policystyczna wątroba
Wprowadzenie
Wprowadzenie do policystycznej wątroby Policystyczna choroba wątroby, ponad połowa pacjentów z policystyczną chorobą nerek, policystyczna wątroba często atakuje całą wątrobę, a kilku pacjentów z policystyczną chorobą wątroby jest ograniczona do jednej lub połowy wątroby. Większość policystycznych chorób wątroby jest wrodzona, to znaczy tworzenie torbieli wątroby z powodu pewnych nieprawidłowości w rozwoju wrodzonym. Pacjenci z policystyczną chorobą wątroby zwykle mają objawy do 30-50 lat, a kobiety z dużymi torbielami mogą zakłócać proces porodu. Torbiel stopniowo rosła powoli, choroba skarżyła się na obrzęk brzucha i poczuł grudki. Jeśli torbiel uciska sąsiednie narządy, mogą pojawić się objawy. Nadmierny ból brzucha może wystąpić, chyba że występuje kombinacja krwotoku śródtorebkowego, pęknięcia lub pęknięcia torbieli. Czasami może wystąpić pełnia brzucha lub silny nacisk, utrata apetytu, nudności i wymioty. Czasami spowodowane przez niedrożność dróg żółciowych spowodowaną żółtaczką. Leczenie to głównie dieta uboga w miedź, zmniejszone wchłanianie miedzi, zwiększone wydalanie miedzi i przeszczep wątroby. Preferowanym lekiem jest D-penicylamina. Przeszczep wątroby jest najlepszym sposobem leczenia tej choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005-0,08% Osoby wrażliwe: częściej u osób w wieku 30-50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: marskość wątroby
Patogen
Policystyczna choroba wątroby
Wrodzona dysplazja (30%):
Większość policystycznych chorób wątroby jest wrodzona i jest spowodowana wewnątrzwątrobowymi zaburzeniami rozwoju dróg żółciowych. Podczas rozwoju embrionalnego nadmiar przewodu żółciowego ulega degeneracji bez połączenia z dystalnym przewodem żółciowym. Jeśli przewód żółciowy zewnątrzoporny nie ulega degeneracji i nie wchłania się, a następnie stopniowo rozszerza się w segmentach i woreczkach, można utworzyć policystyczną wątrobę. W przypadku policystycznej choroby wątroby często towarzyszy wielotorbielowatość nerek, torbiel trzustki, torbiel płuc lub śledziony oraz inne wady rozwojowe, takie jak tętniaki mózgu, uchyłek, podwójna moczowód, wada nerki podkowy lub wada przegrody międzykomorowej itp., Mogą być również wykorzystane jako dowód na jej wrodzoną dysplazję. Wątróbka policystyczna może występować u różnych członków tej samej rodziny i nie jest dominująca.
Genetyczny (25%):
Jest to zjawisko podobne między biologicznymi rodzicami a potomstwem oraz między potomstwem. Jeśli objawy pojawiają się w niemowlęctwie lub dzieciństwie są autosomalnymi zaburzeniami recesywnymi, dorosła policystyczna wątroba dominuje autosomalnie.
Patologia:Większość policystycznych torbieli wątroby jest wiele, kilka jest pojedynczych, ale również z powodu wielokrotnego zespolenia przedsionków w jedno. Większość policystycznych wątroby wpływa na całą wątrobę. Kapsułka zawiera przezroczysty płyn bez żółci. Wątroba jest powiększona i zdeformowana. Powierzchnia wątroby może być postrzegana jako szaro-białe torbiele o różnych rozmiarach. Może być tak mała jak końcówka igły, tak duża jak głowa dziecka, a sekcja wątroby jest plaster miodu. . Torbiele mogą być również skoncentrowane w jednym płacie wątroby, z większym zaangażowaniem w prawy płat. Rozmiar torbieli może wynosić od 8 do 10 cm, ale rzadko przekracza 10 cm. Płyn torbielowy może wynosić nawet 2000 ml. W cienkiej ściance kapsułki może znajdować się klarowna ciecz, surowica lub galaretowata ciecz. Może być krwawa lub ropna w przypadku krwawienia lub infekcji. Nie zawiera żółci, a ciężar właściwy wynosi zwykle 1,010.
