toczniowe zapalenie nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie do toczniowego zapalenia nerek Toczeniowe zapalenie nerek odnosi się do tocznia rumieniowatego układowego (SLE) z immunologicznym uszkodzeniem różnych patologicznych typów nerek, któremu towarzyszy objaw kliniczny oczywistego uszkodzenia nerek. Toczkowe zapalenie nerek (LN) jest ważnym składnikiem klinicznym SLE. Objawy kliniczne zajęcia nerek obejmują białkomocz, mocz erytrocytów, leukocytozję, mocz cewkowy oraz zmniejszoną filtrację kłębuszkową i zaburzenia czynności kanalików. Nasilenie uszkodzenia nerek jest ściśle związane z rokowaniem SLE. Zajęcie nerek i postępujące upośledzenie czynności nerek są jedną z głównych przyczyn śmierci w SLE i należy na nie zwrócić wystarczającą uwagę kliniczną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,008% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: martwica głowy kości udowej, choroba sercowo-naczyniowa
Patogen
Przyczyny toczniowego zapalenia nerek
Czynniki genetyczne (20%)
Występowanie SLE jest związane z czynnikami genetycznymi, częstość występowania w rodzinie wynosi nawet od 3% do 12%, i istnieje tendencja do agregacji rodziny. Po szeroko zakrojonych badaniach na linii HLA pacjentów SLE, stwierdzono, że geny blisko spokrewnione ze SLE znajdują się głównie w niektórych loci HLA, szczególnie w regionie HLA DR, a fenotyp HLA jest polimorficzny. Badania wykazały, że osoby z haploidalnym HLA B8 / DR2 w populacji częściej wywołują reakcje immunologiczne nadwrażliwości na komórki i płyny ustrojowe; może to być spowodowane polimorfizmem kodowanym przez HLA limfocytów T i B i antygenów. W celu zahamowania T dysfunkcji komórek wzrosły autoprzeciwciała i globulina. Obecnie uważa się, że gen podatności na SLE jest genem o innej strukturze receptora antygenu komórki T. Ostatnie badania wykazały, że niektóre struktury polipeptydowe łańcucha B komórki T pojawiają się jednocześnie z HLA DR u tej samej osoby, zwiększając prawdopodobieństwo wystąpienia SLE. Ponadto, SLE ma również szereg wad dopełniacza, takich jak niedobór C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8 i Bf, TNF, inhibitora esterazy C1. Te składniki dopełniacza lub wady genetyczne mogą wpływać na tradycyjną ścieżkę aktywacji dopełniacza, zwiększać wrażliwość organizmu na czynniki wzbudzające, takie jak infekcja i są związane z podatnością na TRU.
Czynniki hormonalne (20%)
SLE dotyczy głównie kobiet, a częstość występowania kobiet w wieku rozrodczym jest 9 do 13 razy większa niż u mężczyzn w tym samym wieku, ale częstość występowania kobiet przed i po menopauzie jest tylko nieznacznie wyższa niż u mężczyzn. Dlatego uważa się, że estrogen bierze udział w wystąpieniu SLE. Bez względu na męskich lub żeńskich pacjentów ze SLE, poziomy 16α-hydroksylowanego estronu i estriolu były znacznie zwiększone. Kobiece środki antykoncepcyjne mogą czasami wywoływać zespół toczniopodobny. Zarówno badania na ludziach, jak i na zwierzętach wykazały, że estrogen może zwiększać komórki B, wytwarzając przeciwciała przeciwko DNA, a androgen może hamować tę reakcję Ostatnio stwierdzono, że prolaktyna w surowicy u pacjentów ze SLE jest podwyższona, co prowadzi do wtórnych zmian hormonów płciowych. Dalsze badania potwierdzone.
