Nowotwory pochodzenia przyzwojowego śródpiersia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzów pochodzących z przyzębia śródpiersia Guzy pochodzące z paragangli należą do guzów układu APUD i są podzielone na dwa typy: guzy aktywne biologicznie i guzy nieaktywne biologicznie. Nowotwórami niebiologicznie czynnymi są nie chromofobiczne przyzwojaki (zwane również guzami chemosensorycznymi) i bioaktywny guz chromochłonny, z których oba mogą być złośliwe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna nowotworu pochodzenia zwojowego akcesorium śródpiersia
(1) Przyczyny choroby
Paraganglialne pochodzenie guza pochodzi z zwojów przywspółczulnych zwanych „sekcją wtórną”. Drugorzędna sekcja odnosi się do zwoju w pniu współczulnym. Najczęściej znajduje się po stronie pnia współczulnego, a czasami w odległych częściach, takich jak narządy wewnętrzne. W zależności od reakcji jego głównych komórek na sole chromu istnieje różnica między chromoforem a niechromianem, dlatego też paraganglioma ma również chromofor i niechromat. Parochangloma guzowaty jest gruczołem nadnerczy. Jakość jest głównym przedstawicielem, nowotwory, które z niej powstają, powszechnie znane jako „guz chromochłonny” (guz chromochłonny zamiast chromofobowych guzów zwojowych jest często określany jako „przyzwojak”, określany również w literaturze jako „nie chromofobowy” Paraganglioma nonchromaffin i guzy receptorów chemicznych (Chemodectoma).
Zwojakowy chromakomia śródpiersia występuje rzadko, mniej niż 1% we wszystkich guzach śródpiersia, mniej niż 2% we wszystkich guzach chromochłonnych, chociaż większość występuje w przednim śródpiersiu, pochodzącym z aorty lub głównej tętnicy płucnej Paraganglia, tkanka wyspowa na przedsionkach i osierdziu, przyzwojak serca często występują w lewym przedsionku, lewej komorze, lewej bruzie przedsionkowo-komorowej, mogą również występować w prawym przedsionku, prawej komorze i innych z aorty Współczulne, przyzębia, zlokalizowane głównie w tylnej śródpiersiu wzdłuż klatki piersiowej, objętość guza jest różna, średnica wynosi od 1 ~ 2 cm do 25 cm, większość z nich jest łagodna, tylko około 10% jest złośliwa, próbki resekcji chirurgicznej są zwykle 5 ~ 6 cm, tylko Około 14% objawów klinicznych może być dotkniętych, rozmiar guza niekoniecznie jest proporcjonalny do nasilenia objawów, czasami mniejsza objętość ma oczywiste objawy, podczas gdy większe pozostają „fizjologicznie ciche”, ale przypadkowe odkrycie w czasie sekcji zwłok, większość guzów Jest sferyczny, owalny lub lekko zrazikowany, a kapsułka nie jest widoczna w małej objętości. W przypadku większych guz jest przeważnie lity, a świeży okaz jest szaro-czerwony, powszechne krwawienie, martwica i torbielowata. Zmienny piec W roztworze formaliny (lub wystawionym na działanie powietrza) stopniowo przekształca się w brązowy, w przypadku roztworu soli chromu kolor natychmiast pogłębia się, a proces utleniania katecholamin jest znacznie przyspieszony w świetle słonecznym.
Pheochromocytoma mogą towarzyszyć inne guzy APUD w tym samym czasie lub kolejno, takie jak nowotwór złośliwy tarczycy C (rak rdzeniasty), gruczolak przysadki, gruczolak przytarczyc, rak komórek wyspowych, rakowiak i nerwiakowłókniakowatość itp. Staje się jednym ze składników gruczolaka gruczołu wydzielania wewnętrznego.
Zhoch Xun i wsp. (1994) donieśli, że 0,52% do 4,3% guzów śródpiersia w tym samym okresie; Zhang Helin (1995) poinformował, że nie jest chromofobowy przyzwojak („guz paratypyczny”, „allelopatia”). Stanowiący 10,74%, który może być związany z zakresem przyjęcia do szpitala, można zaobserwować w śródpiersiu i śródpiersiu śródpiersia bruzdy przykręgosłupowej, ten ostatni jest bardziej powszechny, przeważnie łagodny, tylko około 10% jest złośliwy, a przyzwojak jest w większości „niefunkcjonalny” „Z, ale czasami może wystąpić aktywność funkcjonalna. Produkty neurosektoryczne to głównie noradrenalina i mogą występować ślady adrenaliny. Mogą wystąpić objawy kliniczne guza chromochłonnego. Masaż guzów może zwiększać ciśnienie krwi, po stronie niefunkcjonalnej. Mikroskopia elektronowa zwoju, metoda cytochemiczna może wykazać granulki nerwowo-wydzielnicze, oznaczenia biochemiczne mogą dokładnie oszacować zawartość norepinefryny i adrenaliny (do 24,5 μg / g tkanki nowotworowej), gdy zawartość osiągnie 1,5 mg / g może wydawać się typowa Objawy guza chromochłonnego.
