niewydolność otworu owalnego
Wprowadzenie
Wprowadzenie W okresie płodowym człowieka połączona jest mała dziura w lewej i prawej przegrodzie przedsionkowej, to znaczy krew w lewym i prawym przedsionku okresu płodowego. Później, po zakończeniu cyklu płucnego, otwór został zamknięty. Jest to ślad spuścizny ludzkiej historii. Wrodzona choroba serca, taka jak atrezja zastawki trójdzielnej, deformacja zastawki trójdzielnej może wystąpić w niedomykalności owalnego otworu przedniego. Zmiany hemodynamiczne ruchu zastawki trójdzielnej zależą od nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej, od tego, czy występuje wada przegrody międzyprzedsionkowej i wielkość wady oraz stopień, w jakim wpływa ona na czynność prawej komory. Powszechne są różne stopnie niedomykalności zastawki trójdzielnej z powodu powiększenia przedsionkowo-komorowej i prawej komory oraz deformacji płatków. Kiedy prawy przedsionek kurczy się, prawa komora rozluźnia się, a część komory komorowej również rozszerza się, powodując, że prawa krew przedsionkowa nie dostaje się do prawej komory. Kiedy prawy przedsionek jest rozkurczowy, prawa komora kurczy się, a prawa komora pokoju również kurczy się. Prawe przedsionek otrzymuje krew z żyły głównej, przedsionkowej prawej komory i niedomykalności zastawki trójdzielnej, co powoduje zwiększenie objętości krwi w prawym przedsionku i powiększenie światła. Prawidłowe ciśnienie przedsionkowe wzrasta i ostatecznie prowadzi do niewydolności serca. Zdarzały się przypadki opatentowanego owalnego otworu lub wady przegrody międzyprzedsionkowej. Gdy ciśnienie w prawym przedsionku było wyższe niż w lewym przedsionku, wytwarzano przeciek od prawej do lewej. Zawartość tlenu we krwi w krążeniu ogólnoustrojowym zmniejszała się wraz z plamą i maczugą (palce). Kiedy pomieszczenie jest nienaruszone, a prawa komora kurczy się, ilość krwi wymienianej w płucach jest zmniejszona, a różnica w krwi tętniczo-żylnej tlenu jest niewielka, co może powodować zaczerwienienie policzków i łagodną plamę na opuszkach palców.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Ogólnie uważa się, że w normalnym rozwoju zarodka wkładka wsierdziowa jest zespolona, a rurka przedsionkowo-komorowa jest równo podzielona na dwie lewe i prawe dysze i uczestniczy w tworzeniu przegrody międzykomorowej i zamkniętej przegrody przedsionkowej. Zastawka trójdzielna różni się od wkładki wsierdziowej i mięśnia sercowego prawej komory. W tym procesie dysplazja trójdzielna jest nienormalna, ulotka jest zdegenerowana, zdegenerowana, brak tkanki płatka, otwór zastawki otoczony jest tkanką włóknistą, a zastawka zostaje ostatecznie zamknięta. Zawór jest zablokowany. (Ogólnie uważa się, że miejsce zespolenia wkładki wsierdziowej jest przesunięte w prawą stronę przed okresem embrionalnym i po nim, a prawa przegroda komorowa jest przesunięta, aby spowodować nierównomierne oddzielenie przegrody przedsionkowo-komorowej.
(dwa) patogeneza
1. Zmiany patologiczne: Około 90% przypadków atrezji trójdzielnej zastawka trójdzielna wtapia się w resztkową błonę, a tułów płucny jest słabo rozwinięty. Okluzja może również obejmować drogi odpływu prawej komory i całkowity tułów tętnicy płucnej, podczas gdy zastawka płucna jest poważnie zahamowana. Prawa komora może wahać się od ciężkiego zahamowania wzrostu do normalnego rozmiaru, a nawet ekspansji. Zawory trójdzielne mają różny stopień niewydolności.
Podczas autopsji atrezji trójdzielnej lewa komora ma tendencję do powiększania się i przerostu, ale zastawka mitralna jest normalna lub powiększona. Zgłaszano także przypadki wad rozwojowych zastawki mitralnej, zastawki mitralnej i rozstawu zastawki mitralnej hipoplazji prawej komory. Atrezja trójdzielna zwykle obejmuje następujące wady rozwojowe:
1 niedrożność trójdzielna, brak prawego przedsionka między prawą komorą;
2 wada przegrody międzyprzedsionkowej lub otwór owalny;
3 wada przegrody międzykomorowej lub przetrwały przewód tętniczy.
