systemisk lupus erythematosus
Introduktion
Introduktion till systemisk lupus erythematosus Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk bindvävssjukdom som drabbar flera organ hos unga kvinnor.Tidiga, milda och atypiska fall ökar. Vissa kritiskt sjuka patienter (utom de med diffus proliferativ glomerulonefrit) kan ibland lindra sig. Vissa patienter har en "övergående" episod, och sjukdomen kan helt försvinna efter en kort period på flera månader. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,005% Känsliga personer: mer än 20 till 40 år gamla Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mental retardation mental störning demens leukemi lymfom AIDS systemisk lupus erythematosus
patogen
Orsaker till systemisk lupus erythematosus
Sjukdomen etiologi har ännu inte bekräftats, och ett stort antal studier har visat att genetisk, endokrin, infektion, immunavvikelser och vissa miljöfaktorer är relaterade till patogenesen av denna sjukdom.
I den genetiska kvaliteten interagerar miljöfaktorer, östrogennivåer och andra faktorer, vilket resulterar i reduktion av T-lymfocyter, T-hämning av cellfunktion, B-celler hyperproliferation, produktion av ett stort antal autoantikroppar och motsvarande autoantigener in vivo för att bilda en motsvarande Immunkomplexet, avsatt i hud, leder, små blodkärl, glomeruli och andra delar, med deltagande av komplement, orsakar akut och kronisk inflammation och vävnadsnekros (såsom lupus nefrit), eller antikroppar interagerar direkt med vävnadscellsantigener, vilket orsakar celler Förstörelse (t.ex. specifika antigener från röda blodkroppar, lymfocyter och blodplättväggar binder till motsvarande autoantikroppar, vilket orsakar hemolytisk anemi, lymfopeni respektive trombocytopeni), vilket resulterar i flera systemiska skador på kroppen.
Förebyggande
Systemisk förebyggande av lupus erythematosus
Befolkningsförebyggande
(1) Stärka folkräkning och publicitet: Stärka undersökningen av epidemiologi av autoimmuna sjukdomar, inrätta specialiserade rådgivningskliniker, organisera patientföreningar och upptäcka patienter i tid.
(2) Förbättra nivån på diagnos och behandling av medicinsk personal: Med utvecklingen av immunologi och andra grundläggande läkemedel har forskningen om autoimmuna sjukdomar också utvecklats i enlighet med detta. Därför stärker den teoretiska studien och ständigt förbättrar nivån på diagnos och behandling av sådana sjukdomar av medicinsk personal Tidig upptäckt och viktiga åtgärder för snabb behandling.
(3) Laboratorietesttekniker för att utveckla och gradvis popularisera autoimmuna sjukdomar: De histopatologiska förändringarna av vissa autoimmuna sjukdomar är redan uppenbara, men det finns ingen typisk klinisk manifestation, så hjälp med immunanalysstekniker behövs, inklusive upptäckt av vissa Autoimmuna sjukdomar har antikroppar av speciell diagnostisk betydelse.
Personligt förebyggande
(1) Primär förebyggande: Försök undvika att inducera immunsvarfaktorer, som är nyckeln till att förebygga autoimmuna sjukdomar.
1 Bibehålla optimism: Moderna immunologiska studier har visat att kroppens immunfunktion också regleras av neurologiska och endokrina faktorer, så att bibehålla en optimistisk stämning är viktigt för att upprätthålla kroppens normala immunreglering.
2 hålla sig till träning: fysisk träning eller delta i lämplig fysisk arbetskraft är ett viktigt sätt att förbättra fysisk kondition och förbättra kroppens förmåga att motstå sjukdom. Fysisk träning kan förbättra kroppens anpassningsförmåga till yttre miljöförändringar, minska risken för sjukdom, som att göra övningar, öva Qigong, Ta en promenad, leka Tai Chi, varmt vatten eller varmt vattenbad.
3 Kombination av arbete och vila: Traditionell kinesisk medicin har alltid förespråkat att det finns en diet och ett vanligt liv. Det är en viktig åtgärd för att hålla sig i form och träna. Reglerna för liv, måttlighet och kost, måttligt arbete och vila, kan upprätthålla energi och styrka, undvika yttre orsaker. Invasion av sjukdomsfaktorer.
4 för att undvika predisponerande faktorer: till exempel när sommaren kommer, direkt solljus, är det lätt att förvärra hudskadorna hos SLE-patienter, och till och med orsaka fluktuationer i hela kroppens tillstånd. Exponering och trötthet gör ofta att tillståndet förändras drastiskt, hjärnskador och hjärnskador uppstår och kan appliceras vid behov. Anti-strålning läkemedel såsom 3% kinin salva, sammansatt titandioxid salva, 10% ammoniak bensoesyra salva, etc., andra exponeringar som förkylning, röntgen, etc., kan också orsaka att sjukdomen intensifieras, kan inte ignoreras.