Torbiele zwykle rosną powoli z wiekiem, ale objętość wątroby może pozostać niezmieniona przez lata. Gdy torbiel zostanie zerwana, może się stopić w większe torbiele. Histologia nie wykazała zmian w strukturze zrazikowej wątroby, prawidłowych hepatocytach, torbieli otoczonej włóknistą otoczką, a jej ściana torbieli składała się z tkanki łącznej kolagenu, wyłożonej nabłonkiem kolumnowym lub nabłonkiem płaskiego przewodu żółciowego, a warstwa zewnętrzna była tkanką kolagenopodobną. Jeśli kapsułka zawiera więcej płynu, nabłonek może być spłaszczony lub nawet nieobecny. Oprócz wątroby i nerek inne narządy, takie jak trzustka, śledziona, płuca, jajnik, pęcherzyk nasienny, mogą również mieć torbiele, które mogą być również związane z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, w tym rozszczepem kręgosłupa i deformacją wielu palców. Torbiele są zwykle prawidłową tkanką wątroby, zwłóknienie i przerost dróg żółciowych może również wystąpić u pacjentów z przewlekłą chorobą, a uszkodzenie funkcji wątroby, marskość wątroby i nadciśnienie wrotne mogą być spowodowane w zaawansowanym stadium.
Zapobieganie
Zapobieganie policystycznym chorobom wątroby
1. W normalnych czasach należy zachować ostrożność, aby uniknąć kolizji między prawą przestrzenią międzyżebrową a prawą górną częścią brzucha, aby uniknąć pęknięcia torbieli.
2. Ponieważ choroba zachodzi u ojca lub matki, choroba może wystąpić u dziecka: torbieli nie można znaleźć w niemowlęctwie i dzieciństwie i nie można jej wykryć w czasie ciąży. Dlatego jeśli masz rodziców i krewnych tej choroby, musisz zwrócić większą uwagę. 3, historia rodziny powinna zwracać uwagę na dietę, nie pić, ale nie irytujące jedzenie, życie, praca, odpoczynek są regularne, nie są zbyt zmęczone. Ponadto możesz regularnie chodzić do szpitala, aby sprawdzić i leczyć zgodnie z rzeczywistą sytuacją. 4, jeśli objętość jest mała, nie można zaobserwować żadnych objawów klinicznych, objawy lub duża objętość mogą być aktywnie leczeniem chirurgicznym, regularna kontrola.Powikłanie
Powikłania policystycznych wątroby Powikłania marskość wątroby
Torbiele zwykle rosną powoli z wiekiem, ale objętość wątroby może pozostać niezmieniona przez lata. Kiedy torbiel jest zerwana, może się złączyć w większą torbiel. Gdy torbiel wątroby jest wystarczająco duża, aby wpływać na zdrowie, takie jak złe wchłanianie trawienne lub powikłania, takie jak pęknięcie torbieli i infekcja, rozważ leczenie chirurgiczne. Jeśli masz ostry silny ból brzucha, hematemezę lub czarny stolec, powinieneś udać się do szpitala. Zwłóknienie i przerost dróg żółciowych może również wystąpić u pacjentów z przewlekłą chorobą, a uszkodzenie funkcji wątroby, marskość wątroby i nadciśnienie wrotne mogą być spowodowane w zaawansowanym stadium.
Objaw
Objawy policystycznych objawów wątroby Częste objawy Niestrawność nudności i wymioty Masowy apetyt w górnej części brzucha Zmniejszone powiększenie wątroby Ból prawej górnej części brzucha
Po cierpieniu na wiele torbieli wątroby pierwszą manifestacją są objawy żołądkowo-jelitowe. Takie jak niestrawność, utrata apetytu, nudności, wymioty i ból brzucha w prawym górnym rogu, ale nie w pewnym stopniu. Wątroba jest spuchnięta, a prawy górny kwadrant jest spuchnięty, jest seksowny i nie ma wyraźnej delikatności. Po wtórnej infekcji mogą wystąpić dreszcze i gorączka.
