ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ogniskowego stwardnienia kłębuszków nerkowych Ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych) odnosi się do rodzaju naczyń kłębuszkowych kłębuszkowych, w których skurcz naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych ma ogniskowe stwardnienie segmentowe lub zwyrodnienie szkliste bez wyraźnej proliferacji komórek. Może być stosowany jako rozrost mezangialny, odkładanie się IgM i ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe, ale minimalnie patologiczna nefropatia jest odporna na sterydy i konsekwencje powtarzających się epizodów przewlekłego postępu. Istnieje również wczesna biopsja nerki pierwotnego zespołu nerczycowego, który jest nieskuteczny w stosunku do hormonów, czyli ogniskowego stwardnienia kłębuszkowego, dlatego wciąż trwa debata na temat tego, czy choroba jest niezależną chorobą kłębuszkową. Jednak z klinicznego typu patologicznego, który różni się od innych chorób nerek, można go również uznać za niezależną chorobę, która występuje częściej i ma tendencję do stopniowego wzrostu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,08% Osoby wrażliwe: głównie młodzi ludzie, częściej u mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zespół nerczycowy
Patogen
Przyczyna ogniskowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
Etiologia
Wtórna ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (45%):
1, choroby kłębuszkowe, nefropatia związana z heroiną, nefropatia związana z nowotworem, cukrzyca, AIDS, dziedziczne zapalenie nerek, nefropatia IgA, stan przedrzucawkowy i choroba Hodgkina.
2, kanaliki nerkowe, nefropatia refluksowa choroby śródmiąższowej i naczyniowej, radiacyjne zapalenie nerek, nefropatia przeciwbólowa i sierpowata choroba.
3, inna niedorozwój nerek, otyłość i starczość.
Pierwotna ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (10%):
Przyczyna jest nieznana.
Patogeneza
Nadal niejasne jest, że większość zmian hemodynamiki kłębuszkowej lub uszkodzenie błony podstawnej prowadzi do pozakomórkowego wychwytu substancji makromolekularnych przez tkankę mezangialną, co powoduje stwardnienie kłębuszkowe. Ludzkie zarodkowe nerki mezenchymalne są wczesne i nieporęczne. Wyższy wskaźnik filtracji, kapilarne nadciśnienie śródnaczyniowe, wysoka filtracja ostatecznie prowadzą do uszkodzenia strukturalnego, choroba w pobliżu nefropatii szpikowej pojawia się wcześnie i ciężko, z powodu segmentowego uszkodzenia kłębuszkowych komórek nabłonkowych, elektryczności anionowej na błonie podstawnej Upośledzona bariera, przewlekłe przeciążenie białkomoczu, utrzymująca się wysoka filtracja, wysoka perfuzja ostatecznie doprowadzą do stwardnienia kłębuszkowego, przerost kłębuszków nerkowych i tworzenie komórek piankowatych są ważne w powstawaniu i rozwoju tej choroby, w nefrektomii 5/6 W modelu zwierzęcym wzrost przepływu krwi i naczyń kłębuszkowych kłębuszków nerkowych, komórki nabłonka kłębuszkowego uległy znacznemu uszkodzeniu, resztkowa nadczynność nefronu prowadząca do zwyrodnienia szklistego, Fogo i wsp. Będą pierwotnymi ogniskowymi kłębuszkami nerkowymi Po patofizjologii i związku klinicznym średni obszar kłębuszkowy dorosłych i dzieci z tą chorobą był znacznie większy niż w tym samym wieku. Powtarzająca się biopsja nerki potwierdziła również, że niektóre choroby były początkowo W przypadku niewielkiej zmiany występuje oczywisty przerost kłębuszków nerkowych, a ponadto komórki kłębuszków nerkowych występują w kłębuszkach nerkowych wielu pacjentów z pierwotną ogniskową stwardnieniem kłębuszków nerkowych, które mają cechy histogenezy makrofagów. Może być transformowany przez krążące monocyty lub komórki mezangialne. Niektóre cytokiny i czynniki wzrostu, takie jak IL-1, α-TNF, IL-6 odgrywają rolę w wywoływaniu stwardnienia kłębuszkowego, a eksperymenty na zwierzętach wykazały, że Poziom cholesterolu w surowicy jest związany ze stopniem stwardnienia.
Uszkodzenie immunologiczne jest również zaangażowane w występowanie i rozwój tej choroby. Odkładanie cząsteczek IgM i C3 można zaobserwować w obszarze stwardnienia kłębuszkowego w immunopatologii. Mikroskopia elektronowa pokazuje, że w zmianach sklerotycznych występuje duża ilość gęstych złogów elektronowych, a choroba łatwo powraca w transplantacji nerki.
Zapobieganie
Ogniskowa zapobiegająca stwardnieniu kłębuszków nerkowych
Związane z różnymi czynnikami:
1 poziom białka w moczu: białko w moczu> 10 g / 24 godziny, choroba postępuje gwałtownie, ponad 6 lat utraty funkcji nerek; białko w moczu 3 ~ 3,5 g / 24h, 50% 6 ~ 8 lat w końcową fazę mocznicy , <3 g / 24h, czynność nerek utrzymywała się na normalnym poziomie po 10 latach.
2 remisja choroby nerek lub brak remisji - reakcja na leczenie: u osób wrażliwych na hormony rzadko rozwija się niewydolność nerek, całkowita remisja, częstość końcowej niewydolności nerek wynosi 15%, a niepełna remisja wynosi 85%.
