całkowita transpozycja wielkich tętnic
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pełnej transpozycji wielkich tętnic Całkowita transpozycja świetlików odnosi się do pozycji aorty i tętnicy płucnej. Zastawka aorty zwykle nie znajduje się w prawym tylnym aspekcie zastawki płucnej, ale w prawym przednim i znajduje się prawa komora. Zastawka płucna znajduje się w lewym tylnym odcinku zastawki aortalnej i lewej komorze. . Położenie lewej i prawej komory przedsionka, a także związek między przedsionkiem i komorami, pozostaje niezmieniony. Krew żylna wraca do prawego przedsionka i prawego przedsionka, a następnie aorta trafia do całego ciała. Dotleniona krew jest zwracana do lewego przedsionka i lewej komory, a tętnica płucna wciąż znajduje się w płucach, dzięki czemu krążenie ogólnoustrojowe i krążenie płucne przebiegają do końca i tracą interakcję krążeniową. Zasadniczo musi zachodzić wymiana przepływu krwi przy braku przegrody przedsionkowej, przegrody komorowej lub przetrwałego przewodu tętniczego, a niemowlę może przeżyć czasowo. Całkowita transpozycja wielkich tętnic jest najczęstszą wrodzoną sinicą w okresie noworodkowym, z częstością 0,2 in 0,3 ‰. Około 5% do 7% całkowitej liczby wrodzonych chorób serca, drugie miejsce w sinicy wrodzonej choroby serca, stosunek chorób mężczyzn do kobiet wynosi 2 do 4: 1. Częstość występowania u matek chorych na cukrzycę jest 11,4 razy większa niż u matek zdrowych. Częstość występowania kobiet w ciąży, które stosowały hormony i leki przeciwdrgawkowe we wczesnej ciąży, jest większa. Jeśli nie zostanie leczona, około 90% pacjentów umiera w ciągu 1 roku życia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca wada przegrody międzykomorowej
Patogen
Pełna transpozycja aorty
Czynniki genetyczne (45%):
Całkowite zwichnięcie aorty (TGA) wynika z piątego do siódmego tygodnia rozwoju zarodka, skrętu śródpiersia lub skrętu nie-helikalnego, co powoduje transpozycję tętnic głównych i płucnych, więc krążenie ciała i płuc staje się niezależnymi cyklami, to znaczy żyłami żył ciała. Krew przepływa z powrotem do prawego przedsionka i prawej komory i dociera do tkanek i narządów całego ciała przez aortę. Krew tętnicza żył płucnych przepływa z powrotem do lewego przedsionka i lewej komory i dociera do płuc przez tętnicę płucną, więc dziecko jest trudne do przeżycia. Jeśli występują inne wady serca, między dwoma cyklami występuje kanał bocznikowy, wówczas niewielką ilość zmieszanej krwi można wymienić na tymczasowe życie. Szybkość przepływu po obu stronach jest różna i może powodować nadciśnienie płucne, niedrożność, poszerzenie komór, przerost, niewydolność serca i śmierć.
Czynniki anatomiczne (15%):
W normalnych okolicznościach rozwija się stożek pod zastawką płucną, tętnica płucna znajduje się w lewym przednim górnym; atrofia podtwardówkowa aorty, aorta znajduje się w prawej dolnej części pleców. Kiedy aorta jest transponowana, stożek zastawki aorty rozwija się i nie jest wchłaniany. Aorta znajduje się w prawym przednim i górnym przednim; płuco porusza się do przodu, a stożek jest zanikowy, a tętnica płucna znajduje się w lewym tylnym i tylnym. W ten sposób tętnica płucna jest połączona do tyłu z lewą komorą, a aorta jest połączona z prawą komorą; zastawka aortalna jest połączona z zastawką trójdzielną ze względu na obecność stożka; pod zastawką płucną nie ma stożka, a zastawka mitralna jest połączona włóknem. Typowe wady rozwojowe obejmują wadę przegrody międzyprzedsionkowej lub owalny otwór owalny, wadę przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy i zwężenie płuc.
Patofizjologia:
Całkowita transpozycja wielkich tętnic bez dwóch innych nieprawidłowości skutkuje dwoma równoległymi cyklami. Krew żylna z górnej i dolnej żyły głównej jest dostarczana do aorty przez aortę prawego serca, a natleniona krew z żyły płucnej jest wstrzykiwana do płuc przez lewe serce do przemieszczonej tętnicy płucnej. Do mieszania przepływu krwi pacjenci muszą polegać na ruchu wewnątrzsercowym (otwór owalny, wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej) lub komunikacji pozakardialnej (przetrwały przewód tętniczy, naczynia oboczne). Zmiany hemodynamiczne tej choroby zależą od tego, czy towarzyszą jej inne wady rozwojowe, stopień komunikacji między lewym i prawym sercem i krwią oraz od tego, czy tętnica płucna jest wąska. W zależności od tego, czy wada przegrody międzykomorowej i zwężenie płuc są połączone, pełną transpozycję wielkich tętnic można podzielić na trzy kategorie:
(1) całkowita transpozycja głównych tętnic i pełna przegrody międzykomorowe: zwiększone obciążenie prawej komory i powiększony przerost, przy normalnym oporze naczyniowym płuc zmniejszonym, obniżonym ciśnieniu w lewej komorze i przegrodzie komorowej często napiętej do lewej komory. Obaj polegają tylko na zamkniętym otworze owalnym i cewniku tętniczym, aby komunikować się i mieszać, więc sinica i niedotlenienie są poważne.
