Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego u dzieci Refluks pęcherzykowy moczowodu (VUR) odnosi się do napływu moczu z pęcherza moczowego do moczowodu i miedniczki nerkowej z powodu nieprawidłowości w połączeniu moczowodu. Pierwotna VUR jest spowodowana nieprawidłowością wrodzonego połączenia cewki moczowej bez jakichkolwiek zmian nerwowo-mięśniowych lub niedrożności. Refluks moczowodów pęcherza moczowego dzieli się na pierwotny i wtórny. Ten pierwszy jest wrodzoną niedorozwój funkcji zastawki, a drugi jest wtórny do niedrożności dolnych dróg moczowych, takich jak tylna zastawka cewki moczowej i pęcherz neurogenny. Istnieje ścisły związek między refluksem pęcherzowo-moczowodowym a infekcjami dróg moczowych i bliznami nerek, co może prowadzić do nadciśnienia i niewydolności nerek. W ostatnich latach przyciąga coraz większą uwagę pediatrów domowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie dróg moczowych, wodonercze, nadciśnienie
Patogen
Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy u dzieci
(1) Przyczyny choroby
1. Cechy anatomiczne i fizjologiczne: Cechy anatomiczne i fizjologiczne połączenia pęcherza moczowodu są ściśle związane z powstawaniem refluksu. Normalna warstwa mięśni moczowodu składa się głównie z luźnych i nieregularnych włókien mięśni spiralnych, które są włóknami podłużnymi po wejściu do segmentu ściany pęcherza. Membrana nazywa się pochwą Waldeyera i jest przymocowana do głębokiej warstwy trójkąta pęcherza. Pochwa działa jak zawór dla połączenia pęcherza moczowego. Gdy pęcherz oddaje mocz, pochwa kurczy się, a ujście moczowodu zamyka się. Mocz nie zwraca się do moczowodu. Stream.
2. Wrodzona dysplazja: Przyczyną refluksu jest wrodzona anomalia połączenia cewki moczowo-miednicznej, głównie podłużna dysplazja mięśni ściany pęcherza moczowodu, powodująca przesunięcie ujścia moczowodu, skrócenie moczowodu podśluzówkowego, a tym samym utratę odporności na refluks Innym powodem jest to, że długość moczowodu podśluzówkowego nie jest proporcjonalna do jego kalibru. Gdy nie ma refluksu, stosunek długości moczowodu podśluzówkowego do jego średnicy wynosi 5: 1, a refluks wynosi tylko 1,4: 1. Ponadto obok moczowodu Uchyłek, otwór moczowodu w przetoce pęcherza moczowego, ektopowy otwór moczowodu, zaburzenie czynności pęcherza moczowego, może również powodować odpływ pęcherzowo-moczowodowy, funkcja zastawki pęcherza moczowego zależy od długości moczowodu w dolnej błonie śluzowej pęcherza i warstwy mięśniowej trójkąta Zdolność długości i wystarczające działanie wspomagające wypieracza pęcherza na tylną ścianę moczowodu.W niemowlęctwie, z powodu nieprawidłowego rozwoju przewodu moczowodowego w ścianie pęcherza, zbyt krótkiej (mniej niż 6 mm) lub pozycji poziomej, trygon pęcherza jest niedojrzały. Mechanizm zastawki traci swoją normalną funkcję; ektopowy otwór ujścia ektopowej i nienormalna morfologia może wpływać na trójkąt pęcherza Napięcie, skłonność do refluksu, niestabilność wypieracza, cofanie się moczu z pęcherza do moczowodu lub miedniczki nerkowej, gdy pęcherz się rozszerza, mocz przepływa z powrotem do pęcherza, tak że mocz pęcherza moczowego jest niekompletny, co powoduje zwiększenie resztkowego moczu Kiedy ciśnienie dopęcherzowe wzrasta, moczowód podśluzówkowy jest ściskany bez regurgitacji Ten mechanizm klapowy jest pasywny, ale zdolność perystaltyczna moczowodu i zdolność do zamykania ujścia moczowodu również odgrywają rolę w zapobieganiu refluksu. Wraz z wiekiem rozwój złącza pęcherza moczowego i trójkąta pęcherza stopniowo się poprawia, funkcja zastawki jest przywracana, a refluks może być stopniowo eliminowany. Połączenie pęcherza moczowego ulega deformacji z powodu ciągłego wzrostu ciśnienia dopęcherzowego, co niszczy mechanizm przeciwrefluksowy.
