czerwienica
Wprowadzenie
Wprowadzenie Erytroblastowanie odnosi się do faktu, że liczba czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi jest wyższa niż normalny limit. Ogólnie uważa się, że dorośli mężczyźni z czerwonymi krwinkami> 6 milionów / mm 3 i dorosłe kobiety> 5,5 miliona / mm 3 to erytrocytoza. Zwiększony krewny obserwuje się w stężeniu we krwi, absolutny wzrost obserwowany w życiu na dużych wysokościach, płodzie i noworodku, ciężkiej pracy fizycznej, ciężkiej chorobie serca i płuc oraz policytemii vera.
Patogen
Przyczyna
1. Względny wzrost objętości osocza, powodujący względnie zwiększoną objętość krwinek czerwonych, obserwowany w wymiotach, biegunce, nadmiernej potliwości, rozległych oparzeniach, moczówki prostej, niewydolności kory nadnerczy, przełomu tarczycy, kwasicy ketonowej.
2. Absolutny wzrost: (1) Wtórna policytemia występuje w sieci edukacji medycznej mieszkańców dużych wysokości, a sieć edukacji medycznej dla poważnych chorób sercowo-płucnych zbiera i organizuje, nienormalną chorobę hemoglobiny tlenowej o niskiej zdolności przenoszenia tlenu itp. Niskie nasycenie tlenem, powodujące zwiększenie erytropoetyny kompensacyjnej, raka nerki, raka wątrobowokomórkowego, mięśniaków macicy, raka jajnika, policystycznych nerek itp., Nierekompensujący wzrost erytropoetyny może również powodować wtórne Zwiększona erytrocytoza.
(2) Polycythemia vera.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Szerokość dystrybucji objętości erytrocytów (RDW) erytropoetyna test kruchości osmotycznej erytrocytów wskaźnik objętości erytrocytów czas życia erytrocytów
Liczba czerwonych krwinek oraz ilość czerwonych i białych krwinek w jednostkowej objętości krwi przekraczają górną granicę wartości odniesienia. Zasadniczo, po wielokrotnych badaniach, dorosłe męskie czerwone krwinki> 6,0 × 10 12 / L, hemoglobina> 17 g / L, dorosłe męskie czerwone krwinki> 5,5 × 10 12 / L, hemoglobina> 16 g / L jest zwiększona.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Polytythemia wymaga identyfikacji następujących objawów.
1. Polycythemia Vera jest zaburzeniem mieloproliferacyjnym spowodowanym proliferacją nieprawidłowych pluripotencjalnych klonów komórek macierzystych. Częstość występowania wynosi około 1/100 000, głównie u osób starszych w wieku około 60 lat. Jest to niezwykle rzadkie w dzieciństwie i tylko 1% wszystkich przypadków występuje w wieku poniżej 25 lat. Większość początku jest wolna. W wyniku wzrostu czerwonych krwinek wzrasta lepkość krwi, przepływ krwi jest powolny, zaburzenia mikrokrążenia, ogólnoustrojowe rozszerzenie naczyń krwionośnych i przekrwienie. Typowe objawy to ból głowy, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, zaczerwienienie skóry, przekrwienie spojówek, podwyższone ciśnienie krwi, powiększenie wątroby i śledziony oraz zatorowość naczyniowa. Jest również powszechny w wydzielinie z nosa i piegu skóry. Częste są również nadmierne pocenie się i utrata masy ciała w nocy. Badanie dna oka wykazało rozszerzenie żył siatkówki, przekrwienie, grubość, ciemnofioletowy i tak dalej. Około jedna trzecia pacjentów ma rozkurczowe ciśnienie krwi. Badanie chromosomów komórek szpiku kostnego można zaobserwować w różnych nieswoistych aberracjach, takich jak ósmy tris, dziewiąte ciało lub 5 i 7 lub 22 część delecji. Liczba krwinek czerwonych wynosi przeważnie 6 do 10 × 10 12 / L (6 milionów do 10 milionów / mm 3) lub więcej, hemoglobina 160 do 250 g / L (16 do 25 g / dl), hematokryt 54% do 80%, a białe krwinki umiarkowanie zwiększone. Trombocytoza może osiągnąć od 400 do 1100 × 109 / L (400 000 ~ 1,1 miliona / mm3). Rozrost szpiku jest aktywny, a granulocyty / erytrocyty są zmniejszone. Hemoglobina F jest nieznacznie podwyższona, a fosfataza alkaliczna leukocytów i B12 w osoczu są podwyższone. Erytroidowe komórki progenitorowe mogą być namnażane in vitro bez potrzeby erytropoetyny. Tętnicze wysycenie tlenem wyniosło> 92%.