(2) Pełna transpozycja wielkich tętnic z wadą przegrody międzykomorowej: pełna transpozycja wielkich tętnic z wadą przegrody międzykomorowej może sprawić, że komunikacja krwi w lewym i prawym sercu będzie bardziej mieszana, co zmniejszy zasinienie, ale wzrost przepływu krwi w płucach może doprowadzić do niewydolności serca.
(3) Całkowita translokacja tętnicza z defektem przegrody międzykomorowej i zwężeniem płuc: zmiany hemodynamiczne są podobne do tetralogii Fallota.
Zapobieganie
Pełna transpozycja wielkich tętnic
Leczenie przedoperacyjne: W przypadku niemowląt z ciężkim niedotlenieniem należy wykonać infuzję dożylną prostaglandyny E1 lub prostaglandyny E2 przed przeniesieniem do szpitala trzeciorzędowego w celu rozszerzenia cewnika tętniczego. Kwasicę metaboliczną można wstrzyknąć dożylnie wodorowęglanem sodu w celu skorygowania kwasu. Zatrute Balonowa stomia może być wykorzystana jako początkowa operacja paliatywna. Pod bezpośrednim monitorowaniem rentgenowskim lub echokardiograficznym cewnik jest wprowadzany z żyły udowej, a po dolnej żyle głównej do prawego przedsionka owalny otwór jest wciskany do lewego przedsionka, a cewnik znajduje się w lewym przedsionku, aby rozwinąć balon. Lekko i szybko pociągnij cewnik, aby rozerwać balon. Ta metoda może poprawić stan niedotlenienia krążenia ogólnoustrojowego.
Powikłanie
Pełna transpozycja głównych tętnic Powikłania, niewydolność serca, wada przegrody międzykomorowej
Całkowita transpozycja wielkich tętnic bez dwóch innych nieprawidłowości skutkuje dwoma równoległymi cyklami. Krew żylna z górnej i dolnej żyły głównej jest dostarczana do aorty przez aortę prawego serca, a natleniona krew z żyły płucnej jest wstrzykiwana do płuc przez lewe serce do przemieszczonej tętnicy płucnej. Do mieszania przepływu krwi pacjenci muszą polegać na ruchu wewnątrzsercowym (otwór owalny, wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej) lub komunikacji pozakardialnej (przetrwały przewód tętniczy, naczynia oboczne). Zmiany hemodynamiczne tej choroby zależą od tego, czy towarzyszą jej inne wady rozwojowe, stopień komunikacji między lewym i prawym sercem i krwią oraz od tego, czy tętnica płucna jest wąska. W zależności od tego, czy wada przegrody międzykomorowej i zwężenie płuc są połączone, pełną transpozycję wielkich tętnic można podzielić na trzy kategorie:
(1) całkowita transpozycja głównych tętnic i pełna przegrody międzykomorowe: zwiększone obciążenie prawej komory i powiększony przerost, przy normalnym oporze naczyniowym płuc zmniejszonym, obniżonym ciśnieniu w lewej komorze i przegrodzie komorowej często napiętej do lewej komory. Obaj polegają tylko na zamkniętym otworze owalnym i cewniku tętniczym, aby komunikować się i mieszać, więc sinica i niedotlenienie są poważne.
(2) Pełna transpozycja wielkich tętnic z wadą przegrody międzykomorowej: pełna transpozycja wielkich tętnic z wadą przegrody międzykomorowej może sprawić, że komunikacja krwi w lewym i prawym sercu będzie bardziej mieszana, co zmniejszy zasinienie, ale wzrost przepływu krwi w płucach może doprowadzić do niewydolności serca.
(3) Całkowita translokacja tętnicza z defektem przegrody międzykomorowej i zwężeniem płuc: zmiany hemodynamiczne są podobne do tetralogii Fallota.