Atrezja trójdzielna to wrodzone zamknięcie, nie ma otworu zastawki, tylko u dołu prawego przedsionka widać niewielkie wgłębienie, otoczone włóknami mięśniowymi, kilkoma strukturami włóknistymi lub błoniastymi. 80% ruchu w komorze serca to opatentowany otwór owalny, który może być również wadą przegrody międzyprzedsionkowej, a nawet pojedynczym przedsionkiem.
Istnieje pięć rodzajów połączeń prawego przedsionka i prawej komory w przypadku atrezji trójdzielnej:
1 typ mięśni stanowi 76% ~ 84%, mięsień na dole prawego przedsionka, mały dołek w pobliżu ściany bocznej, bezpośrednio przez lewą komorę i brak połączenia z prawą komorą;
2 typy przepony stanowią około 8% do 12%, zamknięta przepona między prawym przedsionkiem a prawą komorą;
3 zawory stanowią około 6%, na styku prawego przedsionka i prawej komory znajduje się zastawka otwarta, ale pod nią znajdują się przepony i mięśnie, które całkowicie oddzielają prawe przedsionek od prawej komory, tworząc zamek;
4 Wady rozwojowe Esteina stanowiły około 6%, tworząc zablokowaną zastawkę trójdzielną między prawym przedsionkiem a prawą komorą;
5 defektów wkładki wsierdziowej stanowiło około 2%, wspólna atrezja zastawki przedsionkowo-komorowej od prawego przedsionka do prawej komory.
Edward i Burchell najpierw sklasyfikowali atrezję trójdzielną na trzy typy na podstawie relacji między aortą. Po drugie, w zależności od obecności lub braku atrezji płucnej lub zwężenia, dzieli się ją dalej na 8 typów: typ Ia, typ Ib, typ Ic, typ IIa, typ IIb, typ IIc, typ IIIa i typ IIIb. Spośród przypadków atrezji trójdzielnej najczęstsze są typy Ib, Ic, IIb, IIc i IIIa.
Atrezja trójdzielna typu I (69%): Ten typ charakteryzuje się prawidłowymi relacjami naczyniowymi. Typ Ia, atrezja płucna; typ Ib, zwężenie płuc z małym ubytkiem przegrody międzykomorowej; typ Ic, zwężenie płuc z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej.
Atrezja trójdzielna typu II (27%): Ten typ charakteryzuje się pełnym rodzajem translokacji dużych naczyń. Typ IIa, atrezja płucna; typ IIb, zwężenie płuc z małą wadą przegrody międzykomorowej; typ IIc, normalna tętnica płucna z dużą wadą przegrody międzykomorowej.
Atrezja trójdzielna typu III (4%): typ III charakteryzuje się korekcyjnym przemieszczeniem dużych naczyń. Typ IIIa, zwężenie płuc; typ IIIb, zwężenie pod aorty. Pacjenci z atrezą płucną (tj. Typu Ia, IIa) umierają w okresie niemowlęcym. Osoby ze zwężeniem płuc (typy Ib, IIb i IIIa) stanowiły 70% przypadków dzieciństwa i 100% przypadków dorosłych.
Atrezja trójdzielna może łączyć wiele wad serca i dużych naczyń. Ruch w pokoju serca zawsze istnieje, w którym owalny otwór otworu stanowi 80%, a reszta to wada przegrody międzyprzedsionkowej. Dwadzieścia dwa procent pacjentów miało lewą górną żyłę główną, która była zwykle odprowadzana do zatoki wieńcowej, a czasami odprowadzana bezpośrednio do lewego przedsionka. Drenaż żylny płucny i wada tętnic wieńcowych występują rzadziej. Pacjenci z wrodzoną dysplazją tętnicy płucnej często mają błoniastą atrezję zastawki trójdzielnej. 20% pacjentów z atrezją trójdzielną połączoną z zestawieniem małżowiny usznej. Możliwe jest również wystąpienie zwężenia aorty, dysplazji lub atrezji, rozłączenia łuku aorty i atrezji zastawki aortalnej.