Większość guzów chromochłonnych jest łagodną kategorią pod względem cech wzrostu, jednak ponieważ komórki nowotworowe często wydzielają dużą ilość katecholamin, pacjenci mogą umrzeć z powodu nadciśnienia i powikłań, ale nie można ich nazwać śmiertelnymi. Złośliwe, łagodne i złośliwe problemy guzów chromochłonnych, podobnie jak inne guzy gruczołów wydzielania wewnętrznego, nie mogą zostać zidentyfikowane na podstawie samej morfologii komórek nowotworowych. Jednym z nich jest to, że komórki nowotworowe mają wyraźną atypię, wrzecionowate, pojedyncze i głęboko zabarwione. Lub duże wielojądrowe komórki nowotworowe o większej liczbie mitotycznych, ale zachowanie biologiczne nie jest ani naciekaniem, ani przerzutami, wręcz przeciwnie, czasami morfologicznie dobrze różnicowane, ale nieoczekiwanie przerzutowane lub zlokalizowane naciekanie komórek nowotworowych (inwazja kapsułki lub naczynia krwionośnego), ale bez przerzutów, przerzuty występują w płucach, kościach, węzłach chłonnych, mózgu itp., przerzuty mogą czasem objawiać się po latach resekcji guza pierwotnego, a czasami oryginalne ogniska są ukryte, i Przypadki, w których przerzuty najpierw rozwijają objawy (takie jak przerzuty wewnątrzczaszkowe).
(dwa) patogeneza
Objawy patologiczne:
1. Komórki przyzwojaka chromosomowego są w dużej mierze podobne do tkanki pochodzenia, małe, pozbawione otoczek, dobrze zróżnicowane guz chromochłonny, czasami trudny do odróżnienia od rozrostu rdzenia, komórki nowotworowe mają zwykle nieregularne wielokąty Objętość jest nieco większa niż normalnie, cytoplazma jest bogata, ziarnista, czasami pusta, granica nie jest bardzo wyraźna, jądro jest okrągłe lub owalne, często stronnicze, jądro może być luźne, ale głęboki barwnik nie jest rzadki, czasami Można zauważyć, że jąderko jest grubsze, komórki nowotworowe i jądro mogą wykazywać pewien stopień nieprawidłowości, a czasami można zaobserwować mitozę. Komórki śródmiąższowe tkanki łącznej, bogate w naczynia krwionośne, często rozszerzone do zatok, komórkom nowotworowym często towarzyszą niektóre małe okrągłe komórki, niektóre mogą być naiwnymi chromoblastami lub nawet komórkami współczulnymi, a niektóre są limfocytami Czasami komórki nowotworowe można dalej różnicować w bardziej dojrzałe komórki zwojowe, które są małymi koloniami, które mogą być związane z włóknami neuronalnymi i proliferacją komórek osłony nerwowej (ryc. 1). Czasami część guza pojawia się jako nerwiak komórek zwojowych, nerwiak niedojrzały zwojowy lub nerwiak niedojrzały, i może im towarzyszyć gruczolak nadnerczy.
2. Nie chromofobiczny przyzwojak wykazał jajowate, lekko zrazikowane, elastyczne grudki, gładką powierzchnię, często ściśle przymocowaną do ściany dużego naczynia, a kapsułka jest często niekompletna, szczególnie w tętnicy szyjnej. Równoległe guzki, te ostatnie często mają miejscową infiltrację, twarz jest szarawoczerwona do brązowoczerwonej, naczynia krwionośne są bardzo bogate, czasami przypominające naczyniaki krwionośne, obraz guzów gruczołów wydzielania wewnętrznego można zobaczyć pod mikroskopem świetlnym, złożonym z komórek głównych nabłonkowych podobnych do gniazda Jest oddzielony włóknistym zrębem naczyniowym, który jest wzbogacony i rozszerzony w zatokę sinusoidalną Peryferyjna część gniazda może mieć komórki podtrzymujące (ryc. 2), a włókna nerwowe są często trudne do wykrycia.
Główne komórki są jasne i ciemne. Każda z jasnych komórek jest duża, wielokątna, bogata w cytoplazmy, przezroczysta, zawiera chromofilne drobne cząstki. Metoda impregnacji srebrem może pokazać chromopodobne cząstki wielkości końcówki i naczyń krwionośnych głównego gniazda komórkowego. Siatka błony piwnicy, jądro komórki jest małe okrągłe lub owalne, jądro jest puste i jasne, jądro jest czyste, ciemna komórka jest mała, cytoplazma jest ciemna, jądro jest głęboko zabarwione, jądro nie jest oczywiste, a mitoza jest rzadka.
