Choroba Moyamoya u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznej choroby Moyamoya Choroba Moyamoya, znana również jako choroba Moyamoya lub spontaniczne zamknięcie tętnicy podstawnej, jest rodzajem spowolnienia błony wewnętrznej tętnic na końcu obustronnej wewnętrznej tętnicy szyjnej oraz przedniej i środkowej tętnicy mózgowej. Światło tętnicy jest stopniowo zwężane i zamykane. Choroba charakteryzująca się kompensacyjnym rozszerzeniem tętnicy perforującej. Źródłem „smogu” jest siatkowy cień, który pojawia się w dolnej części mózgu z powodu nieprawidłowej proliferacji naczyń włosowatych podczas angiografii mózgowej, podobnie jak wędzony. Zapas dymu, stąd nazwa. Moyamoya to wymowa japońskiego „烟烟”. Istotą choroby jest niedrożność głównej tętnicy mózgu z kompensacyjną proliferacją naczyń. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: choroba występuje rzadko, częstość występowania u dzieci wynosi około 0,0001% - 0,0002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Zaburzenia somatosensoryczne Padaczka
Patogen
Przyczyny pediatrycznej choroby Moyamoya
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie jest znana. Obecnie choroba dzieli się na wrodzone i nabyte choroby nabyte. Wrodzona choroba moyamoya ma wiele czynników genetycznych. Nabyta choroba moyamoya jest spowodowana różnymi przyczynami, takimi jak niedokrwistość sierpowata, nerwiakowłókniakowatość, stwardnienie guzowate, choroba magazynowania glikogenu, choroba tkanki łącznej, zwężenie aorty, zespół Aperta po radioterapii Różne infekcje ośrodkowego układu nerwowego, takie jak gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, leptospiroza, kiła itp. W ostatnich latach etiologia tej choroby podkreśla etniczne czynniki genetyczne, Alva donosi, że choroba występuje w tej samej rodzinie. Bliźniaki jedno owalne stanowią 7%, a rodzinna choroba moyamoya stanowi około 10% w Japonii Ostatnie badania nad rodzinną chorobą moyamoya sugerują, że geny choroby znajdują się na chromosomach 3, 7 i 17 (17q25).
(dwa) patogeneza
Podstawowymi zmianami tej choroby są przewlekłe postępujące zwężenie i niedrożność pierścienia tętnicy mózgowej spowodowane z różnych przyczyn i stopniowo tworzą krążenie oboczne, które jest spowodowane rozszerzoną tętnicą Henbnei, tętnicą żyły fasoli, przednią i tylną tętnicą naczyniówkową oraz tylną tętnicą mózgową do komory. Rozgałęzienia, zwoje podstawy i rozszerzone naczynia włosowate w wewnętrznej torebce są zjawiskiem kompensacyjnym. Nie jest zmianą w charakterystyce choroby. Angiografia jest nienormalną siecią naczyniową. Jeśli choroba postępuje powoli, a krążenie oboczne jest obfite, nie występuje. Oczywiste objawy kliniczne; takie jak szybki postęp okluzji naczyniowej, powodujący niezdolność do utworzenia kompensacyjnego zabezpieczenia, to znaczy szereg objawów wewnętrznego niedokrwienia tętnicy szyjnej, takich jak niedowład połowiczny, afazja itp., Z powodu nieprawidłowej ściany naczyń krwionośnych, wykazującej przerost, oraz W obszarze wysokiego ciśnienia okluzji bliższej jest on poddawany dużemu ciśnieniu krwi i przepływowi krwi, więc można go złamać, tworząc krwotok podpajęczynówkowy.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom moyamoya u dzieci
Aktywne zapobieganie i leczenie oraz różne choroby zakaźne, takie jak mózg, ropna, kiła, leptospiroza itp. Oraz zwracanie uwagi na zapobieganie i leczenie chorób dziedzicznych.
