieku, przedni obszar przedniej części i wierzchołek pulsującej dyspersji, wysoki profil skurczowego szmeru IR 2 ~ 3/6 po lewej stronie mostka, gdy towarzyszy mu zwężenie płuc jest dostępny 3 ~ 4 Głośny szmer skurczowy, drugi dźwięk serca jest zwykle głośny i pojedynczy, a wzrost przepływu krwi w płucach może wyczuć toczący się szmer rozkurczowy na szczycie.
3. Wada przegrody międzykomorowej bez zwężenia płuc: objawy kliniczne i duża wada przegrody międzykomorowej z nadciśnieniem płucnym, zwykle lekko siniakowa, ale ostra i ostra zastoinowa niewydolność serca, powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych, lewa puszka mostka I od 3 do 4/6 stopni pełnego skurczowego szmeru z drżeniem, obszaru szczytowego z rozkurczowym szmerem i dźwiękiem trzeciego serca.
4. Wada przegrody międzykomorowej aorty z obturacyjną chorobą naczyń płucnych: Gdy powyższemu typowi grupy towarzyszy organiczne nadciśnienie płucne, przepływ krwi w płucach jest w tym czasie zmniejszony, niewydolność serca i powtarzające się infekcje dróg oddechowych są rzadkie i może pojawić się sinica i klubowanie. (palec u nogi), badanie fizykalne często nie powoduje szmeru, drugie serce wydaje się jasne i pojedyncze, a także może osiągnąć szmer rozkurczowy spowodowany refluksem tętnicy płucnej.
Zbadać
Pediatryczna kontrola podwójnego wyjścia prawej komory
Krew obwodowa może mieć zwiększone czerwone krwinki, zwiększone stężenie hemoglobiny oraz zwiększoną liczbę białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych w obecności infekcji płucnej.
1. Elektrokardiogram: często objawiający się rytmem zatokowym, odchyleniem prawej osi i różnymi stopniami przerostu prawej komory, fala QRS w prawym przewodzie klatki piersiowej często pokazuje typ qR, lewa komora często się nie powiększa, jeśli widoczna jest lewa komora Sugeruje się, że możliwe jest włączenie restrykcyjnej wady przegrody międzykomorowej.
2. Rentgen klatki piersiowej: brak charakterystycznych zmian, wielkość serca i krew płucna zależą od stanu hemodynamicznego w tym czasie, może być małym sercem, zmniejszenie krwi w płucach, może być również wyrażone jako duże serce, krew w płucach znacznie wzrosła.
3. Echokardiografia: seksualny skan sakralny jest bardzo przydatny do diagnozy podwójnego ujścia prawej komory. Kryteriami diagnostycznymi są to, że wszystkie lub większość dwóch dużych naczyń jest z prawej komory. Podwójny stożek jest powszechny, ale nie jest warunkiem koniecznym do rozpoznania. Osiowe i krótkie osie mogą wykryć związek między dużymi naczyniami krwionośnymi a stożkiem tętnic, ponieważ anatomiczne typy podwójnych wylotów prawej komory różnią się znacznie i towarzyszą im różne deformacje, należy przeprowadzić kompleksową sekwencyjną diagnozę segmentacji.
4. Cewnikowanie serca: Przed operacją pozasercową jest to zwykle potwierdzane przez cewnikowanie serca i angiografię, diagnozę echokardiograficzną i szczegółowe informacje hemodynamiczne, wydajność hemodynamiczna może być podobna do lewej do prawej dużego przepływu. Przekierowanie, pojedyncza komora prawej komory, tetralogia Fallota, pełna transpozycja naczyń i zwężenie płuc, informacje uzyskane za pomocą echokardiografii można wykorzystać do wyboru odpowiednich miejsc transiluminacji w celu wyjaśnienia pochodzenia dużych naczyń i wad przegrody międzykomorowej Lokalizacja
5. CT i MRI: badania CT i MRI są pomocne w diagnozie podwójnego wyjścia prawej komory. Obraz T1W echa spinowego MRI może pokazywać wielkość lewej i prawej komory oraz rozmiar defektu przegrody międzykomorowej. Echa spinowe MRI obserwuje się warstwa po warstwie. Obraz poprzeczny T1W jest również pomocny w określeniu, czy wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod aortą, czy pod tętnicą płucną. Angiografia rezonansu magnetycznego ze wzmocnionym kontrastem i spiralna tomografia wielopłaszczyznowa może mieć zwężenie płuc w podwójnym ujściu prawej komory, w lewym górnym rogu. Żyła główna, żylny drenaż żył płucnych, dysplazja łuku aorty itp., Które mają wpływ na operację, mogą być dobrze widoczne.
