Półkuliste niebiesko-czarne guzki na twarzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Objawy kliniczne zakrzepicy włośniczkowej lub żylnej: guzki półkuliste lub umiarkowanie płatkowe, średnia twardość, od 2 do 10 mm, niebiesko-czarna. Wokół niego jest czerwona lub brązowa pigmentacja. Uszkodzenie występuje nagle lub stopniowo. Występuje na twarzy, ale może również wpływać na inne części, w tym na błonę śluzową jamy ustnej. Znaczenie tej choroby jest klinicznie podobne do czerniaka złośliwego.
Patogen
Przyczyna
(1) Etiologia: Przyczyna sarkoidozy nie jest znana i może być związana z następującymi czynnikami.
1. Czynniki genetyczne:
Sarkoidoza może być poligeniczną chorobą genetyczną. Obecnie wiadomo, że HLA-A1, HLA-B8 i HLA-DR3 w antygenie zgodności tkankowej leukocytów (HLA) są ściśle związane z patogenezą sarkoidozy. US Teistein donosi, że około 10% amerykańskich pacjentów z sarkoidozą ma wywiad rodzinny. Co więcej, szanse pojedynczych owalnych bliźniaków cierpiących na sarkoidozę są znacznie wyższe niż szanse bliźniąt podwójnie owalnych.
2. Czynniki środowiskowe i zawodowe:
Japonia poinformowała, że częstość występowania zimnej sarkoidozy Hokkaido jest wysoka. Częstość występowania sarkoidozy jest wysoka w południowo-wschodnich Stanach Zjednoczonych. Doniesiono, że sarkoidoza ma skłonność do występowania w sezonie zimowo-wiosennym. Metaliczne aluminium, cyrkon, hafn, talk, pyłek sosny, glina itp. Również mogą być zaangażowane w występowanie tej choroby.
3. Czynniki infekcji:
Niektóre wirusy, krętki, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, niegruźlicze prątki i rodzaj Mycoplasma mogą wywoływać tę chorobę. Jednak choroba ta dobrze reaguje na terapię hormonalną, co wskazuje, że infekcja nie utrzymuje się w patogenezie sarkoidozy, w przeciwnym razie spowoduje rozprzestrzenienie się infekcji. Dlatego związek przyczynowy między czynnikami zakaźnymi a sarkoidozą nie został jeszcze potwierdzony.
4. Czynniki immunologiczne:
Brak równowagi Th1 / Th2 może być związany z początkiem sarkoidozy. W większości przypadków lokalnymi komórkami pomocniczymi T są głównie komórki Th1 (CD4 +); tylko kilka przypadków jest zdominowanych przez komórki Th2 (CD8 +). Sugeruje się, że nieprawidłowości w jakości lub ilości receptorów limfocytów T (TCR) są związane z rozwojem sarkoidozy.
(dwa) patogeneza:
1. Tworzenie ziarniniaka sarkoidozowego wymaga co najmniej trzech głównych ogniw:
(1) Ekspozycja na nieznany antygen.
(2) Komórkowa odpowiedź immunologiczna na nieznane antygeny: w tym komórki prezentujące antygen i limfocyty specyficzne dla antygenu.
(3) Agregacja komórek efektorowych układu odpornościowego: Te agregowane komórki mają głównie dwa źródła: jedno to redystrybucja w tkance płucnej przez komórki w krążeniu krwi, a drugie to miejscowa proliferacja tych komórek w uszkodzeniu. Ponieważ komórki te lokalnie agregują i uwalniają różne cytokiny, promują bardziej niespecyficzne odpowiedzi zapalne.
2, proces tworzenia ziarniniaka sarkoidozy: bardziej uważany za komórkową reakcję alergiczną typu IV.
(1) Antygen stymuluje makrofagi do produkcji interleukiny I. Po ponownej ekspozycji na antygen limfocyty T. są aktywowane. Za pomocą interleukiny II limfocyty T namnażają się, wytwarzając różne limfokiny. , powodując gromadzenie się makrofagów w uszkodzeniu.
(2) Z kolei proliferujące makrofagi pęcherzykowe uwalniają fibronektynę, która stymuluje proliferację fibroblastów i zwłóknienie zmian ziarniniakowych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Antygen Sarkoidozy (Kveim) test rutyny
Objawy kliniczne:
Półkuliste lub lekko płatkowe guzki o średniej twardości, o wielkości od 2 do 10 mm, o niebiesko-czarnym kolorze. Wokół niego jest czerwona lub brązowa pigmentacja. Uszkodzenie występuje nagle lub stopniowo. Występuje na twarzy, ale może również wpływać na inne części, w tym na błonę śluzową jamy ustnej. Znaczenie tej choroby jest głównie klinicznie podobne do czerniaka złośliwego.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa guzków półkulistych niebiesko-czarnych twarzy:
Specjalny paraliż twarzy: stwardnienie guzowate, znane również jako choroba Bourneville'a, charakteryzuje się napadami, zaburzeniami psychicznymi i szczególnym paraliżem twarzy. Można go odróżnić od innych chorób, które mogą powodować padaczkę i zaburzenia psychiczne u niemowląt i małych dzieci.
Diagnoza:
Według objawów klinicznych w połączeniu z histopatologią można zdiagnozować.
