stwardnienie kłębuszków nerkowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Ogniskowa kłębuszkowa kłębuszek nerkowy odnosi się do rodzaju naczyń włosowatych kłębuszkowych, w których pętle włośniczkowe kłębuszkowe mają ogniskowe stwardnienie segmentowe lub zwyrodnienie szkliste bez wyraźnej proliferacji komórek. Może być stosowany jako rozrost mezangialny, odkładanie się IgM i ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe, ale minimalnie patologiczna nefropatia jest odporna na sterydy i konsekwencje powtarzających się epizodów przewlekłego postępu. Wczesna biopsja nerki pierwotnego zespołu nerczycowego, która jest nieskuteczna wobec hormonów, jest ogniskowym stwardnieniem kłębuszkowym. Dlatego wciąż trwa debata na temat tego, czy choroba jest niezależną chorobą kłębuszkową. Jednak z klinicznego typu patologicznego, który różni się od innych chorób nerek, można go również uznać za niezależną chorobę, która występuje częściej i ma tendencję do stopniowego wzrostu.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyna pierwotnej ogniskowej stwardnienia kłębuszków nerkowych jest nieznana.
(B) wtórna ogniskowa stwardnienie kłębuszków nerkowych
1. Choroba kłębuszkowa: nefropatia związana z heroiną, nefropatia związana z nowotworem, cukrzyca, AIDS, dziedziczne zapalenie nerek, nefropatia IgA, stan przedrzucawkowy i choroba Hodgkina.
2. Kanaliki nerkowe, choroby śródmiąższowe i naczyniowe, nefropatia refluksowa, radiacyjne zapalenie nerek, nefropatia przeciwbólowa i sierpowata choroba.
3. Inne: niedorozwój nerek, otyłość i starczość.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Frakcja filtracji kłębuszkowej ostra niewydolność nerek test diagnostyczny frakcja filtracji kłębuszkowej (GFF) włączenie moczu badanie ciała kontrast guza angiografia
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od biopsji nerki. Pod mikroskopem świetlnym niektóre segmenty niektórych kłębuszków są widoczne jako szkliste jednorodne substancje białkowe. Nieutwardzony obszar jest stosunkowo normalny. Typowe zmiany w strefie sklerotycznej charakteryzują się dużą liczbą bezkomórkowych substratów i przezroczystych materiałów. Barwienie PAS było dodatnie. Zapadanie się naczyń włosowatych, tworzenie komórek piankowatych i lokalny przerost komórek nabłonkowych, adhezja kłębuszków do worka torbielowatego i pierwsze zajęcie małej kulki na styku miazgi i miazgi. W obszarze nieutwardzonym kłębuszkowe komórki nabłonkowe pęcznieją i proliferują, aw cytoplazmie obserwuje się zwyrodnienie wakuolarne i większe granulki PAS-dodatnie. Odpowiednie zanik kanalików nerkowych i śródmiąższowe zwłóknienie nerek były rozmieszczone centralnie. Immunofluorescencja: Osady IgM i C3 są często widoczne w stwardniałym obszarze. Pod mikroskopem elektronowym: uszkodzenie sklerotyczne ma duży, gęsty depozyt elektronowy. Przetoka włośniczkowa w nieutwardzonym obszarze przedstawia rozległą fuzję i regresję procesu komórek nabłonkowych stóp. Gdy zmiana jest ciężka, komórki nabłonkowe można oddzielić i oddzielić od błony podstawnej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Nefropatia minimalna (MCD): może być źle zdiagnozowana z powodu niewystarczającej tkanki lub braku dostępu do nefronów przyściennych. Jednak MCD rzadko wykazuje nadciśnienie i krwiomocz, a większość pacjentów jest wrażliwa na terapię hormonalną. Ponadto następujące różnice patologiczne przyczyniają się do różnicy między MCD i FSGS: 1 objętość kłębuszkowa tego pierwszego jest zwiększona, podczas gdy objętość kłębuszkowa tego drugiego jest inna; 2 to pierwsze charakteryzuje się stopionym stopieniem w procesie stopienia, podczas gdy drugie jest segmentowe 3; ten ostatni można zaobserwować w wakuolarnej degeneracji trzewnych komórek nabłonkowych.
2. Wtórne FSGS: Oprócz cech pierwotnej choroby, wtórne FSGS spowodowane przez inne choroby obejmują cechy histologiczne, w tym: stwardnienie kłębuszkowe, pogrubienie ścianek kanalików nerkowych i włókna okołonaczyniowe. Zmiany śródmiąższowe kanalików są niejednolite i naciekają duże ilości komórek zapalnych. Ta histologiczna diagnostyka różnicowa ma wielkie wady i zasadniczo trudno jest postawić prawidłową diagnozę różnicową bez oparcia się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych. W szczególności pierwotnego i wtórnego FSGS nie można odróżnić cechami histomorfologicznymi. Dlatego, zgodnie z cechami FSGS, markery powierzchniowe trzewnych komórek nabłonkowych, takich jak Cytokeratyny, mogą pomóc nam odróżnić pierwotny i wtórny FSGS.