6. Angiografia sercowo-naczyniowa: Angiografia podwójnego ujścia prawej komory wymaga angiografii prawej komory i angiografii lewej komory Cewnik do angiografii prawej komory można intubować z aorty za pomocą cewnika z prawej strony serca, takiego jak NIH. Prawa komora jest lepsza, środek kontrastowy wstrzykuje się tak szybko, jak to możliwe, lewą pozycję i pozycję siedzącą wybiera się dla pozycji projekcji, wybór cewnika do angiografii lewej komory, wstrzyknięcie kontrastowe jest takie samo jak prawej komory, a pozycja projekcji jest długa skośna. Pozycja, niektórzy pacjenci muszą dodać aortę wstępującą.
W angiografii sercowo-naczyniowej należy zwrócić uwagę na lokalizację aorty i tętnicy płucnej, rozwój lewej komory, lokalizację wady przegrody międzykomorowej, wielkość, związek z dużymi naczyniami krwionośnymi, obecność lub brak stożka między zastawką mitralną a aortą, rozwój tętnicy płucnej, tętnicy wieńcowej Początek i kierunek, rozwój łuku aorty i połączenie przedsionkowo-komorowe itp., Zwykle aorta i tętnica płucna pochodzą z prawej komory lub większość z prawej komory, pod dużymi naczyniami krwionośnymi ma stożek, lokalizacja wady przegrody międzykomorowej jest Jedną z trudności w diagnozowaniu angiografii podwójnego ujścia prawej komory jest umiejscowienie pod aortą lub pod tętnicą płucną. Przy diagnozowaniu pomocne jest obserwowanie związku pozycyjnego między aortą a tętnicą płucną. Kiedy promieniowanie rentgenowskie i przegrody międzykomorowe są styczne, Jeśli aorta i tętnica płucna zachodzą na siebie, wada przegrody międzykomorowej aorty, jeżeli aorta i tętnica płucna są od siebie oddzielone, to wada przegrody międzykomorowej płucnej, zwykle w podłużnej angiografii skośnej lewej komory, promieniowanie rentgenowskie i przegrody międzykomorowe są styczne Lewa i prawa komora są dobrze oddzielone i znajdują się w relacji przednio-tylnej W tym momencie, jeśli aorta i tętnica płucna zachodzą na siebie, związek boczny jest aktywny. Wada przegrody międzykomorowej w tym momencie, jeśli aorta i tętnica płucna są dobrze oddzielone, relacja przednio-tylna to wada przegrody międzykomorowej płucnej. Środki ostrożności dotyczące angiografii sercowo-naczyniowej są również związane z typem patologicznym. Wada przegrody międzykomorowej aorty nie jest związana ze zwężeniem płuc. Podwójny wylot prawej komory, środki ostrożności są podobne do dużej wady przegrody międzykomorowej, podwójne ujście prawej komory wady przegrody aorty z zwężeniem płuc, środki ostrożności są podobne do tetralogii Fallota, należy zwrócić uwagę na obwodową tętnicę płucną Zwężenie, kierunek tętnicy wieńcowej, podwójne ujście prawej komory serca wady przegrody płucnej bez zwężenia płuc oraz całkowita transpozycja wielkich tętnic powinny zwrócić uwagę na rozwój tętnicy wieńcowej i łuku aorty.
Diagnoza
Diagnoza diagnostyki różnicowej podwójnego ujścia prawej komory serca u dzieci
Polegaj głównie na echokardiografii, cewnikowaniu serca i angiografii sercowo-naczyniowej.
Ze względu na różne objawy kliniczne należy je odróżnić od wady przegrody międzykomorowej i tetralogii Fallota, opierając się na badaniu obrazowym w celu identyfikacji.
