hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati har kallats subaortisk muskelhinder. 1952 rapporterade Davies att fem av hans bröder och systrar hade sjukdomen och att tre av dem hade plötslig död. 1958 beskrev Teae hypertrofi av ventrikulär septum, som var mycket tjockare än den vänstra ventrikulära fria väggen. Kardiomyocyterna är tjocka och korta, arrangemanget är ostört och den laterala anslutningen mellan cellerna kallas asymmetrisk ventrikulär septal hypertrofi. Det anses vara en typ av primär kardiomyopati efter 1960. Det står för cirka 20% av alla typer av kardiomyopati.Det kallas idiopatisk obstruktiv kardiomyopati, idiopatisk hypertrofisk aortastenos eller hypertrofi. Skriv obstruktiv kardiomyopati. Cirka 30% av fallen har en familjehistoria och kan ha genetiska faktorer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga personer: vanligare hos äldre över 50 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi, endokardit, plötslig död
patogen
Orsaker till hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
Genetisk (25%):
Det kan finnas många människor i en familj, vilket antyder att det är relaterat till ärftlighet. Matsumori fann att detektionsgraden för HLADRW4 var så hög som 73,3%, och detektionsgraden för kontrollgruppen var extremt låg HLADR-systemet är en av de genetiska generna, som har en reglerande effekt på immunsvaret. Sjukdomen är relaterad till ärftlighet.
Endokrina störningar (15%):
Patienter med dystrofiska celltumörer har mer hypertrofisk kardiomyopati Intravenös infusion av en stor mängd norepinefrin kan orsaka myokardiell nekros. I djurförsök kan intravenös infusion av katekolamin orsaka hypertrofi i hjärtat. Därför anses det att hypertrofisk kardiomyopati är en endokrin störning. grund.
Förebyggande
Hypertrofisk obstruktiv förebyggande kardiomyopati
Sjukdomsförloppet är långsamt, prognosen är osäker och den kan vara stabil under många år. Men när symptom uppstår kan det gradvis försämras. Plötslig död och hjärtsvikt är de viktigaste dödsorsakerna. Plötslig död är vanligare hos barn och unga. Dess utseende är relaterat till fysisk aktivitet, med eller utan Symtom eller hinderrelaterad, hög ventrikulär väggmuskeltjocklek, familjehistoria med plötslig död, ihållande ventrikulär takykardi är en riskfaktor för plötslig död, möjliga mekanismer för plötslig död inklusive snabb ventrikulär arytmi, skador på sinusknut och Hjärtledningsstörningar, myokardiell ischemi, diastolisk dysfunktion, hypotension, de två viktigaste, förekomsten av förmaksflimmer kan främja hjärtsvikt, ett litet antal patienter med komplikationer som infektiv endokardit eller emboli.
Komplikation
Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Komplikationer, arytmi, endokardit, plötslig död
Komplikationer av hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati är:
(1) Arytmi: Mer vanligt, där ventrikulär arytmi och förmaksflimmer kräver behandling.
(2) Endokardit: Förekomsten är låg på grund av vidhäftning av bakterier i blodet till blodflödesstörningen i hjärtat, såsom aortaventilen och mitralklaffen.
(3) hjärtblock: kan uppstå i sinusnoden och atrioventrikulär nod, vanligare, är också en av de faktorer som påverkar läkemedelsbehandling.
(4) plötslig död: mindre, det kanske inte har några tecken, systematisk utvärdering kan hjälpa till att identifiera sådana högriskpatienter, men det är den allvarligaste komplikationen av hypertrofisk kardiomyopati, ventrikulär takykardi orsakad av ventrikulär takykardi är den vanligaste Allvarlig bradykardi är också en faktor som inte kan ignoreras.
Symptom
Symtom på hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Vanliga symtom Vatten som rusar puls efter förlossningen, angina pectoris, systolisk mumling, visceral obstruktion, hjärtklappning, hjärtstruktur, abnormitet, yrsel, yrsel, hjärtkorrighet och avkoppling
Klinisk manifestation
Kliniska symtom inkluderar andnöd, svimning eller yrsel och postoperativ angina, liksom aortastenos, har cirka 10% av fallen hjärtklappning eller systemisk emboli på grund av paroxysmal eller ihållande förmaksflimmer, och kongestivt hjärta i avancerade fall. Fel, sittande andning och lungödem. Vanliga tecken inkluderar apikala slag, förskjutning till vänster, vanliga lyftimpulser eller dubbla impulser. Den nedre sternens vänstra marginal eller apikala område kan höras i mitten av systolisk mumling, överförd till hjärtans bas, ofta åtföljd av skakningar, åtföljd av När det gäller mitral regurgitation, uppvisar den apikala regionen ett fullständigt systoliskt knurr, det andra hjärtljudet delas, och det tredje hjärtljudet eller det fjärde hjärtljudet kan också höras, men det systoliska jetliknande ljudet hörs inte, och den perifera arteriella chockvågen är stark. Den försvinnande vågen är liten, liknar vattenpulsen.
