lúpus eritematoso sistêmico
Introdução
Introdução ao lúpus eritematoso sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo inflamatório que afeta múltiplos órgãos em mulheres jovens, e os casos iniciais, leves e atípicos estão aumentando. Alguns pacientes gravemente doentes (exceto aqueles com glomerulonefrite proliferativa difusa) podem às vezes aliviar-se. Alguns pacientes apresentam um episódio "transitório", e a doença pode desaparecer completamente após um curto período de vários meses. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,002% -0,005% Pessoas suscetíveis: mais de 20 a 40 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retardo mental transtorno mental demência leucemia linfoma AIDS lúpus eritematoso sistêmico
Patógeno
Causas do lúpus eritematoso sistêmico
A etiologia da doença ainda não foi confirmada, e um grande número de estudos mostrou que anormalidades genéticas, endócrinas, infecciosas, imunes e alguns fatores ambientais estão relacionados à patogênese da doença.
Na qualidade genética, fatores ambientais, níveis de estrogênio e outros fatores interagem, resultando na redução de linfócitos T, inibição T da função celular, hiperproliferação de células B, produção de um grande número de autoanticorpos e correspondentes autoantígenos in vivo para formar um correspondente O complexo imune, depositado na pele, articulações, pequenos vasos sanguíneos, glomérulos e outras partes, com a participação do complemento, causando inflamação aguda e crônica e necrose tecidual (como nefrite lúpica), ou anticorpos interagem diretamente com antígenos de células teciduais, causando células Destruição (por exemplo, antígenos específicos de hemácias, linfócitos e paredes plaquetárias se ligam aos correspondentes autoanticorpos, causando anemia hemolítica, linfopenia e trombocitopenia, respectivamente), resultando em múltiplos danos sistêmicos ao organismo.
Prevenção
Prevenção do lúpus eritematoso sistêmico
Prevenção Populacional
(1) Fortalecimento do censo e da publicidade: Fortalecimento da investigação da epidemiologia das doenças autoimunes, estabelecimento de clínicas de aconselhamento especializado, organização de associações de pacientes e descoberta de pacientes a tempo.
(2) Melhorar o nível de diagnóstico e tratamento da equipe médica: Com o desenvolvimento da imunologia e de outros medicamentos básicos, a pesquisa sobre doenças auto-imunes também se desenvolveu e, portanto, fortalecendo o estudo teórico e melhorando continuamente o nível de diagnóstico e tratamento dessas doenças. Detecção precoce e medidas importantes para o tratamento oportuno.
(3) Técnicas de testes laboratoriais para o desenvolvimento e progressiva popularização de doenças autoimunes: As alterações histopatológicas de algumas doenças autoimunes já são óbvias, mas não há manifestação clínica típica, portanto é necessária assistência com técnicas de imunoensaio, incluindo a detecção de certas doenças autoimunes. As doenças auto-imunes possuem anticorpos de significância diagnóstica particular.
Prevenção pessoal
(1) Prevenção primária: Evite induzir fatores de resposta imune, que é a chave para prevenir doenças auto-imunes.
1 Mantenha o otimismo: Estudos imunológicos modernos mostraram que a função imune do corpo também é regulada por fatores neurológicos e endócrinos, de modo que manter um humor otimista é importante para manter a regulação imunológica normal do corpo.
2 aderir ao exercício: exercício físico ou participar de trabalho físico adequado é uma maneira importante para melhorar a aptidão física e melhorar a capacidade do corpo para resistir a doença.O exercício físico pode melhorar a adaptabilidade do corpo a mudanças ambientais externas, reduzir a chance de doença, como fazer exercícios, praticando Qigong, Dê um passeio, jogue Tai Chi, água morna ou banho de água morna.
3 Combinação de trabalho e descanso: A Medicina Tradicional Chinesa sempre defendeu que há uma dieta e uma vida regular, é uma medida importante para se manter em forma e exercício As regras de vida, moderação e dieta, trabalho moderado e descanso, podem manter energia e força, evitar causas externas. Invasão de fatores de doença.
4 para evitar fatores predisponentes: por exemplo, quando o verão chega, luz direta do sol, é fácil agravar os danos à pele dos pacientes com LES e até provocar flutuações em todo o corpo A exposição ea fadiga freqüentemente fazem a condição mudar drasticamente, danos cerebrais e cardíacos ocorrem e podem ser aplicados quando necessário. Os medicamentos anti-radiação, tais como pomada de quinina a 3%, pomada de dióxido de titânio, pomada de ácido benzoico a 10%, etc., outras exposições como frio, raios X, etc., também podem causar a doença, não podem ser ignorados.
5 prevenção da infecção: prevenção de infecção estreptocócica é uma parte importante da redução da incidência de doenças reumáticas auto-imunes, os pacientes geralmente mostram sintomas de infecções respiratórias, como dor de garganta, tosse, etc, podem ser tratados com antibióticos adequados, devem curar infecções, como amigdalite crônica , sinusite, otite média crônica, cárie dentária e assim por diante.