3. Infekcja dróg moczowych: zmiany zapalne w infekcji dróg moczowych często powodują utratę funkcji zastawki pęcherza moczowego, powodując refluks. W ostatnich latach refluks jest uważany za związany z czynnikami genetycznymi. W rodzinie nefropatii refluksowej pacjenci z tym samym refluksem, Często dominujące genetyczne lub seksualnie związane, związane z antygenami zgodności tkankowej HLA-A3, B12, u pacjentów z chorobą refluksową, rodzinne stanowiły od 27% do 33%, pierwotne jest często wrodzone, niezwiązane Patogeneza nieprawidłowości lub niedrożności układu nerwowo-mięśniowego w moczu jest głównie spowodowana wrodzoną dysplazją spowodowaną wrodzoną dysplazją połączenia pęcherza moczowego lub wrodzoną kruchością mięśnia naramiennego pęcherza moczowego. Próbka dołka golfowego, podwójny moczowód nerkowy, któremu często towarzyszy nieprawidłowy rozwój ujścia moczowodu, gdy skurcz pęcherza powoduje powrót moczu do moczowodu.
(dwa) patogeneza
Normalna anatomia i mechanizm antyrefluksowy złącza cewki moczowej powoduje, że dostosowuje się on do wypełnienia i pustki pęcherza. Kiedy refluks występuje z różnych przyczyn, część moczu pozostaje w moczowodzie po opróżnieniu pęcherza, a zatem Pęcherz zapewnia dostęp do nerek, więc refluks często powikłany infekcjami dróg moczowych, które mogą objawiać się ostrym odmiedniczkowym zapaleniem nerek lub bezobjawowym przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. 80% zmian histologicznych w przebiegu refluksu jest zgodne z odmiedniczkowym zapaleniem nerek, Hodson, 1959 Po raz pierwszy odkryto, że blizny nerkowe występowały częściej u dzieci z nawracającymi zakażeniami dróg moczowych, a 97% dzieci z bliznami nerek miało refluks pęcherzykowo-moczowodowy, dlatego zaproponowano pojęcie „nefropatii refluksowej”. Nasilenie przepływu jest powiązane, im poważniejszy jest refluks, tym większa szansa na postęp blizny lub nowe blizny. Rurki do pobierania noworodków i niemowląt są stosunkowo duże i mają skłonność do refluksu śródnerkowego, więc małe dzieci z ciężkim refluksem są bardziej podatne na rozwój nerki. Wpływ bliznowacenia i refluksu na czynność nerek jest taki sam, jak w przypadku niepełnej niedrożności dróg moczowych. Kiedy pojawia się refluks, wzrasta ciśnienie w górnych drogach moczowych, a dystalny nefron jest pierwszy. Szkodzi, więc funkcja kanalików jest uszkodzona wcześniej niż kłębuszki, sterylny refluks wpływa na zdolność koncentracji kanalików nerkowych i trwa dłużej.
Uszkodzenie miąższu nerkowego wpływa na czynność kłębuszków nerkowych i jest proporcjonalne do stopnia uszkodzenia miąższu nerkowego Odwrócenie może wpływać na rozwój nerki, na przykład hamować jej embriogenezę, prowadząc do hipoplazji nerek lub nieprawidłowego rozwoju nerek oraz długotrwałego refluksu Chore dzieci nie mają wzrostu nerek, a pacjenci z refluksem mają większą szansę na rozwój nadciśnienia. Występowanie nadciśnienia jest związane z bliznami nerek. Im więcej blizn nerkowych, tym większe ryzyko rozwoju nadciśnienia i dzieci z ciężkimi obustronnymi bliznami. Po 20 latach obserwacji 20% miało nadciśnienie, a 8% pacjentów z jednostronnymi zmianami.Jeśli nie można skutecznie kontrolować refluksu, postępujący rozwój blizny nerkowej może prowadzić do niewydolności nerek.Pierwotny refluks pęcherzowo-moczowodowy ogólnie wzrasta z wiekiem. Poprawa może być spowodowana wzrostem i dojrzewaniem wewnętrznego segmentu ściany pęcherza moczowodu i mięśni trójkąta pęcherza.