Zakażenie wirusem (20%)
Powszechnie znany jako przewlekła infekcja wirusowa, pod mikroskopem elektronowym stwierdzono, że w tkankach pacjentów ze SLE występują rurkowe wtrącenia ciałkowate, podobne do struktury jądrowej nukleoproteiny i rdzenia paramyksowirusa, ale dalsze badania sugerują, że jest to niespecyficzne uszkodzenie komórkowe. Wydajność Niektóre osoby z podobnymi ciałkami inkluzyjnymi znaleziono w kłębuszkowej cytoplazmie śródbłonka, naczyniowych komórkach śródbłonka i zmianach u pacjentów ze SLE. Jednak wirus nie został wyizolowany z tkanek zawierających inkluzyjne substancje podobne do ciała, więc związek między tymi substancjami a infekcjami wirusowymi pozostaje do potwierdzenia. U pacjentów ze SLE istnieje wiele przeciwciał przeciw wirusowych o wysokim mianie, takich jak przeciw odrze, przeciw różyczce, przeciw paragrypie, wirusowi przeciw EB, przeciw śwince, przeciw błonie śluzowej i innym przeciwciałom. Przeciwciała przeciw surowicze, takie jak ds-DNA, dsRNA i RNA-DNA są również obecne w surowicy pacjenta. Sugerowano również, że patogeneza SLE jest ściśle związana z wirusem RNA typu C. Ogólnie, istnieje wiele wskazań, że infekcja wirusowa może być jedną z przyczyn SLE, ale nie zostało potwierdzone, że infekcja wirusowa jest związana z nieprawidłową regulacją odporności i autoimmunizacją u pacjentów z SLE. Ponadto zasugerowano również, że początek SLE jest związany z gruźlicą lub infekcją paciorkowcami.
Czynnik narkotykowy (15%)
Różne leki są związane z patogenezą SLE, ale patogeneza jest inna.
1 Leki wywołujące objawy SLE obejmują penicylinę, sulfonamidy, fenylobutazon i preparaty złota. Leki te dostają się do organizmu, najpierw wywołują reakcje alergiczne, a następnie stymulują jakość tocznia lub powodują początek pacjentów SLE lub pogarszają pacjentów z SLE, zatrzymanie leku nie może zapobiec rozwojowi choroby.
2 Leki wywołujące zespół toczniopodobny obejmują hydralazynę, prokainamid, chlorpromazynę, fenytoinę, izoniazyd, propyl i metylotiouracyl. Po długotrwałym stosowaniu tych leków w dużych dawkach, pacjenci mogą mieć objawy kliniczne i zmiany laboratoryjne w TRU, ale patogeneza nie jest jeszcze jasna. Niektórzy sądzą, że chlorpromazyna wiąże się z rozpuszczalnymi białkami jądrowymi po napromieniowaniu UV w celu zwiększenia jej odporności Połączenie hydralazyny i rozpuszczalnego białka może zwiększyć immunogenność własnych składników tkankowych in vivo. U takich pacjentów objawy mogą ustąpić spontanicznie po odstawieniu lub pozostało kilka objawów. Wraz z pojawieniem się nowych leków zasugerowano również, że leki mogą być stosowane jako egzogenne nośniki do wiązania się z determinantami tkanki gospodarza w celu indukcji produkcji autoprzeciwciał. Dlatego kliniczne stosowanie leków powinno zwracać uwagę na występowanie tocznia indukowanego lekami.
Czynniki fizyczne (10%)
Około 1/3 pacjentów ze SLE jest uczulona na światło słoneczne, promieniowanie UV może wywoływać zmiany skórne lub zaostrzać pierwotne zmiany, a kilka przypadków może wywoływać lub nasilać zmiany ogólnoustrojowe. Dwuniciowy DNA w normalnej ludzkiej tkance skóry może ulegać dimeryzacji po napromieniowaniu ultrafioletem z wytworzeniem dimeru tyminy, który może naprawić depolimeryzację po napromieniowaniu UV. Pacjenci ze SLE mają wady w naprawie dimeryzowanego DNA, a nadmiar dimerów tyminowych może stać się patogennymi antygenami. Uważa się również, że promieniowanie ultrafioletowe może uszkodzić komórki skóry, a czynniki przeciwjądrowe mogą dostać się do komórek i oddziaływać z jądrem, powodując uszkodzenie skóry. Ponadto, promieniowanie rentgenowskie, zimne, intensywne promieniowanie elektrooptyczne może również indukować lub pogarszać warunki SLE.
Czynniki dietetyczne (5%)
Pokarmy zawierające psoralen, takie jak seler, figi i europejski wiatroodporny, mogą potencjalnie zwiększyć wrażliwość na światło u pacjentów ze SLE; grzyby zawierające geny hydrazyny, wędzone pokarmy, barwniki spożywcze i tytoń mogą wywoływać toczeń wywołany przez leki; Toczeń może być również wywołany przez nasiona, kiełki i inne strąki L-konkaniny. Ograniczenie spożycia kalorii i kwasów tłuszczowych może zmniejszyć nasilenie tocznia, co sugeruje, że może to być korzystne dla pacjentów ze SLE.
