Wakuole Sella
Wprowadzenie
Wprowadzenie W normalnych okolicznościach siodło i przysadka są ściśle związane i prawie nie ma przerwy. Kiedy różne czynniki patologiczne prowadzą do deformacji selli (wada podziału siodła), powiększenie lub zanik przysadki mózgowej staje się mniejszy, powiększa się szczelina między środkowym siodłem selli i przysadki mózgowej, tworząc zmianę podobną do „kawitacji”, która może być spowodowana przez płyn mózgowo-rdzeniowy. Przejściowy wzrost ciśnienia powoduje otwarte przejścia między seliną a jamą ustną w okresie embrionalnym U niewielkiej liczby pacjentów z niedoczynnością przysadki może wystąpić łagodne gonady i niedoczynność tarczycy oraz hiperprolaktynemia. Funkcja przysadki tylnej jest na ogół normalna, ale moczówka prosta może wystąpić u niektórych dzieci. Dzieci mogą być związane z zespołem dysplazji szkieletowej.
Patogen
Przyczyna
1. Podstawowe puste siodło: Podstawowe puste siodło odnosi się do operacji bez siodła, radioterapii lub zawału przysadki, ale ponieważ otwór siodła (tj. Otwór lejka) staje się większy, nie może być wypełniony przez szypułkę przysadki, co powoduje siodło Przestrzeń podpajęczynówkowa jest wprowadzana do dołu siodła przez ten pory. Według danych z sekcji zwłok częstość występowania pierwotnego pustego siodła wynosiła od 5,5% do 23,5%. Przyczyna choroby nie jest w pełni zdefiniowana i może być związana z następującymi czynnikami:
(1) Wrodzone wady rozwojowe siodła: Na podstawie wad rozwojowych siodła rośnie pulsacyjne ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego w siodle, a pod ciągłym działaniem tego ciśnienia pajęczak jest wpychany w siodło. Jednak według wielu danych normalni ludzie mają ponad 20% wad siodła lub dysplazji, jednak zespół siodła niekoniecznie występuje, więc wada rozwoju siodła nie jest jedynym czynnikiem powodującym wakuolarne siodło.
(2) Puste siodło pojawia się po zmniejszeniu powiększonej przysadki mózgowej: na przykład kobiety często mają od 2 do 3 razy wzrost przysadki mózgowej podczas ciąży, co może powodować siodełko i podparcie przysadki, a także regenerację poporodową (szczególnie w ciąży mnogiej) przysadki I kurcząc się, możesz powodować puste siodła. Pierwotna niedoczynność tarczycy jest łagodzona przez ujemne sprzężenie zwrotne, które może zwiększać przysadkę mózgową Po terapii zastępczej hormonem tarczycy ciało przysadki kurczy się z powodu hamowania ujemnego sprzężenia zwrotnego, co może również powodować puste siodło. Jednak zgodnie z literaturą sytuacja rzadko się zdarza. Należy zauważyć, że prolactinoma jest stosunkowo częstym nowotworem, a czasami po zastosowaniu agonistów dopaminy gruczolak (zazwyczaj duży gruczolak) kurczy się i powoduje siodło, a nawet apopleksję przysadki. W literaturze opisano również, że spontaniczne zwyrodnienie gruczolaka olbrzymiego prolaktyny może spowodować pęknięcie trzeciej komory w powiększoną jamę siodła, co prowadzi do pustego siodła, nagłych objawów nadciśnienia śródczaszkowego, badania płynu mózgowo-rdzeniowego wykazującego aseptyczne nieprawidłowości podobne do zapalenia opon mózgowych, godne Bądź czujny.
(3) podwyższone ciśnienie śródczaszkowe: zespół otyłości, przewlekła zastoinowa niewydolność serca, łagodne nadciśnienie śródczaszkowe (znane również jako guz rzekomy), nadciśnienie, wodogłowie i inne choroby śródczaszkowe mogą powodować wzrost ciśnienia na płyn mózgowo-rdzeniowy, Trzecia komora może zostać powiększona, a przestrzeń podpajęczynówkowa jest ściśnięta, szczególnie na podstawie wady siodła i powiększenia otworu siodła, a przestrzeń podpajęczynówkowa jest bardziej prawdopodobne, że zostanie wepchnięta do gniazda siodła.
(4) Zrosty pajęczaków w okolicy sprzedającej i torbiele pajęczaków na siodle: Takie zmiany pajęczynówkowe mogą powodować miejscowe drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, nawet jeśli normalne ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może zostać obniżone przez ciągłe uderzenie siodła, a następnie wada jest otwarta. Po pewnym stopniu plwociny przestrzeń podpajęczynówkową i przednią dolną część trzeciej komory można wprowadzić do dołu siodła.
(5) Choroba podwzgórzowo-przysadkowa: W przeszłości sądzono, że w zespole siodła mogą występować rzadkie zmiany z dopływem krwi do przysadki i autoimmunologiczną niewydolnością przysadki spowodowaną zanikiem przysadki. Często zdarza się, że u nastolatków puste siodła z powodu choroby podwzgórzowo-przysadkowej nie są rzadkie. Cacciari i wsp. Zaobserwowali 339 dzieci i młodzieży z niedoborem hormonu wzrostu, moczówką moczową, wtórną niewydolnością gonad, opóźnionym dojrzewaniem, przedwczesnym dojrzewaniem lub mnogim niedoborem hormonu przysadki, z których 10,9% poddano obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego. Badanie potwierdziło, że istnieje puste siodło, które powinno zwrócić uwagę, aby uniknąć opóźniania diagnozy i leczenia zespołu siodła, powodując niedoczynność podwzgórzowo-przysadkową i zaburzenia widzenia. Później Bianconicini i wsp. Przeanalizowali 71 przypadków zespołu pustego siodła w grupie i stwierdzili, że 57 przypadków (80,2%) miało zaburzenia psychiczne, takie jak lęk lub depresja z zaburzeniami zachowania, a kilku pacjentów z chorobami podwzgórza wyróżniono jako: Zaburzenia psychiczne i otyłość. W tym celu autorzy wysunęli hipotezę, że zespół siodła może być „nowym” zespołem podwzgórza. Szereg hormonów i wydzielanie neuroprzekaźników może być spowodowane kompresją przestrzeni podpajęczynówkowej lub pociągnięciem przysadki mózgowej i / lub trzonu przysadki mózgowej. Takich jak leptyna, neuropeptyd Y (NPY), oreksyny, peptydy pochodzące z kortykosteroidów opioidowych melanocytów (POMC).