6 Evitar o abuso de drogas: Atualmente, o número de doenças iatrogênicas aumentou, o que causou grande preocupação na comunidade médica, pois muitos dos efeitos farmacológicos farmacológicos não são totalmente compreendidos, o abuso de drogas pode facilmente causar substâncias com propriedades haptênicas no corpo. Causa dano imunopatológico, produz várias doenças auto-imunes, como a penicilina, penicilamina, clorpromazina, contraceptivos, etc., induz facilmente o LES, enquanto as drogas anti-hipertensivas hidralazina, anticonvulsivantes como a fenitoína, proca Devido à aminas, isoniazida, etc., após o uso prolongado desses medicamentos, podem ocorrer sintomas semelhantes ao LES, e podem ser encontrados autoanticorpos no corpo, mas os sintomas podem desaparecer espontaneamente logo após a interrupção do medicamento.
(2) Prevenção secundária:
1 diagnóstico precoce: manifestações precoces do LES, febre intermitente repetida, inchaço e dor nas articulações, fadiga, fraqueza, exame sorológico de gamaglobulina aumentada ou detecção de autoanticorpos, tais pacientes devem estar alertas para doenças autoimunes, é necessário exame adicional, também Tente usar drogas como linfocinas que aumentam a função imune celular, como fatores de transferência e interferons, para alcançar a inibição, eliminar o papel dos antígenos e realizar o tratamento diagnóstico.
2 tratamento precoce:
(3) Prevenção de nível 3:
1 pacientes devem ser o controle de natalidade, evitar a gravidez: gravidez e parto pode induzir lúpus eritematoso sistêmico, é também um fator importante para agravar a condição, ea chance de aborto espontâneo e natimorto é várias vezes maior do que o normal.
2 aderir ao tratamento: especialmente para o uso de hormônios e moduladores do sistema imunológico deve ser revisto regularmente.
3 Diferenciação da síndrome da MTC: consulte a seção “Tratamento”.
Complicação
Complicações do lúpus eritematoso sistêmico Complicações retardo mental transtorno mental demência leucemia linfoma AIDS lúpus eritematoso sistêmico
Pode ser combinado com hipertireoidismo ou hipotensão, síndrome de Sjögren e outras doenças.
Sintoma
Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico Sintomas comuns Borboleta facial eritema erupção cutânea dedos e dedos (dedos do pé) ... Alopecia patológica dor fadiga dor no peito proteinúria
Sintomas gerais
A relação da doença entre homens e mulheres é de 1: 7 a 9, e a idade de início é de 20 a 40 anos, podendo a criança ou o idoso desenvolver a doença. Fraqueza, febre e perda de peso.
1. Pele e membrana mucosa
O desempenho é diversificado e pode ser amplamente classificado em específico e não específico. 1 lesões específicas apresentam eritema de borboleta, lúpus eritematoso cutâneo subagudo, eritema discóide e lúpus neonatal. 2 lesões cutâneas inespecíficas são fotoalérgicas, queda de cabelo, úlceras na boca, vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud, erupção semelhante à urticária, paniculite rara com lúpus ou lúpus profundo e lúpus eritematoso bolhoso.
3. músculos esqueléticos
A tabela mostra dor nas articulações, artrite, deformidade articular (lesão por raio X a 10%) e mialgia, fraqueza muscular.
4. Envolvimento Cardíaco
Pode haver pericardite (4% dos pacientes apresentam sinais de tamponamento pericárdico), a miocardite manifesta-se principalmente como insuficiência cardíaca congestiva, doença valvar cardíaca (endocardite de Libman-Sacks). A arterite coronariana é rara, manifestada principalmente como dor torácica, ECG anormal e enzimas miocárdicas elevadas.
5. Envolvimento do sistema respiratório
Pleurite, derrame pleural (20% a 30%), síndrome pulmonar enrugada e contraída se manifestam principalmente como hérnia e disfunção diafragmática, e lesões intersticiais pulmonares são observadas em 10% a 20% dos pacientes, dos quais 1% a 4% são Pneumonia lúpica aguda, embolia pulmonar (5% a 10%, geralmente anticorpo anti-cardiolipina positivo), hemorragia pulmonar e hipertensão pulmonar (1%) podem ocorrer.
6. rim
Manifestações clínicas de nefrite ou síndrome nefrótica. Glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, cilindros e proteinúria aparecem na urina durante a nefrite. Os testes de função renal são normais precocemente, progredindo gradualmente e a uremia pode ocorrer mais tardiamente. Síndrome nefrótica e manifestações laboratoriais de edema sistêmico, com graus variados de cavidade abdominal, derrame pericárdico e torácico, grandes quantidades de proteinúria, albumina sérica diminuída, inversão da relação globulina branca e hiperlipidemia.
