atrezja płucna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do atrezji płucnej Całkowita atrezja przegrody międzykomorowej odnosi się do całkowitej atrezji zastawki płucnej, budowy zastawki trójdzielnej i dysfunkcji, różnych stopni dysplazji w prawej komorze, nienaruszonej przegrody komorowej i wrodzonych wad rozwojowych serca z prawidłowym związkiem między dużymi naczyniami przedsionkowo-komorowymi i komorowymi. Jego częstość występowania stanowi około 1–3% wrodzonych wad serca i około 30% wrodzonych wad serca u noworodków. Nieprawidłowości w rozwoju komór, oddzieleniu tułowia tętniczego i rozwoju zastawki płucnej mogą powodować atrezję zastawki płucnej, zwykle w późniejszych stadiach rozwoju zarodka serca. Hunter po raz pierwszy opisał patologiczne cechy choroby już w 1783 roku, a Novelo i współpracownicy zgłosili jej cechy kliniczne w 1951 roku. W 1983 roku Peacock został po raz pierwszy nazwany jako nienaruszona atrezja płucna z przegrodą komorową. Po zdiagnozowaniu należy wykonać operację. Większość operacji jest leczona etapowo. Prostaglandynę E1 podano dożylnie po urodzeniu, aby opóźnić czas zamknięcia cewnika tętniczego. Zastaw proksymalny-płucny lub jednoczesne nacięcie zastawki płucnej w krążeniu pozaustrojowym; faza 2 ustanawia prawy kanał przepływowy między komorą a płucą w wieku 3 do 5 lat, ruch w zamkniętym pomieszczeniu i zastawka pozanardialna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,015% Osoby wrażliwe: częściej u małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność serca
Patogen
Przyczyna atrezji płucnej
Z defektem przegrody międzykomorowej, zwanym także pseudotętniczym pniem, jest najpoważniejszym rodzajem tetralogii Fallota. Z powodu atrezji lub braku zastawki płucnej nie ma kanału między prawą komorą a tętnicą płucną. Sam pień płucny może być zablokowany lub zahamowany. . Krew z komór lewej i prawej komory jest wstrzykiwana do aorty krążenia płucnego z cewnika tętniczego lub tętnicy oskrzelowej. Przegroda komorowa jest kompletna z dysplazją prawej komory, prawa ściana komory jest gruba, a zastawka trójdzielna jest mała; ponieważ prawa komora jest ślepą jamą, krew wraca do prawego przedsionka podczas skurczu; krew z żyły głównej z powrotem do prawego przedsionka może tylko Wejdź do lewego przedsionka, lewej komory i aorty poprzez opatentowany otwór owalny lub wadę przegrody międzyprzedsionkowej. Krew z krążenia płucnego pochodzi z cewnika tętniczego lub pobocznego krążenia tętnicy oskrzelowej.
Patofizjologia
Atrezja płucna zastawki płucnej ma dwa typy patologiczne, jeden to połączenie trzech pogrubionych płatków, połączona linia krzyżowa znajduje się pośrodku, najczęściej towarzyszy jej atrezja lejka prawej komory lub ciężkie zwężenie lub niedomykalność zastawki trójdzielnej I zastawka trójdzielna przesuwa się w dół.
Inny rodzaj pogrubionej zastawki jest całkowicie zatkany, ale połączona linia krzyżowa znajduje się tylko wokół, a centrum stanowi gładka włóknista błona, która wystaje do pnia płucnego. Ten typ lejka prawej komory nie ma wyraźnego zwężenia. Dysplazja prawej komory jest łagodna. Pierścień zastawki płucnej jest często słabo rozwinięty, tętnica płucna jest często gładka lub nieco mniej niż normalna, a główna tętnica płucna jest całkowicie nieobecna, co stanowi około 4%.
Zwykle istnieją uszkodzenia zastawki trójdzielnej, z 30% fuzją struny, część tkanki ulotki jest zmechanizowana, około 25% z trójdzielną deformacją zastawki, powodując ciężką niedomykalność lub zwężenie zastawki trójdzielnej, sporadyczne niedobory zastawki trójdzielnej Takich jak. Wielkość pierścienia trójdzielnego jest proporcjonalna do jamy prawej komory. U pacjentów z bardzo małą jamą prawej komory zastawka trójdzielna jest silnie zwężona, pierścień staje się mniejszy, a przeszkoda staje się mniejsza, liść zastawki jest pogrubiony, ścięgno strunowe jest skrócone, nie ma przestrzeni krzyżowej i mięśnia brodawkowego. Dlatego średnica pierścienia trójdzielnego może pośrednio odzwierciedlać wielkość jamy prawej komory. Im cięższa zastawka trójdzielna, tym mniejsza jest jama prawej komory i tym wyższe ciśnienie w prawej komorze. Powiększenie prawego przedsionka jest ściśle związane ze stopniem niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Zasadniczo istnieją różne stopnie od prawej do lewej otworów bocznikowych w przegrodzie międzyprzedsionkowej, w tym owalny otwór owalny i wada przegrody międzyprzedsionkowej.
