Dziecięce stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do stwardniającego zapalenia dróg żółciowych u dzieci Stwardniające zapalenie dróg żółciowych (stwardniające zapalenie dróg żółciowych), znane również jako zwłóknieniowe zapalenie dróg żółciowych, jest rodzajem zespołu cholestazy, spowodowanego zapaleniem wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych oraz zwłóknieniem podśluzówkowym i błon surowiczych dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych. Włókniste zwężenie i niedrożność. Wreszcie może rozwinąć się w marskość żółciową i nadciśnienie wrotne. W kilku przypadkach może być zaangażowany woreczek żółciowy i przewód trzustkowy, któremu może towarzyszyć przewlekłe wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub zwłóknienie zaotrzewnowe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: biegunka, marskość wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zwłóknienie zaotrzewnowe, rak pęcherzyka żółciowego
Patogen
Przyczyny stwardniającego zapalenia dróg żółciowych u dzieci
(1) Przyczyny choroby
1. Przyczyna choroby jest nadal niejasna i uważa się, że:
(1) Czynniki infekcji bakteryjnych lub wirusowych: Przewlekłe zapalenie dróg żółciowych powoduje zwłóknienie ściany przewodu żółciowego, a światło stopniowo zwęża się.
(2) czynniki alergiczne: czasami towarzyszą im inne choroby autoimmunologiczne, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Crohna.
(3) Wrodzone czynniki genetyczne: literatura donosi, że stwardniające zapalenie dróg żółciowych może być genetycznie predysponowaną chorobą autoimmunologiczną. Dzieci z bliskimi krewnymi rodziców mają większe szanse na rozwój tej choroby. Niektórzy uczeni uważają, że jest to autosomalna recesja. Choroby genetyczne, dzieci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych często mają antygen zgodności tkankowej HLA-B8 (specyficzny ludzki antygen leukocytowy) znacznie wyższy niż grupa kontrolna, niektórzy uważają, że jest to zaburzenie regulacji funkcji odpornościowej.
2. Klasyfikacja Istnieją dwa rodzaje choroby:
(1) Pierwotne: Nie ma klinicznej przyczyny choroby, leczenie jest trudne, a rokowanie złe.
(2) Wtórne: Może znaleźć bezpośrednie lub pośrednie przyczyny choroby, takie jak przewlekłe zakażenie żółci, kamienie, operacja i uraz, pierwotny występuje częściej u dzieci.
(dwa) patogeneza
Wczesna biopsja wątroby wykazała reakcję zapalną w żyle wrotnej i wrotnej, przerost tkanki łącznej, naciek limfocytów i komórek plazmatycznych, przerost dróg żółciowych międzyzębowych, zwłóknienie ściany dróg żółciowych stopniowo zastępowane tkanką włóknistą, pogrubioną i stwardniałą ścianą, zwężenie Do czasu blokady, zgodnie z zakresem inwazji dróg żółciowych, dzieli się ją na typ rozproszony, typ ograniczony i typ segmentu (zwany również typem skoku).
Zapobieganie
Pediatryczne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Idź wcześnie do łóżka i wstań wcześnie i ćwicz. Niewystarczający sen może zmniejszyć funkcję odpornościową organizmu, a także łatwo stymulować ogień, powodując obrażenia zewnętrzne. Zachowaj spokój. Unikaj gniewu na wiosnę, nie bądź niecierpliwy, zawsze zachowuj spokój.
Powikłanie
Powikłania stwardniającego zapalenia dróg żółciowych u dzieci Powikłania biegunka marskość wrzodziejące zapalenie jelita grubego zaotrzewnowy zwłóknienie dróg żółciowych
Często komplikuje się przewlekła biegunka, zaburzenia odżywiania, zaawansowana marskość wątroby i nadciśnienie wrotne, niewielka liczba przypadków może obejmować pęcherzyk żółciowy i przewód trzustkowy, pęcherzyk żółciowy i (lub) kamienie przewodu żółciowego, zwężenie głównych dróg żółciowych i nawracające bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub zwłóknienie zaotrzewnowe może wystąpić cholangiocarcinoma, żylaki wokół zespolenia jelita krętego po odbytnicy (żylaki odbytu), choroby związane z PSC, wiele doniesień literaturowych, głównie autoimmunologicznych Choroby, z których najczęstszą jest IBD, wczesne doniesienia o pacjentach z PSC ze wskaźnikiem zapadalności na IBD od 25% do 30%, ostatnio zgłaszane od 54% do 100%; PSC związane z IBD, najczęstszym CUC, do 70%, Zapalenie jelita grubego Crohna wynosi około 13% i nie ma doniesień, że choroba jelit dotyczy wyłącznie jelita cienkiego bez angażowania okrężnicy.
Objaw
Obrzękowe stwardniające zapalenie dróg żółciowych objawy typowe objawy wysoka gorączka nudności wrota nadciśnienie żółtaczka biegunka świąd niski gorączka apetyt słaba wątroba i ciężka marskość żółciowa
Objawia się głównie jako przewlekła postępująca żółtaczka obturacyjna z oczywistym swędzeniem, przewlekłym bólem lub dyskomfortem w prawym górnym kwadrancie, utratą apetytu, nudnościami i wymiotami, przewlekłą biegunką, niedożywieniem, u niektórych dzieci z długoterminową niską gorączką lub wysoką gorączką, badanie fizykalne może wzrosnąć Wątroba i wątroba są twarde, a późny etap może przerodzić się w marskość żółciową i nadciśnienie wrotne. Niektórym dzieciom często towarzyszy przewlekły wrzód, zapalenie śledziony, choroba Crohna itp., Opóźnienie wzrostu i opóźnione dojrzewanie.
