zespół serce-ucho
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu ucha serca Zespół sercowo-słuchowy (znany również jako zespół głuchoty serca, zespół odstępu QT) (zespół Q-Tintervalsy). Istnieją trzy główne cechy: wydłużenie odstępu QT, epizody omdlenia i głuchota, któremu towarzyszy wrodzona głuchota, znana również jako zespół Jervella-Lange-Neilsena, jest autosomalna recesywna, a żadna głuchota nie jest również nazywana zespołem Romano-Warda, który często występuje Dziedziczenie dominujące w chromosomach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: wskaźnik zapadalności wynosi około 0,0005% -0 0008%, częściej u osób w średnim wieku i starszych. Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nagła śmierć, przedwczesny skurcz komorowy
Patogen
Przyczyna zespołu ucha serca
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby jest wciąż nieznana, ogólnie uważa się ją za związaną z zaburzeniami współczulnymi, a zwiększenie pobudzenia współczulnego, takiego jak podniecenie emocjonalne i aktywność fizyczna, może wywoływać objawy.
(dwa) patogeneza
W większości przypadków napięcie między nerwami współczulnymi po lewej i prawej stronie serca jest niezrównoważone, a prawy ton współczulny jest niższy niż po lewej stronie. Zgodnie z powyższym wnioskiem zastosowanie kliniczne β-blokerów i sympatektomia piersiowa lewej szyjki macicy Zadowalający efekt leczniczy, badanie patologiczne wykazało, że węzeł zatokowy, węzeł przedsionkowo-komorowy, jego wiązka i mięsień komorowy mają ogniskowe zapalenie nerwu i neurodegenerację, neuropatię komorową mięśnia sercowego w przypadku nieprawidłowości repolaryzacji komór i odstęp QT Ważny związek i zaproponowano, że ta neuropatia jest spowodowana przewlekłą infekcją wirusową lub pewną niezakaźną degeneracją. Inne hipotezy nadal mają metabolizm mięśnia sercowego, taki jak wrodzony niedobór enzymu w mięśniu sercowym i nieprawidłowy układ przewodzenia komorowego.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu ucha-serca
Przyczyna jest nadal niejasna. W odniesieniu do zapobiegania chorobom wrodzonym należy stosować środki zapobiegawcze od ciąży przedporodowej do prenatalnej:
Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV) i badania układu rozrodczego (takiego jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy). Ogólne badania lekarskie (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytania o rodzinną historię choroby, osobistą historię medyczną itp., Wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
Kobiety w ciąży powinny w miarę możliwości unikać szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp. W trakcie opieki przedporodowej w czasie ciąży konieczne jest systematyczne sprawdzanie wad wrodzonych, w tym Regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne itp., W razie potrzeby badanie chromosomów.
Po wystąpieniu nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; bezpieczeństwo płodu w macicy; czy następstwa po porodzie są możliwe, czy można je leczyć, jak prognozować itp. Oraz podjąć praktyczne środki w celu diagnozy i leczenia.
Stosowane techniki diagnostyki prenatalnej to:
1 hodowla owodni i powiązane badanie biochemiczne (odpowiedni czas nakłuwania owodni wynosi od 16 do 20 tygodni ciąży).
2 kobiety w ciąży oznaczanie krwi i płynu owodniowego alfa fetoproteiny.
3 obrazowanie ultrasonograficzne (dotyczy około 4 miesięcy ciąży).
Badanie rentgenowskie (po 5 miesiącach ciąży) jest korzystne w diagnozowaniu deformacji szkieletu płodu.
Zmierzono chromatynę płciową 5 kosmków (40 do 70 dni po zapłodnieniu) i przewidywano, że płód płodu pomoże zdiagnozować chorobę genetyczną sprzężoną z chromosomem X.
6 aplikacyjna analiza połączeń genów.
7 badanie lustrzane płodu.
Dzięki zastosowaniu powyższej technologii zapobiega się narodzinom płodu z ciężkimi chorobami genetycznymi i wadami wrodzonymi.
