rozszczep kręgosłupa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozszczepu kręgosłupa Szczelina kręgowa odnosi się do powstawania rozszczepu w grzbietowej lub brzusznej części kręgosłupa z powodu wrodzonej dysplazji kręgosłupa. Może temu towarzyszyć lub nie być wad rozwojowych opon mózgowych i komponentów nerwowych. Stanowi od 5% do 29%, występuje głównie w 1. i 2. atlasie oraz 5. kręgach lędźwiowych. Głównym tego powodem jest zaburzenie rozwojowe centrum chrząstki lub centrum osteogenezy w stadium embrionalnym, tak że obustronne łuki kręgowe nie łączą się z tyłu, tworząc szeroką i wąską szczelinę. Proste złamania kostne nazywane są recesywnym rozszczepem kręgosłupa, najczęściej; jeśli towarzyszy mu oponiak lub wybrzuszenie rdzenia kręgowego, dominuje rozszczep kręgosłupa, odpowiadający 1 ‰ 2 ‰, ten ostatni jest dość trudny do leczenia, i Głównie w kategorii neurochirurgii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodogłowie ventriculitis zapalenie płuc zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 瘫痪
Patogen
Szczelina kręgosłupa
Przyczyna choroby
W trzecim tygodniu okresu embrionalnego grzebienie nerwowe po obu stronach łączą się z grzbietową linią środkową, tworząc rurkę nerwową, która zaczyna się od środka (odpowiednik odcinka piersiowego), a następnie rozwija się w górę i w dół, i zamyka się w 4. tygodniu.
Po utworzeniu cewy nerwowej stopniowo oddziela się od naskórka i przechodzi do głębokiej części, stopniowo tworząc pęcherzyk mózgowy na końcu rurki, a reszta rozwija się w rdzeń kręgowy.
W 3. miesiącu zarodka komponent kręgosłupa jest utworzony przez mezodermę po obu stronach, a kanał kręgowy jest uformowany w okrągły kształt, tworząc kanał kręgowy. W tym czasie, jeśli rura nerwowa nie jest zamknięta, szypułka nie może być zamknięta i pozostaje otwarta. Stan i może rozwinąć rdzeniowy oponiak.
Występowanie rozszczepu kręgosłupa jest związane z różnorodnymi czynnikami, a wszelkiego rodzaju nieprawidłowe czynniki wpływające na zapłodnienie i ciążę mogą przyczyniać się do powstawania takich wad rozwojowych.
Na początku rdzeń kręgowy jest tak długi, jak kanał kręgowy. Po trzecim miesiącu pozycja końca rdzenia kręgowego stopniowo wzrasta ze względu na wolniejsze tempo wzrostu rdzenia kręgowego niż tempo wzrostu kręgosłupa. W momencie urodzenia koniec rdzenia kręgowego znajduje się na poziomie talii 3 i w wieku 1 roku Między 1. i 2. kręgiem lędźwiowym utknąłem w tym odcinku od tego czasu.
Zapobieganie
Zapobieganie pękaniu kręgosłupa
Rozszczep kręgosłupa jest rodzajem wady cewy nerwowej. Jest to wrodzona wada rozwojowa charakteryzująca się oponami lub rdzeniem kręgowym przechodzącym przez niecałkowicie zamknięty kręgosłup. Wady cewy nerwowej to deformacje spowodowane wadami cewy nerwowej podczas rozwoju embrionalnego. Pacjenci z zaburzeniami nerwu przeponowego, dyskinezą kończyn dolnych, nietrzymaniem moczu, a nawet porażeniem, zarażeni ludzie mogą powodować porażenie mózgowe, nieodwracalne, przed 1990 rokiem częstość występowania wad cewy nerwowej noworodka w Chinach wynosiła 2,3 ‰ -2,8 ‰, co stanowiło Na świecie wady cewy nerwowej noworodków to 1 / 4-1 / 3, co jest najwyższą częstością. Pod koniec lat 90. ludzie odkryli przyczynę wrodzonych wad cewy nerwowej. Kobiety w ciąży nie miały substancji odżywczej zwanej kwasem foliowym. W Chinach od lat 90. promowaliśmy opiekę nad ciążą i opracowaliśmy schemat doustnego podawania kwasu foliowego od pierwszych 3 miesięcy ciąży do 3 miesięcy po ciąży w przypadku wad rozwojowych szyjki macicy, w oparciu o super ciążę „B” oraz surowicę matczyną i płyn owodniowy. Oznaczenie białka może wykryć wady cewy nerwowej we wczesnym i środkowym etapie ciąży, co znacznie zmniejsza częstość występowania wad cewy nerwowej.