Zapobieganie
Pierwotne zapobieganie odpływowi pęcherzowo-moczowodowemu u dzieci
Zapobieganie i leczenie tej choroby ma przede wszystkim zapobiegać występowaniu i postępowi uszkodzenia nerek. Najważniejszą rzeczą jest zapobieganie odpływowi moczu i kontrola infekcji. Operacja antyrefluksowa jest stosowana w praktyce klinicznej od ponad 30 lat. Ponieważ PVUR może stopniowo znikać lub zmniejszać się z powodu starzenia, Wskazania chirurgiczne powinny być ściśle ograniczone, a Willscher i wsp. Uważają, że dotyczy to tylko:
1VUR utrzymuje się i jest ponownie zakażony antybiotykami.
2 ciężkie VUR z infekcją, w ostatnich latach z zastosowaniem endoskopowego zastrzyku leczenia teflonem, osiągnęły dobre wyniki, Normand i Smellie, że implantacja moczowodu nie może poprawić jego rokowania, Torres i wsp. Obserwowali wyniki operacji i pacjentów niechirurgicznych, myśl Nie ma różnicy w czasie od rozpoznania do niewydolności nerek. W ostatnich latach większość uczonych opowiadała się za ścisłą kontrolą infekcji, czekając, aż VUR zniknie lub samo się zmniejszy. Ściśle kontrolować infekcję u dzieci z VUR. Po 10 latach obserwacji rzadko stwierdza się tworzenie się blizn i postęp w nerce. Zaburzenia czynności nerek
Powikłanie
Pierwotne powikłania pęcherzowo-moczowodowe u dzieci Powikłania, zakażenie dróg moczowych, wodonercze, nadciśnienie
Zakażenie dróg moczowych, wodonercze, ciężkie uszkodzenie nerek może wystąpić z nadciśnieniem i niewydolnością nerek. Występowanie nadciśnienia jest związane z blizną nerek. Im więcej blizn nerek, tym większe ryzyko rozwoju nadciśnienia i dzieci z ciężkimi obustronnymi bliznami. Po 20 latach obserwacji 20% miało nadciśnienie, a 8% pacjentów z jednostronnymi zmianami Jeśli nie można skutecznie kontrolować refluksu, postępujący rozwój blizny nerkowej może prowadzić do niewydolności nerek.
Objaw
Pierwotne objawy refluksu pęcherzowo-moczowodowego u dzieci Częste objawy Ból brzucha Anoreksja Gorączka dziecięca nudności i wymioty Zakażenia układu moczowego Senność
Objawy pierwotnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego objawiają się głównie w dwóch aspektach: wodonercze i zakażenie dróg moczowych. Refluks powoduje, że mocz w górnych drogach moczowych nie jest w stanie opróżnić. W pewnym stopniu nastąpi rozwój miedniczki nerkowej i rozszerzenie moczowodu. Ultradźwięki odzwierciedlają zatem, że wszystkie wodonercze stwierdzane przez ultradźwięki powinny być VCUG, aby wykluczyć refluks, ponieważ znaczna część dziecka jest bezobjawowa, w grupach wysokiego ryzyka zastosowanie ultradźwięków w badaniach przesiewowych pod kątem refluksu ma praktyczne znaczenie, Zakażenia dróg moczowych są bardziej niespecyficzne u dzieci, w tym gorączka, letarg, osłabienie, anoreksja, nudności, wymioty i zaburzenia wzrostu.
Sterylny refluks u niemowląt i małych dzieci można scharakteryzować jako kolkę nerkową, ale wydajność nie jest typowa. Duże dzieci mogą zauważyć, że gdy pęcherz jest wypełniony lub oddaje mocz, żebra są bolesne. U starszych pacjentów z ostrym odmiedniczkowym zapaleniem nerek występuje również ból talii i brzucha. Czułość ultradźwięków B w czasie rzeczywistym można stosować jako test przesiewowy do diagnozy refluksu, cewka moczowa pęcherza moczowego (VCUG) jest złotym standardem w diagnozowaniu i klasyfikacji refluksu pęcherzowo-moczowodowego, wodonercza i układu moczowego wykrytego podczas badania ultrasonograficznego VCUG należy wykonać dla początku zakażenia Ze względu na lęk i brak współpracy dzieci, aby zapobiec fałszywie ujemnym wynikom, podczas angiografii można podawać środki uspokajające i powtarzać je w razie potrzeby.