Powikłanie
Powikłania choroby moyamoya u dzieci Powikłania zaburzenie somatosensoryczne padaczka
Inne objawy choroby obejmują zaburzenia czucia, drgawki, ślepotę, mimowolne ruchy, upośledzenie umysłowe i zaburzenia psychiczne. Krwawienie typu moyamoya, zwykle tak jak u normalnej osoby, raz na początku, nagle odczuwa silny ból głowy, a następnie nudności, wymioty, a wkrótce zapadnie w śpiączkę. Do szpitala na badanie jest krwotok mózgowy, a dalsze badanie jest spowodowane krwotokiem mózgowym spowodowanym chorobą Moyamoya. Ta część stanu pacjenta jest bardzo poważna, ciężko w śpiączce, nawet po aktywnym leczeniu pacjent nie śpi i ma poważne zaburzenia neurologiczne.
Objaw
Objawy pediatryczne moyamoya typowe objawy podrażnienie oponowe osłabienie krwotok śródczaszkowy
Choroba może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych, wiek dzieci w dobrym wieku jest poniżej 10 lat, objawy kliniczne można podzielić na dwa typy typu niedokrwiennego i krwotocznego, dzieci z typem niedokrwiennym, dorośli pacjenci z krwotokiem śródczaszkowym, Karasawa Zgłoszono 104 przypadki dzieci z chorobą Moyamoya.Najczęstszym objawem klinicznym była hemiplegia, w tym przejściowy atak niedokrwienny (TIA) odpowiadał za 57 przypadków, uporczywa hemiplegia wystąpiła w 44 przypadkach, a dysfunkcja kory była najczęstsza w 21 przypadkach afazji. Warto zauważyć, że wysoka częstość TIA występuje w ciągu pierwszych 4 lat po pierwszym wystąpieniu choroby, ale zdarza się to rzadko w przyszłości. Mogą wystąpić bóle głowy u niektórych dzieci lub głowy. Bóle głowy mogą wystąpić kilka miesięcy lub rok przed połowicznością, a także pojedyncze przypadki. Pierwszym objawem dziecka jest krwotok podpajęczynówkowy, który charakteryzuje się silnym bólem głowy, oczywistą odpornością szyi i podrażnieniem opon mózgowych. Pierwszy objaw u dorosłych występuje częściej w krwotoku podpajęczynówkowym, a następnie dyskinezy. Szpital dziecięcy w Pekinie zgłasza chorobę moyamoya. Na przykład w 12 przypadkach (63%) pacjentów w wieku powyżej 5 lat, 10 przypadków (53%) z napadowym osłabieniem kończyn lub połowiczością kończyn dolnych jako pierwszym objawem w 19 przypadkach oraz 17 przypadków hemiplegii w głównych objawach klinicznych, w tym naprzemiennie hemiplegia 7 przypadków 11 przypadków afazji sportowej, 10 przypadków bólu głowy, wskazań klinicznych, takich jak osłabienie kończyn lub niedowład połowiczny, afazja sportowa lub ból głowy jako główny objaw dzieci, powinny rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby, powinny jak najszybciej wykonać angiografię rezonansu magnetycznego głowy ( MRA) lub angiografia mózgowa w celu wczesnego rozpoznania i dalszego badania może pomóc w zidentyfikowaniu przyczyny.
Zbadać
Badanie pediatrycznej choroby dymu tytoniowego
W chwili wystąpienia rutynowych badań laboratoryjnych nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości Oprócz dzieci z krwotokiem podpajęczynówkowym w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, płyn mózgowo-rdzeniowy niektórych dzieci może wykazywać niewielki wzrost białka, a liczba komórek i biochemia są prawidłowe. I badanie przeciwciał immunologicznych wirusa płynu mózgowo-rdzeniowego.
Badanie EEG
Zmiana jest niespecyficzna i po stronie zmiany może pojawić się powolna fala, co pomaga określić stronę zmiany.