W prawej komorze występują różne stopnie dysplazji, zgodnie z morfologią komór w 1956 r. Greenwold został podzielony na dwa typy: ma małą jamę prawej komory typu I, której często towarzyszy zwężenie zastawki trójdzielnej. Duża jama prawej komory jest typem II, któremu często towarzyszy wadliwość zastawki trójdzielnej lub dysplazja, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej, przerzedzenie ściany prawej komory, a nawet brak mięśnia sercowego. Ten typ jest rzadki. Bull i de Leval dzielą chorobę na trzy typy w zależności od obecności lub braku dopływu, części beleczkowej i lejkowej prawej jamy komorowej: typ I jest obecny w prawej jamie komorowej, a prawa jama komorowa jest mniej lub bardziej obecna. Dysplazja, typ II jest nieobecna w prawej komorze beleczkowej, jama prawej komory jest niewielka, typ III jest prawy komorowy i części lejka są nieobecne. Ta klasyfikacja ma pewne znaczenie kliniczne w leczeniu chirurgicznym. Nadciśnienie śródmiąższowe prawej komory może prowadzić do zwłóknienia błony wewnętrznej i obniża podatność rozkurczową. Całkowita atrezja przegrody międzykomorowej w połączeniu z nieprawidłowościami w tętnicach wieńcowych, a autopsja Cader i Sage wykazała, że skurcz prawej tętnicy wieńcowej stwierdzono w 60% przypadków. Około 10% przypadków ma zwężenie lub atrezję jednej lub więcej tętnic wieńcowych, a dopływ krwi do dystalnego mięśnia sercowego pochodzi z prawej komory.
Niedokrwienie mięśnia sercowego, niedotlenienie, a nawet zawał mogą być spowodowane przez dopływ krwi do prawej komory z niskim nasyceniem krwi tlenem. Ta wada tętnicy wieńcowej została potwierdzona zarówno w przypadkach klinicznych, jak i sekcji zwłok, w których pierścień trójdzielny i jama prawej komory są bardzo małe. Ponadto w sekcji zwłokowej 17% pacjentów ze zwężeniem tętnicy wieńcowej stanowiły pojedyncze tętnice wieńcowe, a nieprawidłowości w tętnicy wieńcowej przecinały prawy kanał odpływowy.
Zapobieganie
Zapobieganie atrezji płucnej
1. Wpływ środowiska na całkowitą atrezję płucną w przegrodzie dziecięcej
Zapytaj o historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną i zbadaj wpływ czynników środowiskowych, aby zbadać przyczynę wrodzonej choroby serca. Shaw sprawdza adres adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka. Adres produkcji matki jest czasem używany do przedstawienia adresu wczesnej ciąży w celu oszacowania czynników środowiskowych. Według danych ankiety, adresu matki w chwili urodzenia i w czasie produkcji około 24,8% matek przeszło między początkiem ciąży a porodem. Dlatego przestrzeganie adresu produkcji może zmniejszyć pozytywny wynik związku wrodzonych wad rozwojowych z ekspozycją matki na środowisko. Konieczne jest zbadanie środowiska adresu w czasie ciąży.
2. Wpływ nieprawidłowości chromosomalnych na nienaruszoną atrezję płucną z przegrody dziecięcej
Schwanitz twierdzi, że wykrycie wad serca podczas porodu można wykorzystać jako wskazanie do badania chromosomalnego. Autorzy wspomnieli, że u 588 płodów zdiagnozowano opóźnienie wzrostu i / lub wrodzone wady rozwojowe przed urodzeniem, a 116 z tych przypadków (19,7%) miało nieprawidłowości chromosomalne. Wśród tych zniekształconych płodów zdiagnozowanych przed urodzeniem było 102 (17,3%) płody z wadami serca, dlatego wady serca były najczęstszymi wadami rozwojowymi. Spośród płodów, u których przed urodzeniem zdiagnozowano wady serca, u 41 płodów (40,2%) występowały nieprawidłowości chromosomalne (najczęściej trisomia 18 i 21).
3. Wpływ terapii dietetycznej w czasie ciąży na nienaruszoną atrezę płucną z przegrodą pediatryczną
Jeśli matka rozpocznie leczenie dietetyczne przed ciążą, może zapobiec uszkodzeniu płodu. Dlatego jeśli dobrze rozumiesz przyczynę, możesz monitorować chorobę matki i wady rozwojowe płodu ciężarnej matki i płodu przed zajściem w ciążę i ciążę. Jeśli to możliwe, staraj się zapobiegać wadom wrodzonym płodu. Jednak z punktu widzenia genetyki i szkód środowiskowych przyczyna wrodzonych chorób serca nie jest w pełni poznana, a większość z nich jest bezsilna w zapobieganiu, dlatego wyjaśnienie przyczyny i zasadnicze zapobieganie występowaniu wrodzonych chorób serca jest nadal niezwykle Trudne zadanie wymaga wspólnych wysiłków naukowców w dziedzinie klinicznej i podstawowej.