Zbadać
Badanie stwardniającego zapalenia dróg żółciowych u dzieci
1. Test czynności wątroby: stężenie bilirubiny w surowicy jest podwyższone, głównie stężenie bilirubiny bezpośredniej, fosfatazy alkalicznej jest podwyższone, często 2–3 razy większa niż normalna, a aktywność aminotransferaz jest nieznacznie podwyższona.
2. Krew obwodowa: leukocytoza.
3. Inne testy: IgM w surowicy jest również wyższe niż normalnie, IgA, IgG, miedź w surowicy jest podwyższona, miedź w moczu jest zwiększona, a ceruloplazmina w surowicy jest zwiększona.
4. Przezskórne nakłucie pęcherzyka żółciowego i śródoperacyjna cholangiografia: Chen dzieli się na następujące typy w zależności od wewnątrzwątrobowego i zewnętrznego rozwoju dróg żółciowych pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych:
(1) Typ wewnątrzwątrobowy: podzielony: Typ I: łagodny zarys przewodu żółciowego, miejscowe zwężenie, brak niedrożności dalszego przewodu żółciowego, typ II: liniowe zwężenie światła, łagodne poszerzenie dalszego przewodu żółciowego, dalszy koniec Rozgałęzienie dróg żółciowych jest rzadkie, „dzika gałąź”, typ III: dystalny przewód żółciowy jest całkowicie zatkany, centralny przewód żółciowy jest wrzecionowaty, torbielowaty lub woreczkowy, a zwężenie między rozszerzonymi segmentami jest „paciorkami”, typ IV: dystalny przewód żółciowy Nieregularne, wąskie lub niedrożne, tylko centralny przewód żółciowy jest pełny, a w dużej wątrobie obwodowej nie ma przewodów żółciowych.
(2) typ pozawątrobowy: podzielony: typ I: pozawątrobowe drogi żółciowe z nieregularnymi zmianami ogólnymi lub segmentowymi, brak wyraźnego zwężenia, typ II: przewód żółciowy jest zwężeniem segmentowym, światło jest gładkie lub nieregularne, typ III: Nieregularne zwężenie, wszystkie pozawątrobowe drogi żółciowe były zmianami podobnymi do koralików, typ IV: wyjątkowo nieregularne światła, rozszerzenie i zwężenie, ciężkie zmiany, uchyłkowate.
5. Badanie MRI wątroby i pęcherzyka żółciowego: Można stwierdzić, że wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy jest pogrubiony, uszkodzenie jest nieprawidłowe, a inne choroby, takie jak rak wątroby z przerzutami, rak trzustki i inne choroby niedrożności dróg żółciowych można wykluczyć.
6. USG typu B: pozawątrobowy typ nie widzi wspólnego przewodu żółciowego, pozawątrobowy przewód żółciowy jest gruby i gruby, a echo ściany jest silne z wewnątrzwątrobowym rozszerzeniem przewodu żółciowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa stwardniającego zapalenia dróg żółciowych u dzieci
Diagnoza
Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: Istnieje wiele bezpośrednich lub pośrednich przyczyn choroby i nie ma trudności z rozpoznaniem.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych można zdiagnozować zgodnie z kryteriami zaproponowanymi przez Myersa i in. W 1970 r .:
1 postępująca żółtaczka obturacyjna. 2 bez kamieni żółciowych. 3 brak historii operacji żółci. 4 Ściana przewodu żółciowego jest pogrubiona, a światło wąskie. 5 długoterminowa obserwacja może wykluczyć złośliwe zmiany żółciowe. 6 powikłanie bez wrzodziejącego zapalenia jelita grubego lub choroby Leśniowskiego-Crohna, w celu ustalenia lokalizacji zmiany, zakresu i kształtu niezakażonych dróg żółciowych, USG w trybie B, przezskórnej angiografii przezwątrobowej (PTC) i włókien dwunastnicy Endoskopia i inne badania.
Diagnostyka różnicowa
W odróżnieniu od kamicy żółciowej, zapalenia pęcherzyka żółciowego i wrodzonych wad rozwojowych pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, testy laboratoryjne i pomocnicze mogą pomóc w identyfikacji. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych należy wykluczyć z innych przyczyn stwardniającego zapalenia dróg żółciowych lub zwężenia / niedrożności dróg żółciowych; należy je odróżnić od innych chorób cholestatycznych, takich jak pierwotna marskość żółciowa, idiopatyczne zmniejszenie przewodu żółciowego u dorosłych, leki Cholestatyczne, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, alkoholowa choroba wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby itp. W szczególności u niektórych pacjentów z nietypowym PSC stężenie ALP w surowicy jest tylko nieznacznie podwyższone, podczas gdy ALT / AST jest znacznie podwyższone, co można łatwo błędnie rozpoznać jako AIH.