2. Patofizjologia: pacjenci z atrezą trójdzielną, układowa krew powrotna żylna nie może bezpośrednio dostać się do prawej komory, prawa krew przedsionkowa może dotrzeć do lewego przedsionka tylko przez ruch w pokoju serca, lewe przedsionek staje się mieszaną jamą serca i krwią żylną krążenia płucnego . Zmieszana krew dostaje się do lewej komory przez względnie normalny otwór zastawki mitralnej, a następnie opuszcza lewą komorę przez normalnie połączony otwór zastawki aortalnej i aortę. Dlatego wszyscy pacjenci mają różne stopnie zmniejszenia nasycenia tlenem tętniczym, stopień zmniejszenia zależy od ciężkości niedrożności płucnego przepływu krwi. Jeśli przepływ krwi w płucach jest prawidłowy lub zwiększony, a przepływ krwi do żył płucnych jest normalny lub zwiększony, nasycenie tlenu w tętnicach jest tylko nieznacznie niższe niż normalne, aw klinice nie ma klinicznej ani łagodnej drożdżówki. Jeśli przepływ krwi w płucach zostanie zmniejszony, a przepływ krwi do żył płucnych zmniejszy się, saturacja tętniczego tlenu zostanie znacznie zmniejszona, wystąpi 70% hipoksemii, a objawy kliniczne będą oczywiste. Jeśli ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest niewielki, bocznik od prawej do lewej jest ograniczony, a po urodzeniu dochodzi do ciężkiego autogennego nadciśnienia i prawej niewydolności serca.
Z powodu dysplazji prawej komory, tylko lewa komora ma działanie pompujące ciało i krążenie płucne. Lewa komora wymaga dodatkowej pracy, aby promować przepływ krwi w dużej liczbie krążeń płucnych, a ciągłe przeciążanie może prowadzić do przerostu lewego serca i niewydolności lewej serca. W przypadkach zmniejszonego przepływu krwi w płucach lewa komora dodaje jedynie niewielką ilość objętościowego obciążenia i często nie powoduje niewydolności serca. Jednak w przypadkach zwiększonego przepływu krwi w płucach lewa komora jest często zwiększana z powodu przewlekłego obciążenia objętościowego, objętości końcowo-rozkurczowej lewej komory i funkcji skurczowej mięśnia sercowego, a następnie powiększenia lewej komory, niewydolności serca. Jeśli dochodzi do zwężenia aorty lub rozłączenia aorty, sprzyja to rozwojowi przerostu lewej komory i niewydolności serca.
Rozwój prawej komory serca zmienia się w zależności od wielkości wady przegrody międzykomorowej i stopnia zwężenia płuc. Zwykle występuje zwężenie płuc i mała wada przegrody międzykomorowej. Niewielka część krwi dostaje się do dysplastycznej prawej komory z lewej komory przez wadę przegrody międzykomorowej, a następnie dostaje się do płuc przez wąską tętnicę płucną, zmniejszając przepływ krwi w płucach. Niewielka liczba pacjentów ma tylko łagodne lub żadne zwężenie płuc, któremu towarzyszy duży ubytek przegrody międzykomorowej, a więcej krwi dostaje się do dobrze rozwiniętej prawej komory i tętnicy płucnej z lewej komory, zwiększając przepływ krwi do płuc. Rzadkim stanem jest brak wady przegrody międzykomorowej, atrezja zastawki płucnej, a jedynym przepływem krwi do płuc jest przewód patentowy lub tętnica oskrzelowa, która nie jest zamknięta.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Angiografia sercowo-naczyniowa Echokardiografia w trybie M (ME) Dynamiczny elektrokardiogram (monitorowanie metodą Holtera) Elektrokardiogram diagnostyka ultrasonograficzna choroby sercowo-naczyniowej
(A) Objawy : U niewielkiej liczby pacjentów może wystąpić trudności w oddychaniu, plamica i zastoinowa niewydolność serca w ciągu 1 tygodnia od urodzenia. Jednak większość pacjentów stopniowo zaczyna odczuwać zmęczenie, kołatanie serca, sinicę i niewydolność serca po osiągnięciu wieku dziecięcego. Pacjenci we wszystkich grupach wiekowych mogą wykazywać częstoskurcz nadkomorowy, a niektórzy pacjenci mają zespół przed wzbudzeniem.
