autoimmunologiczne zapalenie wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do autoimmunologicznego zapalenia wątroby Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą postępującą chorobą zapalną wątroby, w której pośredniczy odpowiedź autoimmunologiczna, a jego cechami klinicznymi są podwyższone poziomy transaminaz w surowicy, wysoka globulinemia gamma, autoprzeciwciała i cechy histologiczne limfoidalne Międzykomórkowe zapalenie wątroby, które jest głównie infiltrowane przez komórki i komórki plazmatyczne, może szybko przejść do marskości wątroby i niewydolności wątroby w ciężkich przypadkach. Choroba wystąpiła na świecie, a wskaźnik zachorowalności jest stosunkowo wysoki w Europie i Stanach Zjednoczonych Dokładna częstość występowania i rozpowszechnienia w Chinach jest nadal niejasna, ale liczba przypadków odnotowanych w literaturze krajowej wykazuje wyraźną tendencję wzrostową. Według autoprzeciwciał w surowicy AIH można podzielić na typ 3, AIH typu I jest najczęstszy, pokrewne przeciwciała to ANA i / lub SMA; AIH typu II charakteryzuje się anty-LKM1 dodatnim; AIH typu III charakteryzuje się anty-SLA w surowicy / LP pozytywne. Niektórzy uczeni uważają, że typ III należy zaklasyfikować jako typ I. Nie ma znaczącej różnicy w etiologii różnych typów i skuteczności glukokortykoidów, więc klasyfikacja ma niewielkie znaczenie dla wytycznych klinicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: żółtaczka, nudności i wymioty
Patogen
Przyczyna autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Czynniki genetyczne (45%)
Obecnie genetyka jest uważana za główny czynnik autoimmunologicznego zapalenia wątroby, a podatność genetyczna może wpływać na immunoreaktywność i objawy kliniczne własnego antygenu. Ludzki antygen leukocytowy i DR są niezależnymi czynnikami ryzyka dla autoimmunologicznego badania zapalenia wątroby.
Zakażenia wirusowe i narkotyki (15%)
Infekcje wirusowe i leki mogą działać jako wyzwalacze, powodując reakcję organizmu na autologiczne antygeny hepatocytów, objawiające się cytotoksycznością komórkową i odpowiedzią immunologiczną antygenów specyficznych dla powierzchni hepatocytów w połączeniu z autoprzeciwciałami. Głównie Promuj początek autoimmunologicznego zapalenia wątroby.
Czynniki środowiskowe (5%)
Niektórzy uczeni uważają, że środowisko jest również czynnikiem predysponującym do choroby.
Zmiana patologiczna
Najważniejszą zmianą histologiczną w AIH jest interfejsowe zapalenie wątroby, w którym duża liczba komórek plazmatycznych infiltruje obszar wrotny i atakuje otaczający miąższ wątroby, tworząc zapalenie międzyfazowe. Hepatocyty można zobaczyć w zrazikach wątrobowych, tworząc rozety (wiele hepatocytów otaczających przewód żółciowy) i / lub nakłuć, fragmentowaną martwicę. Martwica mostkowa, a nawet nekroza wielu listków może również wystąpić, gdy choroba postępuje, ale stan zapalny w okolicy wrotnej ogólnie nie atakuje układu żółciowego i nie występuje stłuszczenie i ziarniniak. Prawie wszystkie AIH mają różne stopnie zwłóknienia, a marskość wątroby może wystąpić w ciężkich przypadkach. Chociaż powyższe zmiany patologiczne mają pewne cechy, nie są one specyficzne i czasami nie można ich łatwo odróżnić od przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, alkoholowego zapalenia wątroby, indukowanego lekiem zapalenia wątroby, PBC i PSC. Histologia biopsji wątroby w połączeniu z testami immunologicznymi w surowicy przyczynia się do różnicowania AIH od tych chorób.
Zapobieganie
Zapobieganie autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest ściśle związane z czynnikami genetycznymi, więc tego rodzaju zapaleniu wątroby trudno jest zapobiegać, ale można go kontrolować, dlatego niezwykle ważne jest znalezienie wczesnego leczenia. W szczególności pacjenci z chorobami wątroby, którzy nie są narażeni na alkohol, narkotyki i patogeny wirusowe, powinni zwracać uwagę na autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Rozwijaj dobre nawyki, a zdrowa dieta może zmniejszyć obciążenie wątroby i ją chronić.