Pod mikroskopem elektronowym jasne komórki zawierają więcej granulek neurosektorycznych, a błona graniczna jest oczywista. Istnieje rdzeń o wysokiej gęstości elektronowej. Ciemne komórki zawierają tylko niewielką ilość cząstek w niektórych komórkach. Ta ostatnia jest nieporęczna i nieregularna, a paraganglioma z różnych części. Jest nie do odróżnienia od ultrastruktury.
Złośliwi ludzie, podobnie jak wiele guzów gruczołów wydzielania wewnętrznego, są trudni do zidentyfikowania na podstawie cech morfologicznych guza. Nieprawidłowość komórek nowotworowych niekoniecznie jest oznaką złośliwości. Stwierdzono, że w środku komórek nowotworowych znajdują się bardziej nekrotyczne i mitotyczne obrazy, infiltrujące naczynia krwionośne i kapsułki. Oba spekulują, że może być złośliwy.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom pochodzenia przyzębia śródpiersia
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania nowotworowe pochodzenia pochwy śródpiersia Komplikacja
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Objawy pochodzenia paraganglii śródpiersia Częste objawy Lęk, nudności, skrócenie, napięcie, utrata masy ciała, bladość, zawroty głowy, niskie ciśnienie krwi
1. Nie chromofobiczny przyzwojak jest przeważnie łagodny, zwykle bezobjawowy. Większość badań fizykalnych ujawnia cienie śródpiersia Objawy są spowodowane głównie uciskiem guza wokół narządów.
2. Chromotropia paraganglioma występuje częściej u młodych osób dorosłych. Głównymi objawami są nadciśnienie i zmiany metaboliczne, które łatwo przyciągają uwagę. Nadciśnienie może mieć zarówno typ napadowy (rozerwanie), jak i uporczywy. Nie ma różnicy w ogólnym nadciśnieniu. Pacjenci mogą mieć kołatanie serca, duszność, depresję w klatce piersiowej, zawroty głowy, ból głowy, pocenie się, czasami nudności, wymioty, ból brzucha, niewyraźne widzenie. Niektórzy pacjenci mają stres psychiczny, lęk i lęk, bladość, Zimne kończyny, drżenie i inne objawy, czasami ciśnienie krwi może wzrosnąć 195 mmHg (26,0 kPa) lub więcej, atak zwykle trwa od kilku minut do kilku godzin, często towarzyszy mu niedociśnienie ortostatyczne, trwałe nadciśnienie może ostatecznie doprowadzić do złośliwego nadciśnienia, tylko Objawy można złagodzić po resekcji guza Z powodu zwiększonego metabolizmu podstawowego i upośledzonej tolerancji glukozy pacjenci mogą mieć gorączkę, utratę masy ciała, utratę masy ciała i nadczynność tarczycy. U dzieci z bólem brzucha zaparcia, pocenie się, niewyraźne widzenie są również widoczne. Pacjent jest zwykle bezobjawowy.
Zbadać
Badanie guzów pochodzących z przyzębia śródpiersia
Pomiar poziomu katecholamin w moczu i ich metabolitów wysoki kwas wanilowy (HVA) i kwas wanilowy migdałowy (VMA) często prowadzi do postawienia diagnozy.
1. Rentgen klatki piersiowej wykazuje podobne objawy rentgenowskie jak inne nowotwory neurogenne. Tylny śródpiersiowy bruzdy przykręgosłupowe ma cienie o różnych rozmiarach, a także pokazuje, że masa znajduje się powyżej aorty wstępującej, nachodząc na kręgosłup, a gęstość jest jednolita. Wyraźne granice Kiedy guzy i tętniaki aorty i tętniaki ramienno-głowowe są nierozróżnialne, można zastosować selektywną angiografię, aby wyraźnie wskazać źródło naczyń krwionośnych. Pomocna jest diagnoza i lokalizacja nowotworu.
2. Tomografia komputerowa wykazała, że przedni łuk aorty śródpiersia lub tylna masa śródpiersia była przeważnie znaczna, z jednolitą gęstością cieni, a czasami widoczne cienie podobne do pępowiny były połączone z aortą Z powodu dużej liczby naczyń krwionośnych tego guza guzy wzmocnione CT mogą być oczywiste. Wzmocnij rozwój.
3. Scyntygrafia metylo-fenylohydrazonu [131I-MIBG] ma znaczący wpływ na lokalizację guza, z czułością 85% przy skanowaniu MIBG.
4. MRI ma pewną wartość w diagnozowaniu mas parakręgowych jako przyzwojaka Paraganglioma wykazuje niejednorodną masę z płynną substancją w środku. Ta ostatnia cecha wynika z bogatych naczyń krwionośnych i prędkości przepływu krwi. Szybko
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie guzów pochodzenia przyzębia śródpiersia
Zgodnie z historią i objawami klinicznymi, w połączeniu z rutynowymi testami laboratoryjnymi oraz badaniami rentgenowskimi, CT i innymi badaniami, diagnoza końcowa nadal wymaga badania patologicznego.
Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.