Zbadać
Badanie pierwotnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego u dzieci
Rutynowa mikroskopia świetlna w moczu lub mikroskopia elektronowa, jeśli komórki nabłonka rurki i nieprawidłowe czerwone krwinki zwiększają się, powinny rozważyć obecność nefropatii refluksowej, białkomocz może być stosowany jako pierwszy objaw pacjentów z nefropatią refluksową, oznaczanie mikroprotein w moczu (w tym β2-mikroglobulina moczu , α1-mikroglobulina, białko wiążące retinol, albumina moczu) i N-acetylo-β-glukozaminidaza (NAG) zwiększają wydzielanie ilościowe, co jest pomocne w diagnozowaniu wczesnej nefropatii refluksowej i powstawania blizn nerkowych Ciężkie uszkodzenie nerek, zmniejszenie współczynnika przesączania kłębuszkowego, zmniejszenie białka Tamm-Horsfall w moczu, odzwierciedlające zaburzenia czynności kanalików nerkowych, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, przewlekłe miąższowe zmiany nerkowe zostały znacznie zmniejszone.
1. Badanie ultrasonograficzne: Badanie ultrasonograficzne w czasie rzeczywistym B jest odpowiednie do diagnozowania przesiewu refluksu. Jeśli zobaczysz moczowód, peleektoza powinna rozważyć obecność refluksu. Teraz jest kolorowe badanie ultrasonograficzne Dopplera, po wypełnieniu pęcherza moczowego Obserwuj stan refluksu i pozycję otworu moczowodu, co sprzyja wczesnej diagnozie, bezpiecznej metodzie i bez bólu.
2. Cystografia radionuklidowa: może dokładnie określić obecność lub brak refluksu, ale dokładność określenia refluksu nie jest dokładna, jedynie jako badanie uzupełniające urografia dożylna może dobrze pokazać kształt nerki, poprzez pokazany kontur nerki, Grubość miąższu nerki i wzrost nerki można obliczyć, ale z jednej strony ultradźwięki są prostsze i łatwiejsze.
3. Skan jądra nerkowego (DMSA): może wyraźnie pokazywać stan blizny nerkowej, stosowany do monitorowania obecności lub braku tworzenia nowej blizny, i może oceniać funkcję kłębuszków nerkowych i kanalików nerkowych, określać funkcję nerek, porównywać nerkę przed i po operacji Funkcje itp.
Diagnoza
Rozpoznanie pierwotnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego u dzieci
Zgodnie z wynikami cewki moczowej pęcherza moczowego (VCUG) pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy dzieli się na 5 stopni: stopień I: refluks dociera tylko do moczowodu, stopień II: refluks do miedniczki nerkowej, ale moczowód nie rozszerza się, Stopień III: łagodne rozszerzenie lub (i) skrzywienie moczowodu, łagodne poszerzenie miedniczki nerkowej i łagodne tępienie grzebienia biodrowego, stopień IV: umiarkowane rozszerzenie i zgięcie moczowodu, umiarkowane rozszerzenie miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, ale większość miedniczek nerkowych zachowuje morfologię sutków, Stopień V: moczowód jest poważnie rozszerzony i zniekształcony, miednica nerkowa i miednica nerkowa są poważnie rozszerzone, a morfologia sutków znika w większości miedniczek nerkowych.
Pierwotna jest spowodowana wrodzoną dysfunkcją pęcherzykowo-moczowodową, najczęstszą należy odróżnić od wtórnego refluksu, wtórnego i zakażenia dróg moczowych, urazu, szyi pęcherza i niedrożności dolnych dróg moczowych, ciąży itp., Zwróć uwagę na historię medyczną I powiązane objawy kliniczne, które pomagają zidentyfikować, częstymi objawami klinicznymi tej choroby są powtarzająca się gorączka, ból brzucha, dysplazja i krwiomocz, itp., Należy odróżnić od innych przyczyn infekcji, bólu brzucha, dysplazji i krwiomoczu i innych chorób, istnieją rodziny Preferencje seksualne, przyczyniają się do diagnozy pierwotnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