Powikłanie
Powikłania zespołu serce-ucho Powikłania, nagła śmierć, skurcz komorowy
Może powodować nagłą śmierć, widoczne częste przedwczesne skurcze komorowe, częstoskurcz komorowy, migotanie komór.
Objaw
Objawy zespołu ucha serca Częste objawy Nudności arytmia Kołatanie serca Utrata włosów zawroty głowy Odstęp QT przedłużony drgawki ucisk w klatce piersiowej senność
Arytmia jest główną przyczyną omdleń i nagłej śmierci Głównymi objawami są krótkotrwałe epizody omdlenia, często wywoływane przez podniecenie, gniew, niepokój, nadmierne zmęczenie itp. Niektóre przypadki mają ucisk w klatce piersiowej, kołatanie serca, zaburzenia węchowe lub somatosensoryczne przed wystąpieniem Zawroty głowy, omdlenia, trwające przez kilka sekund, ponad dziesięć sekund lub dłużej, i mogą wykazywać bladość, pocenie się, sinicę, drgawki ciała, nietrzymanie moczu i inne objawy, a nawet nagłą śmierć, kilka minut po wystąpieniu dezorientacji i nudności, Wymioty, ból głowy i ogólne złe samopoczucie, zmęczenie lub ospałość, często błędnie rozpoznawane jako padaczka lub krzywica, łagodne epizody nieświadomej utraty, mogą odczuwać tymczasowe kołatanie serca, obrzęk klatki piersiowej, niewyraźne widzenie lub zawroty głowy, liczba epizodów jest niepewna, czasami kilka razy dziennie, raz Kilka razy w roku, a nawet 1 lub 2 razy w życiu, pierwszy epizod występuje częściej u niemowląt i małych dzieci, ale może być również opóźniony do nastolatków lub później, szczególnie u osób bez głuchoty.
Zbadać
Zespół ucha serca
Ogólne rutynowe kontrole nie wykazują oczywistych nienormalnych wyników.
1. Elektrokardiogram: charakteryzuje się wydłużeniem odstępu QT, fala T jest szeroka, wycięcie, punkt górny, dwukierunkowy lub odwrócony, i więcej z fuzją fali U, ten sam pacjent w różnych okresach lub krótkotrwałym odstępie QT, a fala T zmienia się bardzo Duży odstęp QT wydłuża się podczas emocji lub ćwiczeń i występuje zjawisko naprzemiennej zmiany wielkości fali T, szczególnie przed omdleniem. Widoczny przedwczesny skurcz komorowy lub częstoskurcz komorowy można zaobserwować przed lub po omdleniu. , migotanie komór, sporadyczne zatrzymanie akcji serca, wydłużony odstęp QT, dzięki czemu komora wrażliwa na komorę jest wydłużona i cofnięta, co powoduje, że przedwczesny skurcz komorowy łatwo spada w wrażliwym okresie i powoduje migotanie komór, jest to główna przyczyna omdleń, nagłej śmierci Powodem jest to, że odstęp QT ma tendencję do zmniejszania się z wiekiem, a elektrokardiogramowi często towarzyszy bradykardia zatokowa.
2. Test słuchu: niektórzy mogą znaleźć ubytek słuchu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu ucha serca
Rozpoznanie typowych przypadków nie jest trudne. Na przykład odstęp QT jest wydłużony, a zmiany załamka T. nie są oczywiste. Elektrokardiogram można sprawdzić po wysiłku. Jeśli odstęp QT jest przedłużony, wielkość załamka T zmienia się, a choroba może być nadal diagnozowana.
Omdlenia przedłużaczy QT nie znaleziono na czas, a pacjentów rozpoznano z padaczką i krzywicą. Badanie EEG było pomocne w rozpoznaniu padaczki. Przeprowadzono testy wysiłkowe. Należy zabezpieczyć przed wydłużeniem odstępu EKG przed tą chorobą.