Powierzchnia wątroby wielu torbieli wątroby może dotrzeć do rozproszonych torbieli torbielowatych. Takie jak krwotok śródtorebkowy, połączone zakażenie lub skręt torbieli szyjnej mogą mieć ostrą sprawność brzucha. Rzadko występuje duża torbiel ściskająca przewód żółciowy lub wątrobowy żółtaczką. Mogą nie występować objawy pozytywne, a niektórzy pacjenci mogą dotykać masy brzucha.
Zbadać
Badanie policystycznych chorób wątroby
Inspekcja laboratoryjna
Torbiele i krwotoki czasami niedokrwistość, liczba białych krwinek jest na ogół normalna, ale także do 76 × 10 / L. Zmiany w testach czynności wątroby nie były proporcjonalne do powiększenia wątroby, jedynie sporadycznie pośrednia bilirubina i łagodny wzrost BSP. Wzrost fosfatazy alkalicznej jest widoczny tylko w niektórych przypadkach. Azot mocznikowy we krwi i kreatynina mogą być zwiększone w policystycznych nerkach i nerkach.
Badanie obrazowe
B-bardzo widoczne ciemne obszary i torbiele o różnych rozmiarach można zobaczyć na skanie wątroby. Żołądkowo-jelitowy posiłek barowy obserwuje się w żołądku i dwunastnicy, przemieszczenie okrężnicy. Dożylna pyelografia może wykazywać objawy policystycznej choroby nerek. Laparoskopia wykazała powiększenie wątroby z wieloma torbielami na jej powierzchni. Biopsja wątroby czasami powoduje torbielowatą tkankę ściany. CT pokazuje okrągłe zmiany o niskiej gęstości z wyraźnym kształtem i wyraźną granicą. Krawędź jest liniowa, gęstość kapsułki jest jednolita i nie ma podziału na przedziały. Płaski skan może potwierdzić diagnozę. Po wzmocnieniu kontrast jest wyraźniejszy. Po krwawieniu lub wtórnej infekcji, CT Wartość> 20Hu. Angiografia wątrobowa widzi strefę beznaczyniową, zmuszając naczynia krwionośne do przesunięcia się.
Klinicznie, w wieku powyżej 30 lat, wygląd jest zdrowy, powiększenie wątroby, prawidłowe funkcjonowanie wątroby i towarzyszy mu policystyczna choroba nerek. Wywiad rodzinny, podejrzewany o policystyczną chorobę wątroby. Po objawach ucisku i specjalnych badaniach powyżej linii, jeśli diagnoza jest nadal podejrzana, możliwe jest wybuchnięcie.
Diagnoza
Wielotorbielowa diagnostyka wątroby
Diagnoza
Diagnozę można przeprowadzić na podstawie wyników klinicznych i testów laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja policystycznych wątroby i prostych torbieli wątroby zależy od wywiadu rodzinnego, a dowody na obecność innych torbieli narządów pomagają zidentyfikować te dwa.
Rozpoznanie policystycznej choroby wątroby i hydatydy wątroby zależy od historii epidemiologicznej, która ma również zwapnienie ściany torbieli, eozynofilię, test Casoni i echinokokozę jako wynik dodatni.
Należy zbadać różnicę między policystyczną chorobą wątroby a rakiem wątroby Chociaż rak wątroby może zostać upłynniony, może istnieć wiele sekcji upłynnienia, ale wątroba powiększa się bardzo szybko, a tekstura wątroby jest twarda. Badanie wzmocnione CT pokazuje, że dopływ krwi jest znaczny. Istnieją również inne cechy raka wątroby, które można łatwo odróżnić.