3 Wiek: dorośli są stosunkowo dobrzy, częstość występowania i nawrót zespołu nerczycowego wynosi 55% i 15% u dorosłych oraz 76% i 80% u dzieci.
4 rasy: Ingulli i wsp. Stwierdzili, że częstość występowania czarnych u dzieci z zespołem nerczycowym była wyższa niż u białych i że rozwijały się one szybko. 78% czarnych rozwinęło się w końcowej fazie mocznicy w ciągu 8,5 roku, a tylko 33% białych było w tym samym okresie.
5 przebieg choroby i stopień nadciśnienia: w czasie leczenia stadium choroby było opóźnione, rokowanie pacjentów z ciężkim nadciśnieniem było złe, 6 histopatologia nerek: ciężkie uszkodzenie lub błoniaste, mesangial proliferacyjne i uszkodzenie naczyń łatwo wchodzi w niewydolność nerek.
Powikłanie
Ogniskowe powikłania kłębuszków nerkowych Powikłania zespół nerczycowy
Choroba z zespołem nerczycowym to nie tylko hiperkoagulopatia, ale także koagulacja śródnerkowa, przyczepność balonu.
Objaw
Objawy ogniskowego kłębuszków nerkowych Częste objawy Zespół nerczycowy Nadciśnienie Kłębuszkowe stwardnienie krwi Krwiomocz Nerkowy przerost kłębuszków białkomocz
Choroba może wystąpić w każdym wieku, głównie u młodych ludzi, częściej występują mężczyźni, z których wszystkie są uporczywym nieselektywnym białkomoczem Typowe przypadki są najczęściej spowodowane przez zespół nerczycowy, stanowiący około 50%, odpowiadający za większość pierwotnej nefropatii. Objawy 5% do 20%, 50% do 60% pacjentów ma krwiomocz, nadciśnienie i zaburzenia czynności nerek zgłaszane inaczej, od 10% do 50%, objawy kliniczne, szczególnie poziomy białka w moczu i rokowanie.
Zbadać
Badanie ogniskowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
Sprawdź:
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od biopsji nerek: niektóre segmenty kłębuszków są widoczne pod mikroskopem świetlnym, a nieutwardzone części są względnie normalne. Typowe zmiany w zahartowanym obszarze można postrzegać jako dużą liczbę macierzy bezkomórkowych i przezroczystych. Próbka materiału
Barwienie PAS było dodatnie: zapadanie się naczyń włosowatych, tworzenie komórek piankowatych i lokalny przerost komórek nabłonkowych, adhezja kłębuszków do worka kaletkowego, zlokalizowanego na styku rdzenia i pierwszej kulki, w nieutwardzonym obszarze, kłębuszkowy nabłonek włośniczkowy Obrzęk komórek, przerost, zwyrodnienie wakuolarne i większe granulki PAS-dodatnie w cytoplazmie, odpowiadający zanik cewkowy i śródmiąższowe zwłóknienie nerek, rozkład ogniskowy;
Immunofluorescencja: Osady IgM i C3 są często widoczne w obszarze stwardniałym; mikroskopia elektronowa: stwardniałe zmiany mają duże gęste złogi elektronowe, a nieutwardzone obszary skurczu naczyń włosowatych wykazują rozległe procesy fuzji i regresji komórek nabłonkowych, gdy zmiany są ciężkie, komórki nabłonkowe mogą Oddzielony od folii podstawowej i oderwany.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ogniskowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od biopsji nerki.
Diagnostyka różnicowa
1 Minimalna nefropatia zmian chorobowych (MCD): może być źle zdiagnozowana z powodu niewystarczającej tkanki lub braku dostępu do nefronu przyzębnego, ale MCD rzadko wykazuje nadciśnienie i krwiomocz. Większość pacjentów jest wrażliwa na terapię hormonalną, a pomocne są następujące cechy patologiczne. Różnica między MCD a FSGS:
1 Objętość kłębuszkowa tego pierwszego jest zwiększona, podczas gdy objętość kłębuszkowa tego drugiego jest inna;
2 Pierwszy charakteryzuje się stopionym procesem syntezy stóp, podczas gdy drugi jest segmentowy;
3 To ostatnie można zaobserwować w wakuolarnej degeneracji trzewnych komórek nabłonkowych.
2 Wtórne: FSGS wtórne FSGS spowodowane innymi chorobami oprócz cech choroby podstawowej, jej cechy histologiczne obejmują: stopień stwardnienia kłębuszków nerkowych, pogrubienie ścianek kanalików nerkowych, zwłóknienie okołonaczyniowe Zmiany śródmiąższowe w kanalikach są niejednolite, a śródmiąższowe widać także dużą liczbę nacieków zapalnych w komórkach. Te histologiczne diagnozy różnicowe mają wielkie wady. Zasadniczo nie opierają się na historii medycznej, a objawy kliniczne i testy laboratoryjne są trudne. Prawidłowej diagnozy różnicowej, zwłaszcza pierwotnego i wtórnego FSGS, nie można odróżnić cechami histomorfologicznymi, dlatego niektórzy ostatnio zaproponowali, że markery powierzchniowe komórek nabłonkowych trzewnych, takie jak Cytokeratyny, mogą pomóc nam w rozróżnieniu według cech FSGS. Pierwotne i wtórne FSGS.