Powikłanie
Powikłania autoimmunologicznego zapalenia wątroby Powikłania żółtaczka nudności i wymioty
Rokowanie w AIH jest bardzo zróżnicowane: nieleczeni pacjenci mogą powoli przejść do marskości wątroby lub rozwinąć się w ostrą, podostrą i piorunującą chorobę wątroby, i ostatecznie umrzeć z różnymi powikłaniami. Analiza retrospektywna wykazała, że u pacjentów z ciężkim AIH przeżycie wynosiło 50%, jeśli nie było leczone przez 3 lata i 10% przez 5 lat. Po leczeniu 20-letni wskaźnik przeżycia pacjenta wyniósł 80%, a jego oczekiwana długość życia nie różniła się znacząco od normalnej zdrowej osoby dopasowanej do płci i wieku. Bezobjawowi pacjenci z HLA-DR3 mają stosunkowo dobre rokowanie. Wczesna diagnoza i właściwe leczenie są ważnymi środkami poprawy rokowania.
Objaw
Autoimmunologiczne objawy zapalenia wątroby częste objawy gorączka z obrzękiem stawów i żółtaczką bólową
AIH nie ma charakterystycznych objawów i oznak, chociaż zmiany patologiczne mają pewne cechy, ale są również niespecyficzne. Niektórzy pacjenci mają ostre zapalenie wątroby i czasami mają piorunujące zapalenie wątroby. Choroba występuje częściej u kobiet, z dwoma szczytami w wieku od 10 do 30 lat i 40 lat. Objawy różnią się nasileniem, a łagodność może przebiegać bezobjawowo. Zazwyczaj objawia się jako zmęczenie, dyskomfort w górnej części brzucha, swędzenie, utrata apetytu i tak dalej. Wczesna wątroba, zwykle splenomegalia, żółtaczka, przędziorek i tak dalej. Późny rozwój marskości wątroby, może mieć wodobrzusze, encefalopatię wątrobową.
Objawami pozawątrobowymi może być utrzymująca się gorączka z ostrym, nawracającym, migrującym zapaleniem stawów; kobiety zwykle mają brak miesiączki; mogą mieć krwawiące dziąsła, krwawienia z nosa; twarz w pełni księżyca, hemoroidy, owłosienie wielu ciał, fioletowe linie skóry; Zapalenie i kłębuszkowe zapalenie nerek i inne objawy. W połączeniu z objawami pozawątrobowymi często sugeruje się, że choroba jest w fazie aktywnej.
Zbadać
Kontrola autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Test czynności wątroby
Na początku choroby prawie wszyscy pacjenci mają podwyższone stężenie aminotransferaz w surowicy, a poziomy transaminaz są związane z martwicą wątroby, ale jeśli liczba osiągnie kilka tysięcy, oznacza to ostre zapalenie wątroby lub inne choroby. Większość bilirubiny i fosfatazy alkalicznej jest łagodna do umiarkowanie podwyższonej, a gwałtowny wzrost fosfatazy alkalicznej często sugeruje możliwy jednoczesny PBC lub rak wątroby.
Badanie immunologiczne
Stężenie gamma-globuliny i IgG jest podwyższone u pacjentów z AIH, a ich poziomy odzwierciedlają odpowiedź pacjenta na leczenie. Zmiany poziomu autoprzeciwciał mogą pomóc w ocenie choroby, typowaniu klinicznym i ukierunkowaniu leczenia. Przeciwciała te obejmują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (SMA), przeciwciała przeciw mikrosomom nerkowym wątroby (LKM1), przeciwciała antygenowe lizatu hepatocytów typu 1 (LCl), antygen słodkich antygenów wątroby (anty-SLA) / Przeciwwirusowe przeciwciało trzustkowe (anty-LP), przeciwciało anty-sialilowe receptora glikoproteinowego (ASGPR), cytoplazmatyczne przeciwciało przeciw neutrofilom (pANCA).