Powikłanie
Powikłania szczeliny kręgosłupa Powikłania wodogłowie ventriculitis zapalenie płuc zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
1. Powikłaniem recesywnego rozszczepu kręgosłupa jest to, że etap rozwojowy powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego ogona końskiego.
2. Oponę rdzeniową kręgosłupa można połączyć z wodogłowiem. Współczynnik przeżycia chirurgicznego chorych dzieci ostatnio osiągnął 80–93%. Im wyższa zmiana, tym niższy wskaźnik przeżycia. 70% zgonów chirurgicznych występuje w dwóch pierwszych przypadkach pooperacyjnych. W roku śmierci zapalenie komory stanowiło 24–45%, wodogłowie i powikłania zastawkowe 19–30%, zapalenie płuc 22%, a powikłania nerkowe 11%.
3. Szczelina rdzenia kręgowego lub wybrzuszenie rdzenia kręgowego może powodować zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i dzieciom często trudno jest przeżyć.
4. Dominujący rozszczep kręgosłupa może być powikłany wiotkim porażeniem kończyn dolnych i nietrzymaniem moczu.
Objaw
Objawy szczeliny kręgosłupa częste objawy glejoza kręgosłupa rozrostowe segmentowe dysocjacyjne odczucie sensoryczne zmiany przestrzeni międzykręgowej faza zatokowa dysplazja krzyżowa
Objaw
Niewielka liczba pacjentów może rozwinąć objawy, takie jak mimoza i nietrzymanie moczu po osiągnięciu wieku dorosłego. Niektóre noworodki mają wybrzuszoną torbę w talii. Ściana jest bardzo cienka i przepuszczalna. Kiedy dziecko płacze, napięcie worka zwiększa się. Jeśli się zepsuje, łatwo się go zaraża i powoduje zapalenie opon mózgowych. Ten typ jest spowodowany wybrzuszeniem kręgosłupa od rozszczepu kręgosłupa, który nazywa się „spondyloliza” lub „torbielowaty rozszczep kręgosłupa”. Jeśli rdzeń kręgowy i tkanka nerwowa w kanale kręgowym również wybrzuszają się, nazywa się to „oponowym rdzeniem kręgowym”, co może powodować osłabienie obu kończyn dolnych, zanik mięśni, dzieci będą chodzić później, ale chromanie, chodzenie pośladków i tylnej części uda Skóra jest matowa lub zdrętwiała, na podeszwie i pośladkach mogą pojawić się wrzody, moczu i stóp nie można kontrolować, a dorośli mają objawy takie jak impotencja. Niewielka liczba pacjentów może mieć rdzeń kręgowy całkowicie wystawiony na rozszczep, a niektórzy mogą mieć cienką włóknistą błonę pokrywającą powierzchnię. Ten typ nazywa się „odsłoniętym rdzeniem kręgowym”, objawy są poważniejsze i łatwo jest go zarazić, a rokowanie jest wyjątkowo złe. Pacjenci z rozszczepem kręgosłupa są często kojarzeni z wrodzoną dysplazją w innych częściach ciała, takich jak varus stopy, koślawość stopy, łukowata stopa, wrodzony wodogłowie, skolioza itp.
