Hepatiskt hematoporfyrisyndrom
Introduktion
Introduktion till leverporfyrisyndrom Porphyria Hepatica syndrom är också känt som Waldenström syndrom, akut intermittent porfyri (Acnte Intermittant Porphyria AIP). Intrinsic är en serie syndrom orsakade av intermittenta episoder av buksmärta, kräkningar, förstoppning och neuropsykiatriska symtom orsakade av störningar i intrahepatisk porfirinmetabolism. Unga vuxnas förekomst är mer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: bra för unga vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: elektrolytobalans
patogen
Orsaker till leverporfyrisyndrom
Sjukdomen är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom. I processen med porfyrinmetabolism för att syntetisera bilirubin, på grund av bristen på skorpionsuccinas, kan inte bilirubin metaboliseras och ackumuleras i kroppen, vilket minskar syntesen av bilirubin. Åtgärden ökar aktiviteten för 6-aminolevulinatsyntas, och som ett resultat ökas produktionen av 5-aminolevulinsyra och bilirubin in vivo, och deras ökning kan spela en toxisk roll i neurotransmissionsfunktionen genom direkta eller indirekta mekanismer, och därigenom orsaka Sjukdomen börjar.
Förebyggande
Förhindrande av leverporphyria-syndrom
1. Undvik incitament: till exempel överarbetande, mental stimulans och hunger, infektion etc. Undvik solexponering och trauma, applicera solskyddsmedel och rätt diet.
2, diet med högt socker, alkohol, akuta episoder, intravenös infusion av 10% glukoslösning 100-150 ml / h eller 25% glukoslösning 40-60 ml / h, kontinuerlig 24 timmar, med diet med hög socker kan snabbt lindra symtomen. De med nedsatt glukostolerans kan behandlas med insulin.
Komplikation
Komplikationer i leverporfyrisyndrom Komplikationer elektrolytstörning
Det kan orsaka obalans mellan vatten och elektrolyt.
Symptom
Porfyriasyndrom hos lever Vanliga symtom Magsmärta, svaghet, illamående, mer förstörelse av porfyrinsur, högt blodtryck, depression, illusion, takykardi
Eftersom sjukdomen är relativt sällsynt, och symptomen inte är speciella, ofta orsakade av feldiagnos, kan vara felaktigt diagnostiserade som kolelitiasis, magsår och neuropsykiatriska sjukdomar, rapporterade feldiagnosgraden på upp till 73%, så nyckeln till att diagnostisera denna sjukdom är att förbättra Vaksamheten vid denna sjukdom. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom varierar kraftigt. Den intermittenta håravfallet av små magkramper och neuropsykiatriska symtom kan framkallas genom att ta barbiturater, sulfa-läkemedel eller stresstillstånd. Buken kännetecknas av svåra kramper och förstoppning. Illamående och kräkningar, liknar akut buk, men det finns ingen fast del av buksmärta, ingen abdominal rebound och muskelspänning, perifera motoriska neurologiska störningar är svaga och svaga lemmar, sputum, även mjuk gommen, mentala symtom är melankoli, sinnessjukdom, Hallucinationer etc., symtom som ofta upprepas akuta attacker, kan pågå från flera dagar till ett dussin dagar, utöver autonom dysfunktion, såsom takykardi, hypertoni, urinretention, på grund av 5-aminolevulinsyra och bilirubin. Ökad utsöndring av njurarna, patientens urin kan omvandlas till rött eller brunt när det utsätts för solljus, vilket är ett mycket viktigt inslag i sjukdomen.
Undersöka
Undersökning av leverporfyrisyndrom
Laboratorietester för 24-timmars urinporfyrin urin, ökad utsöndring av fekal porfyrin, 24-timmars bilirubin urin, ökad δ-aminolevulinsyra, bestämning av uroporphyrinogen-syntetas-röd blodkropp (normal> 30 mmol 卟 / / 1 ml) Röda blodkroppar · h).
Diagnos
Diagnos och diagnos av leverporfyrisyndrom
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
1. Kolelitiasis.
2. Magesår.
3. Neuropsykologi.