Badanie histologiczne
Badanie histologiczne biopsji wątroby pomaga potwierdzić diagnozę i odróżnić ją od innych chorób.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Diagnoza
W diagnostyce klinicznej autoimmunologicznego zapalenia wątroby należy połączyć objawy kliniczne, objawy, wskaźniki biochemiczne, badanie immunologiczne, badanie patologiczne itp. Podstawowe punkty obejmują: 1, aby wykluczyć wirusowe zapalenie wątroby, alkohol, leki i chemiczne skutki hepatotoksyczne i dziedziczną chorobę wątroby; 2 znaczące nieprawidłowości w transaminazie; 3 hiperglobulinemię, gamma-globulinę lub IgG> 1,5 razy większą niż górna granica normy; 4 autoprzeciwciała dodatnie w surowicy, miano przeciwciał ANA, SMA lub LMK1 ≥ 1:80 (dziecko 1:20); 5 histologia wątroby dotyczy międzyfazowego zapalenia wątroby i dużego naciekania komórek plazmatycznych w obszarze wrotnym, bez uszkodzenia przewodów żółciowych, ziarniniaka itp. Inne zmiany chorobowe wątroby; 6 pacjentek z innymi chorobami immunologicznymi i leczeniem glikokortykoidami pomaga w zdiagnozowaniu.
Diagnostyka różnicowa
Pierwotna marskość żółciowa
Podobnie jak AIH w objawach klinicznych i testach laboratoryjnych, ale częściej u kobiet w średnim wieku, ze zmęczeniem, żółtaczką, swędzeniem skóry jako głównym parametrem, testy czynności wątroby fosfatazy alkalicznej, transpeptydaza γ-glutamylowa Podwyższony poziom cholesterolu całkowitego w surowicy, trójglicerydów, lipoprotein o niskiej gęstości można zwiększyć, a immunoglobuliny wyróżnia IgM. Przeciwciało przeciw mitochondrialne M2 w surowicy jest przeciwciałem specyficznym dla choroby, patologicznie pojawiającym się zapaleniem uszkodzenia nabłonka dróg żółciowych, zanikiem dróg żółciowych i ziarniniakiem w obszarze wrotnym przyczynia się do diagnozy choroby.
2. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Charakteryzuje się rozległym stanem zapalnym i zwłóknieniem wewnątrzwątrobowego i pozawątrobowego układu żółciowego, częściej występuje u młodych mężczyzn w średnim wieku, często z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, a 84% pacjentów ma dodatni wynik ANCA, ale nie jest specyficzny. Cholangiografię można zaobserwować w zwężeniu i rozszerzeniu wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych oraz zmianach podobnych do koralików, diagnoza musi wykluczać guzy, kamienie, zabieg chirurgiczny, uraz i inne wtórne przyczyny, zmiana dotyczy jedynie wewnątrzwątrobowej diagnozy przewodu żółciowego wymagającej badania histologicznego, zwykle zmienionego na włókno Seksualne zapalenie dróg żółciowych.
3. Ostre i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby
Może również wystąpić hiperglobulinemia i krążące autoprzeciwciała, ale miana przeciwciał są niskie i przemijające przez krótki okres czasu. Wykrywanie antygenów wirusowych i przeciwciał w surowicy jest pomocne w identyfikacji.
4. Alkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby
W przeszłości występowało picie, głównie podwyższone poziomy IgA w surowicy, chociaż ANA i SMA mogą być dodatnie, ale ogólne miano jest niskie, a niewiele anty-LKM1 i PANCA dodatnie.
5. Polekowe uszkodzenie wątroby
Większość pacjentów ma w przeszłości przyjmowanie specjalnych leków. Po odstawieniu leku nieprawidłowości wątroby mogą całkowicie zniknąć. Zasadniczo nie przerodzą się one w przewlekłe zapalenie wątroby. Badanie histopatologiczne ujawnia martwicę strefy płatkowej lub groniastej, naciek eozynofilowy, prosty cholestatyczny, ziarninowanie. Obrzękowe zapalenie wątroby, stłuszczenie hepatocytów itp. Może wskazywać na uszkodzenie wątroby wywołane przez leki. Należy jednak zauważyć, że niektóre leki mogą wywoływać reakcje autoimmunologiczne, objawy kliniczne i testy laboratoryjne są bardzo podobne do AIH, a identyfikacja zależy od patologii i łagodzenia lub powrotu do zdrowia choroby po zaprzestaniu przyjmowania leku.