Metody leczenia to:
1. Krwawienie żylne może w krótkim czasie zmniejszyć objętość krwi do normy, zmniejszyć objawy, zmniejszyć krwawienie i możliwości zakrzepicy. Krwawienie od 200 do 400 ml co 2 do 3 dni, aż liczba czerwonych krwinek wyniesie 6,0 × 10 12 / l lub mniej, a hematokryt wynosi 50% lub mniej. Upuszczanie krwi może utrzymać efekt przez ponad 1 miesiąc. Ta metoda jest prosta i można ją najpierw zastosować. Młodszych pacjentów, takich jak brak powikłań zakrzepowych, można leczyć samą krwią. Jednak po upuszczeniu krwi istnieje możliwość zwiększenia odbicia czerwonych krwinek i płytek krwi. Powtarzające się upuszczanie krwi ma tendencję do pogłębiania niedoboru żelaza i wskazane jest zwrócenie na nie uwagi. W przypadku pacjentów w podeszłym wieku z chorobami sercowo-naczyniowymi upuszczanie krwi powinno być ostrożne, gdy raz więcej niż 200 ~ 300 ml, odstęp można nieco wydłużyć. Separacja komórek krwi może być dużą liczbą czerwonych krwinek, ale należy ją uzupełnić pojedynczą objętością tego samego rodzaju osocza, wstrzyknięcie krwi powinno być dożylnym nawodnieniem w tym samym czasie w celu rozcieńczenia krwi.
2. Chemioterapia:
(1) Hydroksymocznik jest reduktazy kwasu rybonukleinowego, który ma dobre działanie hamujące na policytemię i nie ma skutków ubocznych białaczki. Dzienna dawka wynosi 15-20 mg / kg. Jeśli białe krwinki są utrzymywane na poziomie 3,5 do 5 × 10 9 / l, hydroksymocznik można stosować sporadycznie przez długi okres czasu.
(2) Środek alkilujący Wydajność wynosi 80% -85%. Cyklofosfamid i gorczyca L-aniliny (Malfaron) działają szybciej, a remisja jest długotrwała w przypadku busulfanu i chlorambucylu. Efekt leczniczy trwa około pół roku. Musztarda kwasu nitrobutyrowego ma mniej skutków ubocznych i jest mniej podatna na trombocytopenię, co jest zaletą. Środki alkilujące również powodują białaczkę, ale są mniej radioaktywne. Ilość i metoda środka alkilującego: dawka początkowa cyklofosfamidu wynosi 100-150 mg / d, busulfan, malfuron i chlorambucil to 4-6 mg / d, i można je utrzymać po 4 tygodniach remisji po remisji. Dawka cyklofosfamidu wynosi 50 mg na dobę, a busulfan 2 mg na dobę lub co drugi dzień.
(3) Podstawa cefalosporyny? Domowe stosowanie tego produktu 2 ~ 4 mg, dodawane do 10% roztworu glukozy dożylnie raz dziennie, ciągłe lub przerywane stosowanie hematokrytu i hemoglobiny do normy. Średni czas odpowiedzi wyniósł 60 dni, a średni okres remisji wyniósł ponad 18 miesięcy.