Powikłanie
Powikłania atrezji płucnej Powikłania niewydolność serca
Często komplikuje się z zastoinową niewydolnością serca i zespołem niskiego rzutu serca.
Objaw
Objawy atrezji płuc Często występujące objawy Duża plamica wątroby dwa płuca rozproszone lub rozproszone ... Duszność i kołatanie serca
U ponad 90% dzieci rozwija się plamica w chwili urodzenia lub krótko po urodzeniu i stopniowo gorzej. Stopień plamicy zależy przede wszystkim od przepływu krwi do płuc przez cewnik tętniczy i inne naczynia płucne. Jeśli cewnik tętniczy jest mały, plamica jest ciężka, a osoby, które przeżyły, mają pałkę (palec u nogi). Zaburzenia wzrostu i rozwoju, często po aktywności, palpitacje są krótkie, ale rzadkie. Jeśli ruch ciała i płuc jest duży, plamka jest lżejsza i podatna na infekcje dróg oddechowych, a niewydolność serca często może wystąpić wcześnie. Jeśli cewnik tętniczy ma tendencję do zamykania się, plamica pogarsza się stopniowo. W ciężkich przypadkach tętnicze ciśnienie parcjalne tlenu można obniżyć do 20 mmHg, a nasycenie tlenem wynosi tylko około 40%. Niewydolność prawej serca występuje częściej u pacjentów z niedomykalnością trójdzielną, z powiększeniem wątroby, obrzękiem i obszarem wierzchołkowym. Jeśli dziecko się urodzi, ogólne dziecko może dobrze się rozwijać, z plamą po urodzeniu, trudnościami w oddychaniu i kwasicą metaboliczną.
Zbadać
Kontrola atrezji płucnej
RTG klatki piersiowej, elektrokardiogram, USG w kolorze serca, CT, MRI, cewnikowanie prawego serca i angiografia serca.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza atrezji płucnej
Diagnoza
Diagnozę można postawić na podstawie objawów, prześwietlenia klatki piersiowej, elektrokardiogramu, ultradźwięków w kolorze serca, CT, MRI, cewnikowania prawego serca i angiografii serca. CT i MRI mogą pokazać rozwój tętnicy płucnej i ustanowienie krążenia obocznego. Cewnikowanie prawego serca i angiografia serca są kluczem do wykazania choroby.
Diagnostyka różnicowa
1. Objawy kliniczne wady przegrody międzykomorowej są podobne do tetralogii Fallota, z tym wyjątkiem, że sinica występuje wcześniej niż choroba poczwórna, która pojawia się kilka dni po urodzeniu. Szmer skurczowy jest często lżejszy, a tętnica może być słyszalna. Ciągły szmer drożności cewnika lub krążenia pobocznego oskrzeli Po pierwszym dźwięku serca często słychać dźwięk wczesnego skurczu, a drugi dźwięk serca na dole serca jest wzmocniony i pojedynczy. Badanie rentgenowskie wykazało, że cień serca wzrósł, serce i talia były wyraźnie przygnębione, a płaty oskrzeli można zobaczyć w płucach. Echokardiografia może potwierdzić diagnozę.
2. Całkowite objawy kliniczne przegrody komorowej są podobne do ciężkiego zwężenia płuc, a większość dzieci umiera w ciągu kilku dni po urodzeniu. Jeśli cewnik tętniczy jest stale otwarty, a niedotlenienie jest łagodne, chore dziecko może przeżyć kilka tygodni, ale w normalnych okolicznościach siniak jest znaczny, niedotlenienie jest ciężkie i występuje atak napadowy, który łatwo łączy się z niewydolnością serca i powiększa wątrobę. Żyła szyjna jest bogata tylko w fale. Często słychać ciągłe szmery, z patentowego przetrwałego przewodu tętniczego lub tylko łagodne szmery skurczowe, z niedomykalności zastawki trójdzielnej, drugi dźwięk serca na dole serca jest pojedynczy, z powodu zniknięcia dźwięku zamykania zastawki płucnej, badanie rentgenowskie cienia serca Łagodne lub bardzo zwiększone, serce i talia są oczywiście przygnębione, a naczynia krwionośne w płucach są zmniejszone. Elektrokardiogram wykazał wysoki punkt P i dysplazję prawej komory, pokazując przerost lewej komory, ale oś motoryczna często znajdowała się w normalnym zakresie lub łagodnym prawym odchyleniu, która różni się od lewej osi atrezji trójdzielnej. Echokardiografia może potwierdzić diagnozę. Można wyświetlić atrezję płucną, rozmiar wnęki prawej komory, grubość ścianki, morfologię zastawki trójdzielnej oraz funkcję otwierania i zamykania, a także można zmierzyć wielkość owalnego otworu lub wady przegrody międzyprzedsionkowej. Cewnikowanie serca może zwiększyć prawy przedsionek i prawą komorę. Angiografia sercowo-naczyniowa może potwierdzić, że prawa komora jest ślepą jamą. Środek kontrastowy jest z prawego przedsionka przez wadę przegrody przedsionkowej, wchodzi do lewego przedsionka, lewej komory i aorty. Wprowadź przejście krążenia płucnego.