7. Envolvimento do sistema nervoso
Pode ter convulsões, transtornos mentais, síndrome do cérebro orgânico, incluindo amnésia orgânica / disfunção cognitiva, demência e consciência alterada, outros podem ter meningite asséptica, acidente vascular cerebral, mielite transversa e esclerose lúpica , bem como neuropatia periférica.
8. sistema sanguíneo
Os afetados podem ter anemia, diminuição da contagem de glóbulos brancos, trombocitopenia, nódulos linfáticos inchados e esplenomegalia.
9. sistema digestivo
Os afetados podem ser anorexia, náusea, vômito, diarréia, ascite, fígado, disfunção hepática e pancreatite. Vasculite mesentérica incomum, síndrome de Budd-Chiari e enteropatia perdedora de proteínas.
10. Outros
Pode ser combinado com hipertireoidismo ou hipotensão, síndrome de Sjögren e outras doenças.
Examinar
Exame de lúpus eritematoso sistêmico
1. inspeção geral
Como os pacientes com LES geralmente têm múltiplos comprometimentos do sistema, como anormalidades no sistema sanguíneo e nos rins, exames de sangue podem ter anemia, diminuição da contagem de leucócitos e trombocitopenia.Quando o rim está envolvido, a análise de urina pode mostrar proteinúria, hematúria, células e partículas. Tipo de tubo: a taxa de sedimentação de eritrócitos (taxa de sedimentação de eritrócitos) aumenta durante a atividade do LES, e o período de remissão pode ser reduzido ao normal.
2. Exame imunológico
50% dos pacientes têm hipoproteinemia, 30% dos pacientes com LES têm hiperproteinemia, especialmente gamaglobulina elevada, e os níveis séricos de IgG aumentam durante a atividade da doença. Quando a doença está activa, o nível de complemento é frequentemente reduzido porque a formação de complexos imunes consome uma diminuição na capacidade do complemento e do fígado para sintetizar o complemento e os componentes individuais do complemento C3, C4 e actividade hemolítica do complemento total (CH50) podem ser reduzidos durante a actividade da doença.
3. exame bioquímico
Testes de função hepática em pacientes com LES eram, na maioria das vezes, de leve a moderada, e ocorreram com mais frequência durante o curso da doença, acompanhados por níveis elevados de alanina aminotransferase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST). A albumina sérica anormal sugere uma descompensação da função renal. A detecção quantitativa da microalbuminúria em testes de função urinária ajuda a determinar e monitorar a extensão e o prognóstico do dano renal. Na presença de nefrite lúpica, o nitrogênio uréico sérico (Bun) e a creatinina sérica (cr) são úteis no julgamento do estágio clínico e na observação dos efeitos do tratamento.
Os pacientes com LES têm um alto risco de doença cardiovascular e têm atraído gradualmente grande atenção nos últimos anos. Alguns pacientes com LES apresentam dislipidemia grave, marcadores inflamatórios elevados e homocisteína alta (Hcy). Níveis séricos de lipídios, proteína C-reativa hipersensível (PCR-us) e homocisteinemia são considerados preditores efetivos de doença cardiovascular aterosclerótica associada a DTC (VDCM), que pode ser reduzida por testes periódicos. O risco de eventos cardiovasculares.
4. Detecção de auto-anticorpos
Atualmente, os ensaios clínicos de autoanticorpos relacionados ao LES são principalmente anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos anti-dsDNA, anticorpos anti-ENA (incluindo anti-Sm, anti-U1RNP, anti-SSA / Ro, anti-SSB / La, anti-rRNP, anti-Scl -70 e anti-Jo-1, etc.), anticorpos anti-nucleossomo e anticorpos antifosfolípides. Para pacientes com suspeita clínica de LES, o teste imunológico de autoanticorpos deve ser realizado. Entre os critérios de classificação do LES revisado pela ACR, as anormalidades imunológicas e os positivos de autoanticorpos incluem: anticorpos anti-Sm, anticorpos anti-dsDNA, anticorpos antifosfolípides e ANA positivo.
5. Exame histopatológico
A biópsia de pele e a biópsia renal também são muito úteis no diagnóstico do LES.O desempenho glomerular do teste de lúpus cutâneo positivo e "full hall" é altamente específico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do lúpus eritematoso sistêmico
O diagnóstico de LES baseia-se principalmente em manifestações clínicas, exames laboratoriais, histopatologia e exames de imagem. No padrão de classificação do LES revisado pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) em 1997, testes laboratoriais como anormalidades hematológicas, anormalidades imunológicas e positividade de autoanticorpos foram explicitamente incluídos nos critérios diagnósticos. Os exames laboratoriais do LES são importantes para o diagnóstico, diagnóstico diferencial e julgamento da atividade e recorrência do LES.