3. Leczenie interferonem alfa: Interferon hamuje proliferację komórek. W ostatnich latach był także stosowany w leczeniu tej choroby. Dawka wynosi 3 miliony U / m2, 3 razy w tygodniu, wstrzyknięcie podskórne. Po 3 miesiącach leczenia śledziona kurczy się, a liczba upuszczania krwi maleje. Wskaźnik remisji może osiągnąć 80%.
4. Obróbka radionuklidowa promieniami β 32P może hamować podział jądrowy i zmniejszać liczbę komórek. Początkowa dawka doustna wynosiła 11,1 × 107 × 14,8 × 107Bq. Po około 6 tygodniach liczba czerwonych krwinek zaczęła się zmniejszać, a 3-4 miesiące były bliskie normy. Objawy ustąpiły i około 75% -80% było skuteczne. Jeśli stan nie ustąpi po 3 miesiącach, można go ponownie podać. Czas zwolnienia wynosi od 2 do 3 lat. 32P ma potencjał przekształcania pacjentów w białaczkę, dlatego w ostatnich latach rzadko go stosowano. Złe rokowanie, więcej zgonów z powodu zatorowości żylnej, poważne krwawienie lub rozwój zwłóknienia szpiku i ostrej białaczki.
Po drugie, rodzinna łagodna policytemia. Benityfamilial policythemia jest autosomalną dziedziczną chorobą o różnej penetracji. Rzadziej. Łagodne objawy, często ból głowy, letarg, zawroty głowy i zmęczenie lub brak objawów. Chore dziecko ma ciemnoczerwoną cerę i przekrwienie spojówek, ale nie ma powiększenia śledziony. Badanie grupy krwi ma tylko nadmierną proliferację linii czerwonych krwinek, hemoglobina często przekracza 200 g / l (20 g / dl), a objętość krwi jest zwiększona. Białe krwinki i płytki krwi są prawidłowe. W rodzinie są ci sami pacjenci. Ta choroba jest przeważnie łagodna i może żyć do normalnych lat. Jeśli krew jest gęsta, a objawy są spowodowane, można zastosować terapię upuszczaniem krwi.
Po trzecie, wtórna policytemia. Wtórna policytemia jest spowodowana wieloma różnymi przyczynami. Różnorodne choroby, które mogą powodować policytemię: patrz klasyfikacja wtórnej policytemii:
1. Niedotlenienie tkanek lub zaburzenie uwalniania tlenu
(1) Fizjologiczne:
1) okres płodowy
2) Niewystarczająca zawartość tlenu w środowisku: obszar plateau
(2) Patologiczne:
1) Niewystarczająca wentylacja płuc: zaburzenia płuc, takie jak rozstrzenie oskrzeli, choroba płuc, otyłość (zespół Pickwickiego)
2) Tętnica płucna i przetoka żylna.
3) Sinica wrodzona wada serca.
4) Nieprawidłowa choroba hemoglobiny: hemoglobina M, hemoglobina siarkowa i methemoglobina mają słabą zdolność przenoszenia tlenu.
2. Zwiększona jest funkcja czerwonych krwinek tworzących szpik kostny.
(1) Endogenny:
1) Nerka: nerczak, gruczolak nadnerczy, policystyczna nerka, zwężenie tętnicy nerkowej itp.
2) Nadnercza: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy, gruczolak nadnerczy i pierwotny aldosteronizm.
3) Wątroba: wątrobiak.
4) Móżdżek: angioblastoma.
(2) Egzogenny:
1) Zastosuj testosteron lub podobny lek.
2) Zastosowanie hormonu wzrostu.
3. Noworodki.
(1) transfuzja łożyska: matka przetoczona na płód, biorca bliźniaków.
(2) Pępowinę podwiązuje się zbyt późno.