Inne czynniki (5%)
Azbest, krzemionka, chlorek winylu i farby do włosów zawierające reaktywne aminy aromatyczne mogą być zaangażowane w patogenezę SLE. Ciężki stres fizyczny i psychiczny może wywołać nagły SLE.
Zapobieganie
Zapobieganie toczniowemu zapaleniu nerek
Istnieje kilka głównych środków, aby zapobiec toczniowemu zapaleniu nerek:
Po pierwsze, przywiązuj wagę do czynników fizycznych
Częstość występowania tocznia rumieniowatego układowego wynosi od 5% do 12%, a częstość występowania identycznych bliźniąt wynosi aż 69%. Częstość występowania innych chorób autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry, kserostomia i łuszczyca u krewnych pacjentów z toczniem Również wysoka, częstość występowania czarnych i azjatyckich potomków jest wyższa niż u rasy kaukaskiej, co sugeruje, że toczeń jest dotknięty czynnikami genetycznymi, podczas gdy kobiety są częstsze, a pacjenci z niższymi poziomami testosteronu wskazują czynniki hormonalne, szczególnie poziom estrogenu u pacjentów z toczniem. Jest to związane z patogenezą toczniowego zapalenia nerek, dlatego pacjenci z chorobą autoimmunologiczną, u których podstawa jest choroba autoimmunologiczna, w tym choroby autoimmunologiczne wśród krewnych, powinni być bardzo czujni, a po chorobie powinni myśleć o chorobach autoimmunologicznych. Jeśli jesteś chory, powinieneś aktywnie leczyć to, aby zapobiec toczniowemu zapaleniu nerek i spowodować uszkodzenie nerek.
Po drugie, aktywnie leczyć infekcje wirusowe
W ostatnich latach badania eksperymentalne wykazały, że infekcja wirusowa może być związana z występowaniem tocznia rumieniowatego układowego. Dlatego powinniśmy aktywnie leczyć różne infekcje wirusowe, szczególnie w przypadku „drobnych chorób”, takich jak infekcje górnych dróg oddechowych, i nie wolno nam lekceważyć, ponieważ „wiatr wieje „Długowieczność stu chorób”, wiele poważnych chorób jest spowodowanych przeziębieniem i przeziębieniem, które zagrażają ludności.
Po trzecie, zwróć uwagę na toksyczność leku
Leki związane z toczniem rumieniowatym obejmują hydralazynę, prokainamid, izoniazyd, metylodopę, chloropromazynę i chinidynę, szczególnie w przeszłości, które mogą być związane z lekami, Aminy, grupy guanidyny są spokrewnione, więc dla pacjentów z toczniem na bazie genetycznej tocznia, powinieneś być świadomy toksyczności tych leków dla pacjentów z toczniem rumieniowatym.
Po czwarte, unikaj ekspozycji na słońce
Promieniowanie ultrafioletowe pogarsza stan toczniowego zapalenia nerek, ponieważ światło ultrafioletowe może przekształcać DNA w dimer tyminy, co zwiększa antygenowość i promuje układowego tocznia rumieniowatego, dlatego pacjenci z toczniowym zapaleniem nerek powinni unikać silnego życia codziennego. Długotrwałe narażenie na światło słoneczne w celu zmniejszenia uszkodzenia nerek spowodowanego nadmiernym narażeniem na promieniowanie UV.
Powikłanie
Powikłania toczniowego zapalenia nerek Powikłania martwica głowy kości udowej
Jest podatny na powikłania, takie jak zakażenia, powikłania sercowo-naczyniowe i martwica głowy kości udowej.
Objaw
Toczeń zapalenie nerek objawy częste objawy hepatosplenomegalia wodobrzusze nadciśnienie rurkowe limfadenopatia moczowa twarz motyl rumień zespół nerczycowy obrzęk łysienie krwiomocz
Po pierwsze, historia choroby i objawy
Częściej u młodych kobiet, lekki bezobjawowy białkomocz (<2,5 g / d) lub krwiomocz, brak obrzęku, wysokie ciśnienie krwi; większość przypadków może mieć białkomocz, mocz w postaci czerwonych i białych krwinek, mocz cewkowy lub zespół nerczycowy W przypadku obrzęku, nadciśnienia lub zaburzeń czynności nerek nokturia występuje częściej; kilka przypadków ma ostry początek, czynność nerek pogarsza się szybko, większość zajęcia nerek występuje po gorączce, zapaleniu stawów, wysypce i innych objawach nadnerczy, często występują ciężkie przypadki Szybko angażując błonę surowiczą, serce, płuco, wątrobę, narządy krwiotwórcze i inne tkanki narządów, z odpowiadającymi im objawami klinicznymi, około jedna czwarta pacjentów z uszkodzeniem nerek jako pierwsza czynność, dla kobiet w wieku rozrodczym powinna mieć rutynowe badanie choroby nerek Immunologiczne wskaźniki serologiczne związane z tą chorobą są najczęściej diagnozowane zgodnie z kryteriami diagnostycznymi tocznia rumieniowatego układowego ustanowionymi przez American College of Rheumatology w 1982 r.
