Atrioventrikulär kanalmissbildning
Introduktion
Introduktion till missbildning av atrioventrikulär rör Den atrioventrikulära rördefekten har kallats endocardial paddefekt, den första håltypsdefekten, den atrioventrikulära vanliga kanalen, eller den primära håldefekten är en serie medfödda hjärt missbildningar som bildas av den första septum och endokardial dysplasi. Lesionerna saknas delvis vid atrioventrikulärringen, nedre atrium och ventrikulär septalvävnad, och kan vara förknippade med varierande grader av atrioventrikulär ventildeformation. Atrioventrikulär rörformation är sällsynt, och utgör endast 5% av alla typer av atrial septal defekt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,03% - 0,08% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mitral regurgitation tricuspid regurgitation
patogen
Orsaken till missbildning av atrioventrikulär rör
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, som bildas av utvecklingen av primär förmaks septal dysplasi eller överdriven absorption under embryonal utveckling.Den kan delas in i partiell typ av atrioventrikulär rörformning och fullständig typ av atrioventrikulär rör missbildning. Flödet till höger är stort, symtomen visas tidigt och tillståndet är tyngre.
Förebyggande
Förebyggande av missbildande av atrioventrikulär rör
Patienter med missbildning i atrioventrikulär rör som inte har genomgått kirurgi, sjukdomens utveckling varierar beroende på lesionens typ och funktion, och den första typen av defekt och mitralventilen har endast mild återflöde. Med andra medfödda kärlstörningar i hjärtat liknar den naturliga utvecklingen av sjukdomsförloppet den för den större andra hamnens förmaks septalsvikt. Nästan 10 till 15% av fallen har lungvaskobstruktion orsakad av pulmonell hypertoni i åldersgruppen 20-40. lesioner.
Partiell typ av atrioventrikulär rör missbildning mitral uppblåsning i måttligt till över, vänster till höger underflöde, pulmonell hypertoni, minst 20% av fallen hos spädbarn och små barn visade uppenbara symtom och dog före 10 års ålder.
Fullständig typ av missbildning av atrioventrikulär rör är sällsynt, och det finns inte tillräckligt med data om sjukdomens naturliga utveckling.Det beräknas att cirka 80% av dem som inte har genomgått operation kommer att dö av lungvaskulär obstruktiv sjukdom och kongestiv hjärtsvikt vid 2 års ålder, därför kommer varje typ av rum Fall av matstruktur i matstrupen bör behandlas med kirurgi under de första åren, men om resistensen i lungcirkulationen överstiger 70% av resistensen i den systemiska cirkulationen, bör kirurgi kontraindiceras.
Komplikation
Komplikationer i missbildningen av atrioventrikulära rör Komplikationer mitral regurgitation tricuspid regurgitation
Förutom lungcirkulationsresistensen som överstiger 70% av den systemiska resistensen, är det kontraindicerat för kirurgi. Alla typer av missbildningar av atrioventrikulär rör bör utföras tidigt. Komplikationer inkluderar:
1. Återstående förmaks- eller ventrikulär septal defekt.
2, onormal hjärtledning (arytmi och fullständigt hjärtblock).
3, mitral regurgitation.
4, tricuspid regurgitation.
Symptom
Symtom på missbildning av atrioventrikulär rör Vanliga symtom Förmaksflimmer i förmaken, ventrikulär ventrikulär septal defekt, hjärtremor, tremor, förstorat hjärta, aorta dislokation, luftväg, patent ductus arteriosus, hjärtsvikt
(1) Kliniska manifestationer
De kliniska manifestationerna av missbildning av atrioventrikulär rör varierar beroende på typen av skada, storleken på sub-flöde från vänster till höger, svårighetsgraden av uppstötning av atrioventrikulär ventil och ökningen av lungvaskulär motstånd. De kliniska manifestationerna av enkel förmaksförmaks-septal defekt Generellt sett är förmaks septumdefekten likartad. De flesta patienter kanske inte uppvisar kliniska symtom under de första åren efter födseln. När de växer upp kan lungvaskulära obstruktionsskador orsaka hjärtklappning, andnöd, minskad övningstolerans, luftvägsinfektion och högre hjärtsvikt. symptom.