(B) Objawy : Większość pacjentów ma słaby wzrost i rozwój, a ich rozmiar ciała jest niewielki Około 1/3 pacjentów ma zaczerwienienia policzkowe podobne do twarzy zastawki mitralnej, często o różnym stopniu plamicy. W przypadku powiększonego serca lewa przednia klatka piersiowa jest podniesiona, dźwięki serca są powiększone, a lewa granica mostka może puchnąć do skurczowego drżenia spowodowanego niedomykalnością trójdzielną. Wierzchołek wierzchołka i wierzchołek są normalne lub słabe. Ze względu na zwiększoną wysokość prawego przedsionka i prawej komory, tętno szyjne nie jest oczywiste. Osłuchanie serca, lekki dźwięk serca, szmer skurczowy spowodowany niedomykalnością zastawki trójdzielnej można usłyszeć na lewej granicy mostka, a czasami szmer rozkurczowy spowodowany zwężeniem zastawki trójdzielnej. Gdy powiększone przednie płaty trójdzielne są opóźnione w zamykaniu, pierwszy ton rozdziela się, a opóźniony wygląd zwiększa się. Drugi dźwięk serca jest często dzielony, a dźwięk zamykania zastawki płucnej jest lżejszy, a niektóre przypadki można galopować. Badanie brzuszne może powodować obrzęk wątroby, ale rzadko pulsację wątroby. U dzieci w wieku dziecięcym z ciężką plamą mogą występować pałeczki (palce).
(3) Kontrola pomocnicza
(1) Badanie rentgenowskie: w typowych przypadkach prawy przedsionek jest powiększany, a przewód odpływowy prawej komory jest przenoszony na zewnątrz, górne śródpiersie jest zwężone, a tekstura naczyń płucnych jest normalna lub zmniejszona. W kilku przypadkach cień serca może być wolny od nieprawidłowych znaków.
(2) Badanie EKG: typowe objawy przerostu prawego przedsionka, wysokiego wierzchołka fali P, niepełnego lub pełnego bloku gałęzi prawego pęczka. Prawa oś osi elektrycznej jest tendencyjna, napięcie fali R na przewodzie klatki piersiowej jest obniżone, odstęp PR jest wydłużony, a często występuje zaburzenie rytmu nadkomorowego. Około 5% pacjentów ma zespół przed wzbudzeniem typu B.
(3) Echokardiografia segmentowa i badanie dopplerowskie: przednia płatek zastawki trójdzielnej jest powiększony, a zakres ruchu jest duży. Ulotki i tylne są oczywiście przesunięte w dół, dysplazja i słaba ruchliwość. Zastawka trójdzielna jest zamknięta, pozycja zastawki jest przesunięta w lewo, a przegrody międzykomorowe są nieprawidłowe. Prawe przedsionek i prawy przedsionek pokoju pokazują dużą prawą jamę przedsionkową, a funkcjonalna prawa komora jest skrócona. Badanie dopplerowskie może wykazać poziome przedsionkowe przecięcie od prawej do lewej i niedomykalność zastawki trójdzielnej.
(4) Cewnik prawego serca i selektywna angiografia: prawa jama przedsionka jest ogromna, ciśnienie wzrasta, a krzywa ciśnienia fala i fala V są wysokie. Prawa komora pokoju to krzywa ciśnienia przedsionkowego, elektrokardiogram wewnątrzsercowy jest typu prawej komory, a defekt przegrody międzyprzedsionkowej może dostać się do lewego przedsionka z prawego przedsionka. Poziom przedsionkowy może wykazywać bocznik od prawej do lewej, skurczowe ciśnienie w prawej komorze zwiększa normalne ciśnienie rozkurczowe, aw niektórych przypadkach można zmierzyć różnicę ciśnienia przez-zastawkowego zastawki trójdzielnej. Angiografia prawego serca wykazała, że prawy przedsionek został znacznie powiększony, aby zajmował pozycję lewej komory, a prawa komora znajdowała się w przewodzie odpływowym prawej komory. Port zastawki przesuwa się do lewej krawędzi kręgosłupa, a dolna krawędź prawej komory pokazuje pierścień trójdzielny i kolejne wycięcie między komorą a komorami czynnościowymi. Całkowity pień i gałęzie tętnicy płucnej są małe, a lewe przedsionek rozwija się z wyprzedzeniem z bocznikiem od prawej do lewej na poziomie przedsionkowym.