2. Neuroobrazowanie
Rozpoznanie choroby Moyamoya opiera się głównie na diagnozie neuroobrazowania, dlatego angiografia magnetycznego rezonansu mózgu (MRA) lub angiografia cyfrowa odejmowania (DSA) jest ważną podstawą do diagnozy pediatrycznej choroby Moyamoya. MRA to nowa technologia obrazowania naczyniowego. Lepiej odzwierciedla lokalizację i zakres wewnątrzczaszkowych zmian naczyniowych, a ponieważ jest nieinwazyjny, szybki, nie wymaga środków kontrastowych, jest łatwy do powtórzenia itp., Może stać się ważną i powszechną metodą techniczną w pediatrycznych chorobach naczyniowo-mózgowych poprzez badanie MRA lub DSA, Choroba ta może objawiać koniec syfonu tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz zwężenie lub niedrożność przedniej lub środkowej tętnicy mózgowej, nieprawidłowe tworzenie sieci naczyń krwionośnych w dolnej części mózgu, w większości obustronne, można również zaobserwować w jednostronnym zaangażowaniu, w ciągu 1 do 2 lat Zaangażowanie jednostronne może przekształcić się w obrażenia dwustronne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pediatrycznej choroby moyamoya
Diagnoza
Objawami klinicznymi są hemiplegia kończyn, afazja ruchowa i ból głowy oraz dodatkowe badanie mózgowych naczyń krwionośnych z podobnymi do dymu zmianami obrazu, które wspiera diagnozę tej choroby.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od innych chorób naczyniowo-mózgowych, takich jak krwotok śródczaszkowy, zatorowość naczyniowo-mózgowa.
1. Krwotok mózgowo-naczyniowy występuje najczęściej w urazie czaszkowo-mózgowym, urazach porodowych, czasami plamie małopłytkowej, niedokrwistości aplastycznej, hemofilii, białaczce, guzach mózgu i nabytym późnym niedoborze witaminy K. Może być komplikowany krwotokiem naczyniowo-mózgowym, początkiem klinicznym, drgawkami, śpiączką, drgawkami, sztywnością szyi i objawami nadciśnienia śródczaszkowego (takimi jak silny ból głowy, częste wymioty odrzutowe, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, powolny puls, wysokie ciśnienie krwi itp.), Talia Płyn mózgowo-rdzeniowy jest równomiernie czerwony, ciśnienie wzrasta, a czerwone krwinki są zatrzymywane. Po kilku godzinach pojawiają się pomarszczone czerwone krwinki, które łatwo jest skomplikować hipokampem, a migdałki móżdżku mogą spowodować szybką śmierć.
2. Mózgowa zatorowość naczyniowa (zator mózgowo-naczyniowy) Infekcyjne zapalenie wsierdzia, reumatyczna choroba serca zwężenie zastawki dwudzielnej z migotaniem przedsionków, zakrzep ściany serca może spaść powodując zatorowość mózgową, sporadyczne zator powietrzny, złożone złamanie otwarte Korki tłuszczowe, zator zakrzepowego zapalenia żył mogą również powodować zator mózgu. Początek kliniczny jest nagły, czasem pojawia się tylko w ciągu kilku sekund. Z powodu łatwego włamania do środkowej tętnicy mózgowej występują trzy częściowe objawy, płyn mózgowo-rdzeniowy jest normalny lub występują niewielkie czerwone krwinki. Zwiększony, ostry etap może mieć łagodne zaburzenie świadomości, ale okres jest krótszy, nadciśnienie śródczaszkowe jest łagodne, dystalna część zatoru mózgu ma wtórny obrzęk mózgu, a następnie zmiękczenie mózgu, zawał lakunarny (zawał lakunarny) I wnęka łatwo pozostawia stronniczość, demencję.
3. Zakrzepica mózgowa (zakrzepica mózgowo-naczyniowa) tetralogia Fallota, policythemia vera, trombocytopenia, rozlana koagulacja wewnątrznaczyniowa i inna lepka krew, może być powikłana zakrzepicą tętnicy mózgowej, początek kliniczny jest stosunkowo wolny, podatny na Lekkie i umiarkowane potrójne wewnętrzne odchylenie kapsułki, świadomość nie jest naruszona, płyn mózgowo-rdzeniowy jest normalny i nie ma czerwonych krwinek.
4. Mózgowe zapalenie tętnic W przeszłości gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, leptospiroza i mózgowe zapalenie wsierdzia są rzadkie, a choroby tkanki łącznej (szczególnie toczeń rumieniowaty układowy) są rzadkie. Po kryptokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych i niespecyficznym zakażeniu wirusowym czasami występuje zapalenie tętnic środkowej tętnicy mózgowej i występuje zespół hemiplegii, który jest łagodny, większość z nich wraca do normy po 1–2 miesiącach, powodując leptospirozę Może wystąpić naprzemienna hemiplegia lub nawet obustronny paraliż.