5 förebyggande av infektion: förebyggande av streptokockinfektion är en viktig del av att minska förekomsten av autoimmuna reumatiska sjukdomar, patienter uppvisar ofta symtom på luftvägsinfektioner såsom ont i halsen, hosta, etc., kan behandlas med lämpliga antibiotika, bör bota infektioner, såsom kronisk betextill , bihåleinflammation, kronisk otitis media, tandkaries och så vidare.
6 Undvika missbruk av narkotika: För närvarande har antalet iatrogena sjukdomar ökat, vilket har orsakat omfattande oro i det medicinska samhället. Eftersom många farmakologiska farmakologiska effekter inte förstås fullt ut, kan drogmissbruk lätt orsaka ämnen med haptenegenskaper in i kroppen. Orsakar immunopatologisk skada, producerar olika autoimmuna sjukdomar, såsom penicillin, penicillamin, klorpromazin, preventivmedel etc., inducerar lätt SLE, medan hydralazin-antihypertensiva läkemedel, antikonvulsiva medel som fenytoin, proca På grund av aminer, isoniazid, etc., efter långvarig användning av dessa läkemedel, kan symtom som liknar SLE uppstå, och autoantikroppar kan hittas i kroppen, men symtomen kan lösas spontant strax efter att läkemedlet har stoppats.
(2) Sekundär förebyggande:
1 tidig diagnos: tidiga manifestationer av SLE, upprepad intermittent feber, svullnad i lederna och smärta, trötthet, svaghet, serologisk undersökning av gammaglobulin ökat eller upptäckt av autoantikroppar, sådana patienter bör vara uppmärksamma på autoimmuna sjukdomar, ytterligare undersökning krävs, också Försök att använda läkemedel som lymfokiner som ökar cellulär immunfunktion, såsom överföringsfaktorer och interferoner, för att uppnå hämning, eliminera antigenens roll och utföra diagnostisk behandling.
2 tidig behandling:
(3) Förebyggande av nivå 3:
1 patienter bör ha födelsekontroll, undvika graviditet: graviditet och förlossning kan orsaka systemisk lupus erythematosus, är också en viktig faktor för att förvärra tillståndet, och risken för spontan abort och dödfödelse är flera gånger högre än normalt.
2 följa behandlingen: särskilt för användning av hormoner och immunmodulatorer bör ses över regelbundet.
3 differentiering av TCM-syndrom: Se avsnittet ”Behandling”.
Komplikation
Komplikationer i systemiska lupus erythematosus Komplikationer mental retardation mental störning demens leukemi lymfom AIDS systemisk lupus erythematosus
Kan kombineras med hypertyreos eller hypotoni, Sjogren's syndrom och andra sjukdomar.
Symptom
Systemiska lupus erythematosus symtom Vanliga symtom Ansiktsfjäril erytem utslag fingertoppar och fingrar (tå) ... Patologisk alopecia smärta trötthet bröstsmärta proteinuria
Allmänna symtom
Andelen sjukdomar som involverar män och kvinnor är 1: 7 till 9, och början är 20 till 40 år. Barn eller äldre kan också utveckla sjukdomen. Svaghet, feber och viktminskning.
1. Hud och slemhinnor
Föreställningen är mångsidig och kan i stort sett klassificeras i specifika och ospecifika. 1 specifika lesioner har fjärilsrytem, subakut kutan lupus erythematosus, discoid erytem och nyfödda lupus. 2 icke-specifika hudskador är fotoallergiska, håravfall, magsår, kutan vaskulit, Raynauds fenomen, urtikaria-liknande utslag, sällsynt lupus panniculitis eller djup lupus och bullous lupus erythematosus.
3. Skelettmuskler
Tabellen visar ledvärk, artrit, leddeformitet (10% röntgenskada) och myalgi, muskelsvaghet.
4. Hjärtinvolvering
Det kan vara perikardit (4% av patienterna har tecken på perikardiell tamponade), myokardit manifesteras huvudsakligen som kongestiv hjärtsvikt, hjärtklappssjukdom (Libman-Sacks endokardit). Koronär arterit är sällsynt, manifesteras huvudsakligen som bröstsmärta, onormal EKG och förhöjda hjärtinzymer.
5. Andning i andningsorganen
Pleurit, pleural effusion (20% till 30%), rynkande och kontraherande lungsyndrom som huvudsakligen manifesteras som bråck och diafragmatisk dysfunktion); Interstitiella lesioner i lungor ses hos 10% till 20% av patienterna, varav 1% till 4% är Akut lupus lunginflammation, lungemboli (5% till 10%, vanligtvis anti-cardiolipin antikroppspositiv), lungblödning och pulmonell hypertoni (1%).
6. Njurar
Kliniska manifestationer av nefrit eller nefrotiskt syndrom. Röda blodkroppar, vita blodkroppar, kastar och proteinuria visas i urinen under nefrit. Njurfunktionstest är normalt tidigt, gradvis fortskrider och uremi kan uppstå senare. Nefrotiskt syndrom och laboratorie manifestationer av systemiskt ödem, med varierande grad av bukhålan, bröstkorg och perikardiell effusion, stora mängder proteinuria, minskat serumalbumin, inversion av vit globulinförhållande och hyperlipidemi.