Zmiany patologiczne wady rozwojowej Ebsteina są zupełnie inne: podstawowe zmiany to płat zastawki trójdzielnej i dysplazja prawej komory z płatami zastawkowymi i tylnymi w dół do prawej komory, przymocowanymi do pierścienia trójdzielnego przez mięsień brodawkowaty struny. Poniżej prawej ściany komory. Płatki zastawki trójdzielnej powiększają się lub kurczą, a deformacja pogrubiająca jest często skracana. Zmiany najczęściej obejmują płaty, a następnie tylne listki, a płaty i płaty tylne mogą być częściowo nieobecne. Zmiany obejmujące przednią ulotkę są rzadkie. Przednia ulotka pochodzi z normalnego pierścienia trójdzielnego, który można powiększyć, np. Żagla, i czasami ma wiele małych otworów, które są przymocowane do ściany komory przez skrócenie i słabo rozwinięte mięśnie strunowe i brodawkowate. Poruszająca się w dół ulotka dzieli prawą komorę na dwie części. Powiększona komora powyżej ulotki nazywana jest komorą komorową, a jej funkcja jest podobna do funkcji prawego przedsionka; dolna część ulotki jest funkcjonalną prawą komorą. Prawe przedsionek jest powiększone, a zwłóknienie ściany pogrubione. Prawe przedsionek i bardzo powiększona cienkościenna prawa komora łączą się w dużą komorę serca, która działa w celu gromadzenia krwi, podczas gdy funkcjonalna prawa komora poniżej ulotek służy do odprowadzania krwi. Przypadki zwichnięcia zastawki trójdzielnej często wykazują dysfunkcję z powodu powiększenia pierścienia trójdzielnego i prawej komory oraz nieprawidłowości w blaszce. Jeśli wolna krawędź ulotki jest częściowo przylegająca, powiększona przednia ulotka może powodować różne stopnie zwężenia zastawki trójdzielnej z powodu niedrożności przepływu krwi między komorą przedsionkową a czynną prawą komorą. Anatomia węzła przedsionkowo-komorowego i wiązki przedsionkowo-komorowej jest normalna, ale prawą gałąź wiązki można pogrubić przez kompresję wsierdzia, aby uzyskać blok prawej gałęzi wiązki. W około 5% przypadków nieprawidłowy pakiet przewodnictwa Kent przedstawia zespół przed wzbudzeniem. Około 50–60% pacjentów z chorobą zastawkową zastawki trójdzielnej ma opatentowany otwór owalny lub wnękę przegrody międzyprzedsionkowej, na poziomie przedsionka występuje przeciek od prawej do lewej, zmniejsza się nasycenie krwi tętniczej i pojawia się klinicznie plamica. Inne wady rozwojowe obejmują zwężenie płuc, defekt przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, tetralogię Fallota, zwichnięcie aorty, zwężenie aorty i wrodzone zwężenie zastawki mitralnej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnoza niepełnego zamknięcia owalnego otworu:
Fossa ovalis: Owalny otwór jest kanałem życia niezbędnym do rozwoju płodu. Krew żyły pępowinowej od matki wchodzi do lewej komory serca płodu przez ten kanał, a następnie jest rozprowadzana po całym ciele, aby zapewnić rozwój płodu. Tlen i składniki odżywcze. Kiedy dziecko się rodzi, przy pierwszym płaczu wzrasta ciśnienie w lewym przedsionku, owalna fossa jest dociskana do krawędzi fossa ovalis, aby utworzyć funkcjonalne zamknięcie, a anatomiczne całkowite zamknięcie trwa zwykle 5-7 miesięcy po urodzeniu. . Dlatego możliwe jest pozostanie otwarte w ciągu jednego roku życia, może wystąpić niewielka przetoka, a nawet 5% do 10% ludzkiego owalnego otworu pozostaje otwarte i nie zamknięte przez całe życie, ale nie ma wpływu na hemodynamikę serca. Dlatego opatentowany otwór owalny w okresie niemowlęcym jest normalnym zjawiskiem fizjologicznym, a nie wrodzoną chorobą serca i ogólnie nie wymaga operacji. Jeśli jednak centralna wada przegrody międzyprzedsionkowej jest większa niż 8-10 mm, a szybkość przepływu jest duża, nazywa się to wadą centralnej przegrody przedsionkowej i wymaga naprawy chirurgicznej. Czas operacji powinien zostać zakończony, gdy dziecko ma od 2 do 4 lat.
