krioglobulinemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zimna globulina, znana również jako zimna immunoglobulina, jest białkiem lub kompleksem białkowym, który wytrąca się naturalnie w niskich temperaturach i rozpuszcza się po podgrzaniu. Kiedy zimna globulina pojawia się we krwi, nazywa się to krioglobulinemią. Objawy kliniczne tej choroby są zmienne, głównie związane z rodzajem zimnej globuliny. Oprócz objawów klinicznych pierwotnej choroby, niektóre przypadki mogą być bezobjawowe. Inni pacjenci często mają wysoką lepkość krwi i aglutynację czerwonych krwinek spowodowaną zimnym opadaniem globuliny. Zjawiska patologiczne, takie jak zakrzepica. Typowe objawy obejmują zjawisko Raynauda (tj. Sinicę), plamę, martwicę, wrzody, zimną pokrzywkę, ból stawów, drętwienie i inne narządy zaangażowane w głębokie naczynia krwionośne zaangażowane w nerkę, mózg, wątrobę i śledzionę. Uszkodzenia
Patogen
Przyczyna
Ten stan patologiczny jest często wtórny do pewnych pierwotnych chorób, takich jak infekcje, choroby autoimmunologiczne i niektóre immunologiczne choroby proliferacyjne.
Zbadać
Sprawdź
1. Ogólna kontrola laboratoryjna
ESR jest często zwiększany, hemoglobina jest zmniejszona, małopłytkowość, zaburzenie hemaglutynacji, fałszywie dodatnia reakcja w badaniach laboratoryjnych chorób przenoszonych drogą płciową, zwiększa się globulina gamma, czynnik reumatoidalny jest często dodatni, a miano jest wysokie.
2. globulina gamma
Zwiększ
3. Badanie immunologiczne
Zmniejszenie dopełniacza w surowicy, zwłaszcza C4. Czynnik reumatoidalny, przeciwciało przeciwjądrowe, zimna globulina dodatnia.
4. Oznaczanie krioglobuliny
Ponad 90% pacjentów z typem I i 80% z typu II ma zimną zawartość globuliny> 1 mg / ml, a ponad 80% pacjentów z typem III ma <1 mg / ml.
5. Sprawdź czek
lgM jest często podwyższony, a niektórzy pacjenci mają podwyższone IgG i IgA.
6. Uzupełnienie surowicy
Typ I jest prawidłowy, a u pacjentów z mieszaną krioglobulinemią często występuje zmniejszenie dopełniacza.
7. Inne
Test Coomb był dodatni i dodatni dla przeciwciał przeciwjądrowych, a bezpośrednia immunofluorescencja wykazała odkładanie się Ig, dopełniacza i fibrynogenu w ścianie naczynia.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Skondensowana aglutynina
Jest to spowodowane samozagregowaniem się w małych naczyniach krwionośnych po tym, jak drogie lektyny w surowicy są zimne, a wyraźnymi objawami są kończyny i nos, sinica przy uchu, drętwienie i ból oraz niedokrwistość hemolityczna i napadowa. Hemoglobinuria.
2. Zimna fibrynogenemia
Białko z kondensacją w osoczu, objawy kliniczne pokrzywki, drętwienie i krwawienie kończyn, mogą być pierwotne lub wtórne do niektórych chorób złośliwych.
3. Sinica dłoni i stóp
Jest to spowodowane skurczem skóry, wtórną utratą włosów spowodowaną wtórnym rozszerzeniem naczyń włosowatych i żył, i istnieje wiele spontanicznych objawów.
