Tetralogi av Fallot
Introduktion
Introduktion till tetralogi av Fallot Fallot-tetralogi är en vanlig medfödd kärlstörning i hjärtat och rankas först vid purpurisk medfödd hjärtsjukdom. De patologiska anatomiska egenskaperna hos sjukdomen har fyra punkter: 1 lungartärstenos, 2 ventrikulär septal defekt, 3 liter aortaöppning förskjuten till höger, 4 höger ventrikulär centripetal hypertrofi. 1944 insåg BlaloCk och Taussig att de huvudsakliga patofysiologiska förändringarna i fyrdubbelsyndromet var otillräckligt blodflöde i lungcirkulationen, minskade arteriella syrehalter och orsakade cyanos och död. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: sannolikheten för sjukdom hos spädbarn och små barn är 0,36% Känslig population: Sjukdomen är en medfödd sjukdom och 90% av patienterna kommer att dö. Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebral trombos, hjärnabcess
patogen
Orsaken till tetralogi av Fallot
Orsak till sjukdom
VanPraagh anser att de fyra missbildningarna av tetralogi av Fallot är konsekvenserna av höger ventrikulär tratt eller kottdysplasi, det vill säga när embryot inte roteras under den fyra veckan av embryot, kvarstår aorta på höger sida av lungartären och konen är framåt. Förskjutningen misslyckades sinuskammarens avstånd från det normala läget, vilket bildade en hypoplastisk apikal del och en infraorbital ventrikulär septal defekt, dvs en perimembranös ventrikulär septal defekt. Om lungartären är underutvecklad, eller konen är helt frånvarande, bildas en subvalvular ventrikulär septal defekt, dvs. en torr typ av ventrikulär septal defekt. För närvarande är orsaken till sjukdomen inte klar, och den kan vara relaterad till fosterinternuterinvirusinfektion, såsom rubellavirusyndrom, eller moderalkoholism, medicinering under graviditet, såsom amfetamin, östrogen, progesteron, antikonvulsiva läkemedel och andra faktorer.
Förebyggande
Fallot-tetralogi-förebyggande
1, ålder-lämpligt äktenskap, gifta sig inte tidigt, tidig graviditet, inte vara för sent äktenskap, sen graviditet, för att undvika barnets medfödda brist, planerad eugenik.
2, gravida kvinnor bör uppmärksamma temperament, upprätthålla ett gott humör, sinnesfrid, undvika kyla och värme, förhindra sjukdom, använda droger med försiktighet, förbjuda alkohol och tobak, för att undvika effekterna av förgiftning, trauma och fysiska faktorer.Komplikation
Komplikationer av tetralogi av Fallot Komplikationer, cerebral trombos, hjärnabcess
De vanligaste komplikationerna är cerebral trombos (erytrocytos, ökad blodviskositet, stagnation av blodflödet), hjärnabcess (bakteriell trombos) och subakut bakteriell endokardit och aktiv kirurgisk behandling. Barn kommer också att ha vissa postoperativa komplikationer:
1. lungkomplikationer
De huvudsakliga patologiska förändringarna av F4 är höger ventrikulär utflödeskanalstenos och hög ventrikulär septal defekt som leder till höger till vänster shunt, pulmonell blodflödesreduktion, blodviskositet, syretransportstörningar, den huvudsakliga faktorn som påverkar behandlingseffekten av F4 är lungartärens utveckling, speciellt runt Pulmonal artialgrenar och till och med distala grenar är små, den botande effekten är dålig, preoperativ anemi, lungvaskulär och lungdysplasi, visköst blod och mindre lungblod kan orsaka alveolär degeneration och pulmonell kapillär mikrotrombusbildning, intraoperativ pulmonell vaskulär sida Överdriven och överfylld, dålig venös återkomst, bildning av perfuserad lunga, höger ventrikulär utflödeskanal, lungblod ökade signifikant, postoperativ pulmonal blodperfusion ökade signifikant, plus spädbarn och lungor och bronchial sprött, lumen Små, fler sekretioner, lätt att blockera lumen, lungkomplikationer uppstår ofta efter operationen och blir en av de främsta orsakerna till tidig död efter F4, för att förhindra lungkomplikationer, mer än den mediala grenen av lungan Metoden för djup låg temperatur och lågt flöde används för att säkerställa det smala flödet av vänster hjärta, för att minska perfusionen av säkerhetscirkulationen till lungorna, för att noggrant kontrollera mängden och kvaliteten på infusionen (blod) och de röda blodkropparna under förfyllningen av den extrakorporala cirkulationen. Trycket bör inte vara lägre än 20%, det osmotiska kolloidtrycket bör inte vara lägre än 113 kPa, förhindra att lungan sipprar ut, temperaturskillnaden mellan kylning och uppvärmning bör inte överstiga 10 ° C, kontinuerlig statisk lungutvidgning och intermittent lungtrycksutvidgning i flödet, postoperativ Ventilator PEEP015 ～ 113 kPa, fysioterapi i lungan, nebulisering, full sugning, vissa barn kan ha astma eller laryngealt ödem efter extubation, bör ges inandning i tid och bronkodilator, aminophylline eller astma Effekten är god.