Objaw
Objawy całkowitej transpozycji wielkich tętnic Częste objawy Nadmierne pocenie się nadgarstka clubbing (palec u nogi) Po urodzeniu utrzymuje się trwała sinica wątroby i twardy noworodek
1. Sinica: Występuje wcześnie i w połowie, kiedy się rodzi, a większość zaczyna się w ciągu 1 miesiąca. Wraz ze wzrostem wieku i wzrostem aktywności sinica stopniowo wzrasta. Sinica ma charakter ogólnoustrojowy. Jeśli przetrwały przewód tętniczy zostanie połączony w tym samym czasie, istnieje różnica w kolorze fioletowym, a górna gałąź jest niebieska i cięższa niż kończyna dolna.
2. Zastoinowa niewydolność serca: 3–4 tygodnie po urodzeniu niemowlęta mają takie objawy, jak trudności z karmieniem, nadmierne pocenie się, duszność, powiększenie wątroby i drobne mokre rzęski w płucach. Dziecko jest często karłowate.
3. Badanie fizykalne ujawniło wczesne pojawienie się pałki i palucha u nogi. Po urodzeniu serce może nie mieć wyraźnego szmeru, ale słychać pojedynczy głośny drugi dźwięk serca, którym jest dźwięk zamykania zastawki aortalnej ze ściany klatki piersiowej. Jeśli występuje duża wada przegrody międzykomorowej lub duży cewnik tętniczy lub zwężenie tętnicy płucnej, można to usłyszeć. Hałas generowany przez odpowiednią wadę rozwojową. Takich jak przetrwały przewód tętniczy, ciągły szmer można usłyszeć w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka, w połączeniu z defektem przegrody międzykomorowej, można usłyszeć pełny szmer skurczowy w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka, w połączeniu ze zwężeniem płuc może znajdować się w mostku Na górnej krawędzi lewej krawędzi słychać skurczowy szmer odrzutowy. Kiedy hałas jest głośniejszy, często towarzyszą mu drżenia. Zasadniczo u pacjentów z dużą wadą przegrody międzykomorowej występuje niewydolność serca z nadciśnieniem płucnym, ale u pacjentów ze zwężeniem płuc występuje oczywista plamica, ale niewydolność serca występuje rzadko.
Zbadać
Pełna transpozycja wielkich tętnic
1. Echokardiografia: powszechna metoda diagnozowania całkowitej transpozycji wielkich tętnic. Jeśli drugie badanie ultrasonograficzne wykaże, że połączenie przedsionkowo-komorowe jest prawidłowe, a aorta komorowa nie jest połączona, można ustalić diagnozę.
2. Kolorowa i spektralna ultrasonografia dopplerowska: przyczynia się do kierunku zastawki wewnątrzsercowej, określania wielkości i wykrywania połączonych wad rozwojowych. Cewnik można wprowadzić bezpośrednio do aorty z prawej komory, a ciśnienie w prawej komorze jest równe aorcie.
3. Kontrola rentgenowska.
4. Elektrokardiogram.
5. Angiografia sercowo-naczyniowa.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza całkowitej transpozycji wielkich tętnic
1 Ponieważ tętnice główne i płucne są często ułożone w pozycji przednio-tylnej, plasterek ortotopowy pokazuje mały cień aorty, tętnica płucna jest lekko przygnębiona, serce jest małe, a obraz serca ma „kształt jajka”; 2 obraz serca jest stopniowo zwiększany; 3 większość pacjentów płuca Tekstura jest zwiększona, a po połączeniu zwężenia tętnicy płucnej zmniejsza się tekstura płuc.
Nie ma specjalnych zmian w okresie noworodkowym. Niemowlę pokazuje prawą oś prawej osi, przerost prawej komory, modę i przerost prawej przedsionka. Gdy płucny przepływ krwi jest znacznie zwiększony, może wystąpić normalne lub lewe odchylenie osi elektrycznej, przerost lewej i prawej komory. Po połączeniu wady przegrody międzykomorowej oś elektryczna była odchylona w lewo i przerost dwukomorowy.
Jeśli drugie badanie ultrasonograficzne wykaże, że połączenie przedsionkowo-komorowe jest prawidłowe, a aorta komorowa nie jest połączona, można ustalić diagnozę. Aorta często znajduje się z przodu z prawej strony, z prawej komory, a tętnica płucna znajduje się z lewej tylnej strony, z lewej komory. Kolorowa i spektralna ultrasonografia dopplerowska ułatwia kierunkowy bocznikowanie, określanie wielkości i wykrywanie połączonych wad rozwojowych.
Cewnik można wprowadzić bezpośrednio do aorty z prawej komory, a ciśnienie w prawej komorze jest równe aorcie. Możliwe jest również, że oksymetria tętnicy płucnej jest wyższa niż aorta przez owalny otwór lub wadę przegrody międzyprzedsionkowej do lewej komory.
W selektywnej angiografii lewej komory aortę widziano z prawej komory, a angiografia lewej komory wykazała, że tętnica płucna pochodzi z lewej komory. Selektywna angiografia wstępująca wykazała zależność pozycyjną aorty i to, czy połączono wadę tętnicy wieńcowej.