Rodzaj
Ogólnie rozszczep kręgosłupa dzieli się na dwa typy: dominujący rozszczep kręgosłupa i recesywny rozszczep kręgosłupa.
Dominujący rozszczep kręgosłupa
W przypadku poważnego wrodzonego zaburzenia objawy kliniczne różnią się znacznie w zależności od stopnia zajęcia tkanki rdzenia kręgowego, chociaż można to zaobserwować w korzeniach głowy i nosa, ponad 90% występuje w okolicy lędźwiowo-krzyżowej.
(1) typ opon mózgowo-rdzeniowych: talia i obszar lędźwiowo-krzyżowy są bardziej powszechne, zmiany patologiczne to głównie błona kręgowa przez defekt blaszki do wybrzuszenia do podskórnego, tworząc środkową torbiel grzbietu, zawartość z wyjątkiem kilku nerwów Poza tkanką korzeniową płyn mózgowo-rdzeniowy jest głównie wypełniony, więc test przepuszczalności światła jest dodatni, ciśnienie waha się, a objawy korzenia pojawiają się, gdy ciśnienie wzrasta. Kiedy ciśnienie w jamie brzusznej lub dziecko płacze, napięcie torbielowate wzrasta, a kolor powierzchni skóry jest normalny; Niektóre są cienkie, kruche i przylegają do opony twardej.
(2) Rodzaj wybrzuszenia rdzenia kręgowego: mniej powszechny niż poprzedni, z wyjątkiem opon mózgowo-rdzeniowych, sam rdzeń kręgowy wystaje również do worka, który znajduje się powyżej obszaru piersiowo-lędźwiowego, wada kostna w tylnym kanale kręgowym jest większa, a worek wybrzuszony jest szerszy. Test przepuszczalności światła jest bardziej negatywny, a objawy rdzenia kręgowego mogą wystąpić pod naciskiem ręki (należy unikać próby ciśnieniowej), a często towarzyszą objawy zaburzenia nerwów kończyn dolnych.
(3) Obrzęk opon mózgowych (lub rdzenia kręgowego) z tkanką tłuszczową: to znaczy, na podstawie pierwszych dwóch typów, w worku znajduje się niewielka liczba tkanki tłuszczowej, co jest rzadkie.
(4) typ obrzęku torbieli meningokokowej: to znaczy, centralna rurka rdzenia kręgowego z wodonerczem opon mózgowych, ten typ choroby jest poważny i ma więcej objawów klinicznych, łatwo rozwija się z powodu powikłań, łatwo umrzeć wcześnie.
(5) Typ koślawości kręgosłupa: centralna rurka rdzenia kręgowego jest całkowicie pęknięta i jest wystawiona na powierzchnię ciała, z dużą ilością przelewającego się płynu mózgowo-rdzeniowego, a powierzchnia może tworzyć powierzchnię ziarninowania. Jest to najpoważniejszy typ, ponieważ towarzyszą mu kończyny dolne lub Inne wady rozwojowe całego ciała i wiele porażeń kończyn dolnych, objawy są złożone, a śmiertelność jest bardzo wysoka.
(6) Typ wstępny: odnosi się do wybrzuszenia oponowego skierowanego do jamy ciała, klinicznie rzadkiego, występującego tylko w badaniu MR.
2. Recesywny rozszczep kręgosłupa
Częściej niż poprzednie, ponieważ nie ma nieprawidłowości woreczka opony twardej, w klinice jest niewiele skarg, więc potrzeba leczenia jest rzadsza, ogólnie podzielona na 5 następujących typów.
(1) typ jednostronny: to znaczy jedna strona blaszki jest zespolona z procesem kolczastym, a druga strona nie jest zespolona z procesem kolczystym z powodu dysplazji blaszki, tworząc podłużną (lub skośną) szczelinę strony środkowej, którą można znaleźć klinicznie. Proste takie wady rozwojowe na ogół nie powodują objawów.