Delvis typ av atrioventrikulära vanliga fall har dålig fysisk tillväxt och tidig pulmonell hypertoni, och de ovannämnda kliniska symtomen och hjärtsvikt kan presenteras under de första åren och fortsätter att öka.
Fullständiga typer av atrioventrikulära samkanalfall kan uppvisa lunghypertoni inom 1 år eller till och med 1 månad efter födseln, hjärtsvikt och progressiv förvärring, snabb andning, dålig perifer cirkulation, ökat hjärta och purpura, ofta i tidig död. Cirka hälften av patienterna åtföljs av medfödd demens.
(2) Fysisk undersökning
De flesta av de sjuka barnen har långsam tillväxt, den främre utbredningen av bröstkorgen, starka spetsar i taket och en förstorad hjärtljudzon. Brösttecknen på den första förmaksförmaks-septal defekten liknar dem för den andra förmaks-septal defekten och det finns atrioventrikulära ventillober. I det pre-hjärtade området av den kompletta atrioventrikulära samkanalen hörs en grov full-systolisk mumling. Den apikala regionen är den högsta och kan tremor. Den andra tonen i lungventilen i pulmonell hypertoni är förstärkt, fixerad och delad, och nedre vänstra sidan av bröstbenet Diastoliska trumliknande mumlar kan höras i det apikala området, och levern är svullnad i fall av hjärtsvikt, ibland med purpura.
Undersöka
Undersökning av missbildning i atrioventrikulär rör
Det finns flera undersökningsmetoder som kan användas för denna sjukdom:
(1) Röntgenundersökning i bröstet: röntgenresultat från bröstet av den första förmaksförmaks septalsvikt liknar dem för den andra förmaks septalsvetsdefekten med stor defekt, och det finns partiella och fullständiga fack av atrioventrikulär ventiluppblåsning. I vanliga fall var hjärtat uppenbart förstorat, vänster ventrikel, höger ventrikel och höger atrium förstorades. Pulmonala blodkärl var betydligt överbelastat, pulsationen förbättrades och lungcirkulationsmotståndet ökades avsevärt. Pulmonala vaskulära skuggorna i hilarregionen förtjockades och blodkärlen runt lungfältet förtjockades. Skuggorna är knappa.
(2) Elektrokardiogramundersökning: förlängt PR-intervall, signifikant hypertrofi av höger ventrikel eller ofullständig höger buntgrenblock, vänster ventrikel också hypertrofi, vänster axel på elektrisk axel, QRS-ring av frontal hjärtavektordiagram vänt. Huvuddelen av QRS-ringen rör sig uppåt till vänster eller till höger, och den genomsnittliga elektriska axeln är mellan -30 ° och -140 °. Vissa författare påpekar att QRS-ringen i det frontala hjärtvektordiagrammet för någon typ av atrioventrikulära vanliga fall är vänd. I vänster riktning vänder den horisontella ytan QRS nålen till vänster till baksidan; den hela typen av atrioventrikulär väg har den främre ytan QRS i den bakre nålens körriktning till höger, och den horisontella ytan QRS vänder nålen framåt till höger.
(3) Ekkokardiografi: höger atrium, höger atrium och lungartär har en ökad inre diameter. Ventrikelseptumets rörelse är underordnad sammandragningen av höger ventrikel. Under ventrikulär utsprång presenterar ventrikulär septum en framåtrörelse, det vill säga motstridande rörelse, och sektionen ultraljud Kardiogramundersökning visade den nedre delen av interatrialt septum, interventrikulärt septum, mitral främre broschyr och trikuspidventilbladet. Under normala förhållanden försvann korset som bildades av sammankopplingen i det centrala området, och ekot av den nedre delen av interatrialt septum och den övre delen av interventionsseptumet Avbruten, de fyra hjärtkamrarna kommunicerar med varandra, mitralklaffen fortskrider, den främre broschyren närmar sig trikuspidaventilbladet under systol och närmar sig det ventrikulära septumet under diastolen, mitralventilens diastoliska fas upphängs, och den vänstra kammaren flödar ut. Förträngningen av kanalen, efter det att ultraljudskontrastmedlet har injicerats i den perifera venen, det vänstra ventrikulära systoliska trycket är högre än den högra ventrikeln, och det diastoliska höger ventrikulära trycket är något högre än den vänstra ventrikeln. Kontrastmedlet kan ses på den övre delen av ventrikulär septum. strömma.
