immunologiczna niedokrwistość hemolityczna związana z lekami
Wprowadzenie
Wprowadzenie do immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej związanej z narkotykami Wywołana lekami niedokrwistość hemolityczna jest rzadka, a lek może powodować bezpośredni pozytywny wynik testu przeciwko ludzkiej globulinie (DAT) i przyspieszyć niszczenie krwinek czerwonych. U pacjentów z hemolizą występowały w przeszłości leki, które mogą występować podczas długotrwałego leczenia. Niektórzy pacjenci mają reakcje alergiczne na lek, takie jak wysypka i gorączka przed hemolizą. Hemoliza jest zwykle podostra, łagodna, głównie pozanaczyniowa. Zwolnij po kilku dniach lub tygodniach wycofania. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozsiana wewnątrznaczyniowa ostra niewydolność nerek
Patogen
Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna związana z lekami
(1) Przyczyny choroby
Leki występują głównie w penicylinie, tetracyklinie, tolbutamidzie, fenacetynie, sulfonamidach, izoniazydie, ryfampicynie, chininie i tak dalej.
(dwa) patogeneza
Niedokrwistość hemolityczna indukowana lekami odnosi się do uszkodzenia immunologicznego czerwonych krwinek spowodowanego przez niektóre leki poprzez mechanizmy odpornościowe. Zgodnie z patogenezą niedokrwistość hemolityczna indukowana lekami można podzielić na trzy kategorie:
1 odporność indukowana lekiem, powodująca hemolizę za pośrednictwem przeciwciał;
2 leki działają na czerwone krwinki z defektami enzymów genetycznych;
3 Reakcja hemolityczna spowodowana nieprawidłową hemoglobiną, różne mechanizmy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej przez różne leki, zgodnie z zasadą odporności można podzielić na 4 typy, a mianowicie typ hapten, typ kompleksu immunologicznego, typ autoprzeciwciała, białko nieimmunologiczne Rodzaj adsorpcji.
Typ Hapten
Reprezentatywnym lekiem jest penicylina, którą po raz pierwszy zgłosił Ley w 1959 r. Do tej pory zgłoszono dziesiątki przypadków. Lek działa jak hapten z błoną erytrocytów i białkiem surowicy, tworząc cały antygen, a wytwarzane przeciwciało reaguje z lekiem zaadsorbowanym na czerwonych krwinkach i dalej Uraz niszczy czerwone krwinki związane z lekiem, ale nie ma wpływu na normalne czerwone krwinki, zwykle występuje w bardzo dużych dawkach (12 milionów do 15 milionów U / d) lub złej czynności nerek, zwykle w ciągu 7 do 10 dni po podaniu.
Oprócz penicyliny cefalosporyny mogą wywoływać te same zmiany patologiczne, ponieważ mogą reagować krzyżowo z antygenem penicyliny, a ponadto tetracyklina, tolbutamid, fenacetyna i sulfonamidy mogą być również stosowane jako hapteny i białka błonowe. Połącz.
2. Typ kompleksu immunologicznego
Kiedy lek po raz pierwszy kontaktuje się z ciałem, łączy się z białkami surowicy, tworząc antygen, który stymuluje organizm do wytwarzania przeciwciał.Po wielokrotnym stosowaniu leku kompleks lek-przeciwciało (immuno) jest adsorbowany na błonie erytrocytów i aktywuje dopełniacz, niszcząc czerwone krwinki i wytwarzając wewnątrznaczyniową hemolizę. Nazywa się to anemią hemolityczną typu złożonego układu odpornościowego i należy do ponad 10 rodzajów tego typu leków, ale częstość występowania nie jest wysoka, w tym głównie 睇 波芬, izoniazyd, ryfampicyna, chinina, chinidyna , fenacetyna, kwas salicylowy, sulfasalazyna i insulina.
3. Typ autoprzeciwciał
Przeciwciało w surowicy może wchodzić w interakcje z czerwonymi krwinkami, ale nie jest związane z obecnością lub brakiem leku. Reprezentatywnym lekiem jest metyldopa. Worlledge został po raz pierwszy opisany w 1966 roku. Mechanizm działania może polegać na tym, że lek zmienia białko błony komórkowej Rh błony erytrocytów. Przeciwciało, które reaguje krzyżowo z białkiem Rh.
Ponadto, leki wywołujące taką anemię hemolityczną obejmują lewodopę, kwas mefenamowy (kwas meksamowy), prokainamid, chlorpromazynę i tym podobne.