2, komplett atrioventrikulärt block
III-graders atrioventrikulär block är en vanlig komplikation efter F4-radikalkirurgi. På grund av direkt intraoperativt trauma, felaktig dragkraft eller suturposition, intraoperativ hypotermi, hypoxi-ischemi etc., komplett atrioventrikulärt block Men de flesta av dem är övergående. Sinusrytmen kan återställas efter uppvärmning och borttagning av dräneringsröret för vena cava. Vid ineffektiv kan isoproterenol (5μg / ml) administreras intravenöst, 5 ~ 10μg intravenöst, och tillfällig hjärtstimulering och hormon kan användas. behandling.
3, lågt hjärtutgångssyndrom
På grund av överdriven komplexitet hos deformiteten, otillfredsställande korrigering av kirurgisk missbildning, återstående läckage av ventrikulär septaldefekt eller otillräcklig utflödeskanal och lungstenos, överdriven ventrikulär snittskada, rätt förmaksfunktion, aortaindeslutningstid är för lång, dåligt hjärtskydd under operation Vänster ventrikulär hypoplasi, lågt blodtryck vid rumstemperatur och andra faktorer, förebyggande är att undvika ovan nämnda orsaker, strikt observation efter operation, tidig behandling, vid uteslutning av hypovolemi eller perikardiell tamponad, kan användas för att utvidga blodkärl som natriumnitroprussid Läkemedel, kompletterade med dopamin, isoproterenol, etc., för att minska belastningen före och efter hjärtat, förbättra hjärtinfarkt, kontrollera låg hjärtvolym.
4, blödande blödning
F4-patienter på grund av cirkumflexcirkulation, koagulationsmekanism och långvarig extrakorporeal cirkulationstid etc., vilket resulterar i ökade blödningsmöjligheter, utöver blodförlust kan också orsaka perikardiell tamponad, påverkar hjärtfunktion, och till och med livshotande, förebyggande och behandlingsmetoder är så korta som möjligt Under den extrakorporala cirkulationstiden antogs ACT-övervakning strikt. Blödningen stoppades försiktigt innan operationen avslutades. Dräneringsröret hölls öppet efter operationen och mängden dräneringsvätska observerades noggrant. Vid behov öppnades bröstet för att stoppa blödningen.
5, systemiskt kapillärläckasyndrom
Nyfödda och små spädbarn har ofta läckage efter hjärt-lungmonterad bypass, vilket kan vara relaterat till frisättning av inflammatoriska mediatorer och kapillär endotelskada. De kliniska manifestationerna är allvarliga ödem i hela kroppen, massiv utsöndring av bröstkorg och bukhålor och kräver ofta en större dos katekolaminer. Läkemedel och tillförsel av en stor mängd kolloidal vätska för att upprätthålla blodtryck, det finns ingen effektiv förebyggande metod, applicering av hormoner kan öka kapillärstabiliteten, men kan inte förhindra läckage, sådana patienter måste bestämma plasmaprotein när som helst, så att totalt protein upprätthålls 7 ~ 8 mmol / L, hemoglobin 12 ~ 14 mg / L.