(2) Typ pływający: blaszki po obu stronach kręgów są słabo rozwinięte i nie łączą się ze sobą, tworząc szeroką szczelinę. Ponieważ procesy kolczaste przebiegają swobodnie, nazywane są „pływającymi kolcami”, a blaszka po obu stronach Ten typ, związany z włóknistą błoniastą tkanką, często towarzyszy miejscowym objawom w klinice, a ciężkie przypadki wymagają operacji.
(3) Forma kręgosłupa pocałunku: to znaczy, że ganglion kręgowy (głównie pierwszy atlas) ma obustronną dysplazję kręgową, a proces kolczasty jest również nieobecny, podczas gdy proces kolisty w poprzednim odcinku kręgowym jest dłuższy, tak że gdy talia jest rozciągnięta, Kręgosłup ostatniego kręgu jest osadzony w tylnej szczelinie następnego kręgu, co jest jak całowanie, dlatego w praktyce klinicznej nazywany jest „całowaniem kręgosłupa”, znanym również jako „inkrustowany kręgosłup”. Mogą wystąpić objawy miejscowe lub rdzeniowe. Operacja częściowo lub częściowo usunie kolczasty proces górnego kręgu.
(4) Całkowity rozszczep kręgosłupa: odnosi się do obustronnej dysplazji laminarnej, której towarzyszą procesy kolczaste, tworząc długą szczelinę. Ten typ często występuje w klinicznych filmach rentgenowskich, z których 90% jest bezobjawowych. .
(5) Typ mieszany: odnosi się do tych, którym towarzyszą inne deformacje oprócz kręgów, między którymi łuk kręgowy nie jest połączony, a przejściowy kręgosłup jest bardziej powszechny.
Zbadać
Badanie szczeliny kręgosłupa
1. Zdjęcia rentgenowskie pokazują wady kanału kręgowego, procesy kolczaste i wady blaszki.
2. Test przepuszczalności światła przez guz: jeśli zawartość jest płynem mózgowo-rdzeniowym, jest równomiernie przenoszona, a jeśli jest to rdzeń kręgowy lub tłuszcz, jest nieprzezroczysty.
3. Tomografia komputerowa kręgosłupa lub obrazowanie rezonansu magnetycznego odpowiedniego miejsca masy pokazuje, że guz komunikuje się z kanałem kręgowym przez szczelinę, którą może być płyn mózgowo-rdzeniowy lub nerw rdzeniowy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza rozszczepu kręgosłupa
Diagnoza
Rozpoznanie rozszczepu kręgosłupa nie jest trudne, ale konieczne jest dalsze oszacowanie rodzaju deformacji, centralnej wady skóry pleców i ciężkich objawów neurologicznych, które są szczeliną rdzenia kręgowego; jeśli jest to torbielowata masa, test przepuszczalności światła jest pozytywny, układ nerwowy jest normalny, a kręgosłup jest normalny. Filmy rentgenowskie pokazują jedynie tylny kręgosłup, co sugeruje prosty meningocele. Przeciwnie, sugeruje to oponowy rdzeń kręgowy; jeśli torbielowata masa odbiega od linii środkowej, objawy układu nerwowego koncentrują się po jednej stronie, a prześwietlenie kręgosłupa pokazuje środkową przegrodę szkieletową, półkręgowe ciało, wąski dysk międzykręgowy itp. Półboczne oponiaki kręgosłupa.
Identyfikacja
Tę wadę rozwojową nadal należy odróżnić od potworniaka, tłuszczaka i torbieli skórnej. Ten typ guza jest bardziej solidny niż udarowy, ciśnienie nie może zostać przywrócone, test przepuszczalności światła jest ujemny, powierzchnia skóry jest normalna, więc identyfikacja nie jest trudna, ale należy zauważyć, że Takie guzy często współistnieją z rozszczepem kręgosłupa.