Undersöka
Undersökning av hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
Undersökningsmetoderna som är användbara vid diagnosen av denna sjukdom är:
(1) Röntgenundersökning av bröstet: hjärtskuggan förstoras, vänster kammare förstoras, men det finns inga tecken på stigande aortaförstoring eller förkalkning av ventilbladet. I det avancerade fallet kan det vänstra atriumet och den högra kammaren också öka, och blodkärlen i lungfältet är stagnation.
(2) Elektrokardiogramundersökning: visar vänster ventrikulär hypertrofi och belastning, ibland förekommer onormala Q-vågor i den främre aVL- och I-ledningen, och i vissa fall visas fullständig höger bundgren, vänster buntgren eller vänster främre grenblock och vänster förmakshypertrofi .
(3) Hjärtkateterisering: kateterisering av höger hjärta kan visa tecken på förhöjd lungartärtryck eller höger ventrikulär utflödeskanalstenos. Vänster ventrikulär kateterisering visar en signifikant ökning av vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck och systolisk fas mellan vänster ventrikulär lumen och utflödeskanal. Tryckgradient, aorta eller perifera arteriell tryckvågform visade en snabb ökning i den stigande grenen, visade en dubbel topp, sedan långsamt fallande, minskade aortapulstryck efter ventrikulär extrasystol, med nitroglycerin, isoamylnitrit, isoproterenol Prime, digitalis och fysiskt arbete och Valsalva-åtgärder efter myokardiell kontraktion, ökad utloppsblockering av vänster ventrikulär, kan leda till ökad akustik, ökad kontraktionstryckgradient.
(4) Selektiv vänster ventrikulär angiografi kan visa ventrikulär septum i den främre överlägsna hypertrofin i utflödeskanalen och den främre mitralventilbladet i den bakre väggen i utflödeskanalen, den vänstra ventrikulära kaviteten är krökt, och den vänstra ventrikulära volymen är liten och den papillära muskeln är tjock i slutet av kontraktionen.
(5) Vänster ventrikulär angiografi kan fortfarande bestämma om det finns mitral uppblåsning, vuxna patienter bör användas för koronar angiografi för att förstå förekomsten eller frånvaron av koronarartioner.
(6) Ekkokardiografi: visade signifikant förtjockning av den vänstra ventrikulära väggen, ventrikulär septal tjockare än den bakre väggen i ventrikeln, liten vänster ventrikulär kavitet, stenos i utflödeskanalen och systol i den främre mitralventilen.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
Patienter med ventrikulär utflödeskanalobstruktion har karakteristiska kliniska manifestationer och är inte svåra att diagnostisera.Ekokardiografi är en oerhört viktig icke-invasiv diagnostisk metod, som är användbar för både obstruktiv och icke-obstruktiv patienter. 18 mm och mitralt systoliskt framsteg, tillräckligt för att skilja mellan obstruktiva och icke-obstruktiva fall, hjärtkateterisering visade att den vänstra ventrikulära utflödeskanalens tryckskillnad kan upprätta en diagnos, ventrikulär angiografi är också värdefullt för diagnos, kliniskt på vänster sterns vänstra marginal Systoliskt mumling bör överväga denna sjukdom, vilket påverkar hemodynamik med fysiologisk handling eller läkemedelsverkan och att observera förändring av mumling är till hjälp för diagnos. Dessutom är följande differentiell diagnos nödvändig.
(1) Ventrikulär septal defekt: Det systoliska mumlet är likt, men det är full systol, och det finns ingen mumling i den apikala regionen. Echokardiografi, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi kan särskiljas.
(B) aortastenos: symtom och mumling liknar sin karaktär, men mumlingen är högre, och ofta finns det ett pressande jetljud i aortaventilområdet, det andra ljudet försvagas, det kan finnas tidigt diastoliskt knurr, röntgen visar den stigande aorta Utvidgning, fysiologiska rörelser eller läkemedelseffekter har liten effekt på mumlingen.Kateterisering av vänster hjärta visar att den systoliska tryckskillnaden finns före och efter aortaventilen, och ekokardiografi kan identifiera lesionen.
(C) reumatisk mitral regurgitation: mumling är likadan, men mestadels under hela systolisk period gör vasokonstriktor eller hurkning mumlingen starkare, ofta åtföljd av förmaksflimmer, vänster atrium är större, ekokardiografi visar inte ventrikulär septal defekt .
(4) Koronar hjärtsjukdomar angina pectoris: ST-T-förändringar och onormala Q-vågor på elektrokardiogrammet är vanliga för båda, men koronar hjärtsjukdom har ingen karakteristisk mumling, aorta flerförstärkande eller förkalkning, hypertoni och hyperlipidemi; ekokardiografi Interventrikulärt septum förtjockas inte, men det kan förekomma abnormiteter i rörelseväggen i segmenten.