Symptom
Symtom på tetralogi av Fallot Vanliga symtom Dyspnea purpura hjärtsvikt klubbande (tå) systolisk tremor kardiogen dyspné purpura och blodhypoxi systolisk mumling infektiös neoplasma
De vanligaste kliniska symtomen på tetralogi är purpura och blodhypoxi. Tiden och svårighetsgraden av de kliniska symptomen beror på graden av höger ventrikulärt utflödeshinder och mängden blodcirkulation i lungcirkulationen. Eftersom arteriell kateter inte stängs kort efter födseln, Blodflödet i lungcirkulationen kan komma från patent ductus arteriosus, så det är ofta inte kliniskt närvarande med purpura. I de flesta fall börjar purpura att dyka upp efter flera veckor eller månader efter födelsen av arteriell kateter, och ökar gradvis, men den högra ventrikulära utflödeskanalen. Obstruktiva lesioner är allvarliga, såsom lungatresi, diffus dysplasi i utflödeskanalen och tratt, lungventil annulus, multipel svår stenos i lungventilen, sedan purpura efter födseln, höger ventrikulärt utflödeshinder är lätt, höger till vänster I fall med lågt blodflöde är purpura graden lätt. Om blodflödet i ventrikeln huvudsakligen är från vänster till höger, kan det inte uppvisa purpura, äta, gråta, purpura förvärras under aktivitet och andningssvårigheter inträffar. Barn är glada att ta en squat position. Det kan minska det venösa returflödet i de nedre extremiteterna, öka cirkulationsmotståndet och öka blodflödet i lungorna. Syremättnad ökat cyanos och dyspné minskas.
När tratten är stenos förvärras stenosen och den plötsliga minskningen av pulmonalt blodflöde kan orsaka hypoxiska episoder, vilket kan orsaka andningssvårigheter, besvimning och kramper. I svåra fall kan det vara dödligt. När klimatet är varmt och kroppstemperaturen stiger, är det mer benägna att attackera. Jet-systoliskt knurr ofta försvagat eller försvunnit, morfin 0,2 mg / kg intramuskulär injektion, eller propranolol 2,5 mg / kg dagligen kan lindra hypoxisk attack, ett litet antal fall på grund av ventrikulär septal defekt, 1 ~ 2 efter födseln När den månatliga lungkärlsresistensen minskas leder ökningen av vänster till höger underflödet till lungcirkulationstoppning, vilket kan ge symtom på hjärtsvikt kliniskt, men efter 6 månaders födsel förvärras purpura gradvis, graden av purpura är tung och antalet röda blodkroppar ökar avsevärt och cerebrala blodkärl kan bildas. Trombos orsakar hemiplegi eller hjärnabcess. Vid fall av kroppsvatten är cerebral trombos mer troligt att inträffa. I svåra fall av äldre purpura, är bronchialkärlscirkulationen rikligt. När brist inträffar kan en stor mängd hemoptys orsakas.
Undersöka
Undersökning av tetralogi av Fallot
Följande undersökningsmetoder är användbara för diagnos av denna sjukdom:
1. Röntgenundersökning i bröstet: typiska fall av fyrdubbla sjukdomar visar att hjärtat inte ökar, lungfältet är onormalt klart, den vaskulära skuggan är knapp, den totala lungartären är mindre, den vänstra kanten av hjärtat är platt eller konkav, såsom den tredje ventrikeln är större Det vänstra marginal lungartärsegmentet stod ut, och spetsen på den vänstra ventrikulära hypertrofin fick spetsen att stiga uppåt. På den bakre främre röntgenbilden var hjärtskuggan skoformad, och cirka 1/4 av aortabågen var placerad på höger sida.
2, EKG-undersökning: visar höger ventrikulär hypertrofi och belastning, den högra axeln på motoraxeln, höger pre-hjärtad ledning R-våg ökade signifikant, T-vågen inverterad, vissa patienter med den första och andra ledningen visade höger förmaks-hypertrofi P-våg, den vänstra bröstledningen visar inte Q-vågen, och R-vågspänningen är låg.