(6) Inne: W literaturze opisywano chorobę spichrzową mukopolisacharydu, maskulinizację, dysplazję gonad, kwasicę kanalików nerkowych, niektóre nieprawidłowości chromosomalne i wady rozwojowe palca (palec u nogi) (zespół Carpentera). Czasami może współistnieć z pustym siodłem, ale jego związek przyczynowy jest nadal niejasny. Zespół Kalmana (zespół Kallmanna) może być komplikowany przez zespół pustego siodła, może być to spowodowane faktem, że choroba ma defekt w linii środkowej mózgu. Słaba dysplazja zatok może być patologiczną podstawą pustego siodła.
2. Wtórne puste siodło: Wtórne puste siodło ogólnie odnosi się do guza spowodowanego operacją lub radioterapią w siodle, zwłaszcza gdy towarzyszy mu zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, niezależnie od tego, czy towarzyszy wodogłowie, może powodować wtórne Zespół siodła seksualnego. Ponadto guzy śródsiodłowe, zwłaszcza gruczolaki przysadki olbrzymiej, są zwyrodnione i nekrotyczne. W siodle powstaje pustka, a przestrzeń podpajęczynówkowa jest wyciągana z powodu miejscowej przyczepności siodła z powodu stanu zapalnego w okolicy. Torbielowate zmiany w siodle lub torbiele siodła rozszerzają się w górę, niszcząc siodło, komunikując się z przestrzenią podpajęczynówkową, mogą również powodować puste siodło. Wtórne puste siodło jest bardziej skomplikowane z powodu niewydolności przysadki i łatwo jest leczyć nerw wzrokowy z powodu skurczu blizny i powodować wadę pola widzenia lub zaburzenia widzenia z powodu skurczu blizny. Uważaj, aby nie pomylić guza z nawrotem i błędnie wykonać radioterapię. Badanie, jeśli zostanie potwierdzone jako zespół pustego siodła, pozwoli uniknąć niewłaściwego leczenia.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie EEG CT mózgu
1. Badanie rentgenowskie: Zwykły film Sella i film warstwy ciała: typowe zmiany morfologiczne stanowiły 75%, takie jak:
(1) Deformacja: Pozycja boczna pokazuje, że sella jest powiększona, a gdy zatoka klinowa jest dysplastyczna, głębokość siodła jest powiększona i owalna. Kiedy zatoka klinowa dobrze się rozwija, siodło powiększa się do prostokąta. Pozycja dodatnia pokazuje, że spód siodła jest jednorodnie symetryczny i wklęsły.
(2) Zmiany jakości kości w dnie siodła: W pozycji bocznej jednorodność dolnej części siodła jest pogrubiona w pustym siodle, a dolna część siodła jest cieńsza w gruczolaku przysadki.
2. Cerebroencephalography (PEG): pokazuje, że w siodle wypełnia się gaz, a czasami przysadka ma kształt półksiężyca i jest wepchnięta w dolną część siodła.
3. Angiografia tętnicy szyjnej: Nie wykazanie ekspansji istniejącego guza siodła na siodło pomaga zaprzeczyć obecności gruczolaka przysadki.
4. Angiografia puli izotopów w mózgu: tylko ci, którzy mają nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, muszą wykonać ten test.
5. Skanowanie CT i rezonans magnetyczny: Obrazowanie koronalne lub rezonansowe CT wysokiej rozdzielczości może szybko i nieinwazyjnie diagnozować. Typowy obraz pokazuje, że siodło jest powiększone, przysadka mózgowa ulega zanikowi i jest zastąpiona tym samym płynem mózgowo-rdzeniowym o niskiej gęstości, co górne siodło. W przypadku zastosowania bezpośredniego koronalnego tomografii komputerowej z kontrastem nie jest widoczne żadne wzmocnienie. W ciężkich przypadkach przysadka mózgowa jest silnie ściśnięta i oskrzydlona do tylnej i tylnej części, a łodyga przysadki może sięgać dna siodła, tworząc charakterystyczny „funnipotrum”.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa wakuoli siodłowej:
1. Deformacja Selli: Puste siodło to przestrzeń podpajęczynówkowa, która jest wkładana do siodła od połączenia siodła z szypułką przysadki mózgowej. Płyn czaszki jest wypełniony, co powoduje rozszerzenie i deformację siodła, a przysadkę ściska się i spłaszcza. Zespół pustej selli (ESS) odnosi się do zespołów, w których sella jest powiększona, a tkanka przysadki jest ściśnięta, w tym ból głowy, zaburzenia widzenia, nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, zaburzenia endokrynologiczne, nadciśnienie i otyłość.
2, wzrost i wchłanianie selli: bardziej powszechne w guzach przysadki, czaszkowo-gardłowym, oponiaku, gruczolakoraku przysadki i zwiększonym ciśnieniu śródczaszkowym z różnych przyczyn.