4. Nieimmunologiczny typ adsorpcji białka
Około 5% pacjentów otrzymujących cefalosporynę ma dodatni wynik testu na obecność ludzkiej globuliny, często występujący 1 do 2 dni po podaniu Białka osocza, w tym immunoglobulina, dopełniacz, albumina, fibrynogen itp. Znajdują się na błonie erytrocytów. Przypadki niespecyficznej adsorpcji, ale bez hemolizy, są ściśle mówiąc, ten typ nie jest immunologiczną anemią hemolityczną wywołaną przez leki.
Zapobieganie
Związana z lekami immunologiczna anemia hemolityczna
Pacjenci z alergią na leki w przeszłości powinni zachować ostrożność podczas stosowania penicyliny, leków sulfonamidowych, ryfampicyny, chininy i fenacetyny.
Powikłanie
Powikłania anemii hemolitycznej związane z lekami Powikłania, rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa, ostra niewydolność nerek
Ostra niewydolność nerek wiąże się z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym.
Objaw
Związane z lekami immunologiczne objawy niedokrwistości hemolitycznej częste objawy niedokrwistość hemolityczna dreszcze wysoka gorączka niewydolność nerek lek reakcja alergiczna wewnątrznaczyniowy wstrząs krzepnięcia
U pacjentów z hemolizą występowały w przeszłości leki, które mogą występować podczas długotrwałego leczenia. Niektórzy pacjenci mają reakcje alergiczne na lek, takie jak wysypka i gorączka przed hemolizą. Hemoliza jest zwykle podostra, łagodna, głównie pozanaczyniowa. Zwolnij po kilku dniach lub tygodniach wycofania.
Pacjenci często mają ostrą hemolizę wewnątrznaczyniową z dreszczami, wysoką gorączką, wymiotami i bólem krzyża. U niektórych pacjentów może rozwinąć się ostra niewydolność nerek, wstrząs i rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa. Dawka leków potrzebnych do hemolizy jest niewielka, ale musi być w przeszłości. Historia leków.
Klinicznie stwierdzono, że po leczeniu metyldopą bezobjawowe przypadki antyludzkiej globuliny pozytywne wyniki do 15%, zwykle 3 do 6 miesięcy leczenia, większość po pół roku, są również doniesienia o pozytywnych reakcjach po 3 latach leczenia Wynik testu antyludzkiej globuliny trwa od 0,5 do 1 roku po zaprzestaniu podawania leku, ale tylko 1% niedokrwistości hemolitycznej występuje po podaniu metyldopy, a większość niedokrwistości jest łagodna do umiarkowanej, ponieważ erytrocyty zaadsorbowane przez IgG są in vivo. Zniszczone przez śledzionowe komórki fagocytarne.
Zbadać
Badanie niedokrwistości hemolitycznej związanej z lekami
1. Krew obwodowa: czerwone krwinki, zmniejszona hemoglobina, widoczne sferyczne komórki, zwiększona liczba eozynofili, zwiększona całkowita liczba białych krwinek i płytek krwi.
2. Przeciwludzka globulina jest dodatnia zarówno bezpośrednio, jak i pośrednio, zwykle typu IgG.
3. Wzrost stężenia bilirubiny we krwi jest głównie spowodowany wzrostem stężenia bilirubiny pośredniej.
4. Zwiększona hemoglobina bez surowicy, zmniejszona haptoglobina i tak dalej.
Zgodnie z objawami klinicznymi objawy i oznaki można wybrać do prześwietlenia, USG B, elektrokardiogramu, czynności wątroby i nerek oraz DIC.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedokrwistości hemolitycznej związanej z lekami
Każdy, kto ma autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, powinien być dokładnie zapytany o historię medyczną. Ci, którzy mieli historię przyjmowania leków, ogólnie nie są trudni do zdiagnozowania. Ponadto hemoliza znika szybko po odstawieniu leku, a diagnoza może zostać ustalona. Test laboratoryjny może potwierdzić charakter hemolizy i leku. Związek
Test przeciwko ludzkiej globulinie ma pewną wartość w diagnostyce immunoremediacji związanej z lekiem, a test przeciwko ludzkiej globulinie jest dodatni w stosunku do mierzalnych przeciwciał surowicy typu hapten, takich jak przeciwciało penicylinowe lub erytrocyt; test autoimmunologiczny Ten typ jest dodatni zarówno z testem anty-ludzkim antyglobulinowym, jak i bez niego. Te cechy są łączone z zimnym testem agglutyniny i testem ujemnym DL, i nie jest trudno zidentyfikować z idiopatycznym typem przeciwciała temperaturowego i zimnym przeciwciałem typu AIHA.