(4) högra hjärtkateterisering: katetern kan komma in i vänster atrium från höger atrium, eller direkt in i vänster ventrikel från höger atrium. Det finns en vänster till höger shunt på nivån av förmaken och kammaren. Syrehalten i blodet i höger atrium är högre än i vena cava. Syreinnehållet kan höjas längre än höger atrium. Patienter med pulmonell hypertoni kan visa höger till vänster shunt och lungvaskulär motstånd, och höger förmaks tryckvågform med mitral valvularfraktur kan visa V-vågökning på grund av atrioventrikulär ventilinsufficiens. hög.
(5) Selektiv vänster ventrikulografi kan visa att kontrastmedel strömmar in i den högra ventrikeln och / eller höger atrium genom förmaks- och ventrikulär septal defekt; den vänstra ventrikeln resekteras genom den atrioventrikulära ventilen och kan visa storleken och storleken på den hjärtas septala defekten. I fallet med ventrikulär missbildning flyter kontrastmedlet in i den vänstra ventrikeln i vissa fall av atrioventrikulära vanliga kanalen tillbaka till vänster atrium, och kommer sedan in i höger atrium, höger ventrikel och lungartär i följd; den kompletta typen av atrioventrikulär samkanal-fall kontrastmedel vänster ventrikel Tillbaka till vänster och höger atrium, även från vänster ventrikel genom ventrikulär septal defekt direkt in i höger ventrikel, även om vänster, höger atrium och höger ventrikel, lungartärsutveckling samtidigt, flyttade det atrioventrikulära samkanalhöljet till spetsen på grund av atrioventrikulärventilens läge Och den ventrikulära septalfekten, den vänstra ventrikulära utflödeskanalen är smal och lång, och svanhalsstecknet visas på vänster främre vänstra ventrikel röntgen. Därför kan selektiv vänster ventrikulär angiografi identifiera den första och den andra förmaks septal defekten. Och det är också värdefullt för att identifiera delvis och fullständig rumsdelning.
(6) Atrioventrikulär rörformation med fullständig ventrikulär septum och ingen pulmonell hypertoni, såsom minskad arteriell syre-mättnad i blodet, bör betraktas som en enda förmaksmissbildning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av missbildning i atrioventrikulär rör
Diagnostik av missbildningar i atrioventrikulär rör bör identifieras vid följande sjukdomar:
(1) Sekundär förmaks septal defekt:
Följande punkter kan identifieras:
1 Sekundär förmaks-septal defekt i lungventilområdet och systolisk mumling, utan mumling av mitralventilen, trikuspid uppstötning.
2 sekundär håltyp förmaks septal defekt EKG-axel höger avvikelse, ofullständig höger bunt grenblock, höger atrium, höger ventrikelförstoring, atrioventrikulär rör missbildning med vänsteraxel avvikelse, vänster främre bunt gren block.
3 ekokardiografi och kardiovaskulär angiografi kan visa ventrikulär septal defekt, crisscross split, atrioventrikulär ventil missbildning.
(B) ventrikulär septal defekt:
Kompletta missbildningar av atrioventrikulär rör har olika storlekar av ventrikulär septal defekt, liknande gigantisk ventrikulär septal defekt, men den apikala knurret av mitral regurgitation hörs inte i den apikala regionen.Differensdiagnosen beror på ekokardiografi och angiografi. inspektion.
(C) enkel lungartärstenos:
Enkel pulmonal artärstenos och fullständig missbildning av atrioventrikulär rör kan upptäcka strålning i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns, men den förstnämnda har milda kliniska symtom, det andra ljudet av lungventilen försvagas eller försvann, och det finns ingen mitral och tricuspid ventil. Stängd ofullständig mumling, röntgenstråle röntgenfoto visade lungmängd mindre blod, ekokardiografi kan identifieras.
(4) Andra medfödda hjärtsjukdomar:
Såsom kliniskt utseende av purpura, kan vara felaktigt diagnostiserat som tetralogi av Fallot, transposition av de stora artärerna, trikuspid atresi, venös venös dränering, etc., men ekokardiografi, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi kan identifieras.