Po drugie, stwierdzono badanie przedmiotowe
Ostra gorączka występuje częściej; większość pacjentów ma niedokrwistość; rumień motyli twarzy jest charakterystyczną zmianą, która może być związana z obrzękiem stawów, wypadaniem włosów, wysypką, szmerem serca lub wysiękiem osierdziowym, powiększeniem wątroby i śledziony, limfadenopatią i różnym stopniem obrzęku Lub klatka piersiowa i wodobrzusze itp.
Zbadać
Badanie toczniowego zapalenia nerek
(A) rutynowe badanie moczu może obejmować różne poziomy białka w moczu, mikroskopijne krwiomocz, krwinki białe, krwinki czerwone i mocz cewkowy.
(B) Większość ma umiarkowaną niedokrwistość, czasami niedokrwistość hemolityczną, spadek liczby białych krwinek, liczba płytek krwi jest zwykle mniejsza niż 100 × 109 / L, ESR jest szybszy.
(3) Badanie immunologiczne: autoprzeciwciała w surowicy są dodatnie, γ-globulina jest znacznie zwiększona, kompleks immunologiczny krążenia jest dodatni, a hipokomplementemia jest niska, szczególnie w fazie aktywnej, krwotoczne komórki tocznia są dodatnie, a test tocznia jest dodatni.
(4) Ciężkie czynne zapalenie nerek tocznia z odwracalnym zmniejszeniem Ccr, zwiększeniem azotu mocznikowego i kreatyniny we krwi, zmniejszeniem albuminy we krwi lub zwiększeniem aktywności aminotransferaz wątrobowych; znaczące obniżenie Ccr w końcowym stadium zapalenia nerek i znacznym zmniejszeniem stężenia kreatyniny w moczniku Azot jest znacznie podwyższony.
(5) Badanie obrazu: USG B pokazuje, że powiększenie nerek sugeruje ostre zmiany; niektórzy pacjenci mają wątrobę, powiększenie śledziony lub zapalenie osierdzia.
(6) Biopsja nerek może zrozumieć typ patologiczny, aktywność patologiczną i plan leczenia oraz toczeń rumieniowaty układowy z uszkodzeniem nerek jako pierwszą manifestacją. Biopsja nerki może pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza toczniowego zapalenia nerek
U pacjentów z jednoznaczną diagnozą SLE, toczniowe zapalenie nerek można zdiagnozować, jeśli obecne jest zajęcie nerek.
Klasyfikacja patologiczna
Istnieje 6 rodzajów patologicznej klasyfikacji toczniowego zapalenia nerek w Światowej Organizacji Zdrowia, od typu I do typu VI, rokowanie jest dobre lub złe. Typ I: normalne lub minimalnie patologiczne; typ II: mezangialne toczniowe zapalenie nerek tocznia; typ III: ogniskowe proliferacyjne zapalenie nerek toczeń; typ IV: rozproszone proliferacyjne zapalenie nerek toczeń; typ V: błoniaste zapalenie nerek toczeń; Typ VI: stwardniające zapalenie nerek tocznia.
2. Toczeńowe zapalenie nerek wskaźnik aktywności patologicznej nerek
(1) Zmiany proliferacyjne komórek kłębuszkowych;
(2) Martwica celulozy i liza jądrowa;
(3) półksiężyc komórkowy;
(4) Platynowe zjawisko ucha i szklisty zakrzep;
(5) nacieki kłębuszkowe obojętnochłonne;
(6) Nacieki śródmiąższowe naciekanie komórek jednojądrzastych.
3. Wskaźniki chroniczne
(1) stwardnienie kłębuszkowe;
(2) włóknisty półksiężyc;
(3) zanik kanalików;
(4) Zwłóknienie śródmiąższowe nerek.