7. Medverkande av nervsystemet
Kan ha kramper, psykiska störningar, organiskt hjärnsyndrom inklusive organisk amnesi / kognitiv dysfunktion, demens och förändrat medvetande, andra kan ha aseptisk meningit, cerebrovaskulär olycka, tvärgående myelit och lupusliknande skleros , såväl som perifer neuropati.
8. Blodsystem
Påverkade kan ha anemi, minskat antal vita blodkroppar, trombocytopeni, svullna lymfkörtlar och splenomegali.
9. Matsmältningssystem
Påverkas kan vara anorexi, illamående, kräkningar, diarré, ascites, lever, onormal leverfunktion och pankreatit. Mindre vanliga mesenteriska vaskulit, Budd-Chiari-syndrom och proteinförlorande enteropati.
10. Annat
Kan kombineras med hypertyreos eller hypotoni, Sjogren's syndrom och andra sjukdomar.
Undersöka
Systemisk undersökning av lupus erythematosus
1. Allmän inspektion
Eftersom SLE-patienter ofta har flera systeminvolveringar, såsom onormalt blodsystem och njurskador, kan blodprover ha anemi, minskat antal vita blodkroppar och trombocytopeni. När njuren är involverad kan urinanalys visa proteinuri, hematuri, celler och partiklar. Rörtyp: erytrocytsedimentationsfrekvens (erytrocytsedimentationshastighet) ökar under SLE-aktivitet och remissionstiden kan minskas till normal.
2. Immunologisk undersökning
50% av patienterna har hypoproteinemia, 30% av patienterna med SLE har hyperproteinemia, särskilt förhöjd gammaglobulin, och serum-IgG-nivåerna ökar under sjukdomsaktiviteten. När sjukdomen är aktiv reduceras komplementnivån ofta på grund av att bildningen av immunkomplex förbrukar en minskning av komplementets och leverens förmåga att syntetisera komplement, och de individuella komplementkomponenterna C3, C4 och hemolytisk komplement av komplement (CH50) kan reduceras under sjukdomsaktiviteten.
3. Biokemisk undersökning
Leverfunktionstest hos patienter med SLE var mestadels milda till måttliga avvikelser och inträffade oftare under sjukdomsförloppet, åtföljt av förhöjda nivåer av alaninaminotransferas (ALT) och aspartataminotransferas (AST). Onormalt serumalbumin antyder en dekompensation av njurfunktionen. Kvantitativ detektion av mikroalbuminuri i urinfunktionstester hjälper till att bestämma och övervaka omfattningen och prognosen för njurskador. I närvaro av lupusnefrit är serumureakväve (Bun) och serumkreatinin (cr) användbara för att bedöma kliniskt stadium och observera behandlingseffekter.
SLE-patienter har en hög risk för hjärt-kärlsjukdomar och har gradvis väckt stor uppmärksamhet under de senaste åren. Vissa patienter med SLE har svår dyslipidemi, förhöjda inflammatoriska markörer och hög homocystein (Hcy). Serumlipidnivåer, överkänsligt C-reaktivt protein (hs-CRP) och homocysteinemi anses vara effektiva prediktorer för CTD-associerad aterosklerotisk kardiovaskulär sjukdom (ASCVD), som kan reduceras genom periodiska tester. Risken för kardiovaskulära händelser.
4. Autoantikroppdetektering
För närvarande är kliniska prövningar av SLE-relaterade autoantikroppar huvudsakligen anti-nukleära antikroppar (ANA), anti-dsDNA antikroppar, anti-ENA antikroppar (inklusive anti-Sm, anti-U1RNP, anti-SSA / Ro, anti-SSB / La, anti-rRNP, anti-Scl -70 och anti-Jo-1, etc.), anti-nukleosomantikroppar och antifosfolipidantikroppar. För patienter med kliniskt misstänkt SLE ska immunologiska autoantikroppstest utföras. Bland ACR: s reviderade SLE-klassificeringskriterier inkluderar immunologiska avvikelser och autoantikropp-positiva: anti-Sm-antikroppar, anti-dsDNA-antikroppar, antifosfolipidantikroppar och ANA-positiva.
5. Histopatologisk undersökning
Hudbiopsi och njurbiopsi är också mycket hjälpsamma för att diagnostisera SLE. Den glomerulära prestanda hos hudlupustestet positivt och "full hall" är mycket specifikt.
Diagnos
Diagnos och differentiering av systemisk lupus erythematosus
Diagnosen av SLE är främst beroende av kliniska manifestationer, laboratorietester, histopatologi och avbildningsstudier. I SLE-klassificeringsstandarden som reviderades av American College of Rheumatology (ACR) 1997 ingick laboratorietester såsom hematologiska avvikelser, immunologiska avvikelser och autoantikroppositiver uttryckligen i de diagnostiska kriterierna. SLE-laboratorieundersökningar är viktiga för diagnos, differentiell diagnos och bedömning av aktivitet och återfall av SLE.