3, kateterisering av höger hjärta: kateterisering av höger hjärta visade ökat höger ventrikulärt tryck, kan nå den vänstra ventrikulära trycknivån, hjärtkateter kan direkt komma in i aorta från höger ventrikel, vilket indikerar förekomsten av ventrikulär septal defekt och aorta ridning, på grund av höger ventrikulär utflödeskanal Och / eller lungstenos uppvisade en sammandragningstryckgradient mellan höger ventrikel och lungartär, analys av formkurvan för tryckkurvan kan identifiera läget för stenosen, typ och närvaro av den tredje ventrikeln, den arteriella syremättnaden minskade, vanligtvis under 89%, träning Efter ytterligare reduktion injicerades den högra hjärtkatetern i höger ventrikel respektive lungartär, och indikatorns utspädningskurva i de perifera artärerna visade att indikatorn för höger ventrikulär injektion visade sig tidigt och kurvan som faller visade en bimodal höger till vänster shunt. Kurvan, indikatorn injicerad i lungartären, registrerades till den normala kurvan.
4, ekokardiografi: sektionsekokardiografi är mycket värdefullt för diagnos av tetralogi, kan direkt visa höger ventrikulär väggförtjockning, höger ventrikulär utflödeskanal som visar tubulär stenos eller bildandet av den tredje ventrikeln, lungstenos; lungartär; Kalibern är mindre än aorta, ekot av ventrikulärt septum avbryts och aortaens främre vägg flyttas till höger och rider över ventrikulär septum.
5, selektiv höger ventrikulografi: de fyra fallen av tetralogi av Fallot måste väljas för selektiv höger ventrikulär angiografi före operation, en hjärtkateterinjektion av kontrastmedel i höger ventrikulär kavitet, kontinuerlig röntgenfilmundersökning kan visa lungartär och Samtidigt utvecklas aorta samtidigt och aorta rider. Samtidigt kommer kontrastmedlet in i den vänstra kammaren från höger ventrikel genom ventrikulär septal defekt. Den angiografiska undersökningen kan fortfarande visa platsen och omfattningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen och / eller lungstenosen och förstå lungartärens utveckling. Och mät diametern på den totala stammen för lungartären och den stigande aorta, och beräkna förhållandet mellan de två.
6, retrograd aortaangiografi: kan visa patent ductus arteriosus, bronchial artärsäkerhetscirkulationsutveckling och aortaventilens öppnings- och stängningsfunktion, McGoon mätning av vänster och höger lungartär och membranplan fallande aorta diameter, såsom vänster och höger lungartär diameter Förhållandet mellan summan och diametern för den fallande aorta är större än 2,0, vilket indikerar att lungblodflödet inte hindras.
7, blodprov: röda blodkroppar, hemoglobin och hematokrit ökas avsevärt, allvarligt purpura fall röda blodkroppar upp till 10 miljoner, hemoglobin 258%, hematokrit är i allmänhet 50 ~ 70%, men kan också vara så högt som 90%.
Diagnos
Diagnos och diagnos av tetralogi av Fallot
Den fysiska tillväxten går långsammare. Ansiktet, läpparna, tungan och ögonlocket i kombination med membranet är uppenbarligen purpura. Barnpatienter med tappar är vanliga. Hjärtljudzonen expanderar inte, och det vänstra bröstet kan höjas. Det systoliska mumlet orsakat av förträngningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen kan höras mellan 2: a och 3: a revbenen i den vänstra sternens gränsen, vilket kan åtföljas av skakning. Stenosgraden är tung, blodflödet till aorta ökas i den högra ventrikeln och blodflödet i lungartärerna minskas på motsvarande sätt och bruset reduceras, vilket är kort. Det systoliska mumlet i lungatresien kan försvinna och ersättas av en kontinuerlig mumling producerad av säkerhetscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Det andra hjärtljudet i lungventilområdet är försvagat eller normalt, och ibland ett enda högt hjärtljud från aortaklaffens andra hjärta.
